异位ACTH综合征研究进展

异位ACTH综合征（EAS）是Cushing综合征的一种特殊类型，是由于垂体以外的肿瘤组织分泌过量有生物活性的促肾上腺皮质激素（ACTH），刺激肾上腺皮质增生，产生过量皮质类固醇引起的临床综合征，占Cushing综合征患者总数的5％～10％。文献报道，最多见的病因为肺部或支气管肿瘤，约占50％，其次为胸腺及胰腺肿瘤，各约占10％，还可有甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤及胃肠道、生殖系统、前列腺等部位的肿瘤。目前大部分异位ACTH综合征的肿瘤定位不能明确，给临床诊断和治疗带来很大困难。近年来，异位ACTH综合征课题组在异位ACTH的临床和基础研究中做了一定的工作，现整理如下。     

类癌致异位促肾上腺皮质激素综合征病例报道

异位促肾上腺皮质激素(ACTH)综合征属库欣综合征的一种特殊类型,其发病机制是非垂体的肿瘤组织分泌过量的具有生物活性的ACTH或ACTH类似物,刺激.肾上腺皮质增生并分泌过量的皮质醇,引起一系列临床症状.本义列举了2例由不同部位类癌所敛的异位ACTH综合征,详细阐述了其临床特征、实验室及影像学检查特点,并总结了在诊治过程中的经验与教训,使临床医生能够对此种疾病有充分的了解,及早诊断和治疗.     

胸腺类癌致异位ACTH综合征

目的 总结胸腺类癌引起的异位ACTH综合征临床表现，提高对此综合征的诊断率。方法 分析6例患者的临床表现，尤其是非典型胸腺类癌所致异位ACTH综合征的症状和体征、实验室相关测定值以及影像学表现。结果 6例患者均行胸腺肿瘤切除术并经病理证实为胸腺类癌导致异位ACTH综合征。结论 有明确库欣综合征临床表现，且伴有低血钾，浮肿，蛋白尿且出现不能解释的8mg地塞米松抑制试验不被抑制，均应考虑异位ACTH综合征，胸腺类癌是异位ACTH综合征的可能病因。     

肾上腺嗜铬细胞瘤致异位ACTH综合征的临诊应对

肾上腺嗜铬细胞瘤引起的异位ACTH综合征非常罕见.本文详细介绍1例肾上腺嗜铬细胞瘤引起异位ACTH综合征临床特点并结合国内外研究进展,讨论其诊治.提出正确的诊断应结合临床、生化、激素分泌、影像学、病理学、肿瘤免疫组化染色进行最终的综合判断.     

胸腺类癌致异位促肾上腺皮质激素综合征手术复发后经米非司酮治疗缓解一例

<正>患者,女,55岁,工人,因“乏力2个月,加重1天”于2016年3月13日就诊于我科。患者2个月前出现乏力,无头晕、胸闷、多尿、口干、多饮,外院查血钾<2.00 mmol/L(3.50～5.30 mmol/L,括号内为正常参考值范围,以下相同),诊断为“低钾血症”,经补钾对症处理后乏力减轻。1天前,患者再次出现四肢乏力,于我院查血钾2.09 mmol/L(3.50～5.50 mmol/L),以“低钾血症原因待查”收住院。自发病以来,患者饮食、睡眠可,大小便无明显异常,近2个月体重较前增加5 kg。既往史：高血压病2年,     

胸碌类癌致异位ACTH综合征一例报告

异位ACTH综合征约占库欣综合征病因的10%左右，其中胸腺类癌所致者约占异源病因的2%-4%。1972年由Rosai和Higa首次报告以来，在英文文献中报告的共约有25例。现报告一例引起异位ACTH综合征的胸腺类癌。     

三例甲状腺髓样癌导致的异位CRH综合征病例总结及文献复习

目的:探究甲状腺髓样癌导致库欣综合征的病因。方法:收集自2011年4月至今在本院住院的3例甲状腺髓样癌合并库欣综合征患者。所有患者年龄在40至50岁之间,包括1例女性和2例男性。检测患者的血压、血糖、甲状腺功能及抗体、降钙素、癌胚抗原,完善库欣综合征相关定性定位检查,包括大、小剂量地塞米松抑制试验及影像学,并取活检标本...     

