腹膜透析治疗ANCA及抗GBM抗体双阳性显微镜下多血管炎1例

<正>显微镜下多血管炎(MPA)是一种累积小血管的系统性坏死性血管炎,常表现为坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎,抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性是MPA重要的诊断依据。MPA还可同时存在其他自身抗体,包括抗肾小球基底膜(抗GBM)抗体,抗磷脂抗体等。ANCA和抗GBM抗体双阳     

丙基硫氧嘧啶致抗中性粒细胞胞浆抗体阳性小血管炎1例及相关文献复习

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性小血管炎是指以小血管壁炎症和(或)纤维素样坏死为病理基础的一组自身免疫性疾病.原发性ANCA相关小血管炎主要指韦格纳肉芽肿、显微镜下多血管炎、过敏性肉芽肿性血管炎和局灶节段坏死性肾小球肾炎,该病为系统性自身免疫性疾病,可累及全身多个器官[1],其中c-ANCA/抗PR3抗体与韦格纳肉芽肿的病情活动密切相关,而p-ANCA/抗MPO抗体与显微镜下多血管炎、局灶节段坏死性肾小球肾炎相关.除原发性外,药物所致的抗中性粒细胞胞浆抗体(AN?CA)阳性小血管炎也屡有报道.近年发现少数甲亢患者在服用丙基硫氧嘧啶(PTU)后出现ANCA阳性小血管炎.现将我院最近收治1例患者报道如下.     

以呕吐为首发症状的老年ANCA相关性血管炎两例分析

ANCA相关性血管炎（ANCA associated vasculitis）主要包括韦格纳肉芽肿（wegener’s granulomatosis,WG）和显微镜下多动脉炎（mycroscopic polyangilitis,MPA）。因其与抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）密切相关,故又称ANCA相关性系统性血管炎。本病多见于老年病人,高峰发病年龄为55～70岁。MPA是一种主要累及小血管的系统性坏死性血管炎,常表现为坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎。临床上以血尿和咯血为主要症状。80％的病人化验P—ANCA阳性。     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎的研究进展

抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎又称为抗中性粒细胞胞浆抗体相关原发性系统性小血管炎。是西方国家仅次于类风湿关节炎的最常见的自身免疫性疾病,其特点就是体内抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性,因此又称之为ANCA相关性小血管炎。ANCA相关的原发性小血管炎主要指韦格纳肉芽肿病、显微镜下型多血管炎、变应性肉芽肿血管炎和原发性局灶坏死性肾小球肾炎。我国自20世纪90年代初才开始ANCA的检测,对ANCA相关小血管炎认识相对较迟。目前国内对该类疾病的认识水平在不同地区之间仍存在较大     

原发性小血管炎和抗中性粒细胞胞浆抗体靶抗原的系列研究

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关小血管炎主要指韦格纳肉芽肿瘤(Wegner’s granulomatosi,WG)、显微镜下型多血管炎(Microscopic polyangiitis,MPA)和局灶节段坏死性肾小球肾炎(FSNGN)。该病为自身免疫性疾病,可累及全身多个脏器,肺受累可以表现为肺部阴影、结节和空洞,与肿瘤、肺结核等不易鉴别,肺大出血可危及患者生命。肾受累则多表现为局灶节段坏死性肾小球肾炎和新月体性肾     

抗中性粒细胞胞质抗体相关临床谱的研究近况

抗中性粒细胞胞质抗体 (antineutrophil cytoplasm ic an-tibody,ANCA)是一组以中性粒细胞和单核细胞细胞质成分为抗原的自身抗体。 1982年由 Davies等用间接免疫荧光技术 (indirect im munofluoroscence,IIF)首先在坏死性新月体性肾小球肾炎患者血清中发现 [1 ] 。 1985年 Vanderwonder发现在 Wegenger肉芽肿 (wegener granulomatosis,WG)患者血清中存在 ,并认为对 WG诊断有高度特异性 ,且抗体滴度消长与疾病活动性相关。以后的研究又发现 ,ANCA与其他血管炎 ,如显微镜下多动脉炎 (microscopic polyangitis,MPA )、Churg- strauss…     

抗中性粒细胞胞浆抗体的临床应用

抗中性粒细胞抗体（ANCA）是一种针对中性粒细胞和单核细胞胞浆成分的自身抗体。在临床上与一些疾病密切相关，可作为诊断系统性血管炎等相关疾病的血清学标志物。对于自身免疫疾病，肾小球肾炎，炎性肠病等均有临床意义。经过不断的研究ANCA对临床疾病的诊断和鉴别价值将更广泛。     

