Progressive palmoplantar keratoderma:a pedigree study

报告1例进行性掌跖角化病及其家系调查结果.先证者男,17岁.掌跖角化性斑块15年.皮肤科检查见双掌、跖部弥漫性角化性斑块,逾越至手背、足背,形成条状角化性斑块,并特征性累及足跟.皮损组织病理检查示表皮棘层及颗粒层肥厚伴显著正角化过度.诊断:进行性掌跖角化病.该家系4代中有4例该病患者(男3例,女1例),属常染色体显性遗传.     

掌跖银屑病误诊分析

分析报告1例被误诊为冻疮和弥漫性掌跖红斑角化症的掌跖银屑病。患者表现为从掌跖红斑银屑性皮损，反复破裂，行走疼痛，手足背散在皮损有薄膜现象和点状出血现象，组织病理符合银屑病。     

掌跖扁平苔藓1例

1例28岁男性，双手足底红斑、角化、增厚伴疼痛12年，双背起类似皮损7年，唇部起紫红斑2年。掌跖部位皮损的主要特点为淡黄色角化性丘疹、斑块，组织病理具有典型扁平苔藓的特征。     

表皮松解性掌跖角化病1例

报告1例表皮松解性掌跖角化病。患者女,26岁。双侧掌跖角化20余年。皮肤科检查见双侧掌跖对称性角化性斑块。皮损组织病理检查示表皮角化过度,颗粒层增厚,棘层及颗粒层中有较多裂隙,裂隙处细胞界限不清,由淡染物质或透明角质颗粒组成。组织病理改变符合表皮松解性掌跖角化病诊断。采用阿维A治疗后皮损明显改善。     

KRT9基因突变所致表皮松解性掌跖角化病1例

报告KRT9基因突变所致表皮松解性掌跖角化病1例.患者男,中国籍,32岁,手足角化性斑块30余年.皮肤科检查:双侧掌跖面可见对称性弥漫性角化斑块,皮肤粗糙增厚,呈灰黄色.皮损组织病理:表皮明显角化过度,颗粒层棘层增厚,皮突延长,颗粒细胞变性,考虑掌跖角化病.基因全外显子组测序结果:KRT9基因外显子检测出c.487C＞...     

掌跖银屑病误诊1例

分析报告 1例被误诊为冻疮和弥漫性掌跖红斑角化症的掌跖银屑病。患者表现为双掌跖红斑鳞屑性皮损 ,反复皲裂 ,行走疼痛 ,手足背散在皮损有薄膜现象和点状出血现象 ,组织病理符合银屑病。     

阿维A联合复方甘草酸苷治疗掌跖角化性湿疹疗效观察

掌跖角化性湿疹患者皮疹表现为掌部角化过度,有皲裂倾向及红斑.手指的掌侧也可受累,约10%的患者有跖部损害.由于本病皮损角化过度明显,临床上常用方法难以奏效,我们于2008年7月至2009年8月应用小剂量阿维A(重庆华邦制药股份有限公司生产)联合复方甘草酸苷注射液(北京秦武田制药有限公司生产)治疗掌跖角化性湿疹获得满意的疗效,并与单用阿维A治疗进行对比,现报道如下.     

掌部盘状红斑狼疮

本文报告一例伴有轻度系统受侵的掌跖盘状红斑狼疮患者。患者系一SLE病人的女儿,19岁,出生后即有颈侧淋巴结肿大,2年前左手腕掌面出现DLE皮损,3个月后掌、跖和面部又出现类似皮损。检查时发现于手臂、掌、跖和两面颊部皮肤见有红斑角化性损害。病理检查示角化过度和颗粒层增厚,基底细胞层液化、真皮乳头层和血管周围淋巴细胞浸润。实验室检查发现ANA阳性,滴度1:10,斑点型,CH_(50)500h·u/ml(正常值1000     

CO_2激光成功治疗掌跖蕈样肉芽肿

掌跖蕈样肉芽肿(MFPP)是一种少见的T细胞淋巴瘤异型。虽然大多仅累及掌跖,但也可发生于手足背或前臂,皮损表现为单发或多发的局限性慢性无症状的角化斑块。MFPP的治     

残毁性掌跖角化病

报告1例残毁性掌跖角化病.患者女,21岁.因掌跖角化过度11年,双手指远端指间关节环形缩窄半个月,左手中指远端指间关节伸侧破溃4d就诊.右手皮损组织病理检查:表皮角化过度,颗粒层、棘层肥厚,表皮突延长,真皮浅层小血管周围散在淋巴细胞浸润.诊断:残毁性掌跖角化病.     

