多发性硬化诊断标准的进展

2005年新修订的McDonald诊断标准在多发性硬化（MS）诊断方面强调了MRI检查T2相病变能更早地提示病变在时间上的多发性，在距第1次发病至少30d后进行MRI扫描所发现的新T2相病变均可用于影像学标准说明病变在时间上的多发性；将脊髓病变整合进影像诊断要求中，对MS鉴别诊断具有极大的实用性。新研究结果显示，在缺乏阳性脑脊液检查结果时仍然可对原发进展型MS（PPMS）做出可靠诊断（至少要有典型头颅MRI改变出现），2005年新修订标准基于此研究结果简化了PPMS诊断标准，并对MRI所见的脑部和脊髓病理变化进行了更为详细的说明。     

多发性硬化诊断标准现状与进展

2010年爱尔兰都柏林国际多发性硬化(MS)诊断会议推出最新MS诊断标准,主要修订为:规定在2～4个MS相关特征性部位(靠近皮质部位、脑室周围、幕下和脊髓)中每个至少存在1个T2相病灶可以提示病变存在空间多发性,与首次发病期MRI比较出现新的T2相病灶可以提示病变存在时间多发性;进一步探讨脑脊液检查的诊断价值,并将新研究结果整合进去;进一步简化原发性进行性MS(PPMS)的诊断流程;对该标准在不同人群中的应用进行详细说明。     

多发性硬化的诊断标准

多发性硬化是中枢神经系统炎症性脱髓鞘性自身免疫性疾病。自1968年Charcot首次描述多发性硬化诊断标准以来,先后出现了多个诊断标准。本文简述了多发性硬化诊断标准的历史演变,着重介绍了国际多发性硬化诊断专家组新的诊断标准。     

2010年修订版多发性硬化诊断标准解读

介绍了多发性硬化诊断国际专家小组对多发性硬化临床诊断标准的最新修订。基于近年来在影像及实验室等相关领域关于多发性硬化诊断的最新研究结果及专家意见,重点在阐述时空多发性的客观证据以及原发进展型多发性硬化的诊断方面进行了修订,在保持敏感性和特异性的基础上一定程度简化了多发性硬化的诊断过程。该修订标准有可能应用于儿童、亚洲人群及拉丁美洲人群,但存在局限性。     

2017修订版McDonald多发性硬化诊断标准解读

2010修订版McDonald多发性硬化(multiple sclerosis,MS)诊断标准被广泛应用于研究和临床实践。结合近年来的科学研究进展,MS诊断国际专家组在2010修订版McDonald MS诊断标准的基础上,提出了新的2017修订版McDonald MS诊断标准。主要修订内容包括:典型的临床孤立综合征(clinically isolated syndrome,CIS)患者,如已有临床或磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)的空间多发证据,且脑脊液(cerebrospinal fluid,CSF)特异的寡克隆区带阳性,即允许MS诊断成立;在幕上和幕下病灶或脊髓综合征患者中,症状性病灶可用于空间和时间多发证据;皮质病灶可用于空间多发证据。2017修订版McDonald MS诊断标准更加简化和明晰,有利于MS的早期诊断;同时保留了2010修订版的特异性,旨在促进其在不同人群中的合理应用以降低误诊率。本文对2017修订版McDonald MS诊断标准的要点进行解读和评论。     

多发性硬化的诊断和分类标准

对研究多发性硬化的本质来说,了解其病程,类型和诊断标准等能达到统一至关重要。结合文献和我们临床实践提出了北京地区多发性硬化研究组的诊断和分类标准,供国内同道们研究、参考。     

两种多发性硬化诊断标准的比较

目的 针对诊断多发性硬化（MS）的McDonald标准、Poser标准的有效性做比较。方法 按中枢神经系统（CNS）受累的临床表现将35例MS患者分为脊髓型和非脊髓型两个亚组,并对部分患者进行了随访观察,用卡方检验对两种诊断标准进行比较分析。结果 两种诊断标准对脊髓型、非脊髓型MS的诊断阳性率接近（P＞0．05）,但McDonald标准中诊断不能的例数相对较多（P＜0．05）,经随访观察均证实为MS。结论 Poser标准对MS诊断的有效性优于McDonald标准,但对其在诊断进展型MS时的MS时的病程规定有待于进行改良或者灵活运用。MS诊断的有效性优于McDonald标准,但对其在诊断进展型MS时的病程规定有待于进行改良或者灵活运用。     

