胆道闭锁的流行病学与病因学研究进展

胆道闭锁(biliary atresia,BA)是指肝内、外胆管狭窄或中断,导致胆汁排出障碍,是新生儿阻塞性黄疽常见的原因之一.Kasai手术可改善肝外胆道梗阻,是目前早期治疗BA患儿时应用最广泛且疗效较好的方法.但由于进行性肝内胆管破坏、胆汁淤积性肝硬化和门脉高压的出现,约67％的Kasai术后患儿在成年之前需肝移植[1].     

肝纤维化定量诊断的影像学研究进展

肝脏纤维化是各种慢性肝脏疾病向肝硬化发展的主要中间环节,其病变严重程度对预后判断、治疗方法选择及干预防治具有重要意义。目前,肝组织活检是肝纤维化诊断的“金标准”,但其临床应用受到一定限制。本文对超声、CT和MRI等影像学检查诊断肝纤维化的研究进展进行综述。     

胆道系统疾病的肝脏移植治疗

胆道系统疾病始终是选择肝脏移植治疗的诸多病种中的一个重要适应证,其在病例选择及适应证方面主要包括:先天性胆道闭锁、易恶变的胆道疾病、胆道恶性肿瘤、原发性胆汁性肝硬化和继发性胆汁性肝硬化等病变,且这些疾病各有其适应证.胆道系统疾病行肝脏移植手术的时机包括:当肝脏移植为疾病治疗的唯一手段或唯一有效手段时;肝脏移植为疾病外科治疗的方法之一时.虽然国内外目前尚无一个统一标准用于胆道疾病行肝脏移植术前的评估,但首先应是明确诊断;其次要确定胆道疾病患者目前是否急需行肝脏移植以及急需的程度;再者要患者家属了解肝脏移植的整个过程,知道其存在的危险、移植的价值以及术后终身服用免疫抑制剂等.本文通过笔者的经验和实例分析胆道系统疾病肝脏移植手术的相关问题.     

胆道闭锁肝脏组织中SHH信号与上皮间充质转化关系的研究

目的 观察胆道闭锁(BA)肝纤维化发生过程中SHH信号与上皮间充质转化(EMT)过程的关系,探讨胆道闭锁肝纤维化过程中SHH信号在EMT过程中的作用.方法 取经手术证实为BA的患儿(年龄1～3个月)肝脏组织10例,无消化道疾病新生儿(年龄1～3个月)尸检肝脏组织5例做正常对照,应用real time RT-PCR及Western blot等方法检测SHH及反映EMT的指标E-cadhetin、vimentin的表达水平.结果 与正常对照组相比,BA患者肝脏组织中SHH表达水平明显升高,E-cadherin表达无明显变化,而vimentin表达水平明显增高.结论 EMT在胆道闭锁肝纤维化中起重要作用,而SHH表达上调可能促进了这一过程,从而导致肝脏组织持续纤维化.     

转化生长因子-β1及血管内皮细胞生长因子在胆道闭锁肝纤维化中的表达和意义

胆道闭锁(biliary atresia)的特点是肝内外胆道进行性炎症和纤维化,是婴幼儿阻塞性黄疸最常见的病因,未经治疗的胆道闭锁患儿通常在2岁之前因为进行性胆汁淤积性肝纤维化而死亡[1]。胆道闭锁的病因多而复杂,目前确切的病因尚不清楚,胆道闭锁的肝纤维化机制不单是胆道梗阻继发的肝纤维化[2],肝纤维化程度是影响胆道闭锁预后的主要因素,了解胆道闭锁肝纤维化的发病机制可能有助于提高认识改善预后。转化生长因子-β1(transforming growth factor-β1,TGF-β1)可以激活肝星状细胞(hepatic stellate cell,HSC),使细胞外基质胶原蛋白的沉积促进肝脏的纤维化,是肝纤维化最重要的诱导因子之一[2,3]。血管内皮生长因子(vascular endothelial growth factor,VEGF)是一肿重要的促血管生长因子,具有调节内皮细胞迁移和增殖的作用,在血管形成和组织重塑中起重要作用,而肝纤维化往往与血管增生并存,近年来发现VEGF与肝纤维化也存在相关性[4]。本研究通过研究TGF-β1及VEGF在胆道闭锁患儿肝组织的表达情况,探讨TGF-β1及VEGF在胆道闭锁肝纤维化过程中的可能作用和机制,为临床诊断及评估患者病情提供理论依据,现报告如下。     

胆道闭锁的超声检查与磁共振对比分析

目的 回顾性分析胆道闭锁的超声图像与磁共振(MRI)结果,探讨两者对胆道闭锁的诊断价值.方法 应用彩色多普勒超声仪和磁共振仪分别检查22例和14例胆道闭锁患儿,分析和总结超声检查和磁共振检查的影像学改变特点.结果 超声检查发现肝门部纤维斑块12例,多数患儿(14例)胆囊表现为囊腔小,张力低,形态不规整,囊壁厚薄不均,餐后胆囊无明显收缩.肝脏普遍增大,实质回声增强、粗糙,与肝纤维化程度呈正相关.MRI检查14例患儿均未见到完整的肝外胆道.10例为小胆囊,2例胆囊未显示,2例胆囊大小正常.结论 MRI多方位观察见不到明显的肝外胆道是胆道闭锁的直接征象,同时能够显示肝内胆管或轻度扩张、断续显影,这一点优于超声检查.然而,超声检查更具有简单、灵活、无创伤性且可重复性的特点,结合独有的肝门区纤维斑块影像及胆囊改变特点,能够显著提高胆道闭锁的正确诊断率.胆囊收缩功能测定、肝脾增大和肝脏内部回声的改变是非常重要的间接征象.超声检查可作为胆道闭锁的有效诊断方法之一.     

