神经精神狼疮27例临床分析

系统性红斑狼疮(Systemic Lupus Erythematosus，SLE)是一种自身免疫性疾病，多种自身抗体导致多个靶器官的损害是该病的特征，神经精神症状是SLE患者的众多临床表现之一，又是SLE的主要死亡原因之一，故本文收集了我院于1996～2003年住院确诊为SLE的103例中有神经精神表现的患者27例，现分析如下。     

神经精神狼疮的诊断和治疗

目的对神经精神狼疮患者的诊断和治疗进行临床总结。方法对83例SLE患者进行回顾性分析总结。42例为神经精神狼疮(NPSLE)患者;41例为无临床神经精神症状的SLE对照组。对两组病人实验室检查,包括血液:细胞计数、电解质、肝肾功能、血糖、血脂、血沉;免疫学检测:补体、抗dsDNA抗体、可提取的核抗原(ENA)、间接荧光抗核抗体(IFANA)、抗磷脂抗体等;尿:尿常规、24h尿蛋白;脑脊液:常规、生化、脑脊液压力、细菌、霉菌学检查、免疫球蛋白检测;影像学检查:脑电图(EEG)、脑CT、脑核磁共振。治疗:对于昏迷、癫痫大发作、急性意识障碍的重症NPSLE患者治疗的甲泼尼龙(MP)起始剂量约200~500mg/d;对于一般认知障碍、磷脂抗体综合征、局灶性NPSLE(FNPSLE)的泼尼松剂量约1~2mg·kg-1·d-1。当MP剂量渐减至100mg/d应及时适当应用环磷酰胺(CTX)、甲氨蝶呤(MTX)、硫唑嘌呤(AZA)等免疫抑制剂。统计学分析:Fisher's精确试验和t检验。结果临床症状方面,NPSLE和SLE对照组比较,面部红斑(71%∶44%)和皮肤/胃肠道血管炎的发生率(67%∶27%)差异有显著性(P<0.001)。血清学检测,两组比较,仅抗磷脂抗体(aCL)和/或抗β2糖蛋白1(β2GP1)差异有显著性,其发生率分别为43%和22%(P<0.05)。42例NPSLE患者,其中33例为弥漫性NPSLE(DNPSLE),9例为F     

神经精神狼疮的神经影像学诊断新进展

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种原因不明的慢性复发一缓解性的自身免疫性疾病，以多种自身抗体导致不同靶器官的损害为特点，其具有的神经精神表现。即神经精神狼疮（neuropsychiatric SLE，NPSLE）的发生率高达14％～75％，差异是由于种族、年龄、性别，尤其是诊断标准使用的不同，NPSLE占SLE的比例大致在40％～50％．并具有较高的病死率和致残率。由于本病的病理生理机制尚不完全明了，而且缺乏特异的神经影像学和组织病理学特征，尤其是以上技术与临床表现之间存在严重脱节。因此确诊本病仍然存在很大的疑惑。1999年美国风湿病学院（ACR）发表了NPSLE的“命名和病例定义”，对19类NPSLE综合征作了分类定义，提出了诊断标准，建议进行的实验室检查以及排除诊断的方法等。但是，目前NPSLE尚无神经影像学的诊断标准，尤其对神经影像学阳性但临床症状阴性的患者如何界定仍处在探讨阶段。本文将综述该研究现状，希望为NPSLE的深入研究提供帮助。     

神经精神狼疮发病机制研究进展

系统性红斑狼疮（SLE）的神经系统病变和精神障碍即神经精神性很疮（NPSLE），日益有狼疮诊治和研究领域受到重视。1999年，美国风湿病学会（ACR）对NPSLE的19条分类定义不仅对实际的诊疗和研究工作提供了诊断标准，更反映出NPSLE多种多样的病理过程，对其复杂的病因及发病机制的研究也成为自身免疫病和神经科学研究的热点。     

