儿童白塞病合并急性心肌梗死一例

白塞病是一种反复发作,累及多系统的全身疾病,由土耳其医生Behcet于1937年首次报道。除口腔、生殖器和眼三联征外,尚有各种不同的全身或内脏表现,包括皮肤损害、关节症状、心血管病变等,现将我院收治儿童白塞病合并急性心肌梗死1例报告如下。     

白塞病大肠镜检查10例分析

白塞病是一累及多系统、多器官的全身性疾病 ,其临床表现多种多样 ,当病变累及肠道时 ,其消化道症状可表现为纳差、恶心、呕吐、腹胀、腹痛及腹泻。严重者可出现腹水、肠穿孔、便血等。我院 1995年 8月至 1999年 8月收治 12例白塞病人 ,并对其中 10例进行大肠镜检查 ,旨在进一步探讨白塞病病人的消化道特征 ,现报道如下。1　资料与方法1 1　病例选择 :12例患者均符合 1989年美国第五届国际白塞病会议提出的诊断标准[1] 。 12例患者中男性 4例 ,女性 8例 ;年龄 2 7～ 6 8岁 ,平均 41 5岁 ;病程 1周～ 35年不等。 12例患者中 6例有消化道症状 …     

白塞病合并肾脏损害三例分析并文献复习

目的 分析白塞病合并肾脏病变的临床和肾脏活组织检查（简称：肾活检）组织学特点。方法 分析3例白塞病患者肾脏表现的临床、实验室检查及肾脏活检表现，对相关文献进行复习并与本研究结果对比。结果 3例患者出现肾脏病变时均伴有全身病变活动。2例表现为无症状蛋白尿，肾活检为肾小球病变；另1例表现为肾小管酸中毒和蛋白尿，肾脏活检为肾小管间质病变，3例均有不同程度的肾间质病变。所有3例的肾脏病变均较轻，经糖皮质激素和免疫抑制剂联合治疗后临床表现减轻。结论 白塞病肾脏受累在临床上不多见，肾脏损害以蛋白尿多见。病理上肾小球、肾小管及肾间质均可以受累，而肾血管则均未累及。本研究报道的3例患者均有肾间质病变，肾脏组织学损害较轻微。     

白塞病眼型的临床分析

白塞病为一种病因未明的慢性多系统损害的自身免疫性疾病 ,具有复发性口和 /或生殖器溃疡及神经损害 ,以慢性复发性眼葡萄膜炎为特征 ,最后多导致失明。白塞病患者常因眼部受累而就诊于眼科 ,本文就我院 1987— 1998年门诊及住院治疗的患者 ,根据其眼部的不同表现分析如下。1　临床资料1 1　一般资料 :本组 5 6例白塞病均按Ｍａｓｏｎ等[1] 1996年提出的诊断标准 ,其中男性 39例 ,女性 17例 ,年龄 16～ 5 6岁 ,平均 4 1 2岁。病程 3个月～ 12年 ,平均 37 1个月。1 2　临床表现 :本组病例累及眼部各组织情况 :结膜 2例 (4眼 ) ,占 3 6 % ;角…     

肠白塞病的内镜表现

白塞病是以血管炎为病理基础的系统性疾病，除口、眼、生殖器损害外，还可引起关节、皮肤、心、肺、血管、神经系统、消化道的病变。白塞病的消化道病变称为肠白塞病。患者的消化道表现反复出现在白塞病的病程中。消化道早期表现隐匿，以功能障碍为主：腹部隐痛，上腹饱胀、恶心、返酸及纳差，患者对上述症状能耐受，往往不经意．而医生也易忽视其存在。随着病情进展，患者即出现明显的腹痛、腹泻，右下腹     

191例HIV/AIDS患者心电图改变分析

艾滋病病毒(HIV)感染使人体免疫系统受到不可逆的损害,使HIV感染者易患多种机会性感染、恶性肿瘤和多器官系统的进行性损害。1983年Autran等[1]首先报道了HIV心脏损害导致卡波西肉瘤的表现,以后有关HIV对心血管系统损害的报道逐渐增多,大约28%~73%的HIV/艾滋病(AIDS)患者出现心     

急性一氧化碳中毒后迟发性脑病患者的MRI和体感诱发电位检查结果分析

急性一氧化碳中毒后迟发性脑病（ＤＥＡＣＭＰ）系指急性一氧化碳中毒患者经过抢救意识恢复后,在数天至数周“基本正常”的间歇期后,再度出现以急性痴呆、精神障碍和帕金森综合征等为主要表现的中枢神经系统损害。目前有关该病的影像学及电生理研究报道不多。为此,我们...     

