青霉胺治疗系统性硬化症后出现浮肿 蛋白尿 肌无力一例

患者女，36岁。主因双手肿胀伴趾指关节疼痛10个月，全身浮肿6d入院。患者于2004年4月不明原因出现手足趾指关节疼痛不适，遇冷加重，并逐渐出现手指的弥漫性肿胀，皮肤变厚、发紧，不红不热，无雷诺现象。晨起手指发僵，活动后数分钟缓解，伴轻度乏力，时有胸部发紧感，无吞咽困难。为求诊治，于2004年10月11日来我院我科就诊，诊为“系统性硬化症（systemic sclerosis，SSc）”。给予青霉胺0．25g，1次，d，泼尼松20mg，1次/d，以及其他对症药物治疗。经治疗关节疼痛及手指肿胀逐渐消失，乏力亦明显减轻，于同年12月15日复诊后泼尼松开始逐渐减量，减量至11．25mg时．不明原因出现眼睑及面部的肿胀，伴视物模糊、眼发涩．并逐渐出现全身浮肿、尿少，就诊于当地医院，查尿蛋白＋＋＋，给滴注青霉素、双黄连及地塞米松（第1日14mg，第2、3日20mg），经上述治疗，浮肿渐加重，为进一步诊治来我科。发病以来体重增加10kg。入院诊断：系统性硬化症．浮肿原因待查？     

系统性红斑狼疮患者的出院指导

系统性红斑狼疮 (SL E)是一极其复杂的自身免疫性疾病 ,其病因尚不清楚。随着现代风湿病学的发展使 SL E的治疗有了很大进展 ,SL E患者经过长期正规的治疗是可以达到临床上长期缓解的。 SL E患者出院时给予及时、正确的出院指导 ,对于保证其继续接受治疗和护理 ,达到临床上的长期缓解具有重要意义。我科对 45例 SL E患者进行出院指导 ,取得满意效果 ,报告如下 :1　临床资料45例 SL E患者 ,男 4例 ,女 41例 ,年龄 16岁～ 5 0岁。所有患者均符合 1982年美国风湿病协会修订的诊断标准。根据其病程中的临床特点 ,表现为早期狼疮者 2 0例…     

中枢神经狼疮60例临床分析

目的 :研究中枢神经系统狼疮 (CNSL )的临床特点。方法 :对 6 0例 CNSL患者进行系统性回顾分析并复习文献。结果 :CNSL 发生率占系统性红斑狼疮 (SL E)的 2 0 % ,且 85 %在起病后 3a内发病 ,主要表现为抑郁、癫痫、偏瘫等。脑脊液 :可有压力增高 ,蛋白和细胞增高。结论 :CNSL因累及神经系统部位不同 ,临床复杂多样 ,应引起临床医师的高度重视     

中西医结合治疗系统性红斑狼疮22例

方法　 SL E42例随机分两组 ,治疗组 2 2例用强的松及中医辩证论治 ,对照组单用强的松。结果　治疗组总有效率 86 .40 % ,优于对照组 6 5 .0 0 % (P<0 .0 5 ) ;发热、关节痛、肾脏损害等症状改善及血沉、补体 C3、血小板、尿常规等指标恢复也优于对照组 (P均 <0 .0 5 ) ;2个月后激素日均用量也比对照组明显减少 (P<0 .0 5 ) ;并发症发生率也明显低于后者 (P<0 .0 1)。结论　中西结合治疗 SL E较单用激素有明显优势。     

系统性硬化病的心脏损害

目的探讨系统性硬化病(SSc)合并心脏损害的临床特点。方法分析26例SSc患者出现心脏损害的发生率、临床特点。结果 26例患者中有临床症状7例﹙26.9%﹚,心电图异常13例﹙50%﹚,超声心动图异常12例﹙46.1%﹚。结论心电图及心脏超声检查对SSc合并心脏损害有较高的检出率,SSc患者应及早检查、早诊断、早治疗。     

高压氧综合治疗系统性硬皮病的远期疗效观察

目的探讨高压氧(HBO)综合药物治疗系统性硬化症(SSc)疗效。方法回顾性分析自2008年9月至2011年3月间,应用HBO治疗90例SSc患者,治疗2～4个疗程,以HBO治疗后1年时的随访结果作为疗效评定标准,统计HBO治疗效果。结果 HBO综合药物治疗后显效82例(91.1%),好转6例(6.7%),无效2例(2.2%)。结论 HBO综合治疗对SSc是一种有效的方法。     

