伸展细胞型室管膜瘤的临床病理特点

目的：观察一少见的特殊类型室管膜瘤的临床病理特点,拟译名为伸展细胞型室管膜瘤。方法：复习3例此型的临床病理和免疫组化资料及有关文献。结果：3例肿瘤均位于脊髓内。它们的临床表现和放射影像学与室管膜瘤其他类型表现相同,病理形态学上,瘤细胞呈现双极的长梭形胶质细胞,形成不典型的血管周菊形团,GFAP、EMA弱阳性,而vimentin强阳性,而可与星形细胞瘤及神经鞘瘤相鉴别,其预后与其他类型室管膜瘤相类似。结论：由于肿瘤由双极、长梭形细胞组成。及tanycyte来源于tanyos有stretch伸出展开之意,“tanycytic ependymona ”以译成“伸展细胞型室管膜瘤”为妥。     

小儿室管膜瘤临床病理研究

对２３例小儿室管膜瘤进行了临床病理分析，其中男１７例，女６例，平均年龄８．８岁。２３例中肿瘤位于幕上者７例，幕下者１６例，术前平均病程分别为５．３个月和３个月。依据肿瘤的组织学特点，此瘤可分为乳头型（或粘液乳头型）、上皮型和多细胞型；依据肿瘤分化程度，可分为分化型和间变型室管膜瘤。２３例中有１７例胶质纤维酸性蛋白（ＧＦＡＰ）免疫组化染色呈阳性反应，其余６例为阴性。讨论了小儿室管膜瘤的临床病理特点、影响患者预后的因素及其组织学分类。     

伸展细胞型室管膜瘤的病理学观察

目的 探讨伸展细胞型室管膜瘤的临床病理特点、诊断及鉴别诊断。方法 对6例伸展细胞型室管膜瘤进行光镜、免疫组化、特殊染色、电镜观察并结合文献进行分析。结果 肿瘤主要由长梭形细胞构成,呈束状交错状、车辐状排列,可见围绕血管分布,形成假菊形团。瘤细胞呈单极或双极突起细长,分化好,核分裂象罕见,未见坏死。免疫组化标记瘤细胞vimentin强阳性,GFAP、S-100蛋白、EMA阳性,Syn和HHF35阴性。超微结构观察见较多的中间细丝和发育好的的桥粒,以及细胞间腔隙内有微绒毛。结论 伸展细胞型室管膜瘤起源于脑室附近伸展细胞,是罕见的室管膜瘤的一个亚型,在诊断上往往易与其它梭形细胞为主的神经上皮肿瘤相混,病理诊断依赖于组织学、免疫组化、特殊染色和电镜观察。免疫组化和特殊染色在鉴别诊断中有重要价值。     

侧脑室室管膜下瘤2例

例1，男性，37岁，因头痛半年，加重伴呕吐1天入院。半年前出现不明原因头痛，以胀痛为主，偶伴头晕，无呕吐。自服止痛药（具体不详）稍缓解。入院当日患者在无明显诱因下出现头部剧烈胀痛伴喷射性呕吐。体检：双侧眼球侧面凝视不能，双侧视乳头中度水肿，颈抗阳性。CT示：左侧脑室占位，梗阻性脑积水。MRI示：双侧脑室明显扩大，以左侧为主，室间隔呈弧形向右移位，第三脑室受压变窄。左侧脑室前下方有一团块状异常信号区，直径约2cm，增强扫描有少许强化。双顶叶脑白质内多数点状长T2影。     

卵巢室管膜瘤一例

患者女,38岁。反复下腹疼痛伴盆腔包块1年余,于2003年9月入院。妇科检查：子宫如孕40多天大小,右附件区扪及一9cm×8cm×5cm包块,囊实性感,活动,无明显压痛。B超：右附件区肿物8cm×6cm×6cm,中等回声,其中有一直径3．5cm液性暗区,左附件未见异常。临床诊断：右卵巢巧克力囊肿。行右卵巢巧克力囊肿剥除术,术中见：右卵巢5cm×4cm×3cm,其上缘有2．0cm×0．3cm×0．3cm的灰白色细蒂,[第一段]     