肺部肿瘤致异位ACTH综合征7例报告并文献复习

目的探讨肺部肿瘤致异位促肾上腺皮质激素（ACTH）综合征的临床特点。方法回顾性分析2000年11月～2009年12月解放军总医院内分泌科收治并确诊的7例肺部肿瘤致异位ACTH综合征患者的临床资料。结果高血压、糖尿病、低血钾、水肿为最常见的临床表现,多缺乏典型库欣综合征的体征;血ACTH和皮质醇、24 h尿游离皮质醇水平升高,皮质醇分泌均不被小剂量及大剂量地塞米松抑制试验所抑制;胸部薄层CT扫描能发现多数肺部病变;手术切除肺部病变、小细胞肺癌化疗效果较好;肾上腺切除为控制高皮质醇血症的有效手段。结论肺部肿瘤是导致异位ACTH综合征的常见病因,对于ACTH依赖性库欣综合征的患者应常规行胸部薄层CT来筛查肺部病变。     

纵隔类癌伴异位ACTH综合征一例

患者 ,女性 ,44岁。 1999年 5月始出现脸变圆、变红、多毛、月经紊乱、高血压 (最高达 180 / 10 0mmHg)在当地医院查血皮质醇检查 :晨 8时为 3 5 5 .9μg/L ,16时为 410 .8μg/L ,2 4时为3 66.4μg/L ,空腹血糖 15 .6mmol/L ,肾上腺CT扫描提示为左侧肾上腺增生 ,诊断库欣氏综合征。于 2 0 0 0年 6月 15日在当地医院行左侧肾上腺切除术 ,术后病理诊断左侧肾上腺增生。患者术后血压下降 ,脸红、头昏症状消失 ,月经恢复正常 ,血皮质醇水平下降。但术后 4个月起患者上述症状复发 ,于当地医院再次复查血皮质醇升高 ,血ACTH 175 pg/ml,CT检…     

继发于脑膜瘤的异位促肾上腺皮质激素综合征一例

患者男，61岁。5个月前出现颜面及双下肢水肿，夜尿增多．5～6次／晚，食欲增加，但体重无明显增加，乏力渐明显，生活不能自理，近1个月血压160／100mmHg（1mmHg=0．133kPa)，右跟视力下降，降压利尿浩疗，疗效不佳。无头痛、恶心、呕吐，无毛发增多，无畏寒、发热，无咳嗽、咳痰、腹痛、腹泻。体检：BP150／90mmHg，体重指数21．9kg/m^2，神清，无满月脸、水牛背及向心性肥胖,无皮肤紫纹、痤疮，面部及胸部皮肤发红、全身浅表淋巴结不大，眼睑水肿，眼球活动自如，瞳孔对光反射正常，颈软，甲状腺不大，心肺正常，腹部未扪及包头，肝脾未及，双下肢轻度水肿，四肢肌力、肌张力正常。膝反射减弱，病理征阴性。     

以基因芯片技术研究胸腺类癌引起异位ACTH综合征的基因表达

目的　研究引起异位ACTH综合征的胸腺类癌组织与正常胸腺组织的基因表达差异,探讨胸腺类癌引起异位ACTH综合征的发病机制。方法　利用基因芯片技术,通过不同荧光(Cy3和Cy5)标记的对照和胸腺类癌组织RNA样本与芯片杂交,观察两种组织间的基因差异表达。结果　研究发现,基因芯片的4 224个基因中403个基因在胸腺类癌组织中表达下调, 394个基因表达上调2倍以上(其中23个与细胞分裂有关), 51个基因上调5倍以上(其中与细胞分裂有关的基因1个,即PAK3)。结论　引起异位ACTH综合征的胸腺类癌组织与正常胸腺组织存在多个差异表达的基因,PAK3可能参与了该肿瘤的发生。     

肺类癌相关性库欣综合征

肺类癌相关性库欣综合征为一罕见疾病,本文简要介绍了4例患者的临床体征、治疗等情况,以期对临床医生有所帮助.     

异位ACTH综合征6例临床分析

目的 提高临床医生对异位ACTH综合征的认识。方法 对四川大学华西医院1996-2005年确诊的6例异位ACTH综合征患者的临床资料及诊治过程进行回顾性分析。结果 副节瘤1例，神经内分泌癌1例，肺癌4例。临床特征：病程15d至2个月，6例患者均有严重低血钾伴碱中毒，5例患者有高血压和双下肢水肿。Cushing综合征表现：满月脸4例，淤斑和长胡须2例，多血质、痤疮、色素沉着各1例，血皮质醇（晨起8时）〉1173nmol／L，大剂量地塞米松（8mg）抑制试验均不能抑制。结论 对病程短，严重低血钾碱中毒，水肿明显而Cushing临床表现不明显者，血皮质醇〉1000nmol／L应高度怀疑异位ACTH综合征。寻找病因，尽快手术切除肿瘤，近期预后较好。     