神经精神狼疮的临床分型及其预后

目的 了解神经精神狼疮(NPLE)的临床分型，探讨其与狼疮疾病活动性、预后的关系。方法 对符合1999年美国风湿病学会(ACR)神经精神狼疮定义标准的70例SLE病人追踪0．5年以上，了解NPLE的临床分型，采用系统性红斑狼疮疾病活动指数(SLEDAI)和损伤指数对其进行评估，并分析死亡情况。结果 本组发现有14种NPLE，以癫痫样发作最常见，以下依次为无菌性脑膜炎、脱髓鞘综合征、急性意识障碍、精神病、狼疮样头痛、脑血管意外、脊髓损害、性格改变、焦虑、知觉异常、颅神经损害、运动障碍和吉兰-巴雷综合征。单种NPLE仅24％，2种叠加37％，3种或以上39％。NPLE点多种叠加数与SLEDM和损伤指数的积分均存在显著相关，与死亡情况相平行。结论 大部分NPLE存在多种叠加，不但提示疾病活动，而且意味着病情严重，预后较差，病死率较高。     

神经精神狼疮的生物制剂治疗进展

神经精神狼疮（NPSLE）是系统性红斑狼疮的严重并发症之一，因中枢神经系统的特殊性，目前对其发生发展的机制缺乏深入的了解，许多病因及发病过程未阐明。目前广泛使用的是糖皮质激素、免疫抑制剂为主的经典治疗，存在疗效不佳、死亡率高、神经精神症状易复发等问题。2002年，Leandro首次提出使用生物制剂利妥昔单抗（RTX）治疗神经精神狼疮，为其治疗提供新的选择。     

神经精神狼疮危险因素的临床分析

目的探讨神经精神狼疮(NPSLE)发病的危险因素。方法对49例NPSLE患者及107例无神经系统病变的狼疮患者进行回顾性分析,先将研究变量做单因素分析,再将有意义的变量进行多因素非条件Logistic回归分析。结果单因素分析显示起病年龄、入选年龄、病程、蝶形红斑、发热、抗Sm抗体、抗核糖体P蛋白抗体、补体C3下降(<400mg/L)与NPSLE发病显著相关(P<0.05);而正规使用激素及免疫抑制剂是具统计学意义的保护因素(P<0.05)。进一步行多因素Logistic回归分析,结果显示,发热(OR=5.865)、抗Sm抗体阳性(OR=5.156)与NPSLE发病呈正相关,有统计学意义(P<0.05);而起病年龄(OR=0.848)、病程(OR=0.959)及正规使用激素(OR=0.052)与NPSLE发病呈负相关(P<0.05)。结论起病年龄小、病程短、发热、抗Sm抗体阳性是发生NPSLE的重要因素,而正规使用糖皮质激素和免疫抑制剂是NPSLE的保护因素,医生应关注NPSLE发生的危险因素,早期给予积极治疗。     

神经精神狼疮3例报告并文献复习

系统性红斑狼疮(SLE)是一种原因不明的慢性复发-缓解性的自身免疫性疾病,以多种自身抗体导致不同靶器官的损害为特点,其具有的神经精神表现,即神经精神狼疮(NPSLE)的发生率高达14%～75%[1],由于种族、年龄、性别,尤其是诊断标准使用的差异,NPSLE占SLE的比例在40%～50%,并具有较高的病死率和致残率[2,3]。因此,及时的诊断NPSLE,并给予适当的治疗至关重要。本文报道3例临床病例并结合近期文献资料,进行回顾性总结。1病例资料患者女性,35岁。1996-04曾在我院确诊“系统性红斑狼疮”,长期口服泼尼松治疗。1997-02-20因“发热半月”入院…     

34例神经精神狼疮患者的临床资料分析

目的:对神经精神狼疮(NPSLE)患者的临床表现、治疗及预后进行总结。方法:对34例确诊为NPSLE住院患者的临床表现、影像学资料、实验室指标、治疗及预后等临床资料进行回顾性分析。结果:同期住院诊断SLE共818例,诊断NPSLE34例,发病率为4.16%。NPSLE首发症状最常见的是狼疮性头痛(24.2%)、脑血管病变(22.3%),发热(97.1%)及新发皮疹(61.8%)为常见的伴随症状。根据SLEDAI评分,34例患者中76.5%患者处于疾病重度活动期(评分≥15)。结论:NPSLE临床表现多样,2种及以上临床亚型并存者多见。首发症状以狼疮性头痛最常见。颅脑影像学检查在NPSLE的诊断中具有重要意义。     

