肺含铁血黄素沉着症3例误诊分析

特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis，IPH)是一种肺泡毛细血管出血性疾病。临床上以反复咳嗽、咯血或咳血丝痰为特征。反复的肺泡出血，含铁血黄素沉积在肺泡间质，导致广泛的肺间质纤维化，影响肺循环，引起肺动脉高压、肺心病和呼吸循环衰竭。临床上常以贫血为首发症状而造成误诊或延误诊断。现将本院收治的3例IPH报告如下。     

特发性肺含铁血黄素沉着症24例临床及误诊分析

特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH)是肺泡毛细血管出血导致含铁血黄素颗粒在肺内沉积,而引起临床上出现贫血、咳嗽、气促、咯血等呼吸道症状的疾病.我院在1997～2001年9月共收治24例,其中1例死亡,现报告如下.     

小儿特发性肺含铁血黄素沉着症46例临床分析

目的：探讨儿童特发性肺含铁血黄素沉着症的临床和实验室检查特点,提高临床早期诊断水平.方法：回顾性分析了我院1994年1月～2004年6月收治的46例儿童特发性肺含铁血黄素沉着症的临床和实验室特点.结果：IPH好发于学龄期儿童.贫血、咯血和长期咳嗽为最常见临床症状.胸片多呈点网状、斑片状改变.痰或胃液检查含铁血黄素巨噬细胞阳性率74%.40例肾上腺皮质激素治疗临床表现好转.结论：儿童IPH临床表现尽管无特异性,但往往具有贫血、咯血和长期咳嗽等典型临床表现,其中贫血最为常见.对儿童贫血患者进行诊断和鉴别诊断时,尤其不能用营养性缺铁性贫血解释时,应考虑有无IPH可能.胸部X线检查、高分辨率CT和反复胃液/痰液含铁血黄素细胞检查有助于本病诊断.长期正确激素治疗可缓解症状,改善预后.     

成人特发性肺含铁血黄素沉着症二例误诊分析并文献复习

目的探讨成人特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH)的临床特征、治疗策略及误诊原因、防范措施。方法对2例曾误诊的IPH的临床资料进行回顾性分析,并复习相关文献。结果 1例老年女性因咳嗽、咳痰5年,伴气促1年,加重12 d,咯血3 d入院。曾多次在外院就诊诊断为上呼吸道感染及肺部感染等,入我院后经相关检查诊断为慢性阻塞性肺疾病急性加重期合并肺部感染,予相应治疗1周病情无好转。1例因乏力伴胸闷、呼吸困难1个月,发热、头痛4 d入院。当地医院考虑肺部感染合并缺铁性贫血,予相应治疗症状稍缓解。入我院后经相关检查诊断I型呼吸衰竭、肺孢子菌肺炎,经验性抗感染治疗1周效果一般。2例均行支气管镜支气管肺泡灌洗找到大量含铁血黄素巨噬细胞,同时完善相关检查排除继发性肺出血,确诊为成人IPH,分别予糖皮质激素治疗及输红细胞悬液等对症处理后病情好转。结论临床上对于双肺浸润性病变合并贫血患者,无论有无咯血表现,均需警惕IPH,完善支气管镜检查对其诊断有重要意义。     

特发性肺含铁血黄素沉着症1例报告及文献复习

目的 总结儿童特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary bemosiderosis,IPH)的临床表现、实验室检查、影像学、病理学特点,并探讨诊断、治疗方法和预后.方法 本例患者进行实验室、影像学、深部吸痰并行组织病理学检查确诊,糖皮质激素治疗并随访,探讨本例患者并结合国内外相关报道文献进行复习.结果 临床表现主要是反复发作咯血、咳嗽、贫血,部分心慌、胸闷、乏力,肺部体征不明显,影像学改变可见肺部弥漫性毛玻璃样改变,相关免疫学检查(如抗核抗体、抗中性粒细胞包浆抗体)均阴性,血分析呈小细胞低色素性贫血,血清铁降低,胆红素升高,反复深部痰液可找到含铁血黄素巨噬细胞.结论 儿童特发性肺含铁血黄素沉着症临床表现多样,需与缺铁性贫血、支气管肺炎、肺结核相鉴别,容易误诊、漏诊,痰、胃液及支气管肺泡灌洗液活检可提高阳性率,应加强对本病的认知,及早诊断和干预;长时间糖皮质激素治疗后可使病情处于较稳定状态;预后不良.     