纵隔原发性室管膜瘤1例

<正>患者女性,36岁。因"无明显诱因咳嗽,偶有咳痰、胸闷不适4年"入院。CT检查示左肺下叶囊性占位(图1)。术中发现肿物位于左后纵隔,大小8.0 cm×8.0 cm×7.0 cm,壁厚,张力高,与左肺下叶、主动脉、壁层胸膜关系紧密。肿物与周围组织粘连,肿物基底处与主动脉紧密无间,保留部分主动脉基底处囊壁,移除肿物。患者术后未行放、化疗,随访至今未见肿瘤复发。     

颅内硬膜外黏液乳头型室管膜瘤1例

患者女性 ,4 9岁。右耳鸣进行性加重 1年余 ,伴右面部麻木、视物不清、站立不稳半年。查体 :右颞肌萎缩、额纹消失 ,右眼睑下垂 ,右眼不能外展 ,复视。ＭＲＩ示 :右侧颅中窝蝶骨脑脊膜瘤。术中见肿物位于右侧岩尖和颅后窝斜坡硬膜外 ,大小约 4ｃｍ× 5ｃｍ ,破坏颅骨。临床诊断 :右侧岩尖 -斜坡占位性病变性质待查。病理检查　巨检 :灰红破碎组织共约 4ｃｍ× 3 5ｃｍ× 2ｃｍ ,部分呈胶冻状。镜检 :肿瘤细胞小 ,呈立方或低柱状 ,形态、大小较一致。核圆形或卵圆形 ,染色质致密深染 ,异型性不明显 ,核分裂象少见。部分瘤细胞胞质内可见空泡…     

伴脂肪瘤分化室管膜瘤1例临床病理分析

目的：探讨伴有脂肪瘤分化室管膜瘤的临床病理学特征。方法对1例伴有脂肪瘤分化室管膜瘤行免疫组化SP法染色、PAS染色及网状纤维染色,并复习相关文献。结果镜下见肿瘤组织中除具有典型室管膜瘤结构和血管周围假菊形团外,还有多少不等、成片或散在的脂肪细胞。免疫表型：S-100、GFAP、EMA广泛强阳性,CK、NF均阴性。 Ki-67增殖指数较低(<2%),部分可达20%以上。特殊染色：PAS染色脂肪样细胞阴性,脂肪染色阳性。电镜下可见室管膜细胞典型结构。结论伴有脂肪瘤分化室管膜瘤在室管膜瘤结构基础上可见大量脂肪细胞,需与黄色瘤型室管膜瘤及伴有脂肪分化的其它颅内肿瘤鉴别。光镜观察结合免疫表型、特殊染色可资鉴别。     

脊髓内透明细胞室管膜瘤1例

患者男性,16岁.因进行性左下肢乏力4年入院.患者于2005年4月无明显诱因出现左下肢无力,症状逐渐加重;2年后出现左小腿腓肠肌肌肉萎缩.2008年1月～2009年8月,以上症状进一步加重,并出现腰痛、左足背皮肤麻木感,小便无力.专科检查:左臀部肌肉和左小腿腓肠肌轻度萎缩,左足趾屈伸功能障碍,左提睾反射和膝腱反射减弱,左下肢皮肤浅感觉减弱.     

伸长细胞型室管膜瘤2例报道及文献复习

目的探讨伸长细胞型室管膜瘤的病理形态学特征。方法复习2例伸长细胞型室管膜瘤的临床病理资料,对手术切除的肿瘤组织,常规石蜡切片,HE染色,光镜观察,同时进行免疫组织化学标记GFAP、EMA、S-100蛋白、CKpan、Syn、CD34。结果例1位于腰2～3椎管内终丝,临床上主要表现出脊髓压迫症状,如运动及感觉障碍;例2发生于侧脑室,主要表现为头痛、呕吐、视物模糊。病理组织学上肿瘤富于细胞,排列成束状、交织状,细胞胞突细长双极,核异型性小,少数肿瘤细胞围绕血管周围形成室管膜瘤的无核区结构。免疫组化显示肿瘤细胞表达GFAP、EMA、CD99,而S-100蛋白阴性。结论伸长细胞型室管膜瘤是室管膜瘤的一种罕见亚型,病理诊断时尤其应注意与椎管内的神经鞘瘤和星形细胞瘤鉴别。     

