颅底部软骨肉瘤伴甲状腺及多发骨转移一例

病例资料 患者，男，39岁。于2个月前疑似感冒症状后出现突发头晕，视物旋转，行走不稳、向右侧偏斜，伴有右侧面部痛觉减退，左侧外展视物呈双。查体：左侧外展视物呈双，右侧面部浅感觉较左侧明显减退，四肢肌力、肌张力正常，巴彬斯基征阴性。影像学检查如图1～3。     

Hallervorden—Spatz病一例

患儿　男 ,6岁。因进行性行走不稳 ,逐渐言语不清入院。查体 :神志清 ,面部表情痴呆 ,构音不清 ,步态不稳 ,双上肢不自主舞动。四肢肌力正常 ,肌张力增高 ,以右上肢为甚 ,肢体无震颤 ,指鼻动作准确 ,Ｒｏｍｂｅｒｇ征 (- ) ,双膝腱反射、跟腱反射活跃 ,踝阵挛 (+) ,双侧Ｂａｒｂｉｎｓｋｉ征 (+)。心、肺、腹部未见异常。实验室检查无异常 ,ＥＥＧ正常。智测 :ＩＱ 5 6分。头颅ＭＲＩ示双侧苍白球区Ｔ1ＷＩ呈高信号 (图 1) ;Ｔ2 ＷＩ呈低信号 ,低信号的前内侧可见点状高信号即“虎眼”征 (图2 )。诊断为Ｈａｌｌｅｒｖｏｒｄｅｎ Ｓｐａｔｚ…     

腰丛状神经纤维瘤1例

患者 女,40岁。6个月前无明显诱因出现右下肢疼痛,以大腿内侧、小腿内侧及前方明显,疼痛逐渐加重,影响行走。患者步入病房,步态蹒跚。腰椎右侧叩击痛(+),股神经牵拉实验(+)。双下肢各肌群肌力 V 级,肌张力正常。生理反射存在,病理征(-)。右大腿内侧、小腿内侧及前方皮肤感觉略减退。肌电图显示右股神经支配肌呈神经源性改变,右股神经周围运动未引出。     

肺小细胞癌合并亚急性小脑变性1例报告

患者男性,58岁。因进行性步履不稳伴头晕、复视2月入院。2个月前无诱因渐感双下肢沉重、力弱,走路欠稳以右侧显著,并伴头晕复视。近1月来复视消失,双上肢活动笨拙,言语缓慢含糊,步行左右摇摆,被迫卧床休息,腰穿检查正常,病前无胸痛咳血病史。检查:意识清,吟诗样语言,眼底正常,无偏盲复视,双眼向左右注视时均出现水平性眼球震颤,快相向注视侧。肌张力低下,指鼻、跟、膝,胫试验不稳准,反击试验( ),Romberg氏征( ),双手轮替运动笨拙,腱反射对称性低下,双侧Babinski氏征(一)。 痰找瘤细胞4次均(-),双肺正侧位及断层为左     

《请您诊断》病例98答案：小脑发育不良性神经节细胞瘤一例

病例资料患者,男,53岁。无明显诱因出现左耳听力下降,未行特殊处理。1个月前突发左侧肢体麻木、乏力伴行走不稳。外院颅脑 MRI提示小脑左半球占位性病变。入院后神经系统检查：左侧肌张力稍低,右侧肌张力正常;指鼻试验、轮替试验、跟膝试验及Romberg征均阳性。     

髌骨原发性骨巨细胞瘤1例

1　临床资料　患者 ,男 ,2 6岁。因左膝酸痛伴行走乏力 6ａ ,于 1999年 6月 8日入院。患者 6ａ前左膝被墙角砖块撞伤 ,后出现关节酸痛 ,Ｘ线拍片示 ,左髌骨无异常 ,用活血止痛药治疗好转 ,以后左膝时有间歇性疼痛。近 2ａ出现左髌前皮温猛增高 ,股四头肌肌肉萎缩 ,行走乏力不稳。检查一般情况良好 ,左膝关节无畸形 ,左髌骨下缘压痛 ,左下肢肌萎缩 ,肌张力Ⅴ级 ,肌张力正常。Ｘ线显示 ,左髌骨内多发透亮区 ,骨皮质变薄 ,呈溶骨性破坏 ,泡沫样改变。关节间隙及其他未见异常 ,胸片未见异常。ＣＴ显示 :左髌骨骨内见 3ｃｍ× 2ｃｍ大小囊性低密…     

中枢神经系统原发性恶性淋巴瘤1例

患者男,57岁。1989年7月无何诱因出现头痛、头晕、呕吐,四肢性抽搐1次,轻度嗜睡,时有小便失禁。查体:体温36℃,脉搏78/min,血压14.7/10.7kPa。神清语明,查体合作。双瞳孔同圆等大,对光反射灵敏。双鼻唇沟对称,舌伸居中,颈强(+)。肢体运动自如,肌力V级。肌张力正常,无感觉障碍。指鼻稳准,轮替试验欠灵活,跟膝胫试验顺利。霍氏征(-),巴氏征(+),克氏征(+)。皮肤,巩膜无黄     

