肝脏血管周上皮样细胞瘤八例诊治分析

目的探讨肝脏血管周上皮样细胞瘤(PEComa)的临床特点和诊治原则。方法回顾性分析2010年1月～2018年12月收治的8例肝脏血管周上皮样细胞瘤的临床资料,对肝脏PEComa的临床特点、影像学表现、病理结果、治疗及预后进行分析。结果 8例病人中肝脏单发肿瘤4例,多发3例,肝肾多发1例。其中4例行肝右叶肿瘤切除术,3例行肝左叶肿瘤切除术,1例行双侧肝叶肿瘤切除术。手术时间180～310分钟,平均(255.0±15.7)分钟,术中出血量100～400 ml,平均(258.8±32.6)ml。8例均经病理证实为PEComa。术后随访均未见复发。结论肝脏PEComa是一种相对罕见的肝脏肿瘤,以良性为主,确诊依赖于术后病理学检查。主要治疗措施是手术切除,预后良好。     

肝脏血管周上皮样细胞肿瘤临床分析

目的 提高对罕见的肝脏原发性肿瘤——肝脏血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的诊疗水平.方法 采用文献检索收集1989 ～ 2013年间报道的包括北京大学人民医院1例在内资料齐全的原发性肝脏PEComa患者41例,总结其病例资料,对原发性肝脏PEComa的临床特点、影像学资料、病理特点、治疗及预后进行回顾性分析.结果 肝脏PEComa无特异性临床表现,影像学特征不易识别,主要依靠术后病理确诊.手术是目前公认的主要治疗方法.41例患者中34例为良性,7例为恶性,恶性者预后较差.结论 原发性肝脏PEComa是一种肝脏罕见肿瘤,应提高对其认识和诊疗水平,术后应长期密切随访.     

肝脏血管周上皮样细胞瘤38例临床诊治分析

背景与目的：肝脏血管周上皮样细胞瘤（PEComa）是一种少见的肝脏原发性肿瘤,由于缺乏特异性的症状及影像特征,容易误诊为肝细胞癌、肝血管瘤,影响临床治疗。为探索肝脏PEComa的疾病特点及诊治方法,本研究通过总结我院既往收治的肝脏PEComa患者临床病理资料,对其临床诊疗和预后进行分析,旨在提高对该疾病的诊疗水平。方法：回顾2010年7月—2021年6月期间中南大学湘雅医院普通外科收治的38例肝脏PEComa患者的临床病理资料,对患者的临床特点、影像学表现、病理特点、治疗及预后并进行分析。结果：38例患者中,女性28例（73.7%）,男性10例（26.3%）,中位年龄46 (21～66)岁。38例患者共发现40个肝脏结节,结节的大小1.0～20.0 cm,平均（6.02±4.84） cm,其中位于右肝21个（52.5%）,位于左肝17个（42.5%）,位于尾状叶2个（5%）。10例患者有临床症状,表现为腹胀和腹痛或寒战和发热。35例患者行术前肝脏彩超检查,病灶表现为高回声（18例）、混合回声（12例）或低回声（5例）肿块。23例患者术前行增强CT检查,增强后动脉期均出现明显增强,19例...     

