杆状体肌病的临床病理特征与预后分析

杆状体肌病(NM)为一种少见的先天性肌病，报告l例成人晚发肌病患者的临床表现、实验室及肌肉病理检查，电镜下观察到多数肌纤维中含有大量源于Z线的杆状体，确诊为NM。结合国内外文献探讨NM的临床与病理特点，对于有近端肢体无力特别是合并有免疫系统疾病的患者行MGT染色或电镜检查将避免NM的误诊，早期功能锻炼可改善此类患者的预后。     

线粒体肌病与脑肌病2例报道

目的报道线粒体肌病和眼肌型线粒体脑肌病的临床和肌肉活检组织的病理诊断特点。方法应用常规、酶组织化学和电子显微镜对此病例进行形态学观察。结果改良GOMORI三色染色见不整边纤维或破碎红纤维。细胞色素氧化酶(CCO)的酶活性消失,琥珀酸脱氢酶(SDH)染色病变处酶活性增强。结论改良GOMORI三色染色应作为诊断线粒体疾病的常规染色。COX,SDH染色可定位阳性肌纤维的部位。     

特发性肌病的病理分型及其与患者功能障碍和预后的关系

背景肌肉活检病理是诊断特发性炎症性肌病(inflammatory myopathies,IM)的重要手段.然而目前,对于肌肉病理改变与患者的功能障碍及预后的联系,缺少大型系统性的研究.目的提出并探讨IM的肌肉活检病理类型及其与患者的功能障碍及预后的联系.设计以诊断为依据,回顾性研究.单位济南市中心医院神经内科及山东大学齐鲁医院神经内科.对象山东大学齐鲁医院神经病理实验室的630例肌活检标本中检出病理确诊和拟诊的炎症性肌病.方法回顾性分析IM的病理改变,归纳出各病理类型的特点.随访并评估IM患者的预后情况.主要观察指标①肌肉病理改变,主要包括纤维坏死的程度、坏死的分布特点和炎症细胞浸润的情况.②临床特点(吞咽、肌痛、肌无力、皮肤损害等)及其愈后.结果共检出IM119例,其中重、中、轻度坏死性肌炎分别为11例、19例和27例,束周坏死/萎缩性肌炎20例,无炎细胞浸润的坏死性肌炎22例,间质性肌炎11例,肌筋膜炎3例,包涵体肌炎4例,肉芽肿性肌炎和增殖性肌炎各1例.其中72例获得随访资料,轻度坏死性肌炎和束周坏死/萎缩性肌炎的好转和治愈的百分比高于中、重度坏死性肌炎.间质性肌炎和无炎细胞浸润的坏死性肌炎高于重度坏死性肌炎.结论IM的病理类型对判断预后具有重要的参考价值.     

脂质沉积性肌病病理特点及治疗

脂质沉积性肌病(lipid storage myopathy,LSM)是由于脂质代谢过程中的酶或肉毒碱等缺乏,影响了肌肉纤维内正常的脂质代谢,导致异常增多的脂滴在肌纤维内堆积而引起的一种肌病.     

线粒体肌病与脑肌病2例报道

目的 报道线粒体肌病和眼肌型线粒体脑肌病的临床和肌肉活检组织的病理诊断特点。方法 应用常规、酶组织化学和电子显徽镜对此病例进行形态学观察。结果 改良GOMORI三色染色见不整边纤维或破碎红纤维。细胞色素氧化酶(CCO)的酶活性消失，琥珀酸脱氢酶(SDH)染色病变处酶活性增强。结论 改良GOMORI三色染色应作为诊断线粒体疾病的常规染色。COX，SDH染色可定位阳性肌纤维的部位。     

乳腺疾病病理活检220例分析

对我院2001～2003年女性乳腺疾病病理活检220例,分析如下. 1临床资料 本组年龄17～63岁.术前经触诊、B超、X诊断为乳腺增生165例;乳腺纤维瘤30例,乳腺癌25例.本组经病理活检明确诊断为乳腺纤维瘤28例,结核2例,泌乳结节2例,乳腺增生1 39例,不典型增生8例,乳腺癌41例(其中浸润导管癌6例),乳腺癌发病年龄23～35岁的5例,40～63岁的36例.     