神经精神狼疮脑损害标志物的分析

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种原因不明的慢性复发、缓解性的自身免疫性疾病，以多种自身抗体导致不同靶器官的损害为特点，其具有的神经精神表现，即神经精神狼疮（neuropsychiatric SLE，NPSLE）的发生率高达14％～75％，由于种族、年龄、性别，尤其是诊断标准使用的差异，NPSLE占SLE的比例大致在40％～50％，并具有较高的病死率和致残率。因此，及时诊断NPSLE，并给予适当的治疗至关重要。     

新生儿狼疮综合征八例报告并文献复习

目的探讨新生儿狼疮综合征(NLS)的发病机制、血清学改变、临床表现和对策。方法确定NLS的条件：①新生儿先天性心脏传导阻滞和新生儿或母亲的抗SSA、抗SSB抗体阳性；②确定的和NLS相关的皮肤损害和新生儿或母亲的抗SSA，抗SSB，或抗-U1RNP抗体阳性。总结分析8例NLS患儿和母亲的临床表现，检测母亲和患儿的自身抗体，进行长期随访，并复习相关文献。结果8例NLS中皮肤损害8例，血液学改变7例，心脏受损3例，肝脏受损3例，抗核抗体(ANA)阳性8例，抗SSA抗体阳性8例，抗SSB抗体阳性2例，抗dsDNA抗体阳性1例．抗ENA抗体阳性1例，血沉(ESR)增快2例，血清丙氨酸转氨酶增高3例。8例母亲中孕前7例无症状，1例日光性皮炎：孕3-5个月时5例母亲出现目光性皮炎：1例发热、脱发、全血细胞减少：产后1个月1例母亲出现皮疹、脱发；抗核抗体阳性8例，抗SSA抗体阳性8例，抗SSB抗体阳性2例，抗dsDNA抗体阳性1例，抗ENA抗体阳性1例：ESR增快2例。8例NLS中7例随访11个月～7年，心电图完全右束支传导阻滞1例失访。7例皮疹于3-6个月消退，自身抗体于6-9个月转阴，血液学改变、肝脏损害恢复正常、8例母亲中1例失访；6例确诊为SLE，1例确诊为SS。结论NLS是获得性的自身免疫疾病，NLS临床表现主要有免天性心脏传导阻滞、短暂性皮肤狼疮损害、血细胞减少、肝脏损害等．肾脏受损少见。抗SSA(特别是抗-52000SSA)或抗SSB抗体阳性的母亲是NLS的危险因素。多数NLS预后良好。     

抗心磷脂抗体与神经精神性狼疮

用酶联免疫吸附试验检测神经精神性狼疮（ＮＰＬＥ）、非ＮＰＬＥ狼疮患者，非ＳＬＥ脑血管疾病患者及正常对照者血清及脑脊液中抗心磷脂抗体（ＡＣＬ抗体）。结果显示ＮＰＬＥ组ＡＣＬ抗体阳性率在血清为９０％，脑脊液为３３％，非ＮＰＬＥ狼疮组ＡＣＬ阳性率在血清为４４％，脑脊液为８．３％，非ＳＬＥ脑血管疾病组ＡＣＬ阳性率在血清为５０％，脑脊液为４０％，无神经精神症状瓣非ＳＬＥ手术患者，阳性率在血清及脑脊液均为０。     

神经精神性狼疮的研究进展

神经精神性狼疮(neuropsychiatric systemic lupus erythematousus,NPSLE)的临床表现十分复杂、轻重不一。14％～75％的狼疮病人有神经精神症状，从危及生命的中风、横断性脊髓炎到亚临床的认知功能异常．神经精神系统症候群变化很广．是影响SLE预后的重要原因之一。早在1875年Hebra及Kaposi就报道了系统性红斑狼疮(SLE)的神经系统累及的终末期临床表现——木僵和昏迷。近年来抗磷脂抗体(APL)、     

IgG型抗内皮细胞抗体在神经精神狼疮发病中的作用

目的探讨IgG型抗内皮细胞抗体（IgG-AECA）在神经精神狼疮（NPSLE）发生、发展中的作用及机制。方法采用免疫荧光法检测102例系统性红斑狼疮（SLE）患者（活动期62例,其中NPSLE 27例,非NPSLF35例,缓解期40例）的Ig,G-AECA。结果IgG-AECA的阳性率在活动期、缓解期患者分别为56．5％、22．5％（P〈0．05）。NPSLE者阳性率和滴度明显高于非NPSLE者（P〈0．05）。NPSLE患者治疗前明显高于治疗后（P〈0．05）。结论IgG-AECA在SLE发生中起重要作用,与病情活动密切相关;IgG-AECA可作为评估SLE系统损害、监测疾病活动性、制定合理治疗方案的指标。     

