骨外黏液样软骨肉瘤3例临床病理观察

目的 探讨骨外黏液样软骨肉瘤的临床病理特征、免疫表型、影像学特征及鉴别诊断。方法 回顾性分析中国人民解放军总医院第四医学中心3例骨外黏液样软骨肉瘤的特征并进行文献复习。结果 3例患者均为男性,年龄35～50岁,中位年龄44岁,肿瘤分别位于右大腿上端会阴部、右肩部、胸椎椎体及附件。镜检：肿瘤组织呈多结节状,瘤细胞大小及形态一致,呈圆形或稍长形,胞质嗜酸性,间质黏液样变性,部分细胞伴有上皮样及浆样分化。结论 骨外黏液样软骨肉瘤是一种较为罕见的恶性软组织肿瘤,临床及影像学无明显特异性,确诊主要依靠病理组织学及分子遗传学等方法。     

骨外黏液样软骨肉瘤3例临床病理观察

目的探讨骨外黏液样软骨肉瘤的临床病理特征及鉴别诊断。方法应用HE、免疫组化染色观察3例骨外黏液样软骨肉瘤的组织学形态及免疫组化特征,并复习文献。结果3例中女性2例,男性1例,年龄30～52岁;2例发生于大腿,1例发生于手部,肿块均位于深部软组织。光镜下肿瘤呈多结节状,结节由纤维、疏松纤维血管组织分隔形成大小不等的小叶,结节内为丰富的黏液样基质,小叶周边区细胞丰富,中央区细胞稀疏;瘤细胞为圆形、卵圆形及短梭形,排列呈索状或吻合条索状;病灶内可见灶性出血,无坏死,未见明确软骨分化。免疫组化：肿瘤细胞vimentin均（＋）,2例NSE和Syn（＋）,1例S-100和CgA（＋）,1例EMA灶性（＋）;CK、HHF35、desmin、actin和GFAP均（-）。结论骨外黏液样软骨肉瘤是一种罕见的恶性软组织肿瘤,具有特征性的组织病理学特点,可伴有神经内分泌分化;虽然生长缓慢,但易转移和局部复发,需长期随访。     

原发于腹壁的骨外黏液样软骨肉瘤1例

本例骨外黏液样软骨肉瘤(extraskeletal myxoid chondrosarcoma,EMC)发生于右侧腹壁,影像学显示腹股沟内结节影;光镜下肿瘤呈多结节状,由宽窄不一的纤维结缔组织间隔,肿瘤细胞呈卵圆形或短梭形,条索状、梁状或网格状排列,细胞之间富于黏液样或黏液软骨样基质,侵犯周围脂肪及骨骼肌;免疫组织化学染色结果符合EMC的典型标记特点。EMC为起源未定的软组织恶性肿瘤,具有独特的组织学形态、免疫组织化学标记和分子遗传学特点。目前病例数量较少,并且大部分病例失随访,缺乏相关治疗和预后资料,仍需进一步的病例积累和观察。     

骨外黏液样软骨肉瘤1例

患者男,38岁.因发现左大腿根部肿物10年余并逐渐增大入院.查体示:左大腿根部内侧无疼痛性肿块,边界清,质韧,不活动.X线片示:左大腿根部内侧一软组织肿物.MRI示:肿块在T1W1呈均匀低信号,T2W1呈多房样均匀高信号.手术见一大小约为11 cm×11 cm×8 cm肿物,包膜完整,边界清,呈灰白色,不透明.镜下可见:肿瘤细胞呈结节状分布,结节被黏液样基质分割. 讨论 骨外黏液样软骨肉瘤(extraskeletal myxoid chondrosarcoma,EMC)是一种少见的软组织恶性肿瘤,WHO肿瘤分类(2002)将其归到来源不明确的软组织肿瘤内.该肿瘤由Enzinger等于1972年首次作为独特的临床病理疾病具体描述,国内仅见极少数个案报道.     