白塞病心脏损害4例报告

白塞病(Behcet's disease)系一原因不明,以口腔,眼,生殖器溃疡为特征的综合征,并可累及多个系统。近年来,有关本病的内科表现报道逐渐增多。我院自1972年以来,共收治白塞病16例,其中4例经活检证实并有心脏损害,现报告如下。例1,男,43岁,因口腔反复溃疡,伴低热,关节疼痛一年入院。体查见口腔粘膜多个溃疡,头面部皮肤可见多个蚕豆大小红色斑点。心率110次,     

有神经系统损害的白塞病10例临床分析

白塞病 (Ｂｅｈｃｅｔ′ｓｄｉｓｅａｓｅ ,ＢＤ)是一种原因不明的以血管炎为病理基础的慢性多系统疾病。其临床表现除了复发性口腔溃疡、外阴溃疡、眼色素膜炎三联征以外 ,还可以侵及全身多个脏器 ,如皮肤、关节、神经系统、肺、胃肠道等。ＢＤ侵犯神经系统时 ,又称为神经白塞病 (ｎｅｕｒｏ Ｂｅｈｃｅｔ′ｓｄｉｓｅａｓｅ,ＮＢＤ) [1] 。我院自 1994— 1999年收治的白塞病 49例 ,其中有明确神经系统损害者 10例 ,现将其临床及实验室表现分析报道如下。1　临床资料1 1　诊断标准 :全部病例均符合白塞病国际分类标准及修订的白塞病诊断标…     

白塞病消化道内镜检查12例分析

白塞病 (Ｂｅｈｃｅｔ′ｓｄｉｓｅａｓｅ)是一种病因不明 ,以复发性口腔、外生殖器溃疡及复发性眼色素膜炎三联征为主要表现 ,可累及多系统、多器官的全身性疾病。累及消化道的白塞病报道较少见 ,但由于在诊断及治疗方面有其特殊性 ,现将我们收治的 12例报告如下。1　临床资料1 1　一般资料 :对 1990— 2 0 0 1年在我院确诊的白塞病 5 8例 ,其中有消化道内镜检查资料的白塞病患者 12例进行回顾性分析 ,所有病例均符合 1989年国际白塞病委员会分类标准 (ＩＳＳＧ) [1] 。其中男性 7例 ,女性 5例 ,年龄 18～ 6 2岁 ,平均 35 5岁 ,病程 1～ 2…     

白塞病临床诊治现状与几点认识

白塞病(Behcet’s disease,BD)是一种主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎和皮肤损害的慢性系统性血管炎~([1])。本病还可累及神经、消化道、心血管、血液等多个系统。BD首先由土耳其医师Huluci Behcet于1937年报道的一组以眼葡萄膜炎、口腔及生殖器阿弗他溃疡"三联征"为主要表现的系统性疾病而命名。由于BD可累及全身大、中、     

伴心肌梗死的幼年白塞病一例

白塞病是一种病因不清,以复发性口腔、外阴溃疡、眼及皮肤损害为特征的,累及多个系统的慢性炎性疾病,据系统损害的不同分为血管型、神经型和胃肠道型。血管白塞病最常累及小静脉,如表浅静脉血栓性静脉炎和深静脉栓塞,但有时累及大、中血管如主动脉,白塞病动脉累及相对较少且预后较差。抗磷脂抗体综合征(APS)是一种以抗磷脂抗体阳性：包括抗心磷脂抗体和狼疮抗凝物为特征的血管栓塞性疾病。我们报道1例急性心肌梗死的幼年白塞病,同时伴抗磷脂抗体综合征及主动脉夹层动脉瘤。     

白塞病合并血栓形成相关研究进展

血栓形成是白塞病常见的并发症之一,合并心血管系统损害的白塞病患者,其生存质量及预后受到严重影响,针对性预防及治疗并发症对白塞病患者有积极作用.目前研究发现,白塞病合并血栓形成有其相对独立的疾病特点.现就白塞病合并血栓流行病学特点、危险因素、病理生理过程及临床表现做一简要综述.     