12例神经精神狼疮临床资料分析

目的探讨神经精神狼疮（NPSLE）的诊治现状。方法对符合1999年美国风湿病学会（ACR）NPSLE的命名和定义分类标准的12例NPSLE病例进行回顾性分析。结果12例NPSLE病人中,发现有7种NPSLE,以狼疮头痛最常见,以下依次为癫痫样发作、脑血管意外、脱髓鞘综合征、无菌性脑膜炎、性格改变、脊髓损害。单种NPSLE仅3例（3/12）,2种叠加4例（4/12）,3种或以上5例5/12。NPSLE多种叠加数与死亡情况相平行。12例中8例有效,4例死亡,有效率8/12。结论NPSLE的确诊必须排除感染、电解质等其他原因所致的系统性红斑狼疮（SLE）中枢神经系统损害;对重症NPSLE静脉冲击3d甲泼尼龙（500～1000）mg/d是有益的;大部分NPSLE存在多种叠加,叠加种类越多,病死率越高。     

神经精神狼疮误诊结核性脑膜炎2例

1病例资料1.1病例1患者,女性,38岁,因头痛发热左下肢乏力3个月,于2008年3月18日入院。2007年12月出现头痛伴高热39℃,下午明显,伴乏力。当地多家医院诊治,查脑脊液压力100mmH2O,白细胞16×106/L,胸部平扫正常,头颅MRI示左放射区异常信号灶考虑颅内感染:结脑?予抗结核治疗效果不...     

神经精神性狼疮的诊断与治疗

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）是一种原因未明的累及多系统脏器的胶原性结缔组织疾病,可侵犯中枢神经系统,引起神经系统病变和精神障碍,即神经精神性狼疮（neuropsychiatric systemic lupus erythematosus,NPSLE）。其发病率约25%～75％,病死率为7%～40％,是SLE的常见危急重症表现,也是仅次于继发性感染的SLE第二大死因。     

霉酚酸酯对Ⅳ型狼疮肾炎治疗的临床观察并文献复习

目的 观察霉酚酸酯（MMF）对Ⅳ型狼疮肾炎（LN）的疗效。并对国内外MMF治疗LN的现况进行文献复习。方法 对传统治疗方法无效的10例Ⅳ型LN患者给MMF1－2g/d加中小剂量激素进行治疗。治疗时间最长者1年,最短者6个月,并在治疗后3、6、12个月进行动态观察。结果 治疗后尿蛋白逐渐减少,狼疮活动指数逐渐下降。治疗前后ANA阳性率为80％和30％,抗dsDNA抗体阳性率分别为50％和10％。低补体血症得以纠正,3例肾功能异常经治疗后2例恢复正常,治疗中仅发现少数病人有消化道反应,个别病人有带状疱疹。结论 MMF对Ⅳ型LN治疗作用确切,副作用小。     

以神经精神狼疮为首发症状的系统性红斑狼疮六例

系统性红斑狼疮(SLE)是一种多系统多器官损害的原因不明的自身免疫性疾病。神经精神狼疮(NPLE)是SLE累及中枢神经系统所致的神经精神表现,其发生率高达14%~75%[1]并可为SLE的首发症状。我们对6例以NPLE为首发症状的SLE患者进行分析,以提高对NPLE的认识。临床资料1.一般资料:1998年1月~2006年1月,我院共收治SL患者118例,其中6例以NPLE为首发症状就诊,6例全部为女性,年龄19~42岁,平均年龄31岁,病程最长者3年。2.临床表现:6例患者均有不同程度的头痛症状,性质多为搏动性、紧束样痛或胀痛。以头痛症状就诊者3例,1例伴呕吐,脑CT检查…     

食管混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤：1例报道并文献复习

食管混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤(mixed neuroendorine-non-neuroendocrine neoplasm, MiNEN)为一种罕见肿瘤,报道较少,已报道病例中以手术切除为主。本文报道1例食管MiNEN并文献复习,对该病做系统性回顾,为临床治疗提供借鉴和参考。