年轻妇女子宫内膜癌临床病理分析

目的：探讨年轻妇女子宫内膜癌的临床和病理特点.方法：对16例45岁以下子宫内膜癌患者的临床病理资料进行回顾性分析.结果：年轻妇女子宫内膜癌占内膜癌总数的12.3%,随年龄的增加发病人数有增加的趋势.临床主要表现为月经失调（56.25%）,阴道不规则出血（43.75%）,不孕（50%）.病理检查子宫内膜样腺癌13例,腺鳞癌2例,浆液性乳头状腺癌1例.子宫内膜样腺癌组织学特点是腺体不规则,融合,乳头状结构,极性消失,腺上皮核大变圆,空泡状,核仁清楚.子宫内膜间质消失代之以肉芽组织或促纤维形成的间质反应.多数仅累及浅肌层.皆无转移.术前分段诊断性刮宫准确率较高.结论：45岁以下妇女的子宫内膜癌多数为高分化子宫内膜样腺癌,对月经不调或不孕合并子宫增大的肥胖妇女采用分段诊刮活检,有助于早期诊断.     

经皮肾穿刺活检38例临床与病理关系分析

中国医科大学附属第二医院2006—02～2006—06共行肾活检38例，现分析如下。 1临床资料 1．1一般资料 本组男16例，女22例，年龄16～65（平均27）岁。临床诊断为急性及慢性肾炎共18例，原发性肾病综合征5例（其中2例合并慢性肾衰），糖尿病肾病1例，紫癜性肾炎3例，可疑乙型肝炎病毒相关性肾炎2例，IgA肾病1例，     

组织细胞性坏死性淋巴结炎30例临床病理分析

目的　探讨组织细胞性坏死性淋巴结炎 (HNL)的临床病理特征。方法　回顾性分析 30例 HNL患者淋巴活检标本的 HE切片 ,并用免疫组化 S- P法检测细胞表型。结果　所有病例在淋巴结活检之前均未能明确诊断 ,组织学上表现为大小不等散在或融合的病灶 ,病变区以坏死为主伴散在核碎片 ,多种形态组织细胞增生 ,缺乏粒细胞浸润。免疫组化示淋巴细胞表达 CD3、CD45 RO、L CA、κ和 λ,不表达 CD15、CD2 0和 CD30 ;组织细胞表达 CD6 8和 MAC387,部分细胞表达 CD30。结论　HNL的确诊有赖于组织病理学。含有多量核碎片坏死灶的形成是 HNL 的主要病理学特征。免疫组化检测有助于鉴别诊断。     

胃肿瘤7540例临床病理资料分析

目的对天津市近28年胃肿瘤的发病趋势及特点进行回顾性分析,希望为临床和病理医生的诊断思路提供帮助。方法研究对象为来自天津医科大学总医院及第二附属医院病理科1980~2007年外科病理检查胃肿瘤资料,通过统计图表说明胃肿瘤28年的发病趋势和特点。结果28年检出胃肿瘤7 540例,其中恶性肿瘤7 334例(97.3%),良性肿瘤206(2.7%)例。28年胃恶性肿瘤的平均确诊年龄男女均在上升。胃癌平均确诊年龄(59.8±12.8)岁,男性确诊年龄(61.4±12.0)岁高于女性(56.1±13.7)岁。组织学类型中以腺癌(88.7%)最多,其次为印戒细胞癌(8.7%)。结论胃恶性肿瘤尤其是胃癌检出率呈上升趋势,胃癌患者的平均发病年龄增高与人口老龄化及环境因素有关,需要做好有效的预防和治疗工作。     

POEMS综合征的临床与周围神经病理分析

目的：探讨POEMS综合征的临床和周围神经病理特点。方法：回顾性分析5例POEMS综合征的临床特征和4例周围神经活检结果。结果：5例患者临床上均有感觉运动性周围神经损害和肢端凹陷性水肿，腹水3例，胸腔积液2例，心包积液2例。肝脏肿大2例，脾脏肿大3例，淋巴结肿大2例。皮肤变黑5例，多毛症3例。4例腓肠神经活检中，3例神经束膜增厚，束间小血管增多，周围散在有单核细胞。4例均可见脱髓鞘改变和有髓纤维减少，3例可见到少数纤维轴索变性。单神经纤维剥离检查4例，均可见阶段性脱髓鞘改变和薄髓纤维。结论：POEMS综合征是一组以多发性神经病、脏器肿大、内分泌病变、M蛋白、皮肤损害等多系统损害的临床症候群。周围神经病理改变主要为薄髓纤维和脱髓鞘改变，晚期可见轴索变性。     