系统性硬化症心脏损害的临床特点及血管内皮素-1的影响研究

目的探讨系统性硬化症(SSc)心脏损害的临床特征及血管内皮素-1的影响。方法共101例SSc患者进行甲襞微循环检查及血清血管内皮素-1测定。对45例有心脏损害的SSc临床进行回顾性分析。结果 SSc心脏损害累及瓣膜、心肌、心包、传导系统。SSc合并心脏损害甲襞微循环管襻形态积分、血流状态积分、襻周积分、总积分与SSc无心脏损害组比较明显升高,差异有统计学意义(P<0.05)。并发心脏损害的SSc患者ET-1水平高于无心脏损害者,差异有统计学意义(P<0.05)。结论 SSc伴心脏损害者心电图、心脏彩色多普勒超声检查可提高检出率及监测疗效,甲襞微循环检查及血清血管内皮素-1测定可能有助于早期判断SSc有无心脏损害。     

65例系统性红斑狼疮患者血脂检测结果分析

目的　探讨 SL E患者脂质代谢特点。方法　分 SL E组和对照组 ,SL E组为 6 5例确诊病人 ,对照组为 78例健康查体者 ,采集新鲜空腹血 ,检测血清总胆固醇 (TC)、三酰甘油 (TG)、高密度脂蛋白胆固醇 (HDL -c)、低密度脂蛋白胆固醇 (L DL- c)、血清白蛋白 (Alb)、 2 4小时尿蛋白 (2 4 h U pro)。结果　与对照组比较 ,SL E组TG、TC、L DL- c水平明显增高 ,TG增高最为显著 (P<0 .0 1) ,HDL- c水平虽有降低 ,但无显著统计学差异 (P>0 .0 5 ) ,Alb减低 (P<0 .0 1) ,2 4 h Upro增高 (P<0 .0 1) ,SL E组各指标异常检出率由高至低依次为 2 4小时 U pro(90 .8% )、血清 Alb (5 5 .4 % )、TG (4 3.1% )、L DL- c(38.6 % )、TC(32 .4 % )、HDL- c(2 3.2 % ) ,且各指标异常检出率与对照组差异均有显著统计学意义 (P<0 .0 1)。结论　 SL E组存在明显脂质代谢紊乱 ,总发生率约为 6 5 .6 % ,且血脂水平与尿蛋白浓度呈正相关 ,而与血清白蛋白浓度呈负相关 ,提示为预防和减少 SL E患者合并心血管疾病和动脉硬化性疾病等并发症 ,对 SL E伴高脂血症患者 ,除低脂饮食及调整生活方式外 ,还需积极选用具有肾脏保护作用的调脂药物治疗。     

以淋巴结增大为首发表现的系统性红斑狼疮

[病例]女,34岁.因全身淋巴结增大1年余,双手指肿胀伴关节疼痛4个月余就诊于我院皮肤科.患者于1年2个月前双耳后出现黄豆大小的淋巴结,质中,无明显压痛,与周围组织无粘连,不伴发热等症状,故未引起重视.随后颈部、腋下及腹股沟等处淋巴结增大.血常规、红细胞沉降率各项检查均正常,X线检查心肺未见异常.8个月前取右腹股沟淋巴结行病理检查示"慢性淋巴结炎".在门诊予抗感染治疗15天,无好转.4个月前双手指相继出现肿胀伴关节疼痛,但无畸形、脱发及口腔溃疡等表现,就诊于我院皮肤科,拟诊为系统性红斑狼疮(SLE).为明确诊断,到上级医院做进一步检查.查血白细胞5.4×109 /L,红细胞4.5×1012 /L,血红蛋白116 g/L,血小板165×109 /L.抗核抗体阳性,抗ds-DNA阳性,抗sm抗体阳性,狼疮带试验示基膜带有IgG、IgM沉积,确诊为SLE.予糖皮质激素和免疫抑制剂治疗12天后,全身淋巴结缩小,双手指肿胀伴疼痛等症状消失.病情稳定带药出院.     

