特发性肺间质纤维化1例

患儿,男,3岁,因干咳、气促、乏力2个月入院。2个月前受凉后开始出现流涕,鼻塞,阵发性咳嗽,病初无明显喘息及呼吸困难,无发热。曾在当地医院静点先锋霉素、口服止咳药 (药名及用量不详)3 d。咳嗽缓解,停止用药。10余天前幼儿园老师发现患儿懒动,喜蹲踞,气促,体质量明显下降。再次就诊于当地医院并住院治疗。肺部CT示:肺部呈网格状改变。心肌酶谱:各项值均增高。予抗感染、营养心肌等治疗,     

姐弟同患特发性肺弥漫性间质纤维化

患儿，男，9个月时因受凉后咳嗽、气促1周入院。查体：体温正常，口周及指、趾末端发绀，呼吸三凹征阳性，双肺呼吸音粗糙，可闻及细湿罗音，心率130次／min，律齐，心音有力，未闻及瓣膜杂音，肝脾无异常，初诊为支气管肺炎，经治疗无效。血WBC 13×109／L，以中性粒细胞为主，血沉40 mm／1h，血气分析低氧血症，PPD试验阴性，心脏B超右心室扩张，胸部平片心脏向右扩大，双下肺呈毛玻璃样改变，胸部CT双肺弥漫网点状阴影，确诊为特发性肺弥漫性间质纤维化（IPF）并心力衰竭。予大剂量激素冲击治疗，病情稳定后口服强的松，其后病情反…     

全身型幼年特发性关节炎合并肺间质病变概述

全身型幼年特发性关节炎是儿童常见的风湿性疾病之一,肺间质病变是指以肺间质和远端气隙重构为特征,进而导致异常气体交换的疾病.近年来,国内外对全身型幼年特发性关节炎合并肺间质病变的报道有增多趋势.该文总结了近年来报道中全身型幼年特发性关节炎儿童合并肺间质病变的情况,并对儿童肺间质病变的临床表现,影像学表现,诊断和治疗进行综...     

基因缺陷与儿童肺间质疾病

肺间质疾病(interstitial lung disease,ILD)是一类在临床(氧合障碍)-影像(弥漫性病变)-病理(炎症和纤维化)上具有共同特征,而病因不同的异质性疾病的总称。儿童ILD的病因谱与成人存在明显差别,其中基因缺陷占有重要地位。常见的是肺表面活性物质代谢方面的基因缺陷,近年来,还发现肺发育、免疫/自...     

儿童特发性间质性肾炎

特发性肾小管-间质性肾炎(tubu-lointerstitial nephritis,TIN)是指具有典型间质性肾炎病理特征,而病因不清(非药物、非感染、非系统性疾病、非重金属等所致病)的小管间质性疾病,是儿童急性和慢性间质性肾炎病因之一.     

肺活检对儿童弥漫性肺间质疾病的诊断价值

肺活检病理组织学检查是诊断弥漫性肺间质疾病（ILD）和不明原因肺部肿块的主要方法,已较广泛地应用于成人,并取得了丰富的经验。但肺活检在儿童应用较少,经验有限。2003年3月至2005年10月我们应用电视辅助胸腔镜肺活检,B超和CT引导经皮肺穿刺活检对5例ILD患儿进行了检查,使少见的疑难性肺部疾病得到了诊断,报道如下。     

儿童特发性矮身材

儿童矮身材是儿科临床上的一个重要问题,已引起家长和社会的高度关注。随着基因重组人生长激素(r-hGH)的广泛应用,已使一大批GH缺乏性矮身材儿童的身高显著改善,生活质量明显提高。以往,美国FDA建议r-hGH的应用指征包括生长激素缺乏症(GHD)、Turner综合征、慢性肾衰所致矮身材、Prader-Willi综合征及宫内生长迟缓(IUGR)所     

218例幼年特发性关节炎血液系统的临床表现

幼年特发性关节炎（juvenile idiopathic arthritis，JLA）是儿童常见的结缔组织病之一，常合并慢性病贫血（anemia of chronic disease，ACD）或称炎症性贫血（inflamatory anemia）。1994年6月～2004年8月，我科收住了218例JIA，乃回顾分析本病在血液系统的异常临床表现及实验室检查，以加深JLA导致ACD的认识。     