肾活检标本351例电镜检查病理诊断分析

目的客观评估电镜检查在肾活检病理诊断中的作用。方法对351例肾活检标本先后进行光镜免疫荧光联合检查以及电镜检查,统计最终病理诊断类型的分布,并对电镜检查在肾活检病理诊断中的作用进行分析,比较电镜检查与光镜免疫荧光联合检查对肾活检病理最终诊断的影响。结果①最终诊断为肾小球疾病的占绝大多数(97.7%),以IgA肾病(18.8%)、薄基底膜肾病(8.8%)、肾小球微小病变(8.3%)、膜性肾病(8.3%)、糖尿病肾病(7.1%)多见;②电镜检查对肾活检病理诊断起决定诊断作用的病例占21.9%,起修正补充作用的病例占23.7%,而起验证作用占54.4%;③电镜检查对45.6%的肾活检最终病理诊断提供有价值信息,而光镜免疫荧光联合检查对54.4%的病例可独立诊断(χ2=5.476,P<0.05)。结论进行电镜检查对肾活检标本病理诊断非常必要,应该常规留取标本进行电镜检查。     

22例肾上腺皮质癌病理特征及临床价值

目的:总结分析肾上腺皮质癌(adrenal cortical carcinoma,ACC)临床、组织病理及免疫组织化学染色特征,并评估病理特点对患者预后的预测价值。方法:回顾性分析2010年1月至2018年12月西安交通大学第一附属医院收治的22例ACC患者的临床病理资料。结果:22例ACC患者病理组织标本表现为瘤体形状不规则,内部可见出血坏死区域;其中包膜侵犯者14例,存在点片状钙化者10例。所有病例Weiss评分≥3。免疫组织化学检查结果显示Ki-67指数5%~70%,Vim阳性者94.74%(18/19),Syn阳性者94.12%(16/17),CR阳性者90.91%(10/11),CD34阳性者80.00%(8/10),NSE阳性者71.43%(10/14),Melan A阳性者60.00%(9/15),Inhi b in阳性者53.33%(8/15),CK阳性者33.33%(6/18),Cg A阳性者6.67%(1/15)。发生远处转移的患者Ki-67指数显著高于无转移者[(28.83±8.95)%vs(10.91±2.41)%,P=0.025]。利用ROC曲线分析Ki-67指数对预测肿瘤远处转移的价值,晚期患者的ROC曲线下面积为0.86(P=0.03)。当Ki-67指数>6.5%时,其敏感性为100%,特异性为50%;当Ki-67指数>12.5%时,其敏感性为80%,特异性为80%。利用K-M生存曲线评估预后情况,结果示接受肾上腺肿瘤切除术的患者远期预后显著优于未接受手术者(中位生存期30个月vs 8个月,P=0.006)。对于接受NCCN指南推荐治疗方案的患者,Ki-67指数<20%的患者中位生存期优于Ki-67指数≥20%的患者(50个月vs6个月,P=0.011)。结论:病理组织检查是ACC诊断的金标准,发生远处转移的患者Ki-67指数显著高于无转移者,Ki-67指数可用于预测晚期ACC预后。     

肺淋巴管平滑肌瘤病的临床病理特征及影像学表现

目的肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）的临床病理及影像学特征。方法观察2例肺淋巴管平滑肌瘤患者的临床特点、影像学表现、病理特征。结果患者肺组织特征性改变为两肺弥漫均匀分布的薄壁囊性气腔;肺活检病理示：沿肺淋巴管、小气道、小血管的管壁及其周围的平滑肌细胞弥漫性异常增生,免疫组织化学染色结果显示HMB45、SMA均阳性,ER、PR均阴性。结论PLAM临床罕见,是肺慢性进行性恶化的肿瘤性疾病,本病的确诊需要肺组织病理学检查。     

