Evans综合征26例临床分析

回顾性分析我院1993年1月至2004年12月诊治的26例Evans综合征患者的临床资料。其中女24例，男2例；病因未明确者17例，继发性9例，其中继发于系统性红斑狼疮7例，均为女性。26例均给予糖皮质激素为主的治疗方案（泼尼松＋达那唑）治疗。结果显示，完全缓解14例，部分缓解10例，总有效率92．3％。18例随访1年，复发13例。上述治疗无效或复发者中7例继加用环孢素治疗，完全缓解6例，部分缓解1例；再随访1年，未见复发。     

4例特纳综合征蹼颈畸形的手术治疗

４例特纳综合征蹼颈畸形的手术治疗姜丹青（江苏吴县市第二人民医院吴县２１５１０１）特纳综合征是一种性染色体异常的少见的先天性疾病。蹼颈畸形为其显著特征，并可伴有性发育障碍以及其他畸形。临床对蹼颈畸形，都用“Ｚ”字整形术治疗［１］，国内仅有少量个案报告［...     

21-三体综合征合并先天性喉蹼及气管食管瘘1例

1 临床资料 患儿,男,1h,因“全身青紫1h”于2007年9月4Et收入院。患儿系第三胎第三产,因“羊水过多,羊水Ⅲ度污染,胎膜早破6h”孕39周经剖宫产娩出。患儿在当地医院生后即出现心跳停止,呼吸浅慢不规则,全身青紫,四肢松软,Apgar评分1分。当地产科立即给予清理呼吸道、人工气囊加压给氧、胸外心脏按压、应用肾上腺素等治疗,抢救10min后恢复心跳,但仍呼吸困难、青紫,     

颈蹼1例报告及文献复习

颈蹼是一种先天性颈部畸形,好发于Turner综合征.我院口腔颌面外科自1978-2003年共收治颈蹼患者4例.关于Turner综合征颈蹼畸形的治疗,可用"Z"字整形术.先切除低宽的后发际颈蹼和皮下多余软组织,再于其上作连续的"Z"字整形术,取得较满意的效果.     

特纳氏综合征蹼颈畸形手术治疗4例报告

特纳氏综合征是一种性染色体异常的少见的先天性疾病。蹼颈畸形为其显著特征，并可伴有性发育障碍以及其他畸形。临床上对蹼颈畸形，都用“Z”字整形术治疗，国内仅有少量个案报告。作者自1991年至今，已诊治4例，运用先切除低宽的发后际皮肤和皮下多余的软组织，再于蹼颈上作连续的“Z”字整形术治疗蹼颈畸形，效果满意，现介绍如下。     

妊娠高血压综合征性心脏病26例分析

妊娠高血压综合征 (简称妊高征 )性心脏病是重度妊高征基础上发生的以心肌损害为特征的心力衰竭症候群 ,是孕产妇特有的心脏病 ,也是孕产妇死亡的主要原因之一 ,积极及时处理妊高征是降低孕产妇和围产儿死亡率的关键。本文对我院１９９４年１月至１９９９年１２月６年间发生的２６例妊高征性心脏病进行回顾性分析 ,以期对日后该病的防治有所帮助。１．一般资料 :同期收治孕产妇２４８６７人 ,其中妊高征１６１２例 ,妊高征性心脏病２６例。妊高征性心脏病的发病率占产妇总数１‰ ,占妊高征患者１．６% ,妊高征诊断参照有关标准［１］。患者…     

Plummer-Vinson综合征并发下咽癌1例报告及文献复习

目的：观察Plummer-Vinson综合征（PVS）患者中颈段食管蹼样狭窄的临床表现,分析其与下咽癌发病的关系,提高临床医生对该疾病的认识。方法：对临床上极为少见的1例PVS并发下咽癌患者的诊治过程进行总结,并结合相关文献分析其临床特点。结果：1例以"吞咽困难"为主诉的PVS患者,经电子喉镜检查和病理活检后诊断为下咽癌。经胃镜检查,患者下咽后壁及侧壁向下延伸至食管蹼上方的黏膜在窄带成像（NBI）中可见大量上皮内乳头样毛细血管襻（IPCL）。于IPCL密集处的下咽黏膜行病理活检,结果为中-重度不典型增生。入院后给予针对下咽癌的诱导化疗2个疗程后,患者症状消失,肿瘤体积明显缩小。结论：下咽癌的发生与PVS的黏膜改变有关。NBI技术有助于早期诊断PVS患者下咽及食管黏膜变性。     