黏液纤维肉瘤与黏液样脂肪肉瘤临床病理比较分析

目的探讨黏液纤维肉瘤(MFS)与黏液样脂肪肉瘤(MLS)的临床病理特征和鉴别诊断要点。方法分析7例MFS的临床病理资料、组织形态学特征、免疫组化标记,并与8例MLS相比较。结果两者均好发于下肢;镜下二者均呈结节状生长,均有广泛的黏液背景,MFS可见特征性的细长的弧线形血管和假脂母细胞,MLS可见分化程度不等的脂母细胞,间质中较多小的分支状血管;MFS瘤细胞Vimentin弥漫阳性,MLS主要表达S-100阳性。结论 MFS与MLS在组织形态学上有相似之处,易误诊,细致的组织形态观察有助于两者鉴别。     

盆腔内骨外黏液样软骨肉瘤并术后复发一例

本文报道了1例盆腔内骨外黏液样软骨肉瘤并术后复发患者的临床、病理及CT和MRI表现。一例38岁男性患者,因胆囊息肉入院常规检查发现盆腔肿物。CT显示盆腔内骶前间隙球形囊性肿块,边界清楚,其内部呈水样密度、略有不均、未见强化。MRI表现为T2WI示其内大部呈不规则形水样高信号、可见不规则略低信号分隔影,周边区域呈略高信号,部分呈不规则结节样表现;T1WI呈不均匀等低信号;DWI上扩散受限;增强后病灶内大部未见强化,周边区域小结节状强化和包膜强化。术后6个月局部复发,术后14个月行复发病灶切除。病理诊断为骨外黏液样软骨肉瘤。     

细胞型骨外黏液样软骨肉瘤1例报道并文献复习

目的阐明细胞型骨外黏液样软骨肉瘤(EMC)的诊断和鉴别诊断。方法报道1例细胞型骨外黏液样软骨肉瘤的组织形态学和免疫组化特征，并与l例经典型EMC和3例骨内黏液变性为主的软骨肉瘤(SCM)比较，结合文献对EMC的性质、病理形态学特点、鉴别诊断进行探讨。结果细胞型EMC表现为结节状、实性的细胞团，细胞大小一致，圆形或卵圆形，无明显异型；多切片观察可以找到特征性的黏液性结节。免疫组化示肿瘤细胞Vim、S-100蛋白和NSE( )。结论细胞型EMC因临床少见而极易误诊；它的生物学行为与经典型的EMC不同；与SCM分属于两类不同性质的肿瘤。     

腹壁骨外黏液样软骨肉瘤1例报告并文献复习

<正>骨外黏液样软骨肉瘤（extraskeletal myxoid chondrosarcoma,EMC）是一种罕见的低度恶性间充质肿瘤,发生率约占所有软组织肉瘤（soft tissue sarcoma,STS）的3%[1]。EMC组织中含有丰富的黏液样基质,生长缓慢,局部复发和转移率高。目前尚没有证据表明EMC具有软骨分化特征,因此世界卫生组织将其归类为分化不明确的肿瘤[2]。由于EMC罕见,且临床表现缺乏特异性,     

软组织黏液样肿瘤临床病理诊断

软组织黏液样肿瘤（myxoid tumors of soft tissue）是一种具有明显的、含有大量细胞外黏液基质特征的病变。这组肿瘤有明显不同的生物学行为：包括安全良性肿瘤、具有局部复发但没有转移的肿瘤和亚性肿瘤。这组肿瘤在临床和形态上似科很相似,因而使本组疾病的,临床医师和病理医师带来了困难。显微镜观察仍然是病理诊断的基础,随着电镜、免疫组化和分子细胞遗传学不断地发展和改进,提供新的辅助诊断资料,使新的诊断标准得以发展,从而使本组疾病更易于得到正确的诊断。本文对最常见的、伴有明显黏液基质软组织肿瘤的临床特点`人性病变的物质特征及组织学形态进行描述,并讨论其鉴别诊断要点。     