室管膜瘤染色体DNA失衡的比较基因组杂交研究

目的 探讨室管膜瘤基因组DNA失衡与其组织学类型、分级和部位及患者性别和年龄的关系.方法 用比较基因组杂交检测了16例室管膜瘤的染色体基因组DNA获得和丢失.结果 16例室管膜瘤的基因组DNA获得和丢失检出率分别为15/16和13/16,共发现24个有DNA获得和19个有DNA丢失的染色体区带.黏液乳头状型(WHO Ⅰ级)的获得和丢失区带数均最多,而富于细胞型(WHOⅡ级)和伸长细胞型(WHOⅡ级)的这些异常均多于间变性室管膜瘤(WHOⅢ级).部分获得和丢失区带仅见于黏液乳头状型、富于细胞型、伸长细胞型和间变性中的一种类型,使这些室管膜瘤亚型呈现特征性基因组DNA失衡谱.黏液乳头状型、富于细胞型和伸长细胞型均常出现+7;前两者均有+5,后两者均有-22q;间变性组中+1q 最常见,但无其他亚型常见的+5、+7、-4q、-19q和-22q.任何获得和丢失区带的检出率均无性别差异(P>0.05);≤30岁组和颅内组均以+1q和+7p最常见,>30岁组和脊髓组均以+7最常见,≤30岁组与>30岁组及颅内组与脊髓组比较,三者的检出率差异均有统计学意义(P<0.05).结论 室管膜瘤的基因组DNA失衡频率随其级别升高而相应减少,以上各亚型的特征性基因组DNA失衡谱是决定它们组织学表型和级别的分子遗传学基础,+1q、+5、+7p、+7、-4q、-19q和-22q是评价其生物学行为和患者预后的重要分子遗传学标志.     

室管膜下瘤6例临床病理分析

目的分析室管膜下瘤(subependymoma, SE)的临床病理学特征,探讨其诊断、鉴别诊断及临床治疗。方法回顾性分析6例SE的临床病理学和免疫表型特征,并复习相关文献。结果镜下见大小形态一致的肿瘤细胞簇状分布于丰富的胶质细胞突起的纤维基质,常伴微囊变,为SE主要组织学特征。免疫组化标记肿瘤细胞表达GFAP、vimentin、S-100,Ki-67增殖指数低。结论 SE是生长缓慢的室管膜细胞良性肿瘤,属于WHOⅠ级肿瘤,具有独特的病理组织学改变。手术切除是其主要的治疗方法,完整切除后患者预后良好,切除不完整有复发可能。     

卵巢复发性播散性室管膜瘤1例并文献复习

目的探讨卵巢室管膜瘤的临床病理特征。方法对1例卵巢复发性、播散性室管膜瘤进行临床病理和免疫组化分析,并复习相关文献。结果患者42岁,体检发现左侧附件肿物6个月余入院。术中探查:盆腔及腹腔的腹膜表面散在结节状肿物种植,直径0.2～3 cm,子宫、双侧输卵管与盆壁粘连致密。镜检:肿瘤细胞丰富,细胞大小较一致,围绕血管,胞质突起朝向血管呈放射状,形成假菊形团样结构。免疫表型:GFAP、S-100、EMA、CK、vimentin、ER、PR阳性;病理诊断:原发性、复发性卵巢室管膜瘤。结论卵巢室管膜瘤是一种罕见的肿瘤,应该与卵巢上皮来源肿瘤、颗粒细胞瘤、未成熟畸胎瘤及神经内分泌癌相鉴别。     

骶尾部黏液乳头型室管膜瘤1例

患者女性 ,43岁。因骶尾部肿块 6个月伴局部抽搐痛入院。既往体健 ,无外伤史。体检 :骶尾部皮肤无红肿、无溃破 ,皮下可触及一 4.5cm× 3.5cm大小椭圆形肿块 ,表面高低不平 ,边界较清 ,质软、有明显触痛。术中见皮下软组织内一肿块直径约 4cm ,与周围组织分界尚清。触之囊性感 ,深达尾骨膜。病理检查　眼观 :灰白色实质性结节 1个 ,部分暗红色 ,大小 4cm× 3cm× 2 .8cm ,表面光滑分叶状 ,大部分有包膜 ,质软 ,切面触之有黏液感 (图 1)。镜检 :肿瘤表面可见薄层纤维膜 ,肿瘤由形态不一的乳头组织和少量纤维间质组成(图 2 ) ,并把乳头组织分…     

