中枢神经系统微小残留白血病检测的临床意义

急性白血病是儿童时期最常见的恶性肿瘤。由于血脑屏障的存在,使化疗药物浓度不易达到中枢神经系统(CNS)的治疗水平而成为白血病细胞残留的最佳庇护所。中枢神经系统白血病(CNSL)是导致白血病复发的主要原因之一;初诊时是否合并CNSL是评判儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)危险度的独立因素之一,对制订适宜的治疗方案、判断预后具有重要意义。因此CNSL的早期诊断和有效防治已成为儿童急性白血病患儿获得长期生存的关键之一。本研究采用单克隆抗体双重直接免疫荧光素标记法,对急性白血病患儿脑脊液(CSF)微小残留病(MRD)的检出和临床意义进行探讨。     

儿童急性淋巴细胞白血病复发与基因突变相关性

急性淋巴细胞白血病是儿童恶性肿瘤中最常见的类型,急性淋巴细胞白血病复发仍然是治疗的难题.随着近几年关于儿童急性淋巴细胞白血病复发机制的研究逐渐深入,越来越多的基因异常已经被证实与儿童急性淋巴细胞白血病复发相关,包括IKZF1缺失、PRED1缺失、JAK突变、CREBBP突变、CEBPE突变、ARID5B突变等.该文重点综述以上基因突变对儿童急性淋巴细胞白血病复发的影响.     

小儿急性淋巴细胞白血病中枢神经系统白血病诊治现状

中枢神经系统白血病(CNSL)的防治是小儿急性淋巴细胞白血病(ALL)治疗的一部分。诊断时高白细胞计数、T细胞型及分子遗传学为t(4;11)和Ph 是CNS复发的危险因素,脑脊液不同检查结果的预后价值有待明确。头颅放疗已不用于标危ALL患儿,头颅放疗的预防剂量已减为12Gy,鞘内及全身化疗对CNSL的治疗有重要作用。部分小儿CNS复发经挽救治疗可以长期存活,早期CNS复发的患儿应在第2次CR期进行异基因骨髓移植。     

“三联药”鞘注加静滴HD-MTX防治小儿中枢神经系统白血病363例疗效观察

尽管化学治疗迅速发展,但许多化疗药物不易透过血脑屏障,使中枢神经系统(CNS)成为白血病细胞的第一庇护所,中枢神经系统白血病(CNSL)成为急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿复发的最重要原因。我们对1986～1996年收治的363例ALL患儿随访观察2年,结果表明:鞘注MTX、Ara-C、Dx加静滴HD-MTX可明显降低CNSL的发生率,对提高ALL患儿的持续完全缓解率(CCR)有着十分重要的意义;而且副作用少、安全可靠,适用于基层医疗单位开展。     

NPCLC-ALL2008方案治疗儿童急性淋巴细胞白血病复发患儿临床特征分析

目的 分析中国儿童急性淋巴细胞白血病2008方案(NPCLC-ALL2008)治疗急性淋巴细胞白血病复发患儿的临床特征及预后相关因素.方法 回顾性分析2009年1月-2015年12月在浙江大学医学院附属儿童医院血液肿瘤中心接受NPCLC-ALL2008方案进行规范治疗后复发患儿的临床资料.结果 共676例患儿接受NPC...     

“三联药”鞘注加静滴HD—MTX防治小儿中枢神经系统白身病363例疗？…

尽管化学治疗迅速发展,但许多化疗药物不易透过血脑屏障,使中枢神经系统（ＣＮＳ）成为白血病细胞的第一庇护所,中枢神经系统白血病（ＣＮＳＬ）成为急性淋巴细胞白血病（ＡＬＬ）患儿复发的最重要原因。我们对１９８６～１９９６年收治的３６３例ＡＬＬ患儿随访观察２年,结果表明：鞘注ＭＴＸ、Ａｒａ－Ｃ、Ｄｘ加静滴ＨＤ－ＭＴＸ可明显降低ＣＮＳＬ的发生率,对提高ＡＬＬ患儿的持续完全缓经（ＣＣＲ）有着十分重要的意义,而     

中枢神经系统白血病的发生特点及防治措施

随着白血病化疗方法的不断改进和支持治疗的完善，小儿急性白血病尤其是急性淋巴细胞白血病(ALL)的治疗效果得到非常显著的提高，但诱导缓解后约有20％～30％的病例因复发而影响疗效，而中枢神经系统白血病(CNSL)是造成复发的重要原因之一。因此，加强CNSL的防治，对进一步提高急性白血病的治疗效果具有重要意义。     

