抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎

抗N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体脑炎是近几年发现的边缘叶脑炎,为抗NMDA受体抗体介导的一种自身免疫性疾病,常合并肿瘤表现为副肿瘤综合征。该病患者可出现边缘叶损害症状,颅脑MRI可见边缘叶异常信号,脑脊液及血清能检测到NMDA受体抗体。该疾病较其它副肿瘤综合征发病率高、易误诊且病情重,但及时治疗预后良好。本文就抗NMDA受体脑炎发病机制、临床特点、辅助检查、诊断治疗等研究现状进行综述,进而提高对该疾病的认识,指导临床治疗。     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎的抗体检测及临床意义

目的探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的抗体检测意义及临床特征。方法选取本院收治的脑炎病人35例及对照组30例,分析临床资料,采用转染细胞间接免疫荧光法检测两组患者其血清及脑脊液抗NMDAR机体结果抗NMDAR抗体检测仅1例边缘叶脑炎患者结果阳性,该患者腑脊液细胞数增多、蛋白轻度升高、脑电图见双侧慢波、其余检查无异常。精神症状及意识水平障碍明显,免疫治疗有效。结论抗NMDAR脑炎发病率低,临床表现复杂多样,怀疑该病时需行抗NMDAR抗体检测。     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎2例报道并文献复习

目的探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎患者的临床特点及诊治。方法收集2例我院诊治的抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎患者的临床资料,并通过计算机检索中国知网、万方数据库,收集2010年至2013年在我国各种期刊上公开发表的关于抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎患者的文献。结果本文报道的2例及9篇文献检索的23例患者主要表现为发热、精神行为异常、智能减退、抽搐、不自主运动及表现为睡眠减少、心率快、汗液分泌异常等自主神经功能障碍。本文报道的2例患者男女各1例,年龄分别为15.5岁、14岁,均未发现畸胎瘤;文献检索的23例患者女性14例、男性9例,合并畸胎瘤5例。所有病例均经化验血液和(或)脑脊液抗NMDA受体抗体阳性而确诊,脑脊液可见以淋巴细胞为主的白细胞数轻度升高。头MRI检查及脑电图无特异性所见。本文报道的2例患者尚发现血液抗链球菌溶血素O均升高。本文报道的2例患者及文献检索的20例患者经大剂量激素联合丙种球蛋白治疗后(20/23,86.9%)症状明显改善,2例症状改善不明显,1例死亡。结论抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎临床表现无特异性,早期易误诊为精神障碍性疾病,脑脊液抗NMDA受体抗体检测有助于早期诊断和治疗,大部分患者免疫治疗有效。本文报道的2例病例尚合并ASO升高,文献中未见报道。     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎的免疫学研究进展

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎是一种由抗体介导的中枢神经系统自身免疫性炎症,因抗体具有可检测性,为进一步认识中枢神经系统自身免疫性疾病提供了新机遇.该病突出的特点是严重的多阶段复杂的精神神经病学综合征,但部分可逆.若早期诊断与治疗,多数预后良好.现主要对抗NMDAR脑炎的免疫学相关进展进行综述,以期有利于对此病发病机制的深入理解和探讨.     

发病酷似单纯疱疹病毒脑炎的抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎

目的 提高对发病酷似单纯疱疹病毒脑炎(Herpes simplex encephalitis,HSE)的抗N-甲基-D-天冬氨酸(N-methyl-D-aspartate,NMDA)受体脑炎的认识。方法 报道2例发病酷似单纯疱疹病毒脑炎的抗NMDA受体脑炎,并复习相关文献。结果 2例患者均急性起病,表现为发热、抽搐、认知功能减退、精神行为异常等。脑MRI均未见异常。病例1、病例2脑脊液白细胞最高分别为20×10⁶/L、21×10⁶/L。脑脊液蛋白、葡萄糖以及氯化物水平均正常。2例患者早期均被诊断为HSE,并接受阿昔洛韦抗病毒治疗,但病情仍进展。抗NMDA受体抗体检测显示例1脑脊液及血液均阳性,例2脑脊液阳性,从而明确了抗NMDA 受体脑炎的诊断。结论 对脑MRI无异常,脑脊液白细胞无明显升高的边缘系统脑炎,应想到抗NMDA 受体脑炎可能。     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎:三例报告并文献复习