请您诊断

病例98病例资料患者,男,53岁。无明显诱因出现左耳听力下降,未行特殊处理。半个月后突发左侧肢体麻木、乏力伴行走不稳。神经系统检查:左侧肌张力稍低,右侧肌张力正常。指鼻试验、轮替试验、跟膝试验及Romberg征均阳性。入院行头部MRI检查。     

小儿侧脑室恶性脑膜瘤1例

1 临床资料 患儿,男性,2岁,因"行走不稳伴呕吐近20 d"入院.患儿入院近20 d前无明显诱因出现行走不稳伴呕吐,紧张、生气时右侧肢体出现震颤.入院查体:一般情况可,意识清晰,语言功能正常;Glasgow评分:15分;双瞳孔等圆、等大,直径约4 mm,对光反射灵敏;颅神经检查未见异常,双侧肌力Ⅴ级,双侧肌张力正常,时可见全身不自主震颤,行走不稳,双侧Babinski征(+).     

复视为首发症状的多系统萎缩1例

患者，男性，24岁，主因视物成双1年，走路不稳半年入院。患者1年前无诱因出现视物成双，半年后行走不稳、饮水呛咳、说话费劲、头不自立抖动，进行性加重，行走困难伴低热、汗少、阳萎、生活不能自理。查体：内科情况中除体温37.5℃、皮肤干燥外余均正常。神经系统检查：意识清楚，吟诗样语言，记忆力、计算力、走向力完好。双瞳孔不等大：右Zmm、左Inun，对光反射灵敏，双眼左右注视时持续旋转性眼疾，双眼外展受限，饮水呛咳、舌肌纤额，眼、口轮匝肌、下颌反射均可引出。感觉系统正常。四肌肌力5级，肌张力低，头不自主震颤，双侧指鼻…     

额筛窦骨瘤并发颅内积气一例

患者 男,27岁。无明显诱因出现行走不稳40d入院。体检：一般情况可,神志清,额部对称,外观无异常,鼻腔检查正常;左侧肢体及右上肢肌力Ⅴ级,右下肢肌力Ⅳ级,右踝及足趾关节均无自主活动,跛行,四肢肌张力正常。     

巨型高颈段多节段椎管内脊髓腹侧肿瘤1例

1　一般资料　患者 ,男 ,2 8岁。因“颈部疼痛伴向肩部及双上肢放射 3ａ ,四肢乏力 2ａ ,加重及小便费解 4月”于 2 0 0 1年8月 10日入院。查体 :后组颅神经征 (- ) ,小脑征 (- ) ,颈 2～ 6脊柱有叩击痛 ,颈 3以下痛、温觉明显减退 ,深感觉存在。腹壁及提睾反射消失。左上肢肌力Ⅲ + 级 ,右上肢Ⅲ级 ,双下肢Ⅱ～Ⅲ级。四肢肌张力略增高 ,双肱二头肌反射、膝反射亢进 ,右髌阵挛 (+)。腰穿 :脑脊液压力 18.3ｋＰａ ,奎氏不完全通畅。蛋白定量 0 .6ｇ/Ｌ。ＭＲＩ:Ｃ2 ～Ｃ6椎管内脊髓腹侧髓外硬膜下见一约 9.0ｃｍ× 3.0ｃｍ大小占位 ,平扫呈等…     

中枢神经系统表面铁质沉积症一例

患者 男，56岁。因行走不稳5年，双下肢无力伴消瘦1年入院。患者于5年前无明显诱因出现行走不稳、醉酒步态，以夜间明显；伴双耳听力下降、耳鸣；无明显肢体麻木、无力等症状，未予诊治。1年前症状加重，下肢无力、行走步距宽．曾摔倒2次，诊断为“脊髓炎”，未予治疗。现症状明显加重，体重下降约10kg，听力明显下降。体检：步态不稳，步距增宽，不能直线行走。双耳听力检查示：气传导不能闯及音又；发音、吞咽正常，双侧肌力Ⅴ级，肌张力两侧对称。浅感觉、深感觉正常．浅反射、深反射均示（＋＋）。双侧腱反射亢进，双侧病理征、锥体束征、Romberg征均为（＋）。实验室检查：脑脊液铁蛋白129．90μg/L。     

飞行员急性脊髓炎一例

一、临床资料患者,男性,47岁,民航飞行员,737机长教员,飞行时间15000h。患者于2006年1月21日上午无明显诱因出现双下肢麻木及发热,但可行走,未予重视,15:00飞行任务结束后出现胸痛,以双侧乳头平面明显,19:00出现双侧乳头平面以下对称性痛觉减退,双下肢无力,搀扶下可行走,伴排尿困难,无意识障碍、抽搐、头痛、头晕、恶心、呕吐。发病前两周曾注射流感疫苗。1月22日入院。入院时神经系统查体:神志清楚,颅神经检查未见异常,左T4、右T5平面以下痛温觉减退,双上肢肌力Ⅴ级,左下肢肌力Ⅳ级,右下肢肌力Ⅴ-级,四肢肌张力正常,双膝反射亢进,右巴彬斯…     