椎管内髓外硬膜下室管膜瘤1例并文献复习

目的探讨椎管内髓外硬膜下(intradural extramedullary, IDEM)室管膜瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法分析1例儿童多节段病变IDEM室管膜瘤的临床、病理及影像学资料,并复习相关文献。结果患儿女,8岁,颈段、胸段多发髓外占位性病变。镜下见肿瘤细胞呈假菊形团状排列,局部坏死,核分裂活跃。肿瘤细胞GFAP呈阳性,EMA呈灶阳性。肿瘤部分节段完整切除。结论发生于IDEM的室管膜瘤临床少见,尤其是儿童多节段病变IDEM室管膜瘤临床罕见。由于其特殊的发病部位,应根据临床、影像学特点、病理特征进行综合诊断。     

原癌基因Wip1在室管膜瘤中表达增加并与P53相关

目的 探讨野生型P53-诱导的蛋白磷酸酶1(Wip1)在室管膜瘤中的表达及其与P53相关性.方法 用免疫组织化学、反转录聚合酶链反应(RT-PCa)和Western blot 方法检测31例室管膜瘤及10例正常脑组织中Wip1mRNA、蛋白表达.并用免疫组化检测P53.同时,回顾性分析临床病理因素与Wipl表达之间的相...     

MM-1基因不参与儿童颅内室管膜瘤c-myc原癌基因高度表达

颅内室管膜瘤起源于室管膜细胞 ,在儿童常见脑瘤中占第 3位。应用核苷酸芯片 (oligonuleotidemicroarray)技术 ,我们已发现室管膜瘤的c -myc原癌基因呈高度表达。但利用比较基因组杂交 (CGH)和荧光原位杂交 (FISH)技术 ,没有检测到该基因的扩增现象。因此c-myc的高表达可能是其上游的某个抑制子发生基因突变所致。MM - 1(mycmodulator - 1)是最近发现的一个新的c -myc结合蛋白 ,具有抑制c-myc正常转录的功能。为验证MM - 1基因的突变可能参与c -myc在脑室管膜瘤的高表达 ,本实验以 11例儿童室管膜瘤患者的基因组DNA为模板 ,扩增MM - …     

室管膜下巨细胞型星形细胞瘤

患儿女性 ,9岁。因视力下降 1个月余入院。患儿 6个月时即出现癫痫症状 ,9个月时头颅ＣＴ扫描示 :多灶性结节性硬化。约 4岁时双侧颜面部开始出现皮脂腺腺瘤 ,呈对称性分布。平素学习有困难 ,智力不及同龄儿童。父母非近亲结婚。入院前ＣＴ及ＭＲＩ示 :双侧脑室周边点状多发性高密度影 ;右侧脑室有一个约 3ｃｍ× 3ｃｍ× 3ｃｍ的肿瘤 ,左侧脑室可见一个较小的肿瘤 (图 1)。临床诊断 :(1)结节性硬化 ;(2 )双侧脑室占位病变 ,室管膜瘤 ?伴梗阻性脑积水。行手术治疗 ,术中显微镜下见右侧侧脑室前部有一约 3ｃｍ× 3ｃｍ× 3ｃｍ大小肿瘤 ,质软…     

RELA融合基因阳性室管膜瘤11例临床病理分析

目的探讨RELA融合基因阳性室管膜瘤的临床病理学特征。方法回顾性分析11例RELA融合基因阳性室管膜瘤的临床资料、影像学特点、病理学特征和免疫表型,并复习相关文献。结果 11例RELA融合基因阳性室管膜瘤均位于幕上,男性6例、女性5例,发病年龄3～56岁,平均27岁。影像学示幕上占位性病变。镜下见分支状毛细血管网和真/假菊形团结构。免疫表型:瘤细胞GFAP、L1CAM、Cyclin D1均呈弥漫阳性,EMA呈核旁点状阳性,多数病例表达nestin,Olig-2均阴性。结论RELA融合基因阳性室管膜瘤好发于年轻人的幕上,具有独特的免疫表型和基因表型,预后较差,需进行诊断与鉴别诊断。