抗中性粒细胞胞浆抗体在肾小球疾病中的检测及临床意义

目的:检测各种肾小球疾病患者血清中抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)并探讨其临床意义。方法:应用间接免疫荧光法(IIF)检测20例正常人及131例各种肾小球疾病患者血清中ANCA。结果:131例患者中有11例ANCA阳性性(阳性率为8.4％),且均为P-ANCA阳性,而20例正常对照组无1例阳性(P<0.05)。ANCA阳性中以新月体性肾炎、狼疮性肾炎、紫癜性肾炎的阳性率较高,分别为67％、25％、16.7％。新月体性肾炎与IgA肾病等原发性肾小球疾病组比较有显著性差异(P<0.05)。结论:ANCA在各种肾小球疾病中并不少见,尤其是新月体性肾炎、狼疮性肾炎、紫癜性肾炎的阳性率较高,推测ANCA可能在这些疾病的发病机理中起了一定的作用。     

抗中性粒细胞胞浆抗体阳性患者18例的结果分析

目的:探讨血清中抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)与疾病的相关性.方法:应用间接免疫荧光法(IIF)与欧盟印迹法联合检测抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)与抗肾小球基底膜抗体(GBM).结果:受检的192例患者中ANCA阳性标本18例,均核周型(pANCA),抗髓过氧化物(MPO)阳性5例,抗肾小球基底膜抗体(GBM)阳性1例.     

甲亢合并抗肾小球基底膜抗体伴抗中性粒细胞胞浆抗体阳性肾炎1例

<正>抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)是原发性小血管炎重要的血清学诊断指标,抗肾小球基底膜抗体(Anti-GBM)是Anti-GBM相关肾炎重要的血清学标志物。随着对Anti-GBM及ANCA检测方法学的进展,一部分患者血清中可同时检测到Anti-GBM和ANCA,并形成一种独立的临床病理类型。     

2001年一等奖项目介绍：原发性小血管炎和抗中性粒细胞胞浆抗体靶抗原的系列研究

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关小血管炎主要指韦格纳肉芽肿病(Wegener′s granulomatosis，WG)，显微镜下型多血管炎(Microscopic polyangiitis，MPS)和局灶节段坏死性肾小球肾炎(FSNGN)。该病为自身免疫性疾病，可累及全身多个脏器．肺受累可以表现为肺部阴影，结节和空洞，与肿瘤，肺结核等不易鉴别．肺大出血可危及患者生命，肾受累则多表现为局灶节段坏死性肾小球肾炎和新月体性肾炎．如不能及时诊治，则多进展迅速．造成不可逆的终末期肾哀竭。而及时诊断和治疗，多可控制病情的进展，甚至可使病情逆转。因此，早期诊断是改善患者的预后的关键。ANCA除见于原发性小血管炎．也可见于其他疾病，如系统性红斑狼疮(SLE)和溃疡性结肠炎等，但具意义未明，其靶抗原也与原发性小血管炎不同。     

抗中性粒细胞胞浆抗体在肾炎综合征中的检测及临床意义

目的 探讨抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）及其靶抗原检测在肾炎综合征中的临床意义。方法 应用间接免疫荧光（IIF）检测100例肾炎综合征患者血清抗中性粒细胞胞浆抗体,对其阳性的29例用酶联免疫吸附试验（ELISA）检测靶抗原髓过氧化物酶（MPO）和蛋白酶3（PR3）。结果 ⅡF检测肾炎综合征ANCA阳性率为29％,其中胞浆型10％、核周型19％。急性型肾炎、狼疮性肾炎、紫癜性肾炎阳性率分别为56％、20％和15％。ELISA检测在急进性肾炎和紫癜性肾炎大多数识别靶抗原MPO,狼疮性肾炎ANCA不识别MPO或PR3。结论 ANCA在急性性肾炎和狼疮性肾炎中阳性率高,有重要诊断意义,对狼疮性肾炎活动及疗效判断也具有参考价值。     

中性粒细胞胞浆抗体与肾脏病

中性粒细胞胞浆抗体(anti-nentrophilcztoplasmic antibodies,ANCA)是存在于循环中的一种自身抗体,1982年 Davies 等人首先在8例血管炎患者血清中测得。此后相继在Wegener 肉芽肿、结节性多动脉炎、特发性新月体性肾炎的患者血清中测得。ANCA 的发现是自身抗体研究领域中的又一进展,对于自家免疫性     

抗中性粒细胞浆抗体与肾小球肾炎

目的 :研究抗中性粒细胞浆抗体 (antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)与肾小球肾炎的关系。方法 :采用间接免疫荧光法及酶联免疫吸附法 ,对 48例各种类型的肾小球肾炎作血抗中性粒细胞浆抗体定性及定量测定 ,同时进行临床、病理、实验室检查对照。结果 :(1)在 48例肾小球肾炎患者中有 12例 ANCA阳性 ;(2 ) ANCA阳性患者的临床表现不尽相同 ;(3)在 ANCA阳性患者的肾小球内大多有新月体形成 ,血管病变及间质炎症 ;(4)ANCA阳性患者血中 TNF均高于正常值 ,在肾小球内的不同部位均可发现粘附因子 VCAM- 1沉积。结论 :一些肾小球肾炎实际上就是血管炎的一类 ,无论是病理变化 ,还是发病机理都有相同之处。     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎治疗的循证医学证据