弥漫性非表皮松解性掌跖角化病1例

1病历摘要 患者女,42岁。闲双侧掌跖角化40余年,于2006年9月来我院就诊。患者自婴儿期起无明显诱凶双手掌出现对称性片状红斑,角化,形状不规则．受累皮肤粗糙增厚,同时累及双足和甲板,指（趾）甲增厚、浑浊,呈灰黄色。皮损逐渐向周同扩展,至青春期时已经累及双手整个掌侧、腕部及于背的大部分,双足跖和足背亦呈弥漫性角化过度,跖部较重,皮损呈对称性,     

对称性进行性红斑角化病并发真菌感染3例

<正>对称性进行性红斑角化病(symmetric progressive erythokeratodermia,SPEK)又称Gottron综合征,是一种不完全外显率和差异表达的常染色体显性遗传性皮肤病。临床上本病并发真菌感染较少,现将我科诊治的3例报告如下。1病例资料例1.男,4岁。掌跖弥漫陛红斑伴角化过度4年。4年前患儿掌跖部位出现轻度角化的弥漫性红斑,逐     

Olmsted综合征国内首报

报告1例Olmsted综合征。患儿男,4岁。因双侧进行性残毁性掌跖角化和腔口周围边界清楚的角化性斑块而就诊。曾在当地医院诊断为肠病性肢端皮炎,给予硫酸锌口服治疗2年余,无明显效果,并且疴睛进行性加重。予以阿维A 10mg／d口服治疗后,掌跖角化皮损有所好转。     

以掌跖部小水疱为皮损表现的扁平苔藓

报告1例以掌跖部小水疱为皮损表现的扁平苔藓。患者女,46岁。因掌跖部红斑、密集厚壁小疱伴瘙痒3周就诊。皮肤科检查:双手掌、手指屈侧、足跖部见轻度角化性红斑,上见密集粟粒至绿豆大水疱,表面光滑呈淡黄色,半透明,疱壁厚不易破,密集不融合,表面干燥无鳞屑,尼氏征阴性;伴口腔、外阴黏膜损害。手掌皮损组织病理改变符合扁平苔藓。复习中英文文献,掌跖扁平苔藓少见,以掌跖部小水疱为皮损表现的扁平苔藓国内外尚无报道。     

Meleda角化病1例

患者男,18岁。双侧掌跖部位皮肤增厚伴红斑、瘙痒17年,缓慢加重12年余。皮损表现为双侧手掌及足底可见广泛、对称性黄色角化性斑块,其间见大小不等、形状不规则的红斑,上覆白色鳞屑;双手掌侧及双足跖皮肤对称性粗糙、增厚,基底红色,上覆较多白色鳞屑,境界清楚;双足第4、5趾缝间皮肤浸渍发白,伴异味;双足趾甲变形、增厚呈暗黄色,无多汗。皮损组织病理示:皮肤角化亢进,角质层增厚,颗粒层及棘层均增厚,真皮上部血管周围可见少数淋巴细胞。基因检测示:患者为SLURP-1基因c. 256G A(p. G86R)和c. 212G A(p.R71H)复合杂合变异。诊断:Meleda角化病。     

Vohwinkel syndrome in a mother and her daughter: two-case report

报告2例残毁型掌跖角化病.两例患者为母女关系.例1手足大片角化、红斑、脱屑伴皮肤发硬28年,且右足3、4趾并趾,第4趾明显缩短,口服阿维A后皮损明显好转.例2为例1之女,皮损较轻,为双手发生片状角化、红斑,未予特殊治疗.     

056 在一例日本表皮松解性掌跖角化病患儿中检出角蛋白9基因突变

表皮松解性掌跖角化病(EPPK)是一种常染色体显性遗传性皮肤病,皮损局限于手掌和足跖部以皮肤弥漫性角化过度为特征,典型者边缘呈红斑,组织学上显示掌跖表皮角化过度,伴中上部空泡变性。角蛋白9(K9)属于Ⅰ型角蛋白,仅表达于掌跖部表     

Olmsted 综合征1例(附文献复习)

报告Olmsted 综合征1例,并对文献进行复习.患儿,女,5岁,近4年来双侧进行性残毁性掌跖角化和腔口周围边界清楚的角化性斑块,伴有牙齿发育畸形、秃发.根据其典型的皮损特征诊断为Olmsted综合征.     

播散性浅表汗孔角化病并发寻常性银屑病

报告2例播散性浅表汗孔角化病并发寻常性银屑病.例1.男,53岁.头部、下肢红斑鳞屑3年,环形斑块1年.皮肤科检查:头皮鳞屑性红斑,面部、臀部散在边缘堤状隆起而中央轻度萎缩的褐色环状斑块.例2.男,37岁.全身红斑、鳞屑8年,环形斑块2年.皮肤科检查:头皮鳞屑性红斑,躯干、四肢鳞屑性红斑与边缘堤状隆起而中央轻度萎缩的褐色环状斑块混杂分布,两例患者红斑鳞屑性皮损经组织病理检查均符合寻常性银屑病,褐色环状斑块改变均见下方颗粒层消失的柱状角化不全,符合播散性浅表汗孔角化病.诊断:播散性浅表汗孔角化病并发寻常性银屑病.文中对银屑病并发汗孔角化病的可能原因进行了讨论.     

遗传性残毁性掌跖角皮病一家系

临床资料 先证者女,19岁.因双手脚、双膝及右侧肘部起皮疹18年来诊.患者1岁时手掌部出现红斑、丘疹及角化,无明显自觉症状,后逐渐扩展至整个掌、跖部,并逐渐演变为海星状、条索状及弥漫性角化过度,18年来,皮损逐渐加重,角化过度向足背、肘膝及臀部等处扩展,指(趾)发生缩窄带,并呈进行性趾断症改变,近1年来听力下降;家系调查发现4代17人中5例发病,女4例,男1例,均和先证者症状相似,其他人健康状况良好;家族中无近亲结婚者(图1).