McDonald标准对多发性硬化的诊断意义

目的 研究McDonald标准对多发性硬化(MS)的诊断意义.方法 对47例MS患者,其中视神经脊髓型MS(OSMS)17例、传统型MS(CMS)30例,进行病史收集、查体及MRI,诱发电位、脑脊液检查.运用McDonald标准对MS患者进行诊断.采用Fisher精确检验对两亚型诊断结果 进行比较.结果 OSMS亚组符合McDonald标准确诊MS 16例(94.1%)、可能MS1例(5.9%),CMS亚组符合确诊MS 20例(66.7%)、可能MS 10例(33.3%),两亚组确诊比率的差异有统计学意义(OR=0.1250,95%CI:0.0144～1.083,P<0.05).其中,不需附加证据而符合临床确诊的OSMS患者为16例,而CMS患者为17例,另3例需要结合MRI和脑脊液证据后确诊.结论 McDonald标准诊断OSMS的准确性高于CMS,尤其在确诊MS时更明显.其原因可能与该标准确诊OSMS时主要依赖临床症状和体征,而对CMS需要严格的MRI证据的规定有关.     

多发性硬化的诊断与早期治疗

多发性硬化（Ms）早期的炎症反应可造成髓鞘和轴索损害，引起复发和功能障碍进展。于Ms早期采用免疫调节剂治疗有助于减少复发和延缓疾病进展。McDonald标准有助于其尽早诊断。Ms的早期治疗需要个体化，并明确哪些患者可得益于早期治疗。     

多发性硬化的诊断

多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,好发于20～40岁,女性多见,其显著特点为时间上的多发性(多次发作)及空间上的多发性(多个病变部位),呈慢性发作性病程,晚期病情进展较快,是致残率较高的疾病,严重影响患者生活质量.近年来,新的免疫治疗药物如干扰素-β用于治疗MS,该药能降低MS的复发次数[1],特别是其用于临床孤立综合征(clinically isolated syndrome,CIS)能够降低CIS的临床确诊MS(clinically definite MS,CDMS)转化率[2].这些结果表明,早期诊断、早期治疗MS能够改善预后,而MS的早期正确诊断是核心.     

原发进展型多发性硬化临床特点(附8例分析)

目的　分析我院 8例原发进展型多发性硬化 (PPMS)患者的临床特征。方法　符合Lublin等PPMS诊断标准者纳入此研究。结果　收集了 8例PPMS患者的临床资料 ,其中男性 1例 ,女性 7例 ,年龄 32～ 62 ( 39 75± 9 91)岁 ,并结合实验室检查进行了分析。本研究中的 8例PPMS患者在不同类型MS构成比例、发病年龄、起病症状、MRI检查、诱发电位、脑脊液免疫学检查、治疗等方面与其他文献报道基本一致。但是本研究中PPMS女性较多。另外 ,1例在入院前曾误诊为运动神经元疾病 ,另 1例曾误诊为颅内转移瘤 ,经术后病理证实为脱髓鞘病变。结论　PPMS在MS中较为少见 ,应与其他神经系统疾病进行鉴别     

抗心磷脂抗体与多发性硬化

目的　探讨抗心磷脂抗体 ( ACA)与多发性硬化 ( MS)的关系。方法　采用 ELISA方法检测 3 5例活动期MS、45例对照组血清中 ACA-Ig G、ACA-Ig M、ACA-Ig A结合指数 ( BI)。结果　活动期 MS的 ACA-Ig G BI、ACA-Ig M BI、ACA-Ig A BI的均数与对照组相比差异无统计学意义。 MS组中 4例 ACA-Ig G BI、1例 ACA-Ig MBI阳性 ,对照组无一例阳性。MS组阳性率 ( 5 /3 5 ,1 4.2 9% )与对照组 ( 0 /4 5 ,0 % )比较差异有显著性 ( P <0 .0 5 )。视神经脊髓型 MS ACA阳性率 ( 3 /1 3 ,2 3 .0 8% )与非视神经脊髓型 ( 2 /2 2 ,9.0 9% )差异无显著性 ( P >0 .0 5 )。结论　ACA与部分 MS可能存在某种联系 ,但确切的关系尚不清楚 ,尚待积累更多资料进一步探讨。     

Diagnostic Criteria for Pediatric Multiple Sclerosis

An estimated 2 % to 5 % of all persons with multiple sclerosis (MS) have onset of symptoms before 16 years of age Krupp and Hertz (Neurology 68(Suppl 2), 2007). As in adults, the diagnosis of pediatric MS is a clinical one, requiring recurrent episodes of CNS demyelination with supportive paraclinical data (MRI findings, CSF characteristics) in the absence of another plausible diagnosis. The differential diagnosis is broad and, the more atypical the case and the younger the child, the more consideration is necessary before making a diagnosis of MS. MS must be differentiated from acute disseminated encephalomyelitis (ADEM) or neuromyelitis optica (NMO). After initial presentation with a CNS demyelinating event or clinically isolated syndrome (CIS), children can meet the diagnostic criteria for MS if serial changes are noted on MRI and other disorders are excluded. Accurate diagnosis of pediatric MS is critical because of the implications of the diagnosis, including the need for long-term disease modifying therapy.     