目的回顾分析抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎患者临床表现,总结其发病特点。方法与结果共3例经临床、实验室和影像学检查明确诊断为抗NMDAR脑炎患者,男性2例、女性1例,年龄33~34岁,平均33.30岁。临床主要表现为头痛(2例),精神异常(3例),言语障碍(3例),运动异常(1例)或幻觉(1例);MRI显示脑回肿胀、颞叶异常信号或脱髓鞘改变;脑电图呈局灶性或弥漫性慢波;脑脊液白细胞计数(3例)和蛋白定量(2例)升高。均经甲泼尼龙和免疫球蛋白治疗痊愈。结论抗NMDAR脑炎是一种严重但可治性疾病,是临床上可以鉴别且可用血清学方法诊断的疾病。早期诊断和及时治疗有助于改善抗NMDAR脑炎患者预后。     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎研究现状

<正>2007年,美国宾夕法尼亚大学教授Dalmau等[1]提出了"抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎"的概念,系由机体针对NMDAR产生特异性IgG抗体导致的一种边缘性脑炎(LE)。此后,对该类型脑炎的研究如雨后春笋般成为临床最常见、最受重视的自身免疫性脑炎。抗NMDAR脑炎最早发现于合并卵巢畸胎瘤的女性患者,近年研究显示,抗NMDAR脑炎可见于任何年龄阶段的男性和女性患者,但儿童和男性患者较少合并肿瘤[2]。通常表现为一系列临床症状,包括前期的感染症状(如头痛、发热等),以及随后出     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎一例

目的 探讨抗N-甲基-M-天冬氨酸(NMDA)受体脑炎的临床特点、诊断及治疗.方法报道1例伴卵巢畸胎瘤的抗NMDA受体脑炎患者的临床表现及诊治过程,并总结其临床特征.结果患者为青年女性,表现为精神行为异常及抽搐,意识障碍及通气不足.早期发现畸胎瘤,脑脊液中抗NMDA受体抗体阳性.行畸胎瘤手术切除,联合静脉用免疫球蛋白和激素冲击治疗,患者临床痊愈.结论 抗NMDA受体脑炎是一种自身免疫性的、能用血清学方法诊断的疾病.早期明确诊断和给予及时治疗,预后良好.     

首发为精神症状的抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎误诊分析

目的:探讨首发为精神症状的抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的临床特点及误诊分析.方法:回顾性分析22例误诊为精神疾病的抗NMDAR脑炎患者的临床资料.结果:22例患者为少年到中年人;均以急性或亚急性起病,首发症状为精神及行为紊乱;均误诊为精神障碍收住精神科,并接受相应的精神科药物或电休克治疗,但无效....     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎患者脑血流的特征

目的 研究抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(anti-N-methyl-d-aspartate receptor,NMDAR)脑炎患者的脑血流(cerebral blood flow,CBF)改变的方式.方法 本研究纳入23例抗NMDAR脑炎患者和32例年龄及性别匹配的正常对照.将利用动脉自旋标记成像技术研究抗NMDAR脑...     

肿瘤诱发抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎的研究进展

抗 N- 甲基 -D- 天冬氨酸（NMDA）受体脑炎是最常见的副肿瘤性脑炎之一,其主要临床表现为精神行为异常、意识障碍、癫痫发作和中枢性通气不足等。抗 NMDA 受体脑炎多见于女性,男女比例约为 1︰4,且 20%～59% 的患者存在相关肿瘤。诱发抗 NMDA 受体脑炎的相关肿瘤有多种,其中最为常见的是卵巢畸胎瘤。文章对诱发抗 NMDA 受体脑炎相关肿瘤的流行病学、肿瘤类型、发病机制及肿瘤识别的研究进展进行综述。     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎研究的新进展