软骨肉瘤的CT和MRI诊断

目的探讨不同病理学类型软骨肉瘤的CT和MRI表现。方法回顾性分析经病理证实的25例软骨肉瘤患者的CT和MRI表现。结果CT表现:7例高分化普通髓腔型和1例透明细胞型仅见膨胀性骨质破坏;其余17例表现为骨质破坏伴分叶状软组织肿块。所有病变均可见到环形或絮状钙化影,其中14例高分化普通髓腔型钙化明显,1例中分化普通髓腔型、6例黏液型、3例间质型和1例透明细胞型呈局限、轻微钙化。MRI表现:10例高分化普通髓腔型呈以长T1长T2信号为主的混杂信号,5例增强扫描呈不均匀分隔状强化;3例黏液型呈以明显长T1长T2信号为主的混杂信号,1例增强扫描呈不均匀分隔状强化;2例间质型呈中等T1中等T2信号为主的混杂信号;1例透明细胞型呈明显长T1长T2信号为主的混杂信号。软组织肿块内部可见长T1短T2信号分隔。发生于长管状骨者可见骨内膜扇贝形压迹。结论根据软骨肉瘤的影像学表现可以推测软骨肉瘤的病理学类型,为临床提供准确、可靠的信息。     

Diagnosis and prognosis of chondrosarcoma of bone

The mechanisms of chondrosarcoma development are just beginning to be unraveled. The distinction between benign and low-grade malignant cartilaginous tumors is difficult and is based mainly on radiological and clinicopathological features. In this review, the conventional chondrosarcomas are subdivided into central and secondary peripheral chondrosarcomas, based on their different genetic and clinicopathological background. Thus far, no diagnostic markers have been identified for central tumors. Bcl-2 is a good diagnostic marker that can be used in the distinction between osteochondroma and low-grade secondary peripheral chondrosarcoma. For the prognosis of chondrosarcomas, the best and most commonly used marker at present is histological grade. Several molecular markers, recapitulated in this paper, have been tested to see if they aid in determining diagnosis and predicting prognosis, but most are not independent of histological grade.     

软骨肉瘤的影像学诊断

目的 探讨不同分型软骨肉瘤的影像学表现。方法 回顾性分析手术病理证实的26例软骨肉瘤的影像学资料。结果 ①普通髓腔型:X线平片检查6例,表现为溶骨与硬化混合的外观,位于长管状骨者可见骨内膜的扇贝样改变。CT检查8例,7例示膨胀性骨质破坏,5例钙化明显,3例钙化轻微。MR检查9例,T1WI为等、低信号,T2WI 8例呈明显高信号,其中6例可见低信号分隔。②间叶型:X线平片检查2例,1例肿瘤位于骨内,呈轻度膨胀性改变,1例位于骨外,病灶密集钙化。CT检查7例,6例位于骨骼系统外,4例钙化明显,1例钙化局限,1例未见明显钙化。MR检查5例,4例骨外型T2信号特点取决于瘤体内钙化的形态及范围,或呈胡椒面样表现或表现为高信号包绕低信号。③去分化型:CT 检查3例,均示钙化,2例尚可见絮状成骨样改变。MR检查2例,T2WI上均为高低混杂信号。④皮质旁型:X线平片检查2例,1例可见相应部位异常钙化。CT检查3例,均显示分叶状外形的软组织肿块贴近骨皮质,2例见基质轻微钙化。MR检查3例,2例可见髓腔侵犯。增强扫描普通髓腔型及皮质旁型呈边缘及间隔强化,间叶型呈弥漫性强化,去分化型则同时可见边缘强化及弥漫性强化。结论 普通髓腔型软骨肉瘤影像学表现较具特征性。结合钙化特点、信号特征及增强后表现可提示诊断间叶型及去分化型软骨肉瘤。     