成人特发性肺含铁血黄素沉着症合并肺动脉高压1例并文献分析

本文回顾分析1例在首都医科大学宣武医院急诊科确诊的成人特发性肺含铁血黄素沉着症患者的临床表现、实验室检查、辅助检查、治疗及转归等资料,并复习相关文献。探讨成人特发性肺含铁血黄素沉着症的发病数量、临床表现及治疗方法。成人特发性肺含铁血黄素沉着症临床表现缺乏特异性,诊断需要与其他原因引起的弥漫性肺泡出血相鉴别;同时呼吁相关专科建立全国性的疾病数据库,以更好地进行临床和基础研究。     

儿童特发性肺含铁血黄素沉着症8例分析

目的 探讨儿童特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)的临床特点.方法 结合以前相关研究对确诊为IPH的8例患儿的临床表现、治疗及预后进行分析.结果 IPH好发于学龄前儿童,主要症状为面色苍白、咳嗽及咯血等,主要体征为呼吸音增粗.糖皮质激素治疗能有效改善患儿的症状,减轻肺部病变.结论 IPH临床表现多样,易被漏诊,长疗程激素治疗是本病治疗的重要方法.     

特发性肺含铁血黄素沉着症1例报告及文献复习

目的总结儿童特发性肺含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH）的临床表现、实验室检查、影像学、病理学特点,并探讨诊断、治疗方法和预后。方法本例患者进行实验室、影像学、深部吸痰并行组织病理学检查确诊,糖皮质激素治疗并随访,探讨本例患者并结合国内外相关报道文献进行复习。结果临床表现主要是反复发作咯血、咳嗽、贫血,部分心慌、胸闷、乏力,肺部体征不明显,影像学改变可见肺部弥漫性毛玻璃样改变,相关免疫学检查（如抗核抗体、抗中性粒细胞包浆抗体）均阴性,血分析呈小细胞低色素性贫血,血清铁降低,胆红素升高,反复深部痰液可找到含铁血黄素巨噬细胞。结论儿童特发性肺含铁血黄素沉着症临床表现多样,需与缺铁性贫血、支气管肺炎、肺结核相鉴别,容易误诊、漏诊,痰、胃液及支气管肺泡灌洗液活检可提高阳性率,应加强对本病的认知,及早诊断和干预;长时间糖皮质激素治疗后可使病情处于较稳定状态;预后不良。     

儿童特发性肺含铁血黄素沉着症误诊分析

特发性肺含铁血黄素沉着症(id iopathic pulmonaryhemosiderosis,IPH)是一种肺泡毛细血管出血性疾病,以大量含铁血黄素积累于肺内为特征。主要在小儿时期发病,常反复发作,临床误诊率高达57%~100%[1~3]。我院20余年来收治12例IPH,其中10例误诊,误诊率83·3%。现对其诊断、治疗和     

儿童特发性肺含铁血黄素沉着症的护理体会

特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)是一种原因不明的广泛肺泡出血,早期症状不典型,极易漏诊或误诊.现将我院1993年1月～2005年9月收治的12例IPH患儿临床资料及护理体会总结如下.     

特发性肺含铁血黄素沉着症一例误诊分析

目的 探讨特发性肺含铁血黄素沉着症的临床特点、误诊原因及诊断、治疗.方法 对1例特发性肺含铁血黄素沉着症的临床资料进行回顾性分析.结果 患儿反复气促、心慌2年,先后误诊为支气管肺炎、双肺感染、营养性缺铁性贫血等,予抗感染及输血治疗,效果一般,易复发.综合病情特点结合实验室检查及影像资料拟诊特发性肺含铁血黄素沉着症,后经纤维支气管镜(纤支镜)检查及支气管肺泡灌洗液分析找到含铁血黄素巨噬细胞而确诊.予糖皮质激素及免疫抑制剂硫唑嘌呤正规治疗.随访患儿未再发生气促及贫血.结论 对于本病诊断须重视影像资料分析,寻找贫血原因.纤支镜检查及支气管肺泡灌洗液分析发现含铁血黄素巨噬细胞对诊断有重要意义.     

简化铁染色法确诊特发性肺含铁血黄素沉着症1例

正特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)是一种少见的肺内毛细血管出血性疾病,每年每百万人的发病率为0.24~1.23,其中80%为儿童~([1])。缺铁性贫血、咯血、弥漫性肺浸润影是IPH典型的临床三联征,但出现率低,含铁血黄素巨噬细胞的检出是IPH诊断的特异性指标~([2])。最近,本科室通过简化铁染色法查找患儿痰液和胃液中的含铁血黄素巨噬细胞,成功确诊了1例IPH,现报道如下。     