以淋巴结增大为首发表现的系统性红斑狼疮

[病例]女,34岁.因全身淋巴结增大1年余,双手指肿胀伴关节疼痛4个月余就诊于我院皮肤科.患者于1年2个月前双耳后出现黄豆大小的淋巴结,质中,无明显压痛,与周围组织无粘连,不伴发热等症状,故未引起重视.随后颈部、腋下及腹股沟等处淋巴结增大.血常规、红细胞沉降率各项检查均正常,X线检查心肺未见异常.8个月前取右腹股沟淋巴结行病理检查示"慢性淋巴结炎".在门诊予抗感染治疗15天,无好转.4个月前双手指相继出现肿胀伴关节疼痛,但无畸形、脱发及口腔溃疡等表现,就诊于我院皮肤科,拟诊为系统性红斑狼疮(SLE).为明确诊断,到上级医院做进一步检查.查血白细胞5.4×109 /L,红细胞4.5×1012 /L,血红蛋白116 g/L,血小板165×109 /L.抗核抗体阳性,抗ds-DNA阳性,抗sm抗体阳性,狼疮带试验示基膜带有IgG、IgM沉积,确诊为SLE.予糖皮质激素和免疫抑制剂治疗12天后,全身淋巴结缩小,双手指肿胀伴疼痛等症状消失.病情稳定带药出院.     

系统性硬化症的心脏受累

系统性硬化症(SSc)患者常伴有心脏受累,尽管大多数的心脏病变都呈隐匿性进展,但是当患者出现明显的临床心血管疾病症状时,常提示预后不良.SSc可以影响心脏各个部位,最终导致心肌缺血、心脏循环障碍、心律失常,心包积液以及瓣膜损伤.在目前众多的检测方法中,超声心动图,特别是组织多普勒成像、心脏磁共振成像以及PET扫描等对早期筛选SSc相关心脏病具较高敏感性.钙通道阻断剂和血管紧张素转换酶抑制剂的使用可以改善SSc心肌灌注和心脏功能,更重要的是,对SSc心脏受累进行早期的筛查和治疗,将对其预后改善产生重要影响.     

依地酸钙钠治疗系统性硬化症86例

目的观察依地酸钙钠(EDTA)治疗系统性硬化症(SSc)的疗效及安全性.方法对86例SSc患者进行EDTA治疗,以30mg·kg     

多普勒超声评价系统性红斑狼疮的心脏改变

目的 :了解 SL E患者的心脏损害。方法 :采用多普勒超声检测 SL E患者的心脏结构及功能。结果 :SL E患者左心收缩功能正常组出现心内膜、心肌损害者 10例 (2 0 % ) ,出现心包积液者 5例 (10 % )。左心收缩功能减低组 ,全部病例有心肌、瓣膜及心包的损害。结论 :多普勒超声可显示 SL E患者的早期心脏改变     

抗核抗体检测对诊断系统性红斑狼疮的临床应用

目的探讨抗核抗体检测对诊断系统性红斑狼疮患者的临床意义。方法对75例系统性红斑狼疮、系统性硬皮病(SSc)18例,多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)3例、类风湿关节炎(RA)28例和健康对照组46例采用欧蒙试剂运用间接免疫荧光法检测其ANA。结果①75例SLE患者中有70例阳性,阳性率为93.3%,18例SSc患者中有8例阳性,阳性率为44.4%。3例PM/DM患者中有1例阳性,阳性率为333.3%,28例RA患者中有9例阳性,阳性率为32.1%。健康对照组只有3例阳性。SLE组与对照组比较,经χ2检验,χ2=79.179,P<0.01,差异有统计学意义;SSc与对照组比较,经χ2检验,χ2=13.528,P<0.01,差异有统计学意义;RA与对照组比较,经χ2检验,χ2=3.978,P<0.05结果有显著性意义。SLE与SSc比较,经χ2检验,χ2=27.61,P<0.01,差异有统计学意义;SLE与PM/DM比较,经χ2检验,χ2=46.7,P<0.01,差异有统计学意义;SLE与RA比较,经χ2检验,χ2=40.622,P<0.01,差异有统计学意义。结论ANA对SLE诊断敏感性高,特异性强,可作为判断SLE活动的一种新的特异性抗体     

重组干扰素γ治疗系统性硬化症15例

目的：观察重组干扰素γ对系统性硬化症(SSc)的疗效和安全性。方法：选取SSc患者15例，完成3个月的疗程，每日给予重组干扰素γ 100万U，im，每周5 d。结果：治疗3个月在皮肤硬度积分、关节功能积分、最大齿距、血沉(ESR)、C 反应蛋白等方面差异均有极显著性，一氧化碳弥散率差异有显著性，无严重不良反应发生。结论：重组干扰素γ对SSc有效，且副作用低。     