腹腔镜选择性门静脉结扎术在二期肝癌肝切除术中的应用

目的 探讨腹腔镜选择性门静脉结扎术在二期肝癌肝切除术中的临床应用价值.方法 回顾性分析2009年3月至2012年2月四川省人民医院收治的23例无法一期手术切除的原发性肝癌患者的临床资料.先行腹腔镜选择性门静脉结扎术,术后3～4周,经CT检查了解各肝叶体积及预计肝切除体积的动态变化,评估肝癌可切除性后再行二期开腹肝癌肝切除术.组间比较采用方差分析,两两比较采用q检验(方差不齐数据行对数转换).结果 选择性门静脉结扎术:23例患者均行门静脉右支结扎,其中22例于腹腔镜下成功结扎门静脉右支(2例因暴露门静脉右支困难,同时行胆囊切除),1例患者因分离门静脉时出血,中转开腹行门静脉右支结扎.3例多发肿瘤患者行腹腔镜选择性门静脉结扎后1周加行TACE,其中2例行右半肝切除+健侧肝脏肿瘤RFA治疗.23例患者术后出现不同程度的肝区隐痛不适、低热、恶心、呕吐等非特异性反应,无腹腔出血、胆汁漏、肝脓肿等并发症发生;术后出现程度不同的肝功能损害,术后1周AST、ALT和TBil恢复至术前水平.术后右半肝体积逐渐缩小,术后3周患者右半肝体积为(590 ± 154) cm3,较术前(698±135)cm3明显缩小,术前与术后右半肝体积比较,差异有统计学意义(F=15.62,P＜0.05);术后3周左半肝体积为(408±149) cm3,较术前(331±68) cm3增生,术前与术后左半肝体积比较,差异有统计学意义(F=17.48,P＜0.05);预计肝切除体积占全肝体积百分比由术前的67％±15％缩小至术后3周时的60％±18％,术前与术后1、2、3周预计肝切除体积占全肝体积百分比比较,差异有统计学意义(F=12.35,P＜0.05).二期肝癌肝切除术:经CT检查评估后,23例患者中,2例因左半肝增生不明显、2例因术后(其中1例患者术前健侧肝脏发现转移癌)3周出现广泛肝内转移失去手术机会,2例失访,3例主动放弃二期肝癌肝切除术,14例在腹腔镜选择性门静脉结扎术后2～4周行二期肝癌肝切除术.手术切除率为60.9％(14/23).其中扩大右半肝切除2例、右半肝切除8例、不规则右半肝切除4例.二期肝癌肝切除术后患者恢复良好,无肝衰竭、严重腹腔积液、腹腔内感染等严重并发症发生,康复出院.结论 腹腔镜选择性门静脉结扎术治疗后预留剩余肝脏增生,使部分肝癌患者获得二期手术机会,且二期肝癌肝切除术后患者恢复良好.     

肝脏血管周上皮样细胞瘤2例临床诊治分析

目的探索肝脏血管周上皮样细胞瘤(PEComa)的疾病特点和诊治方案。方法收集暨南大学第一附属医院2018年8月至2019年11月2例肝脏血管周上皮样细胞瘤患者的临床资料,分析其临床表现、影像学特点、诊断及治疗策略、病理特点、预后。结果 2例肝脏PEComa患者均为女性,没有典型的临床症状及体征,AFP、CEA、CA-199等肿瘤指标均为阴性,B超、上腹MRI等影像学检查结果考虑为肝癌,治疗上采取腹腔镜肝肿物切除术,术后复查未见肿瘤复发及远处转移征象。结论肝脏PEcoma是少见的间叶源性肿瘤,以良性为主,术前诊断误诊率高,组织学及免疫组化学检查是确诊的主要方法。主要治疗措施是手术切除及长期密切随访。     

小儿肝脏间叶性错构瘤12例诊治分析

目的回顾性分析12例小儿肝脏间叶性错构瘤(MHL)的临床资料,以提高该病诊断与治疗水平。方法收集1996年1月至2009年12月小儿MHL12例,年龄1～72个月,临床表现主要为腹部包块、腹胀。8例甲胎蛋白(AFP)增高(48.2～9187.2μg/L)。4例患儿术前行超声引导下肿物穿刺活检术,仅有1例考虑为MHL,余3例未获明确诊断。术前有2例患儿因疑为肝母细胞瘤而分别行介入栓塞和化疗。3例行右半肝切除术,3例行肝左外叶切除术,2例行不规则右半肝切除术,2例行肝右三叶切除术,1例行左半肝切除术,1例行肝部分不规则切除术。结果所有患儿术后均恢复顺利,无并发症发生。术后随访7个月～14年,除1例合并胆道闭锁患儿在1岁时死亡、1例患儿带瘤存活外,余10例患儿均状况良好,无肿瘤复发,复查AFP均正常。结论小儿肝脏间叶性错构瘤是一种少见的肝脏良性肿瘤,结合术前AFP、B超、CT和肿物穿刺病理检查有助于诊断。鉴别困难者宜行剖腹探查,以便明确诊断。手术完整切除后预后良好。     

肝脏血管周上皮样细胞瘤误诊1例报告并文献复习

目的介绍1例肝脏血管周上皮样细胞瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)的诊疗过程,并进行文献复习。方法患者男性,26岁,因反复右上腹部疼痛不适3月,发现肝占位2周入院,术前诊断肝脏占位性病变,怀疑肝癌。遂于全麻下行腹腔镜下右肝后叶切除术,术后病理诊断为PEComa。结果患者痊愈出院,术后随访1月余无明显不适,无复发。结论PEComa是起源于间叶组织的一种少见肿瘤,由特征性的血管周上皮样细胞(perivascular epithelioid cell,PEC)组成。肝脏PEComa罕见,仅有文献个案报道。肝PEComa缺乏特征性的临床特点和体征,CT及MRI表现不典型,临床较易误诊为原发性肝细胞癌(hepatocellular carcinoma,HCC)。积极手术治疗,能取得较好疗效。     