肺含铁血黄素沉着症26例的临床特点和预后分析

目的:探讨儿童特发性肺含铁血黄素沉着症(Idiopathic Pulmonary Hemosiderosis,IPH)的临床特点、诊断、治疗以及预后的危险因素。方法:对我院2004-2011年收治的26例特发性肺含铁血黄素沉着症患儿资料进行临床回顾性分析及追踪随访。结果:临床症状主要为面色苍白20例(76.9%),咳嗽或咳喘22例(84.6%),发热12例(46.1%),咯血或痰中带血10例(38.5%)。痰或胃液中可找到含铁血黄素细胞(88.4%)。从出现症状到确诊的平均时间为18.9月。26例中死亡3例,好转或无症状17例,但其中8例存在病情反复,6例失访。从发病到确诊的时间长短是预后危险因素。结论:IPH临床表现多样,容易误诊。激素冲击治疗或大剂量丙种球蛋白联合泼尼松口服可较好地控制IPH急性期病情。通过长期激素治疗可维持长期生存,但部分患儿仍反复发作。及时诊断,及早治疗,有助于控制病情,改善预后。     

特发性肺含铁血黄素沉着症八例误诊分析

特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathicpulmonary hemosiderosis,IPH)是一组肺泡毛细血管出血性疾病,主要病变是含铁血黄素细胞及含铁血黄素沉积于肺脏,影响肺功能,并造成缺铁性贫血,临床上容易误诊。我科1994～2004年共确诊IPH8例,在确诊前均有误诊情况,现分析误诊原因如下。1临床资料1.1一般资料8例中男、女各4例;年龄1～8岁,其中2岁1例,4岁2例,6岁3例,8岁2例。发病至确诊时间7天～3年。1.2临床表现首发症状:面色苍白5例,咳嗽伴咯血2例,呕血1例。1例伴呼吸困难、咯血丝、黄疸,1例伴反复咳嗽、气促、痰中带血,1例伴腹痛,1例伴腹痛、痰中…     

1例成人特发性肺含铁血黄素沉着症合并弥漫性肺泡出血的护理

特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH)是一种病因不明的少见病,多发于儿童,特征为肺泡毛细血管反复出血,渗出血液发生溶血,其中珠蛋白部分被吸收,含铁血黄素沉着于肺组织而引起反应,出血后肺泡巨噬细胞在36 h～72 h内将血红蛋白中的铁转变为含铁血黄素,含有含铁血黄素的巨噬细胞在肺内最长存在4周～8周,因此IPH是持续和反复的肺泡内出血[1].     

特发性肺含铁血黄素沉着症的护理

特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH),是由肺泡内反复出血引起含铁血黄素在肺内异常沉积所致的一种疾病,发病原因不明。据文献报道,本病与免疫、遗传及过敏等因素有关;主要临床表现为发热、贫血、咯血,痰液中可找到肺含铁血黄素吞噬细胞。我们曾收治4例患儿,现将护理措施介绍如下。一、保护性治疗与身心护理保护性的护理对患儿来说是很重要的,他们虽然天真活泼,一般不去考虑病情的预后,但看到自己咯     

小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的X线分析

目的探讨特发性肺含铁血黄素沉着症(Idiopathic Pulmonary Hemosiderosis,IPH)的影像学诊断,减少误诊.方法对痰中、胃液内找到含铁血黄素巨噬细胞的11例IPH患儿的影像学表现进行回顾性分析.结果影像学表现呈多样性:肺纹理紊乱、毛玻璃样、云絮片状、网状、网结状、粟粒状或上述几种改变的复合征象,同时心影多有增大.结论 X线胸片是发现并提示IPH有效的检查方法,高分辨率CT扫描(HRCT)对IPH的早期诊断有帮助.     

特发性肺含铁血黄素沉着症误诊1例分析

特发性肺含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmonary hemosiderosis，IPH）是一组病因不明，以肺泡毛细血管出血，含铁血黄素异常沉积于肺脏为特征的疾病，大多于6岁前发病，临床上较少见，由于其症状及体征缺乏特异性，容易误诊，现将我科收治的1例分析如下。     

特发性肺含铁血黄素沉着症12例误诊分析

特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH)是一种原因未明的肺泡毛细支气管出血性疾病,系小儿时期的少见病,早期症状不典型,易与肺部疾病或血液系统疾病相混淆,极易误诊、漏诊.我院在2000～2004年9月共收治12例,现报告如下.     

儿童特发性肺含铁血黄素沉着症误诊14例分析

特发性肺含铁血黄素沉着症（IPH），主要是由于肺泡内毛细血管反复出血引起含铁血黄素在肺内异常沉积为特征的疾病，临床呈反复发作性，常表现为间歇性，突发性咳喘、咯血、贫血。本例临床较少见，易于误诊。现将我们误诊的14例分析如下。