26例伪膜性肠炎临床分析

目的通过对26例伪膜性肠炎的临床分析,探讨其病因、诊断及防治措施。方法回顾分析26例伪膜性肠炎的临床资料及抗生素应用情况。结果所有患者均在使用广谱抗生素后发生,主要表现为腹泻、腹痛,部分患者出现发热等全身中毒症状,均行结肠镜检查,提示伪膜性肠炎。结论伪膜性肠炎多在应用抗生素过程中发病,年龄大、病情重及外科手术患者为高危人群。根据病史、临床表现、内镜下表现可明确诊断,甲硝唑及万古霉素是有效药物。     

Turner综合症蹼颈畸形1例

Turner综合症是一种典型的45，X性腺发育不全综合症，属少见的先天性疾病。颈蹼为其显著的外在特征并伴有招风耳，上睑下垂，性发育障碍等畸形，女性多于男性。2003年8月我院收治1例9岁Tamer综合症蹼颈畸形女性患者，手术在采用传统非对称“Z”形三角转移皮瓣及部分皮肤切除的基础上，行广泛皮下游离松解，效果满意。现报告如下。     

免疫调节治疗原发性干燥综合征继发膜性肾病1例

原发性干燥综合征(primary Sj?gren's syndrome,pSS)是一种自身免疫性疾病,可累及唾液腺、泪腺等腺体,以及肺脏、肾脏、膀胱等多个器官[1-31.其累及肾脏以肾小管间质疾病常见[4],近年有研究报道,继发于pSS 的膜性肾病(membranous nephropathy,MN)亦不少见[5-6]...     

RS3PE综合征发病前特发性膜性肾病1例

RS3PE综合征是以双手和双踝关节的对称性滑膜炎伴有凹陷性水肿为特征的一种综合征,其合并或继发膜性肾病(MN)的病例目前报道较少。本文报道1例RS3PE综合征发病之前的特发性膜性肾病,同时结合文献讨论两种疾病之间的因果关系。     

综合疗法治疗脑卒中吞咽障碍的临床分析

目的分析综合疗法治疗脑卒中吞咽障碍的方式和临床效果。方法选取该院2011年1月—2013年1月收治的脑卒中吞咽障碍患者共80例,随机平均分为对照组和治疗组,对照组予以单纯西药治疗,治疗组在对照组基础上联合优质西医康复训练,对比2组临床疗效。结果治疗组患者洼田氏饮水试验评级为1级26例、2级10例、3级3例、4级1例、5级0例,评级试验结果为(1.33±0.48)级,优于对照组的(2.11±0.64)级,P<0.05。治疗组患者治愈26例、显效10例、有效3例,无效1例,总有效率97.5%,综合疗效明显优于对照组(P<0.05)。2组治疗期间均未见明显不良反应。结论综合疗法康复训练的运用可有效改善脑卒中吞咽障碍综合疗效,安全性高,应用前景广泛。     

联用通窍活血针法治疗脑卒中后吞咽困难26例

目的 观察联用通窍活血针法治疗脑卒中后吞咽困难的临床疗效。方法 将52例脑卒中后吞咽困难患者随机分为治疗组和对照组,每组26例。对照组给予西医基础治疗和常规针刺治疗,治疗组加用通窍活血针法治疗,即针刺“舌三针”穴位及深刺金津、玉液穴,点刺聚泉穴。治疗前后分别观察两组患者洼田饮水试验评分和中医症状评分,并观察临床疗效。结果 与治疗前比较,两组患者治疗后洼田饮水试验评分均显著升高（P＜0.05）,中医症状评分均显著降低（P＜0.05）;治疗组洼田饮水试验评分升高程度和中医症状评分降低程度明显大于对照组（P＜0.05）。两组临床疗效分布比较,差异有统计学意义（P＜0.05）,治疗组临床疗效明显优于对照组。结论 在常规针刺疗法基础上联用通窍活血针法可以提高脑卒中后吞咽困难的临床疗效。     