小儿急性白血病生存10年以上28例报告

本文报告小儿急性白血病生存１０年以上２８例,其中１２例生存１５年以上,最长者达１９年。２８例皆达白血病治愈。其中小儿急性淋巴细胞白血病２４例,急性非淋巴细胞白血病４例。并指出白血病细胞形态和临床分型,白血病细胞髓外浸润程度;白血病的早期诊断,诱导缓解,巩固强化、维持治疗、中枢神经系统白血病的预防以及强化疗方案皆为儿童急性白血病长期生存的重要因素。另外报导２例复发后经再次强化疗复治也得以长期生存１０年以上。     

小儿急性白血病生存10年以上28例报告

本文报告小儿急性白血病生存１０年以上２８例,其中１２例生存１５年以上,最长者达１９年。２８例皆达白血病治愈。其中小儿急性淋巴细胞白血病２４例,急性非淋巴细胞白血病４例。并指出白血病细胞形态和临床分型,白血病细胞髓外浸因病的早期诊断,诱导缓解,巩固强化、维持治疗、中枢神经系统白血病的预防以及强化疗方案皆为儿童急性白血病长期生存的重要因素。另外报导２例复发后经再次强化疗得治也得以长期生存１０年以上。     

急性白血病细胞遗传学研究及其临床意义

应用高分辨同步化染色体制备技术等对７０例小儿急性白血病进行细胞遗传学研究，５８例（初诊及复发）检出异常核型（８１％），其中急性淋巴细胞白血病异常核型检出率为７８％，急性非淋巴细胞白血病异常核型捡出率为８６％。对３１例患儿的核型与临床关系进行观察，发现小儿急性白血病染色体结构异常可视为预后不佳的标志，而正常二倍体核型及超二倍体核型的急性白血病（尤其是超过５０条的急性淋巴细胞白血病）则预后较好。还对８例小儿急性白血病核型进行动态观察以及对１２例持续完全缓解者进行随访，认为细胞遗传学研究对小儿急性白血病的诊断分型、预后判断及指导治疗具有重要意义。     

儿童中枢神经系统白血病22例临床分析

目的分析22例急性白血病合并中枢神经系统白血病(CNSL)患儿的住院资料,为CNSL诊治提供参考。方法分析22例儿童CNSL的临床特征、实验室检查及预后。结果在303例儿童急性白血病中发生CNSL 22例,发生率7.3%,其中急性淋巴细胞白血病(ALL)18例,急性混合型白血病(MPAL)1例,急性髓细胞白血病(AML)3例;在18例ALL中,B-ALL 11例,T-ALL 7例,T-ALL合并CNSL发生率(22.6%)高于B-ALL(5.6%);CNSL常见临床表现有头痛、呕吐、惊厥及瘫痪等;CNSL预后差,死亡率高。结论 CNSL是急性白血病复发的主要原因之一,根据危险度来预防和治疗CNSL是关键。     

急性淋巴细胞性白血病37例缓解期骨髓幼淋细胞升高的意义

目的 分析急性淋巴细胞性白血病缓解期骨髓幼淋细胞轻度升高(5%～10%)的原因及其临床意义.方法 回顾性分析上海儿童医学中心1998年-2005年急性淋巴细胞性白血病缓解期骨髓幼淋细胞轻度升高(5%～10%)的37例患儿,分析其幼淋细胞升高的原因及随访其治疗经过和预后.结果 急性淋巴细胞性白血病患儿缓解期骨髓幼淋细胞轻度升高患儿除1例复发以外,其余均缓解.大部分患儿骨髓幼淋细胞升高是化疗后再生的骨髓正常的B系淋巴细胞反应性增生,其中大部分骨髓幼淋细胞可自行恢复正常.另外,病毒感染亦可导致幼淋细胞升高.结论 急性淋巴细胞性白血病缓解期骨髓幼淋细胞轻度升高(5%～10%)是骨髓中正常的B系淋巴细胞反应性增生,预后良好.     