儿童风湿性疾病并肺间质病变的诊断与治疗

风湿性疾病常累及肺部,是引起肺间质病变(ILD)的主要原因。风湿性疾病并ILD常起病急、病情重,是患者急性期死亡的主要原因之一,而ILD可以是风湿性疾病的首发症状。因此,提高对风湿性疾病并LID的认识、做出早期诊断和及时处理至关重要。现就常见风湿性疾病并ILD发生情况、临床、治疗及高分辨率CT的应用价值作一介绍。     

儿童特发性肺纤维化治疗进展

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种病因不明的慢性进行性间质性肺疾病.近年来IPF患病率逐年增加、诊断过程复杂、治疗效果欠佳,儿童病死率超过50％.多中心随机对照试验证实,糖皮质激素、免疫调节剂及抗纤维化药物对IPF的治疗效果不确定.吡非尼酮是目前唯一被临床试验证明疗效显著,作为抗纤维化剂用于肺纤维化治疗的药物.过去10年中,治疗IPF的新药快速增长并进入临床.新型干细胞移植治疗IPF前景广阔.     

特发性肺含铁血黄素沉着症50例

目的探讨特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)的临床表现、实验室特点及治疗。方法对1996年1月-2006年1月收治50例儿童IPH的临床表现、实验检查(包括血常规、铁代谢及骨髓检查,痰、胃液或支气管灌洗液寻找含铁血黄素细胞,胸部影像学)资料进行分析。结果IPH好发于6~14岁学龄儿童。咳嗽、贫血和咯血为最常见症状。胸片表现多样化。诊断以临床表现为主要线索,胸片、CT有重要辅助价值,结合反复胃液或痰中找到含铁血黄素细胞,必要时行支气管灌洗液检查,并除外继发性IPH,即可确诊。用肾上腺皮质激素治疗可改善症状。结论儿童IPH临床表现缺乏特异性。胸片、CT和反复胃液或痰含铁血黄素细胞检查有助于本病诊断。激素治疗可缓解症状,改善预后。     

特发性血小板减少性紫癜262例

目的分析儿童特发性血小板减少性紫癜(ITP)发病规律、治疗及预后因素。方法1.总结北京儿童医院血液病中心2002~2003年住院ITP病例。分型并记录性别、年龄、血小板数、出血程度、诊断和治疗结果,比较急性与慢性、难治性ITP病例资料。2.对病程达0.5年以上患儿发信随访。3.总结死亡病例资料。结果ITP患儿262例,其中急性ITP 235例(89.7%),慢性24例(9.2%),难治性3例(1.15%)。1.急性组<6岁高发(81%),常有明显诱因,治疗恢复快。2.慢性、难治性组>6岁较多(33%),无明显诱因,治疗有效率低,恢复时间长。3.发病多为血小板重度、极重度减少(83.5%),临床多为轻度出血(70.2%)。4.随访66例:急性ITP18例6个月后确诊为慢性ITP;2例随访时确诊为再生障碍性贫血;3例(10%)慢性/难治性ITP病程6~12个月自行缓解。5.死亡1例,为慢性型,长期服用激素造成肾上腺皮质危象死亡。结论1.儿童ITP以急性为主,恢复快,预后好。2.部分慢性、难治性ITP患儿有自愈可能。3.切忌过度治疗。4.疗效不佳者需再评估。     

特发性血小板减少性紫癜2种治疗方案比较及经济学评价

目的探讨70例特发性血小板减少性紫癜(ITP)患儿中2种治疗方案的临床疗效及经济学评价。方法对静脉用丙种球蛋白(IVIG)与地塞米松(GC)静脉联合治疗组及单用GC治疗组进行回顾性分析,并应用成本-效果分析法进行临床经济学评价。采用SPSS 14.0软件进行统计学分析。结果 2组ITP患儿治疗后不良反应、回访情况比较差异均无统计学意义。IVIG+GC组PLT下降极重度[(10～25)×109L-1]、重度(<10×109L-1)、严重出血例数均高于GC组。2组治疗第1-7天PLT上升至正常天数比较,有效率、显效率比较,IVIG+GC组均优于GC组。应用成本-效果法分析GC组相对优于IVIG+GC组。结论对于重度、极重度、出血程度严重的ITP患儿主张选择IVIG+GC治疗;对于轻、中度病例则可选择GC治疗。临床治疗的选择应综合考虑,既要考虑临床疗效,也要兼顾经济因素。     