中央区肝脏肿瘤手术切除31例临床分析

目的 探讨中央区肝脏肿瘤手术切除方式的选择及手术安全性.方法 总结分析我科2002年10月至2010年6月间行手术切除的31例中央区肝脏肿瘤患者的临床资料.结果 31例中原发性肝癌22例(肝细胞癌17例,胆管细胞癌5例),肝海绵状血管瘤5例,转移性肝癌3例,肝细胞腺瘤1例;肿瘤大小4~15 cm,平均(7.2±5.3)cm.肿瘤累及第1肝门者6例,累及第二肝门者7例,第一、第二肝门均累及者3例,累及肝后下腔静脉者1例.其中29例行开腹手术,2例行经腹腔镜下肿瘤局部切除手术.29例开腹手术患者中行右半肝切除术10例、左半肝切除术6例,中肝叶切除术5例、扩大左半肝切除术2例,扩大右半肝切除术2例,Ⅷ段切除术1例,肿瘤局部切除术3例.术后并发症发生率为29.0%(9/31),无围手术期死亡.结论 在术前充分准备的情况下,选择合理手术方式,中央区肝脏肿瘤手术切除是安全可行的.     

肝癌切除病人门静脉癌栓的分布状况

目的初步探讨分析肝癌切除病人门静脉癌栓的分布状况。方法对本组917例肝癌手术其门静脉癌栓的诊断,门静脉癌栓与原发肿瘤部位及肝癌病理的关系进行系统分析。结果本组资料中合并大体癌栓者139例(15.2%),仅病理镜下发现癌栓者540例(58.9%),无癌栓病人238例(25.9%)。合并大体癌栓139例中经术前各种影像学检查发现癌栓者92例(66.2%),至术中发现者32例(23.0%),至术后病理方发现者15例(10.8%)。肝癌位于左半肝者,大体癌栓的合并率为15.9%,位于右半肝者为13.8%,全肝多发肿瘤者为17.5%。各部位肿瘤合并大体癌栓侵犯同侧门静脉分支者占83.5%,大体癌栓同时侵犯左、右门静脉分支者占12.9%,侵犯病肝对侧门静脉分支者占3.6%。发生于右半肝的肝癌其大体癌栓侵犯门静脉主干者为26.7%,发生于左半肝者为8.6%,左、右半肝多发性肿瘤者为33.3%。肿瘤直径>5cm者大体PVTT合并率显著增高(P=0.003);包膜不完整者大体PVTT的合并率显著升高(P=0.000);组织分化低于III级的肝癌,其大体PVTT的合并率显著增高(P=0.009)。结论PVTT在肝癌中合并率高,肿瘤原发位置与大体PVTT侵犯的部位有显著相关性,右半肝和多发于全肝的肿瘤比左半肝肿瘤更易侵犯门静脉主干形成癌栓;大体PVTT的发生与肿瘤大小、包膜完整与否、组织分化程度有显著相关性,     

肝脏恶性上皮样血管周细胞瘤的诊断与外科治疗

目的 总结肝脏恶性上皮样血管周细胞瘤（perivascular epithelioid cell carcinoma,PEComa）的临床、影像学和病理学特征,探讨PEComa的诊断与外科治疗方法。方法 回顾性分析2008年1月1日至2018年1月1日安康市中心医院收治的6例肝脏恶性PEComa患者临床资料,均在腹部B超、上腹部增强CT检查之后行肝脏肿瘤切除术,术后经病理及免疫组化检查明确诊断并密切随访。结果 6例患者中女5例,男1例,多因上腹部疼痛就诊,且血清学检查基本正常。影像学主要表现为肝脏单发性肿瘤,形态欠规则、边界尚清晰;CT平扫期表现为低密度影或稍低密度影;增强扫描动脉期病灶轻度强化,门静脉期病灶强化明显,延迟期病灶强化程度减轻。肿瘤位于左肝4例、右肝2例,大小为（7.1 cm×6.3 cm×5.7 cm）～（21.0 cm×18.0 cm×11.9 cm）。6例均行肝部分切除术,R0切除,无手术相关并发症发生及围手术期死亡。术后病理检查示,病灶由不同比例的血管、上皮样细胞及巨核细胞组成。免疫组化显示SMA、CD34、HMB45、Vimentin表达阳性。本组6例全部获得随访,平均随访时间20.8个月（6～52个月）,存活2例,死亡4例,死亡原因为肿瘤复发、转移及全身多脏器功能衰竭。结论 肝脏恶性PEComa是一种非常罕见的肝脏肿瘤,好发于中年女性,无特异性临床表现,术前增强CT检查有利于肝脏恶性PEComa的诊断和鉴别诊断,行根治性肝脏肿瘤切除术是最有效的治疗方法,一旦诊断应尽早手术,术后密切随访。     