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎是一组关于记忆缺失、精神症状、意识水平下降等症状的疾病。女性多见,多伴有卵巢畸胎瘤;亦可发生于儿童或青年男性。目前发现,抗NMDAR脑炎在免疫介导的脑炎中的比例逐步上升。本文就其发病机制、临床表现、辅助检查及鉴别诊断等方面作一综述,并阐述目前国外对NMDAR脑炎的临床与发病机制方面的研究进展。     

晚发型抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎临床特征分析

目的分析晚发型抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的临床特征。方法收集2010-01-01—2019-05-01于郑州大学第一附属医院住院确诊为抗NMDAR脑炎的患者临床资料,分析晚发型(≥50岁)患者数据,并与早发型(18~49岁)患者进行对比。结果18例晚发型患者中,男11例(61%),发病年龄50~84岁。晚发型患者中,9例(50%)患者出现前驱症状,精神行为异常是最常见的首发症状(44%)和临床表现(78%);头颅磁共振提示脑实质炎性病变9例(9/17,53%);脑脊液检验结果异常17例(94%);合并肿瘤4例(22%),均非畸胎瘤。相比于早发组患者,晚发组患者有更高的自主神经功能障碍比例(72%vs 45%,P=0.032),更高的岛叶病变比例(67%vs 27%,P=0.047),更高的脑脊液蛋白升高比例(56%vs 28%,P=0.023),以及更高的脑脊液鞘内IgG合成率升高比例(73%vs 44%,P=0.041)。晚发组合并肿瘤均非畸胎瘤,早发组合并肿瘤均为畸胎瘤(P=0.001)。结论相比早发型抗NMDAR脑炎患者,晚发型患者更易出现岛叶病变,更易出现脑脊液炎症反应,其发病机制可能与畸胎瘤不相关。     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体抗体脑炎复发的临床特征

目的总结复发性抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)抗体脑炎的临床特点、诊断及治疗。方法回顾性分析2013年5月至2017年2月郑州大学人民医院诊治的57例抗NMDAR抗体脑炎中10例复发者的临床症状、实验室检查、影像学特点和免疫治疗。结果 10例(19%)复发中男5例,女5例,平均年龄27.5岁,10例共复发14次,其中2例复发2~3次,平均复发间隔时间7.1个月(1~19月)。复发时最常见症状为癫痫(8/14)和精神行为异常(8/14),其中1例次复发仅表现为不典型症状,如眩晕、行走不稳和复视。复发时13例次行抗NMDAR抗体检测,脑脊液抗体阳性率100%(13/13),血清抗体阳性率69%(9/13)。13例次复发再次给予免疫治疗仍有效,1例次拒绝治疗,出院后平均随访18.9月,3例完全恢复正常,4例遗留轻微后遗症,3例遗留较明显后遗症,影响日常生活。结论抗NMDAR脑炎复发时可表现为典型或不典型症状,脑脊液抗NMDAR抗体检测有助诊断,积极免疫治疗仍有效。     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎合并畸胎瘤二例

正例1女性,28岁,因头痛、发热7 d,精神异常5 d,进行性加重,伴间断性抽搐发作1 d,于2015年4月25日入河北省人民医院。患者7 d前出现发热、感冒,体温最高达39.6℃,伴头痛、恶心、呕吐,无头晕,外院头部CT和脑电图检查均未见明显异常,临床高度怀疑"病毒性脑炎",予抗病毒治疗(具体方案不详)后头痛症状好转,仍有低热(37.6℃)。5 d前间断出现幻觉、错觉,持续约10 min后自行缓解,     