应用巢式聚合酶链反应诊断中枢神经系统白血病初探

应用巢式聚合酶链反应技术，扩增急性淋巴细胞白血病患儿脑脊液细胞中Ｔ细胞受体基因Ｖδ＿２Ｄδ＿３重排片段，作为白血病细胞克隆特异性标志，检测脑脊液中微量白血病细胞。结果：２０例患儿（３６份）脑脊液中有１２例（１５份）脑脊液标本阳性，阴性对照脑脊液未见特异扩增带。提示该法诊断中枢神经系统白血病，可能是一种敏感的方法。     

6-巯基嘌呤治疗儿童急性淋巴细胞白血病研究进展

６巯基嘌呤治疗儿童急性淋巴细胞白血病研究进展马晓莉吴敏媛胡亚美现代强烈联合化疗使约２／３的急性淋巴细胞白血病（ＡＬＬ）患儿获得长期生存［１］，但仍有部分病例复发，其中一些病例是由于维持治疗不当所致。在ＡＬＬ的维持治疗阶段，合理应用６巯基嘌呤（６?..     

小儿急性白血病细胞染色体分析及其与临床预后关系的探讨

为探讨白血病患儿细胞遗传学改变和临床预后的关系，我们对４１例急性白血病初诊患儿进行细胞遗传学研究，２８例异常核型检出（６８％），其中急性淋巴细胞白血病异常核型检出率为６７％，急性非淋巴细胞白血病异常核型检出率为７３％。急性白血病患儿染色体结构异常可视为预后不佳的标志，而正常二倍体核型及超二倍体核型的白血病则预后较好，还对其中１１例患儿核型进行动态观察，提示细胞遗传学研究可作为白血病患儿诊断分型、指     

小儿急性白血病细胞染色体分析及其与临床预后关系的探讨

为探讨白血病患儿细胞遗传学改变和临床预后的关系，我们对41例急性白血病初诊患儿进行细胞遗传学研究，28例异常核型检出（68％），其中急性淋巴细胞白血病异常核型检出率为67％，急性非淋巴细胞白血病异常核型检出率为73％。急性白血病患儿染色体结构异常可视为预后不佳的标志，而正常二倍体核型及超二倍体核型的白血病（尤其是超过50条的急淋）则预后较好，还对其中11例患儿核型进行动态观察，提示细胞遗传学研究可作为白血病患儿诊断分型、指导治疗和判断预后的重要指标。     

以肝内占位性病变为特征的急性淋巴细胞性白血病髓外病灶1例报告

小儿急性淋巴细胞性白血病最常见的髓外受累部位是中枢神经系统和睾丸,近年来一些少见的髓外病灶渐引起人们的注意。本文报告1例以肝内占位性病变为特征的髓外病灶。 临床资料 患儿,男,5岁。因面色苍白、关节痛1月,发热伴紫癜6天于1993年10月4日来本院。骨髓检查示急性淋巴细胞性白血病L_1型,即用XH_(88)     

以PCR方法检测中枢神经系统微量白血病细胞的临床意义

中枢神经系统白血病（ＣＮＳＬ）是影响小儿白血病长期生存的重要原因之一。但是在ＣＮＳＬ的早期,脑脊液中的白血病细胞数量很少不易被查到或经化疗后白血病细胞形态发生改变致分辨困难,使得常规脑脊液化验不能敏感地、特异性地检测出数量白血病细胞。我们采用ＰＣＲ技术在体外扩增白血病细胞ＩｇＨＣＤＲ－Ⅲ和ＴＣＲｒ基因重排序列,可以敏感地,特异性地检测到急性淋巴细胞白血病患儿脑脊液中微量白血病细胞。     

HbF与儿童急性白血病的预后

本文用抗硷血红蛋白法测定了３９例急性白血病患儿胎儿血红蛋白（ＨｂＦ）含量。结果示：２９例急性淋巴细胞白血病（Ａｌｌ）ＨｂＦ平均值为３．１５％，１０例急性非淋巴细胞白血病（ＡＮＬＬ）ＨｂＦ平均值为５．２１％，均有轻度增高，且经统计学处理，ＡＮＬＬ较ＡＬＬ为高，差异有显著性意义；相关分析示ＨｂＦ含量与缓解后初次复发的时间的负相关关系有显著意义；发病危险度的估计表明ＨｂＦ水平与急性白血病复发或死亡之间存     

CRLF2基因在儿童B系急性淋巴细胞性白血病中的研究进展

儿童急性淋巴细胞性白血病的危险分层可用以指导治疗和评估预后.但临床特征提示预后良好以及早期治疗反应良好的患者仍占复发和死亡患者很大一部分比例.因此,研究与复发相关的基因异常将有利于提高患儿的治愈率.CRLF2基因的异常表达与JAK变异、BCR/ABL1样信号、IKZF缺失相关,其高表达与儿童B系急性淋巴细胞性白血病高危复发及不良预后相关,但其预后价值尚有争议.该文阐述CRLF2基因在儿童B系急性淋巴细胞性白血病中的研究进展.