系统性红斑狼疮患者死亡原因分析

目的　通过对系统性红斑狼疮 (SLE)患者的死因分析 ,提高对致死原因的认识 ,为合理治疗、降低其病死率提供科学依据。方法　对 1988～ 2 0 0 0年收治的 486例SLE患者进行回顾性调查 ,分析计算病死率及死亡病因分布情况。结果　486例患者中死亡 88例 ,病死率 18 11%。死因依次为 :SLE 3 9例 (4 4 3 2 % ) ;感染 2 8例 (3 1 82 % ) ;心血管疾病 13例(14 77% ) ;脑血管疾病 6例 (6 82 % ) ;癌症 2例 (2 2 7% )。病程分布 ,死亡患者 3年内死亡率高。结论　系统性红斑狼疮引起的多器官或单器官功能损害是最主要死亡原因 ,感染次之 ,心血管疾病居第 3位。SLE患者于确诊后 3年内 (病程 <3年 )的病死率明显增高 (与 3年后比较P <0 0 1) ,故对活动性SLE应积极治疗 ,但不能过度 ,以免因机体抵抗力过低诱发感染而死亡。尤其应重视并加强 3年内病人的治疗     

以精神异常为首发表现的系统性红斑狼疮1例分析

系统性红斑狼疮(SLE)以精神异常为首发症状的较少见,现报告1例如下。1病历摘要女,39岁。因精神异常3a,加重0.5个月,尿便潴留1周,于2010-04-15入院。3a前无明显诱因出现情绪低落与高涨,精神病院诊断为双相情感障碍。予"氯硝西泮,利培酮"治疗,情绪控制尚可。1a前再次出现情绪高涨,改用"碳酸锂"。2个月后突发高热,腹泻,四肢抖动,不能行走,向后倾倒,精神症状加重     

系统性硬化症50例临床分析

目的探讨系统性硬化症（SSc）患者的临床特点。方法回顾性分析系统性硬化症50例患者的临床表现、实验室检查及治疗方法。结果男性9例,女性41例,男女比例1∶4.6,女性明显多见;皮肤受累100%,心肺受累高达80%。超声心动图、肺功能、肺CT检查对于评估SSc的心肺损害具有较高的价值,异常率分别为83%、75%、74%;抗Sc l-70抗体阳性患者出现雷诺现象明显高于抗Sc l-70抗体阴性患者,两组差异有统计学意义（P〈0.05）。结论应重视SSc伴发的内脏损害,影像学特殊检查有助于心肺损害的早期诊断,自身抗体与临床症状有一定相关性。     

系统性红斑狼疮长期误诊1例

1　病历简介女 ,4 5岁。主因 :“全身关节、肌肉疼痛 5年 ,心慌气短 3年 ,全身浮肿 10ｄ” ,于 2 0 0 0年 11月 2日入院。病人于 5年前无明显原因 ,出现全身关节肌肉疼痛 ,于经期及天气变冷时症状加重 ,发作严重时伴发热、乏力、关节周围红色硬结 ,咳嗽、咳痰 ,在当地诊断为 :“风湿性关节炎”。间断服消炎痛、双氯灭痛及静滴青霉素和地塞米松等治疗 ,症状可缓解。于 3年前病人开始心慌、气短 ,间歇出现左下肢红肿、疼痛 ,活动后症状加重 ,于入院前 10天 ,病人上述诸症加重伴胸闷、气短 ,不能平卧 ,尿少 ,头晕 ,乏力 ,纳差。入院查体 :Ｔ35 …     

重症系统性红斑狼疮合并中枢神经系统损害1例的抢救及护理

我科于 2 0 0 1年 2月成功救治 1例重症系统性红斑狼疮(ＳＬＥ)合并中枢神经系统损害的患者 ,我们运用护理程序 ,实施整体护理 ,病人未发生护理并发症 ,出院时生活完全自理 ,各项免疫生化指标均达到正常 ,效果满意。1　病例报告患者 ,女 ,2 2岁。主因间断发热 2个月加重 2周于 2 0 0 1年 2月 1日入院。患者无明显诱因高热 ,无寒战及关节肿痛 ,在当地医院给予抗感染、抗风湿对症治疗 ,症状无明显好转 ,近 2周呈持续高热 ,伴双眼睑浮肿、咳嗽、咯白色粘痰 ,心前区呈阵发性疼痛。查体 :Ｔ 3 8.6℃ ,Ｐ 110次 ｍｉｎ ,Ｒ 2 8次 ｍｉｎ ,ＢＰ 1…