白塞病的神经系统损害

白塞病又称眼、口、生殖器三联症,是1937年上耳其皮肤病学家Bchoct 首先报道的,以反复发作性虹膜睫状体炎与前房积脓、口腔溃疡和泌尿生殖器溃疡三症状为特征的疾病,后称为白塞病.现在认为,本病是一种系统性疾病,除了眼、口、生殖器损害以外,还可侵犯皮肤、关节、呼吸、循环、消化及神经等多个系统,属结缔组织疾病.     

食管白塞病22例临床和内镜特点分析

白塞病(BS)是一种原因不明的慢性复发性多系统损害性疾病,青壮年女性多见,主要的病理基础为血管炎,可以累及全身大、中、小各级血管,以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡和眼葡萄膜炎为主要表现。食管BS的临床及内镜报道较少,本研究分析了我院从1990年1月至2010年12月收治的22例食管     

相同的Parkin基因突变的表型扩展和临床异质性

Parkin基因（PG）突变引起青少年的常染色体隐性遗传的帕金森综合征（AR-JP）,AR-JP的特征为同质性,包括早发（40岁以前）的静止性震颤、强直、运动过缓、足肌张力障碍,每日症状波动,左旋多巴有效。作者曾报道了PG突变的AR—JP患者表现为不典型的帕金森综合征,并有小脑和锥体束损害。在此,本文再报道帕金森综合征伴小脑性共济失调患者,他们也同时具有纯合子的外显子3和4的缺失突变,不同于以前的报道。     

白塞病合并肺动脉瘤2例分析并文献复习

白塞病是一种多系统损害性疾病.白塞病合并肺动脉瘤在临床上罕见.本文报道2例被误诊为肺血栓栓塞症的病例,并行文献复习,旨在探讨误诊病例的临床特点、诊断要素,以提请同道重视.     

白塞病误诊为急性扁桃体炎1例

白塞病是一种全身性疾病，其主要表现为反复发作的口腔、会阴部溃疡，皮肤病变及针刺反应（＋），另外还可侵及多系统，如血管、关节、胃肠道、中枢神经系统等均可见病变。50％的白塞病患者可伴有胃肠道症状，常表现为腹痛、呕吐、腹泻、便秘、腹胀，其中以腹痛最常见，占92％，肠道溃疡少见，不足1％，以远端回肠和盲肠为多，溃疡常呈圆形或卵圆形，深浅不一，可达肌层甚至浆膜，病变之间黏膜相对正常。     

白塞病并发血管性偏侧舞蹈症一例

在风湿病中 ,舞蹈症主要见于儿童风湿热 ,偶见神经精神性狼疮出现舞蹈症表现[1,2 ] 。经检索Ｍｅｄｌｉｎｅ数据库和中国生物医学文献光盘数据库 (ＣＢＭＤｉｓｃ)的中文文献 ,未见白塞病并发舞蹈症的报道。我们最近诊治 1例白塞病并发半侧舞蹈症 ,报告如下。患者 :男性 ,2 0岁。因反复黏膜溃疡、皮疹 7年 ,左侧肢体不自主活动 7ｄ于 1999年 12月 17日入院。患者 1992年始反复出现口腔及生殖器溃疡 ,皮肤散在红斑 ,皮肤针刺反应阳性 ,于 1997年在本院诊断为白塞病 ,并一直由风湿免疫专科随访。主要用强的松、雷公藤等治疗 ,症状控制良好。入…     

42例白塞病心脏损害患者的临床特点分析

目的分析白塞病患者心脏受累的临床特点。方法回顾性分析北京协和医院1990—2006年确诊的心脏受累的白塞病患者的临床资料。结果我院1990—2006年住院治疗的白塞病患者348例,有心脏受累的白塞病患者42例,占12．1％。心脏受累的表现主要有瓣膜病变（17例）、心绞痛（12例）、心包积液（10例）、心律失常（4例）、心腔血栓（5例）、肺动脉高压（10例）等。42例患者采用糖皮质激素治疗,33例用免疫抑制剂治疗,其他治疗还有动脉瘤患者置入带膜支架、主动脉换瓣、动脉瘤手术切除、下腔静脉血栓置网、右室血栓手术取栓等,手术换瓣或介入治疗的效果与全身白塞病的活动性有关。42例患者好转30例,占71．4％。恶化6例,占14．3％。住院死亡6例,占14．3％。logistic回归分析显示,肺动脉受累是白塞病心脏损害患者死亡的独立相关因素（P=0．03）。结论白塞病累及心脏的表现多种多样;需要换瓣手术或者介入治疗者,应在白塞病非活动期进行;肺动脉受累是有心脏受累的白塞病患者死亡的独立危险因素。