Idiopathic Pulmonary Haemosiderosis in Swedish Children

During the 3 decades 1950–1979 onset of idiopathic pulmonary haemosiderosis occurred in 10 Swedish children. Complete records were available from the eight children with onset during 1960–1979, which indicates that the yearly risk of onset is 0.24 case per million children. The first symptoms started at the mean age of 5.8 years (range: 10 months-11 years). From the beginning all children had a severe microcytic, hypochromic, sideropenic anaemia. Pulmonary symptoms were present from the beginning in four children (but haemoptysis in only one) and developed in the remaining children after 11/2–21/2 years. Various therapeutical regimens were tried. Iron therapy seemed of temporary beneficial effect and most children seemed to benefit from prednisone therapy during disease bouts, although the effect of the therapy in the long run could not be determined. The four children with onsets during the 1960s died of their disease after 2–13 years. The four children with onset during the 1970s are still alive. One of them–a 20-year-old female, has for two years complete clinical remission and has normalized haematological, X-ray and pulmonary function data.     

特发性室性心动过速儿童的射频导管消融治疗

目的评价射频导管消融术(RFCA)治疗儿童特发性室性心动过速(IVT)的临床疗效。方法对经RFCA治疗的IVT患儿35例进行分析。随机分为对照组与研究组。对照组采用激动顺序标测法和起搏标测法,研究组在对照组基础上结合多普勒组织成像技术(DTI)进行标测。观察两组放电次数、X线曝光时间及射频能量的差异。结果研究组与对照组比较,放电次数少、X线曝光时间缩短。两组射频消融能量、成功率、复发率无差异。结论RFCA是治疗儿童特发性室速安全、有效的方法。结合DTI进行标测可减少放电次数、X线曝光照时间。     

Pulmonary Resection for Localized Bronchiectasis in Cystic Fibrosis

ABSTRACT. Three children with cystic fibrosis and localized bronchiectasis were treated by surgical removal of the affected lobe, after attempts to clear the obstructed bronchus by medical therapy and bronchoscopy with suction and lavage had been unsuccessful. Three to six years after surgery, the results are excellent. Pulmonary disease is mild in all patients, shown by chest radiographs and pulmonary function tests. A review of 102 cases reported in the literature demonstrates that pulmonary surgery is effective and can be performed safely in selected patients.     

儿童特发性肺纤维化诊断和治疗进展

特发性肺纤维化是指以普通型(寻常型)间质性肺炎为特征性病理改变、病因不明的一种慢性炎症性肺疾病.诊断时须密切结合临床过程、影像学特点和病理表现.近年来随着对特发性肺纤维化认识的加深,对其诊断和治疗有一定的进展.     

江西地区肾脏病儿童757例肾活检的病理与临床资料分析

目的 探讨儿童肾脏疾病的病理特点及其与临床表现的关系.方法 回顾性分析2002年2月-2010年6月在江西省儿童医院行肾活检的757例肾病患儿的病理及临床资料.将肾活检组织分别行光镜、免疫荧光、免疫组织化学及电镜检查.肾活检组织均作苏木精-伊红(HE)、过碘酸雪夫反应(PAS)、六胺银(PASM)及Masson染色;免疫荧光检测IgG、IgA、IgM、C3、C4、C1q.有乙型肝炎病毒感染证据者肾组织同时行乙型肝炎表面抗原(HBsAg)、乙型肝炎e抗原(HBeAg)、乙型肝炎核心抗原(HBcAg)免疫组织化学.参照中华医学会肾脏病分会2000年制定的标准进行病理分型,结合临床和病理资料进行统计分析.结果 1.肾活检病例757例中原发性肾小球疾病537例(70.97%),其中肾病综合征265例(49.35%),孤立性血尿99例(18.44%);继发性肾小球疾病211例(27.84%),其中紫癜性肾炎144例(68.25%),乙肝相关性肾炎47例(22.27%);遗传性肾小球疾病9例(1.19%).2.原发性肾小球疾病病理类型最多的是系膜增生性肾小球肾炎277例(51.58%);继发性肾小球疾病中紫癜性肾炎最多,为144例(68.25%),其病理分级以Ⅱb～Ⅲb为主,占79.17%;遗传性肾小球疾病中Alport综合征8例;薄基底膜肾病1例.结论 江西地区儿童肾脏疾病以原发性肾小球疾病为主,病理改变以系膜增生性肾小球肾炎占绝大多数;继发性肾小球疾病中除以紫癜性肾炎为主外,乙肝相关性肾炎并不少见.