AIDS合并CMP伴急性呼吸窘迫综合征临床分析

目的 探讨艾滋病(AIDS)合并巨细胞病毒性肺炎(CMP)伴急性呼吸窘迫综合征(ARDS)的临床特点、治疗与转归.方法 对ICU收治的12例艾滋病合并巨细胞病毒性肺炎伴ARDS患者的临床表现、影像学特点、血清学指标、T淋巴细胞亚群、治疗及预后进行分析.结果 12例患者均表现为发热、咳嗽、气促症状,呼吸困难进行性加重,肺部听诊可闻及少量湿性罗音,外周血淋巴细胞计数减少,血清白蛋白16～31g/L,CD4+T淋巴细胞绝对计数9～42/μl,乳酸脱氢酶、血乳酸增高,CMV抗体检测阴性,血气分析表现为严重进行性加重的低氧血症,X线胸片检查为两下肺弥漫分布的网状或小结节斑片状淡薄阴影,病灶迅速发展为大片状致密影,经气管插管、呼吸机辅助通气治疗,低氧血症能得到不同程度的改善,但抗巨细胞病毒治疗不能有效阻止病情的进展,病灶很快波及全肺,死亡率高.结论 艾滋病合并巨细胞病毒性肺炎出现ARDS预后差,建议对于CD4+T淋巴细胞计数＜50/μl的艾滋病患者应常规预防性使用更昔洛韦口服,防治CMP的发生.     

缺铁性贫血患者相关知识的知晓情况调查

目的调查缺铁性贫血（IDA）患者对IDA相关知识的知晓情况。方法采用自行设计的调查问卷，对本院2008年1月至2009年1月间门诊初诊为IDA的患者随机进行有关IDA知识的调查。结果被调查IDA患者共199例，对IDA的病因（5％）、临床表现（34．2％）、危害（18．1％）及哪些是含铁丰富的食物（2．0％）等知识的知晓率均较低；对IDA的不同预防措施中，知道采用食品的多样性进行预防者占50．7％（101／199），铁锅烹调预防者占43．7％（87／199），其他预防措施的知晓率较低；除IDA的危害外，不同年龄段患者对其他IDA相关知识的知晓率差异无统计学意义；不同年龄段IDA患者缺铁病因比较差异有统计学意义（均P〈0．05），30—45岁年IDA患者75．3％（64／85）是由慢性失血引起的；不同病因IDA患者对IDA相关知识的知晓率差异无统计学意义（均P〉0．05）。结论IDA患者对IDA相关知识的知晓率较低，应加强对人群预防IDA知识的普及。不同年龄段、不同病因患者进行预防措施的重点是不同的。     

血清可溶性转铁蛋白受体在恶性肿瘤贫血伴缺铁诊断中的意义

目的：测定恶性肿瘤贫血,缺铁性贫血STfR值,为恶性肿血复合缺铁提供诊断依据。方法：对于32例恶性肿瘤贫血经骨髓可染铁检测分复合缺铁组,非复合缺铁组同时和20例缺铁性贫血组作SI,TIBC,SF,骨髓可染铁及STfR测定,并将结果进行比较,结果：32例恶性肿瘤贫血中显示22例骨髓可染铁缺乏,占68．8％,SI,TIBC,SF在恶性肿瘤贫血复合缺铁和非复合缺铁两组比差异无统计学意义（P＞0．05）,与IDA组比差异有显著性（P＜0．01）,STfR值在恶性肿瘤贫血复合缺铁组和IDA组明显增高,两组比差异无意义（P＞0．05）,恶性肿瘤贫血非复合缺铁组STfR值无增高,和恶性肿瘤贫血复合缺铁组和IDA组比差异有显著性＊P＜0．01）,结论：恶性肿瘤贫血中有较多存在复合缺铁状况,常规进行S,TIBC,SF检测难以准确评估恶性肿瘤贫血贮铁状况,骨髓可染铁检测为创伤性检查,增加病人痛苦,而STfR测定在贮存铁缺乏时明显增高,可作为临床评估贮存铁状况的实验室 依据。     