脊柱软骨肉瘤的影像表现及少见表现探讨

目的:探讨脊柱软骨肉瘤的CT和MRI影像表现,以提高对该肿瘤的认识。方法:对33例经病理证实的脊柱软骨肉瘤的影像表现与病理结果进行对照分析,探讨分析其影像表现。结果:脊柱软骨肉瘤患者共33例,其中男17例,女16例,平均年龄(41.4±11.6)岁。颈胸椎、腰椎及骶椎分别为25例、5例和3例,分别占75.8%、15.2%和3%。病变位于脊柱、脊柱旁和椎管内的分别为22例、9例和2例,分别占66.7%、27.3%和6%。19例可见骨破坏,14例骨破坏不明显,分别占57.6%和42.4%。骨破坏位于椎体、附件、椎体和附件均累及的分别占15.1%、27.3%、42.4%。15例肿瘤呈外生性生长,占45.5%,29例合并椎旁软组织肿块。15例骨破坏程度与软组织肿块不成比例。24例肿瘤伴钙化,钙化形态多样,呈点状(9例,37.5%)、环状(2例,8%)或不规则形(13例,54.1%)。病理检查结果显示普通型26例、间叶型5例、透明型1例、去分化型1例。结论:脊柱软骨肉瘤主要位于颈胸椎,腰骶椎少见;伴或不伴骨破坏;肿瘤以椎体和附件均累及多见,位于椎体及椎管内的少见,肿瘤可呈外生性生长,椎旁软组织肿块及钙化的多见。     

软骨肉瘤的超声表现分析

目的:分析软骨肉瘤的二维超声及彩色多普勒血流成像(CDFI)声像图,探讨软骨肉瘤的特征性超声表现。方法:回顾性分析经病理学确诊的19例软骨肉瘤患者的超声声像图表现,并结合其临床表现及病理分级综合分析。结果:19例软骨肉瘤,17例(89.5%)位于肌层深面,紧贴骨皮质表面;2例(10.5%)位于乳腺。肿块最长径≥5 cm者18例(94.7%),弱回声15例(78.9%),边界清晰12例(63.2%),形态不规则15例(78.9%),内部回声不均匀19例(100%),伴发骨质破坏17例(89.5%),钙化形成17例(89.5%)。CDFI血流评级0级和Ⅰ级血流12例(63.2%)。低级别软骨肉瘤9例(47.4%)、高级别软骨肉瘤10例(52.6%)。两组CDFI血流评级及钙化类型的差异有统计学意义,低级别组0级血流及斑片状钙化更多(P<0.05),但大小、边界、形态、内部回声、有无钙化、骨质破坏等方面差异无统计学意义(P>0.05)。结论:软骨肉瘤多表现为肌层深面、紧贴骨皮质生长的弱回声团块,肿块最长径多≥5 cm,边界多清晰,形态不规则,内部回声不均匀,多伴发骨质破坏、钙化形成,肿块内血供较少。低级别与高级别软骨肉瘤的超声差异主要是低级别中血供更少,钙化多为斑片状。     

脊柱原发性软骨肉瘤的CT和MRI诊断

目的：分析脊柱原发软骨肉瘤的CT和MRI表现,与手术病理结果相对照,提高其影像诊断的准确性。材料与方法：回顾性分析11例经手术病理证实的脊柱原发性软骨肉瘤患者的临床和影像资料,由两位高年资影像医师阅片,对肿瘤的发生部位、侵犯范围、肿瘤形态、钙化或骨化、强化表现及肿瘤性质分析评价。结果：颈椎1例,胸椎7例,骶椎3例。11例均呈溶骨性破坏,4例椎体破坏,5例椎体和附件破坏,2例肋椎关节破坏,11例肿瘤均有软组织肿块形成,8例有明显钙化,4例累及相邻两个椎体。结论：脊柱原发性软骨肉瘤与其它部位软骨肉瘤的CT和MRI表现相似,CT对于钙化的显示具有明显优势,对定性诊断有一定价值,MRI对于显示软组织肿块和椎管内侵犯具有明显优势,对指导临床治疗有重要价值。     