异位ACTH综合征6例临床分析

目的提高临床医生对异位ACTH综合征的认识。方法对四川大学华西医院1996—2005年确诊的6例异位ACTH综合征患者的临床资料及诊治过程进行回顾性分析。结果副节瘤1例,神经内分泌癌1例,肺癌4例。临床特征病程15d至2个月,6例患者均有严重低血钾伴碱中毒,5例患者有高血压和双下肢水肿。Cushing综合征表现满月脸4例,淤斑和长胡须2例,多血质、痤疮、色素沉着各1例,血皮质醇(晨起8时)>1173nmol/L,大剂量地塞米松(8mg)抑制试验均不能抑制。结论对病程短,严重低血钾碱中毒,水肿明显而Cushing临床表现不明显者,血皮质醇>1000nmol/L应高度怀疑异位ACTH综合征。寻找病因,尽快手术切除肿瘤,近期预后较好。     

异位ACTH综合征二例

例1，女性，47岁，因全身浮肿一个月余，发热、咳嗽一周入院。患者于一个月前无明显诱因渐起面及下肢浮肿伴乏力，渐次出现面长痤疮、唇周长胡须，皮肤变黑，逐渐加重，一周前出现发热、咳嗽。起病后即停经。曾至某医院住院发现顽固性低血钾转诊来院。体检：体温38℃，血压128／83mmHg(1mmHg=0．133kPa)，皮肤呈褐黑色，全身皮肤呈凹陷性水肿，未见紫     

老年肺癌合并异位促肾上腺皮质激素综合征2例

异位促肾上腺皮质激素综合征(ectopic adrenocorticotropic hormone syndrome,EAS)是库欣综合征的一种特殊类型,是由于垂体以外的肿瘤组织分泌过量的有生物活性的促肾上腺皮质激素(Adrenocorticotropic hormone,ACTH)刺激肾上腺皮质增生,从而产生过量皮质类固醇而引起的临床综合征。老年肺癌     

努力提高异位ACTH综合征的诊治水平

异位ＡＣＴＨ综合征是库欣综合征的一种特殊类型，是由垂体以外的肿瘤组织分泌过量有生物活性ＡＣＴＨ所引起。异位ＡＣＴＨ综合征患者约占库欣综合征患者总数的１０％～２０％，并且有逐渐增加的趋势。重视异位ＡＣＴＨ综合征的诊治，是提高库欣综合征诊治水平的关键之一，我们应当共同为此而努力。世界上第一例异位ＡＣＴＨ综合征是Ｂｒｏｗｎ于１９２８年描述的。他当时尚不知ＡＣＴＨ，也不知库欣综合征，只注意到一名女性肺癌患者合并糖尿病和多毛。１９６２年Ｍｅａｄｏｒ首先提到异位ＡＣＴＨ分泌瘤。稍晚，Ｌｉｄｄｌｅ等发现切除肿…     

20例异位ACTH综合征的诊断和治疗

目的　总结经验,以改进对异位ＡＣＴＨ 综合征的诊治。方法　对本院１９８６ ～１９９６ 年间收治的２０ 例异位ＡＣＴＨ 综合征进行临床分析。结果　所有病例临床和生化测定均符合库欣综合征的诊断。临床上,本病低血钾碱中毒、水肿、肌萎缩和皮肤色素沉着比较明显。大剂量地塞米松抑制试验７５ ％ 病例不被抑制,血ＡＣＴＨ／ＮＰＯＭＣ水平较高,但这些与垂体性库欣综合征（库欣病）有重叠。影像检查发现肿瘤是关键。本组２０ 例中１８ 例肿瘤在胸部。１５ 例进行病理检查都证实为神经内分泌肿瘤,其中９ 例免疫组化染色ＡＣＴＨ 阳性。手术切除肿瘤及转移瘤是治疗之首选,对未能切除或未完全切除的可进行局部放疗。结论　鉴别诊断很困难,肿瘤定位非常重要。手术治疗是首选,疗效与肿瘤类型有关。     

异位促肾上腺皮质激素综合征

<正>概述异位促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)综合征(ectopic ACTH syndrome,EAS)作为库欣综合征的一种特殊类型,是因垂体以外ACTH的肿瘤组织分泌过量具有生物活性的ACTH,刺激肾上腺皮质增生并产生过量皮质类固醇引起的临床综合征,占库欣综合征患者总数的5%～10%^[1]。国外文献报道最多见病因为肺部或支气管肿瘤,约占50%,其次分别为胸腺及胰腺肿瘤,各约占10%,还可有甲状腺髓样癌(medullary thyroid carcinoma,MTC),嗜铬细胞瘤,胃肠道及生殖系统、前列腺等部位的肿瘤^[2]。