他克莫司治疗特发性膜性肾病临床疗效分析

目的 探讨他克莫司治疗特发性膜性肾病（IMN）临床效果。方法 根据患者治疗意愿分为观察组28例,对照组16例;观察组采用他克莫司治疗,对照组采用激素联合环磷酰胺治疗。测定两组患者治疗前及治疗后3个月、6个月24 h尿蛋白定量、血肌酐、血尿素、血白蛋白和抗 M 型磷脂酶A2受体1的抗体(PLA2R-Ab)。两组患者均在治疗6个月后评价治疗效果。结果 两组患者在治疗3个月、6个月后24 h尿蛋白定量、血白蛋白、三酰甘油、胆固醇均有明显改善,差异均有统计学意义（P<0.05);并且观察组较对照组改善更明显（P<0.05）;观察组治疗6个月后血肌酐、尿素较治疗前有升高,差异均有统计学意义（P<0.05）;对照组空腹血糖、白细胞治疗3个月、6个月后较治疗前升高,差异有统计学意义（P<0.05）。两组患者治疗3个月、6个月后血PLA2R-Ab均有明显降低,差异均有统计学意义（P<0.05);并且与治疗3个月比较,两组治疗6个月后血PLA2R-Ab降低更明显（P<0.05）;观察组治疗后3个月、6个月后均较对照组同时间降低更明显（P<0.05）。治疗后6个月,观察组缓解率85.7%,对照组缓解率68.8%,缓解率差异有统计学意义（P<0.05）。观察组中3例患者出现血肌酐轻度增高,1例牙龈增生;对照组3例血糖升高,2例恶心呕吐。结论 他克莫司治疗IMN效果明显,不良反应轻微,明显降低血PLA2R-Ab。     

急性肾小球肾炎肾病型26例临床分析

目的: 分析和评价急性链球菌感染后肾小球肾炎肾病型的临床特征及预后。方法: 对我院1993~2001年住院患者中符合标准者进行观察和门诊随访的资料进行分析。结果: 水肿5~35天消失,蛋白尿2周~3个月消失,血压7~28天恢复正常,血尿8天~19个月消失。所有患儿均治愈,无死亡病例。结论: 急性链球菌感染后肾小球肾炎肾病型的临床表现较重,肉眼血尿和蛋白尿持续时间较长。经长期随访观察,绝大多数预后良好。     

122例营养性缺铁性贫血的病因及疗效分析

目的:探讨6月龄至3岁婴幼儿营养性缺铁性贫血(NIDA)的发病原因及铁剂治疗的疗效。方法:总结122例NIDA患儿发病原因,并给予硫酸亚铁口服治疗,重度贫血还给予输血治疗,对临床疗效进行分析。结果:依据贫血程度区分:轻度42例,中度66例,重度14例。未规律添加辅食、挑食与婴幼儿NIDA关系最密切。全部患儿经3到4周的针对性治疗,贫血均得以纠正。结论:NIDA仍是目前严重的婴幼儿期营养缺乏性疾病,应重视母孕期的营养,及时规范添加辅食,及早治疗慢性腹泻等疾病,对婴幼儿贫血早发现、早规范治疗。     

儿童噬血细胞综合征26例实验室检查分析

目的 探讨儿童噬血细胞综合征的临床特点.方法 回顾性分析26例感染相关性噬血细胞综合征病的临床及实验室资料.结果 感染相关性17例（65.38%）,非感染相关性3例（11.54%）,原因不明6例（23.08%）.全组病例临床主要特点为持续高热（100.0%）、肝肿大（84.62%）、脾肿大（92.31%）;外周血白细胞计数减少（76.92%）、血小板减少（88.46%）、血红蛋白减少（80.77%）;骨髓涂片找到噬血细胞（100.0%）.结论 儿童感染相关性噬血细胞综合征临床以持续高热、肝肿脾大为主要表现,实验室检查白细胞计数、血红蛋白及血小板中两系或三系减少、低纤维蛋白血症、高脂血症、肝功能、心功能异常及血清铁蛋白升高,骨髓找到噬血细胞等为主要特点.