多发性硬化的治疗进展

传统观点认为多发性硬化（MS）是一种中枢神经系统的自身免疫性炎性脱髓鞘疾病,常采用免疫抑制和抗炎治疗。随着对MS发病机制研究的深入,许多新的治疗策略被用于MS的治疗。MS疾病修正治疗已尝试进行MS发病的特异性靶点治疗,而对进展性MS则采用神经保护和神经修复治疗。与当前的治疗措施相比,新的治疗方案对控制MS复发更有效,但也带来一定的风险。目前仍在积极寻找进展性MS的有效治疗手段。     

Imaging Mechanisms of Disease Progression in Multiple Sclerosis: Beyond Brain Atrophy

Clinicians involved with different aspects of the care of persons with multiple sclerosis (MS) and scientists with expertise on clinical and imaging techniques convened in Dallas, TX, USA on February 27, 2019 at a North American Imaging in Multiple Sclerosis Cooperative workshop meeting. The aim of the workshop was to discuss cardinal pathobiological mechanisms implicated in the progression of MS and novel imaging techniques, beyond brain atrophy, to unravel these pathologies. Indeed, although brain volume assessment demonstrates changes linked to disease progression, identifying the biological mechanisms leading up to that volume loss are key for understanding disease mechanisms. To this end, the workshop focused on the application of advanced magnetic resonance imaging (MRI) and positron emission tomography (PET) imaging techniques to assess and measure disease progression in both the brain and the spinal cord. Clinical translation of quantitative MRI was recognized as of vital importance, although the need to maintain a relatively short acquisition time mandated by most radiology departments remains the major obstacle toward this effort. Regarding PET, the panel agreed upon its utility to identify ongoing pathological processes. However, due to costs, required expertise, and the use of ionizing radiation, PET was not considered to be a viable option for ongoing care of persons with MS. Collaborative efforts fostering robust study designs and imaging technique standardization across scanners and centers are needed to unravel disease mechanisms leading to progression and discovering medications halting neurodegeneration and/or promoting repair.     

Contingent Negative Variation Is Associated with Cognitive Dysfunction and Secondary Progressive Disease Course in Multiple Sclerosis

Background and Purpose

The relationship between contingent negative variation (CNV), which is an event-related potential, and cognition in multiple sclerosis (MS) has not been examined previously. The primary objective of the present study was thus to determine the association between CNV and cognition in a sample of MS patients.

Methods

The subjects of this study comprised 66 MS patients [50 with relapsing-remitting MS (RRMS) and 16 with secondary progressive MS (SPMS)] and 40 matched healthy volunteers. A neuropsychological battery was administered to all of the subjects; CNV recordings were made from the Cz, Fz, and Pz electrodes, and the amplitude and area under the curve (AUC) were measured at each electrode.

Results

RRMS patients exhibited CNVs with lower amplitudes and smaller AUCs than the controls at Pz. SPMS patients exhibited CNVs with lower amplitudes and smaller AUCs than the controls, and CNVs with a smaller amplitude than the RRMS patients at both Cz and Pz. After correcting for multiple comparisons, a lower CNV amplitude at Pz was significantly associated with worse performance on measures of speed of information processing, verbal fluency, verbal learning, and verbal recall.

Conclusions

CNV may serve as a marker for disease progression and cognitive dysfunction in MS. Further studies with larger samples and wider electrode coverage are required to fully assess the value of CNV in these areas.     

多发性硬化伴肌萎缩

本文报道２例多发性硬化（ｍｕｔｉｐｌｅｓｃｌｅｒｏｓｉｓ，ＭＳ）伴肌肉萎缩患者，发现这种萎缩以出现早、较局限、以手肌最早受累为特点。结合国外有关研究及本组电生理检查，推测ＭＳ伴肌萎缩的原因有两种：（１）中枢性萎缩；（２）前角及前根髓内病变。临床上应注意与肌萎缩侧索硬化相鉴别。     

多发性硬化中的周围神经异常

目的　探讨多发性硬化合并周围神经损害的临床特点和发病机制。方法　对 2例多发性硬化患者进行临床观察及电生理检查 ,并作文献复习。结果　 2例患者均有下运动神经元异常表现 ,膝、跟腱反射消失 ,神经传导速度减慢 ,电生理检查提示病变既没有损害前角细胞 ,也没有累及周围神经的髓内根 ,可能是周围神经受影响。结论　中枢神经系统和周围神经系统联合受累的机制可能在于自身免疫反应 ,有一种类似髓鞘碱性蛋白的抗原 ,由于它在中枢神经系统占优势 ,免疫反应造成神经系统受损程度不同 ,或者中枢神经系统损害严重 ,导致血脑屏障及血神经屏障受损 ,最后导致周围神经脱髓鞘和轴索变性。