上呼吸道感染致急性小脑共济失调2例

例 1,患儿 ,女 ,8岁 ,行走不稳 ,易摔跤 4ｄ。病前 2周曾有前驱感染史。无头痛 ,无恶心、呕吐 ,无眩晕。查体 :神志清楚 ,精神欠佳 ,头面及四肢皮肤可见多处摔痕 ,行走不稳 ,步态急促 ,闭目站立试验阳性 ,指鼻试验阳性 ,水平眼震颤 ,四肢肌力正常 ,肌张力略低 ,双侧膝腱反射未引出 ,病理反射阴性 ,脑膜刺激征阴性。语言 ,智力正常。腰穿脑脊液压力正常 ,常规、生化正常 ,病原学检查阴性 ,脑电图正常 ,头颅ＣＴ怀疑脑白质多发性硬化 ,经ＭＲＩ检查后排除。诊断为急性小脑共济失调 ,经改善脑营养代谢及对症等治疗 ,1个月后痊愈。例 2 ,患儿 ,…     

读片窗

患者 女,9岁。入院前8d无明显诱因出现复视,继而出现走路不稳、口齿不清、饮水呛咳。自发病以来患者无昏迷及抽搐史。体检：神清,口齿不清,右眼外展受限,伸舌左偏,双眼可见水平眼震,四肢肌力、肌张力正常,双侧指鼻试验阳性,Babinski征阳性。各项生化指标未见异常。     

颅内尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤1例

正患者,男,67岁,因头痛伴左侧肢体无力4天入院。4天前无明显诱因头痛伴左侧肢体无力,呈持续性,行走不稳。专科检查:神志清;双侧瞳孔对光反射灵敏,躯干及四肢肌张力未见异常,左上肢屈曲体位,左侧肢体肌力Ⅳ级,右侧肢体肌力Ⅴ级。辅助检查:血常规、生化正常,AFP+CA199+CA125:正常范围。头颅CT:右额顶叶见不规则团块状稍     

Shy-Drager综合征伴脑白质变性1例

1　临床资料　患者男性 ,51岁 ,工人。主因头晕 ,发作性晕厥伴阳萎、大小便费力 4ａ入院。既往体健 ;4ａ前血压1 2 .0 /8.0 0ｋＰａ,无心、脑血管病史 ;家庭中无类似病史。入院查体 :血压 (卧位 ) 1 2 .7/8ｋＰａ,血压 (立位 ) 5.3 3 /2 .67ｋＰａ。内科常规查体正常。神经专科 :神清 ,言语流利。无记忆障碍 ,计算力、定向力均正常。双瞳孔等大Ｄ =3ｍｍ ,光反射存在 ,双眼球各方向运动正常 ,无眼震。双面纹对称 ,双侧面部痛觉无减退 ,咀嚼对称有力 ,伸舌居中 ,舌肌无萎缩。肌力 :左下肢Ｖ 级 ,余肢体正常。双侧肌张力正常 ,双上肢反射适中 …     

右侧桥小脑角区脉络丛乳头状瘤1例

患者女,23岁。1年前无诱因出现右耳鸣及右耳听力下降,无头痛、头晕,无行走不稳,无癫痫,在外院治疗后,效果欠佳,症状逐渐加重。体格检查：双侧瞳孔等大、等圆,直径约3.0 mm,对光反射灵敏。脑膜刺激征阴性,右耳听力较左耳减退,四肢肌力、肌张力正常,病理征未引出。MRI：右侧桥小脑角区可见不规则混杂长 T1长 T2信号影,其内可见小片状短 T1信号影,相邻脑组织受压(图1,2),增强扫描可见病变呈明显不均匀强化,大小约为28 mm×36 mm×32 mm(前后径×左右径×上下径)(图3~5)。MRI 诊断为右侧桥小脑角区占位性病变,考虑颈静脉球瘤或神经源性肿瘤。     

松果体区脊索样脑膜瘤一例

患者女,34岁.头痛头晕2个月,于2011年2月6日来我院就诊.头痛以后枕部闷胀痛为主,呈持续性,伴视物模糊,行走不稳,无恶心、呕吐及肢体抽搐,未行特殊治疗.神经系统体检:神志清楚,双侧瞳孔等大等圆,直径3 mm,对光反射灵敏,双侧眼球各方向运动自如,无明显眼震,双侧额纹、鼻唇沟对称,伸舌居中,吐字清楚,咽反射存在.四肢肌力、肌张力正常,双侧腱反射对称存在,双侧深浅感觉无异常,病理征阴性,颈软,双侧克布征阴性.闭目难立征阳性.入院后胸部X线摄片、腹部B超、血液常规、血液生化等检查均正常.