14例结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤患者的临床病理特征与疗效分析

目的 探讨结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(NLPHL)患者的临床病理特征及疗效.方法 收集14例NLPHL患者的临床资料,对其临床病理特征及近、远期疗效进行相关性分析.结果 14例患者均为初治者,男、女各7例,中位发病年龄38(13～ 54)岁,中位随访时间为55.5(23～189)个月.发病率占同期霍奇金淋巴瘤(HL)的6.3％(14/223).免疫组织化学检查结果示14例患者CD20均呈(+)/弱(+),CD30均(-),仅1例患者呈CD15弱(+).14例患者中13例因自觉浅表淋巴结肿大就诊,所有患者惰性起病,病情进展缓慢.7例患者采用单纯化疗,7例患者采用放、化疗联合治疗.14例患者均有效,其中完全缓解(CR)+未证实的CR(CRu) 12例.5年无疾病生存率为85.7％,5年总生存率为100.0％.单纯化疗与放、化疗联合治疗相比,不同的化疗方案相比,其近、远期疗效差异均无统计学意义(P值均＞0.05).结论 NLPHL患者瘤细胞呈CD20(+)/弱(+),CD30(-),极少数患者呈CD15弱(+).NLPHL在HL患者中所占比例低,以中青年患者多见,起病缓慢,与经典型HL患者相比疗效较好.     

结节病的临床与病理诊断分析

目的研究结节病的临床与病理特征及骨骼肌活检在结节病诊断中的作用。方法对2例结节病患者进行骨骼肌组织活检，快速液氮／异戊烷冰冻连续切片，组织化学、免疫组织化学染色分析。结果肌束膜、肌内膜下炎性细胞浸润，形成若干由上皮样细胞和巨细胞组成的内芽肿，其内可见活化的辅助T细胞。结论结节病是与T细胞免疫有关的炎性反应性疾病。骨骼肌活检是最直接、最有效、最方便的确诊方法。     

住院精神分裂症患者伴发糖尿病临床特点分析

目的探讨住院精神分裂症患者伴发糖尿病的临床特点。方法对133例住院精神分裂症患者采用自制一般情况调查表进行调查分析。内容包括年龄、性别、病程、药物与剂量、空腹血糖、血脂、体重、身高等。全部数据进行x^2检验、t检验。结果住院精冲分裂症患者伴发糖尿病的发生率为24．8％,服用氯氮平治疗的精神分裂症患者伴发糖尿病的发生率显著高于应用其它抗精神病药物治疗的患者。高甘油三酯血症、体重超重或肥胖是精神分裂症患者伴发糖尿病的危险因素。结论对高危患者采取综合措施,治疗期间应定期监测空腹血糖、血脂、体重等与糖代谢关系密切的指标。     

MRI对脂质沉积性肌病的评估价值

INTRODUCTIONLipidstoragemyopathybelongstoinflammationofmusclecellscausedbyselfimmunity．（lipidstoragemyopathy，LSM）．DomesticresearchesaboutitsevaluationwithMRIwereunavailable．Ourob－jectivewastoinvestigateMRIfindingsofLMIanditsvalueintheevaluationofLSM．MATERIALSANDMETHODSMaterials９LSMpatientsadmittedfromApril１９９８toApril２００２werein－cludedinourstudy．Thesepatientsinclude５menand５womenaging４－３６years（meanage：２４．９years）．Courseofdiseasevariedfrom９mont…     

缺血性结肠炎的临床及内镜特点研究

目的 总结缺血性结肠炎的临床及内镜特点，探讨其诊断方法。方法 分析26例经结肠镜发现、病理确诊的缺血性结肠炎的相关资料。结果 50岁以上老年人多见(80．8％)，22例(84．6％)伴有高血压、冠心病、糖尿病、便秘及高脂血症等基础疾病或诱因。临床主要表现为腹痛、血便及腹泻等，病变多位于左半结肠。早期内镜表现主要为结肠黏膜水肿、充血、糜烂及溃疡。病变大多为一过型(76．9％)，如能早期诊断与治疗，多数预后良好。结论 48h内行结肠镜检查是诊断缺血性结肠炎的主要方法。