肝脏血管平滑肌脂肪瘤诊断与外科治疗：附19例报告

背景与目的 肝脏血管平滑肌脂肪瘤（HAML）是肝脏少见的一种间叶组织来源的良性肿瘤,影像学检查缺乏特异性,术前诊断率低,容易误诊为肝细胞癌或其他肝良性肿瘤,本文报告19例HAML患者的诊治过程,以期为临床提供参考和借鉴。方法 回顾性分析2011年1月—2019年12月收治的19例HAML患者临床资料,其中女12例,男7例;年龄28~61岁;体检发现无临床症状者14例,表现为上腹部隐痛者3例,间断腹胀者1例,腹痛伴腹泻者1例;1例合并慢性乙型病毒性肝炎及肺脓肿,1例合并乙型肝炎肝硬化代偿期。19例均不伴肾肺等其他脏器血管平滑肌脂肪瘤,均无结节性硬化症。肿瘤直径1.3~12 cm,平均直径（4.6±2.2）cm。AFP、CA19-9、CEA均正常。7例患者术前诊断肝细胞癌（36.8%）,12例术前诊断肝良性肿瘤（63.2%）,分别为7例诊断肝腺瘤,2例诊断炎性假瘤,1例诊断肝海绵状血管瘤,1例诊断肝局灶性结节性增生,1例术前行超声引导下肝脏穿刺活检病理证实HAML。结果 患者均行外科手术治疗,18例行肝切除治疗,1例行超声引导下肝肿瘤穿刺活检术、经皮穿刺肝肿瘤射频消融术。平均手术时间（172.7±80.4）min,术中平均出血量为（456.6±528.1）mL,平均术后住院时间（9.8±2.7）d。19例患者病理检查均证实HAML,其中7例为上皮样血管平滑肌脂肪瘤,免疫组化检查HMB-45、SMA均阳性表达。患者术后恢复良好,所有患者无肝衰竭、腹腔出血、胆汁漏等并发症发生,无死亡病例。全部病例均获随访,均未发现肿瘤复发及转移。术后患者有良好的生活质量。结论 HAML瘤属于良性肿瘤,术前诊断比较困难,一部分患者容易误诊为肝细胞癌,最终诊断依靠病理及免疫组织化学染色,外科手术切除是安全、有效的治疗选择,预后良好。     

无功能胰岛细胞瘤的临床特点及诊治分析

目的：探讨无功能胰岛细胞瘤的临床特点和诊断治疗方法。方法：回顾性分析23例无功能胰岛细胞瘤的临床资料。结果：以腹部肿块（65.2%）,腹痛腹胀(47.8%),梗阻性黄疸(26.1%)等为主要临床表现;经B超,CT,MRI等影像学检查均诊断为胰腺肿瘤,肿瘤平均直径为9.5 cm。行胰十二指肠切除11例（47.8%）,胰体尾切除+脾切除术5例（21.7%）,其他7例（30.4%）。术后病理证实20例为良性（87.0%）,3例为恶性（13.0%）。胰瘘（3例,13.0%）是主要的术后并发症,均经非手术方法治愈。随访恶性者3例中1例术后1年内死亡,另2例现已无瘤生存29个月和8个月;随访17例良性者,已分别生存1~7年。结论：无功能胰岛细胞瘤的诊断应根据临床表现、实验室和影像学检查并结合术中的探查、术后病理综合确定,手术治疗预后良好。     

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目的 分析肝脏血管周上皮样细胞瘤的临床特点.方法 2007年10月首都医科大学附属北京友谊医院普外科诊治1例肝脏血管周上皮样细胞瘤,对其临床、影像、病理学特点进行分析及相关文献复习.结果 肝脏血管周上皮样细胞瘤无临床症状,无特征性影像学表现,术前难于确诊.组织学上由单一上皮样细胞构成,不合血管及脂肪成分,免疫组化呈特征性黑色素生成(HMB-45)阳性.目前文献报道肝脏血管周上皮样细胞瘤发生在肝脏者尚不足10例.结论 肝脏血管周上皮样细胞瘤是一种非常罕见的间叶组织来源肿瘤.主要依靠病理进行诊断.肝脏血管周上皮样细胞瘤生物学行为不确定,建议术后长期随访.     