肺软骨肉瘤1例

患者男,57岁,因咳嗽、咳血痰5个月、加重5天入院。曾于当地医院做胸部CT检查,提示右肺癌。纤支镜示:右主支气管管腔内有一新生物,表面光滑,阻塞右主支气管,平第二隆突。诊断:右主支气管肿瘤,病理见部分不典型增生的上皮细胞。X线示:右侧肺门明显增大,肺门偏下方见一不规则团块状阴影,边缘尚清,其内密度均匀,未见明确钙化,周围未见明确阻塞征象。X线诊断:右肺中央型肺癌。术中于支气管内见一肿物,大小为5cm×4cm,切面灰白淡黄相间,质地较硬,局部有钙化。病理诊断:右下肺间叶型软骨肉瘤。讨论软骨肉瘤是起源于软骨细胞的原发性恶性骨肿瘤,可…     

骨外粘液样软骨肉瘤的病理与影像学特点

目的 探讨骨外粘液样软骨肉瘤的临床、病理与影像学特点,以提高对该病的认识。 方法 回顾性分析5例经病理证实的骨外粘液样软骨肉瘤患者的临床、影像及病理资料。 结果 5例患者中男性3例,女性2例,发病年龄为39~73岁。5例患者共包含7个病灶,其中3例单发,2例多发。X线平片(n=3)：病灶均呈肿块密度影,其中1例可见斑片状高密度影。CT表现(n=2)：病灶呈边界清晰的分叶状低密度肿块,其中1例病灶内见斑点状、结节状钙化影;2例增强扫描显示病灶均有不同程度强化。MRI信号(n=4)表现为等、稍长T1及不均匀长T2信号影,其内见条状分隔;增强扫描1例呈边缘明显强化,3例呈小叶状、结节状明显强化,其内分隔明显强化。大体病理多为分叶状,光镜下可见粘液样间质及条索状纤维组织内瘤细胞浸润。 结论 骨外粘液样软骨肉瘤发病率极低,影像学表现与组织病理学结构相对应,具有一定诊断意义。     

High-energy irradiation in the management of chondrosarcoma

We present a retrospective analysis of seven patients with chondrosarcoma of the bone treated by high-energy irradiation between 1961 and 1976. Its major role in this series was prevention of local recurrence in cases with inadequate resection. In three of the five cases in which radiation therapy was adjuvant rather than primary treatment, long-term local control was obtained in a dose of 5,000 to 6,500 rads in five to six weeks. Although primary treatment of chondrosarcoma is surgical, high-dose radiation therapy is indicated when surgical resection is not possible. Chondrosarcoma can respond to high doses of irradiation even though the response is slow.     

鼻颅沟通性软骨肉瘤的影像表现与病理对照

目的探讨鼻颅底沟通性软骨肉瘤的CT和MRI征象,进一步提高对本病的认识。方法回顾性分析12例经手术病理证实的鼻颅底沟通性软骨肉瘤的CT和MRI征象。10例行CT平扫,12例行MRI平扫,9例同时行MRI增强扫描检查。结果 12例病变均位于鼻部及颅底。肿瘤主体位于中线区4例,左侧3例,右侧5例。CT表现:行CT平扫的10例CHS均见鼻及颅底软组织肿块,密度不均匀,内部可见高低混杂密度影,边界不清,周围骨质呈溶骨性骨质破坏伴轻度膨胀性改变5例,明显虫噬状溶骨性骨质破坏4例,轻度模糊斑片状、地图样溶骨性骨质改变3例,肿瘤内明显粗条状、环形钙化5例。MRI表现:12例均见鼻及颅底混杂T_1、混杂T_2软组织肿块影,与周围正常组织的边缘呈现波纹状小分叶外观。T_2WI上肿块局部见明显高信号影8例,8例肿瘤内部多发小叶状结构伴较明显的分隔,分隔周围见大量粗条状长T_1、短T_2信号5例,少量斑点状长T_1、短T_2信号3例。9例MR增强检查示肿瘤明显不均匀强化,边缘、间隔明显强化,内部无强化。结论鼻颅底沟通性软骨肉瘤具有典型的影像学征象,总结其CT和MRI表现,并与病理相互对照,有助于本病的诊断及治疗。