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎主要指韦格纳氏肉芽肿(Wegener’s granulornatosis．WG)、变应性肉芽肿性血管炎(Churg-Strauss syndrome,CSS),显微镜下小血管炎(micmscopic polyangitis,MPA)和坏死性新月体性肾炎。这类患者血液ANCA阳性率高达80％以上,临床将这些疾病称之为ANCA相关性小血管炎(AAV)。     

硬皮病伴发MPO-ANCA抗体阳性的Ⅲ型肾小球肾炎

硬皮病是一种自身免疫性疾病，其特征为早期炎症性浸润，进而发展为皮肤及内脏纤维化。CREST是硬皮病的一种相对良性皮肤变异，特点为钙质沉着、雷诺现象、食管功能异常、指端硬化和毛细血管扩张。CREST很少伴发肾小球肾炎。作者报道1例CREST患者发生肾小球肾炎，并在其血清中检出抗着丝点抗体和抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）。     

ANCN相关性小血管炎所致肾脏损害的护理体会

ANCA相关性系统性血管炎是一类以抗中性粒细胞胞浆抗体为特征的血管性炎性疾病,广泛累及多系统大、小血管。目前对于ANCA相关性血管炎的分类,主要是指Wegener’s肉芽肿、显微镜下血管炎及churg-strauss综合征,其发病机制主要是由抗中性粒细胞抗体激活ANCA而导致的坏死性血管炎。ANCA相关性血管炎常累及肾脏,文献报道累及率约80％左右,随各病种不同而有所不同,在累及肾脏的部分又称为ANCA相关性肾炎。     

原发性小血管炎的肾损害

1原发性小血管炎1．1概念按1994年ChapelHill国际会议标准．是指发生在小动脉、毛细血管及小静脉的纤维蛋白样坏死性小血管炎。随着累及器官不同，临床呈现多种多样的血管炎综合征，常伴重叠现象。代表疾病为显微镜多动脉炎（MPA）、Wegener肉芽肿（WG）、非免疫复合物型新月体肾小球肾炎（NCGN）及变态反应性肉芽肿（Chung－Strauss）综合征。多发生于中老年男性，80％～90％累及肾脏．组织学出现小血管炎及伴有新月体形成的纤维蛋白样坏死性肾炎，疾病活动期血中抗中性粒细胞胞浆抗体（anti－neutrophilcytoplasmicantibody，ANCA…     

原发性小血管炎和抗中性粒细胞胞浆抗体靶抗原的系列研究

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)是80年代中期发现的原发性小血管炎的特异性血清学诊断工具. ANCA相关小血管炎主要指韦格纳肉芽肿病(Wegener's granulomatosis, WG)、显微镜下型多血管炎(microscopic polyangiitis, MPA)和局灶节段坏死性肾小球肾炎(FSNGN).该类疾病为自身免疫性疾病,可累及全身多个脏器,肺、肾受累后多进展迅速,可危及患者生命或发展为肾衰竭.80年代我国对此类疾病认识不足,未诊断1例小血管炎引起的肾损害.10年来作者开展了对原发性小血管炎及ANCA靶抗原的系列研究.(1)80年代末在国内率先建立并逐步规范了ANCA的检测方法.(2)系统地研究并报道引起ANCA阳性小血管炎的一系列疾病并总结了相应的治疗方法.(3)发现了两种新的ANCA靶抗原:杀菌/通透性增高蛋白(BPI)和天青杀素(azurocidin).(4)开展了其他ANCA阳性疾病的靶抗原研究,证明组蛋白酶G是SLE-ANCA最为重要的靶抗原并证明抗组蛋白酶G抗体与狼疮肾炎的病理活动密切相关;同时在国内率先研究了溃疡性结肠炎的特异性靶抗原.上述工作填补了国内对ANCA相关小血管炎认识上的空白,提高了临床危重急症的救治水平,为进一步研究ANCA相关疾病的发病机制奠定了基础.     

抗髓过氧化酶物自身抗体对MPO-ANCA相关性血管炎临床表现的影响

正抗中性粒细胞胞浆髓过氧化物酶抗体(myeloperoxidase-antineutrophil cytopasmic antibody,MPO-ANCA)是抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(antineutrophil cytopasmic antibody associated vasculitis,AAV)的主要自身抗体之一,是我国AAV患者血清中的最主要自身抗体。临床研究报道,MPO-ANCA阳性母亲可通过胎盘传递自身抗体,导致新生儿出现MPO-ANCA相关性血管炎(MPO-ANCA associated vasculitis,MPO-AAV)的临床表现(肾小球肾炎和肺出血)[1];AAV患者MPO-ANCA滴度