肝淋巴管瘤1例报道

目的 探究此罕见肝脏肿瘤的特征,提高对本病的认识,提高诊断准确率,探索本疾病的规范诊疗方法。方法 回顾性分析我中心1例采用解剖性肝段切除的肝脏淋巴管瘤的术前临床资料,术后免疫组化标记物Ki67、CD31、CD34、CK19等评判此例肿瘤良恶性,术后复查血清学标记物、肝脏彩超、CT、MRI等评估患者的预后及肿瘤复发情况。结果 此例患者入院血常规、生化检查及肿瘤学标志物均在正常范围,无乙肝病史,术前诊断为肝S6段囊腺瘤,采用肝S6段肝肿瘤切除+胆囊切除术,术后免疫组化显示CK（-）,CD34（+）,CD31（+）,Ki67（<1%）,考虑为淋巴管瘤可能性大;术后快速康复,无手术相关并发症的发生。截止2022.3.17,规律随访13个月,未见肿瘤复发。结论 术后病理结合免疫组化结果显示此例肝淋巴管瘤为良性肿瘤,整个肝段切除为治疗有效手段,近期预后良好,患者的中远期疗效需增加样本量并长期随访。     

肝血管周上皮样细胞瘤的诊断与外科治疗

目的 总结肝血管周上皮样细胞瘤（PEComa）的临床特征,探讨该病的诊断与治疗方法.方法 回顾性分析2008年1月至2012年1月南京医科大学第一附属医院收治的16例肝PEComa患者的临床资料,总结该病的发病情况、临床特点、影像学特征、手术及病理检查情况.患者行部分肝切除术后定期复查腹部B超、肝功能和肿瘤标志物,必要时复查腹上区CT,了解肿瘤有无复发、转移.随访时间截至2012年12月.结果 16例患者中发病以中年女性患者居多,8例无自觉症状,其他患者表现为右季肋区不适、肝区隐痛或胀痛.肿瘤均为单发,位于肝右叶11例、肝左叶4例、肝尾状叶1例.术前B超检查无明显特异性征象,CT检查示肿瘤呈不均匀低密度表现.16例患者均行部分肝切除术,术后病理检查示均为R0切除,无手术并发症发生及患者死亡.免疫组织化学检测示16例患者上皮样肿瘤细胞中恶性黑色素瘤HMB-45、Melan-A和血管平滑肌肌动蛋白均呈阳性.16例患者均获随访,平均随访时间为27.9个月（9.0 ～46.0个月）,随访期内无肿瘤复发和死亡.结论 肝PEComa好发于中年女性患者,无特异性临床表现,术前CT检查有利于肝PEComa的鉴别诊断,行部分肝切除术治疗近期疗效良好.     

原发性腹膜后神经源性肿瘤93例分析

目的　探讨原发性腹膜后神经源性肿瘤的临床病理特征及外科治疗原则 ,以提高手术切除率及安全性。方法　回顾性分析 13年间经手术和病理证实的原发性腹膜后神经源性肿瘤患者的临床资料。结果　神经源性肿瘤占同期腹膜后肿瘤的 2 0 .6% (93 /4 5 2 ) ,其中神经鞘瘤 2 4例(2 5 .8% )、恶性神经鞘瘤 19例 (2 0 .4% )、副节瘤 14例 (15 .1% )、神经纤维瘤 16例 (17.2 % )、其他少见肿瘤 2 0例 (2 1.5 % )。术前CT和MRI检查的诊断率分别为 65 .6%和 73 .9%。手术切除率为97.9% (91/93 ) ,2例行探查活检。良、恶性肿瘤术后的 3 ,5年生存率分别为 95 .9% ,80 .1%和42 .4% ,10 .5 %。良性肿瘤术后复发 8例 ,复发率为 13 .1% ;恶性肿瘤复发 14例 ,复发率为 43 .8%。结论　CT和MRI对本病诊断有辅助意义 ;治疗首选手术切除。良性肿瘤预后良好 ,恶性肿瘤术后易复发