EB病毒脑炎继发抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎的临床特点（附2例报告）

目的 探讨EB病毒(EBV)脑炎继发抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的临床特点。方法 回顾性分析2例诊断为EBV脑炎继发抗NMDAR脑炎患儿的临床资料,并通过文献检索总结分析其临床特点。结果 2例患儿均为女性,年龄分别为2岁8个月及8岁,均以发热、惊厥起病。2例患儿CSF提示有核细胞数增高,且以单个核细胞比例为主。1例血液变异淋巴细胞10%,同时伴血清抗EBV-衣壳抗原-IgM及CSF中EBV-DNA阳性;1例CSF病原高通量基因检测到EBV,同时CSF中EBV-DNA阳性。2例患儿分别在病程第12 d、第4 d出现精神行为异常、不自主运动、言语障碍及认知障碍,完善CSF抗NMDAR抗体分别为1∶10及1∶100,CT检查均未发现肿瘤。2例患儿通过抗癫痫药物、阿昔洛韦、人免疫球蛋白及甲泼尼龙冲击治疗后症状均好转,但1例患儿在3个月后出现复发,使用4次利妥昔单抗治疗后恢复。结论 EBV脑炎临床症状非特异,其诊断还需结合EBV特异性抗体及EBV-DNA等结果。EBV脑炎可继发抗NMDAR脑炎,当EBV脑炎患儿在病程中出现精神行为异常、不自主运动及认知障碍等症状时,需警惕继发抗...     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎20例临床分析

目的分析抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎患者临床表现、头颅MRI、脑电图(EEG)、脑脊液(CSF)特点。方法收集20例抗NMDAR脑炎患者的临床、MRI、EEG和CSF资料。结果 20例抗NMDAR脑炎患者男性13例,女性7例。年龄3~61岁,平均年龄25±19岁。入院时头颅MRI异常率为60%(12/20),其中4例累及边缘系统,5例累及额顶颞枕叶、放射冠及半卵圆中心等结构。例4入院时头颅MRI检查未见异常,第24天复查见双顶枕叶、右侧胼胝体及扣带回区异常信号。16例患者行EEG检查,14例(88%)异常,异常的EEG主要为非特异性慢波,其中1例(例4)患者住院期间复查EEG出现大量δ波。90%(18/20)患者CSF结果异常;细胞学检查以淋巴细胞反应为主,例9有激活性单核细胞增多。11例(55%)患者血清和CSF NMDAR抗体阳性,7例(35%)患者仅CSF NMDAR抗体阳性,2例(例11、例14)患者仅血清NMDAR抗体阳性。结论本组以男性青少年多见。其主要临床表现为精神异常、癫痫、记忆力下降、行为异常、不自主运动等,严重者可出现中枢性低通气。头颅MRI病变不仅局限于边缘系统。重症患者EEG可出现δ波。早期诊断、治疗预后较好,部分患者可复发。     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎患者细胞因子检测及其临床意义

目的 观察抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎患者脑脊液及血液细胞因子水平变化,并探讨其临床意义及与发病机制的联系.方法 收集北京协和医院2015年11月至2017年5月收治的抗NMDAR脑炎患者50例,同时收集中枢神经系统炎性脱髓鞘病与非炎性疾病患者的脑脊液与血清作为对照组.采用ELISA方法检测患者脑脊液...     

视神经脊髓炎合并抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎1例

目的 探讨视神经脊髓炎合并抗N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体脑炎的临床特征。方法 报道本院收治的1例视神经脊髓炎合并抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎的临床特点及诊治经过,并结合文献分析该病的特征。结果 患者为21岁女性,表现为腹泻后急性起病的下肢麻木无力、昏睡、视物模糊; MRI示双侧基底节、海马、桥臂、齿状回、延髓背侧多发异常信号,同时伴有颈髓多发条片状长T₂异常信号。脑脊液NMDA受体抗体阳性,血清和脑脊液水通道蛋白4(AQP4)抗体阳性,合并心动过缓并发症,筛查未发现肿瘤; 经激素冲击、丙种球蛋白及免疫抑制剂治疗后症状逐渐好转至痊愈。结论 视神经脊髓炎合并抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎可以在感染后起病,症状和影像学主要表现为两种疾病的叠加,可出现心动过缓并发症,早期积极行免疫治疗效果较好。