超声对小儿胆道闭锁的诊断价值及声像图特征

目的 分析胆道闭锁(BA)患儿术前超声图像资料,以提高超声诊断BA的准确性.方法 回顾性分析2016年2月至2017年9月在安徽省儿童医院及外院经手术确诊为BA的37例患儿术前超声图像资料,包括肝脏、胆囊、脾脏大小、形态、内部回声,胆囊空腹以及餐后变化,肝门部纤维块存在情况,肝动脉有无扩张及其血流频谱特点,肝脏弹性成像评分情况.结果 37例BA患儿中,超声诊断正确32例,漏诊5例.BA患儿声像图主要表现为肝门部条索状高回声纤维斑块;胆囊大小、形态异常;肝脾肿大;肝动脉扩张,流速增快,阻力指数增高;37例患儿中,仅6例进行了超声弹性成像评分,评分均为4分.结论 超声检查对BA患儿有较高的诊断价值,多种声像图征象联合诊断准确性较高.     

有关肝内阻塞性黄疸(肝内淤胆)的若干临床生化问题

<正> 以往所谓阻塞性黄疸,常是“外科黄疸”的同义词。随着对许多疾病的深入研究,发现下列这些并无机械性梗阻的内科疾患,也呈现阻塞性黄疸的表现,病理改变以胆汁淤积(Cholestasis下称淤胆)为著: 1.肝脏与胆道的严重疾病:肝炎(病毒性与酒精性)、原发性胆汁性肝硬化、慢活肝、大结节性肝硬化、硬化性胆管炎、肝内胆管闭锁。2.全身疾病:淋巴瘤、结节病、革兰氏阴性细菌感染。     

胆道疾病与肝移植

在肝移植发展历史上,胆道系统疾病始终是选择肝移植治疗诸多病种中的一个重要适应证.随着肝移植主要适应证由肝脏恶性肿瘤转变为各种终末期肝硬化及其它肝病,胆道系统疾病所占的比例也在不断增高.目前,原位肝移植用于治疗的肝脏疾病可分为肝实质疾病、先天代谢障碍性疾病、胆汁淤滞性疾病和肝脏肿瘤四大类,疾病种类多达60种以上、虽然胆道系统疾病仅占其中一类的有限几种,但它的实际比例可占肝移植总数的40%以上.因此,对欲实施肝移植的胆道疾病,必须掌握好病例和手术时机的选择,了解胆道系统疾病对机体的影响,术前     

自身免疫性肝病的临床诊断

自身免疫性肝病(Autoimmune liver disease,ALD)是一组病因不明、免疫介导的肝脏损伤。根据其临床表现、生物化学、影像学和组织病理学特点,可简单地分为以肝炎为主的自身免疫性肝炎(Autoimmune hepatitis,AIH)、以胆系损害及胆汁淤积为主的原发性胆汁性肝硬化(PBC)和原发性硬化性胆管炎(PSC)。这3种疾病各有特点,均可表现为严重的肝脏病变,并可进展为肝硬化[1]。血清免疫学检查对自身免疫性疾病的诊断具有重要意义,自身抗体中最具诊断意义的是抗线粒体抗体(AMA)。ALD临床表现缺乏特异性,由于其病因和发病机制尚未完全阐明,目前亦无…     

婴幼儿禁食时间对肝胆动态显像诊断的影响

<正>新生儿病理性黄疸主要由胆道闭锁(Biliary atresia, BA)和婴儿肝炎综合征 (Infant hepatitis syndrome, IHS)引起。因为BA与IHS都有相同的临床症状和体征,相同的生化检查结果和相同的组织学改变[1],鉴别比较困难。目前,对这两种疾病的主要鉴别手段仍为核素肝胆显像[2-3]。核素肝胆显像是将可经过胆道系统排泄的显像剂引入患儿体内,通过观察胆囊与肠道是否显像来判断患儿的黄疸原因。     

9例胆道闭锁围手术期出血的护理体会

<正>胆道闭锁是指肝内或肝外胆管中断、纤维、狭窄或闭锁呈条索状,因而胆汁排出障碍,主要临床表现为皮肤、巩膜黄染进行性加重,尿色深黄、大便陶土色,新生儿和婴儿最常见的是阻塞性黄疸[1]。胆道闭锁治疗原则为早期诊断、早期手术治疗,最晚不能超过90d[2];若治疗不及时,不可避免会发展为肝硬化、肝衰竭甚至死亡[3]。主要的手术方法是肝门、     

B超下肝穿活检48例临床和病理分析

肝穿活检组织病理学检查不仅可以较准确地反映肝脏疾病的程度和性质,阐明肝炎病变的分级和分期,在指定临床治疗和判断预后等方面有无法替代的作用[1] ,肝穿刺病理学检查主要用于各种肝脏疾病的鉴别诊断,如鉴别黄疸的性质和产生的原因,了解肝脏病变的程度和活动性,提供各型病毒性肝炎的病原学诊断依据,发现早期、静止期或尚在代偿期的肝硬化,判别临床疗效,尤其在确定肝纤维化严重程度上是国际公认的"金标准".临床上遇到不少慢性乙肝病毒(HBV感染者,为了解这部分群体肝脏病变情况,我们对48例慢性乙肝病毒感染者行肝组织活检,观察其肝组织炎症和纤维化程度.     

原发性干燥综合征合并原发性胆汁性肝硬化12 例临床分析

原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种病因未明的慢性进行性胆汁淤积性肝脏疾病。其病理改变主要以肝内细小胆管的慢性非化脓性破坏、汇管区炎症、慢性胆汁淤积、肝纤维化为特征,最终发展为肝硬化和肝衰竭[1]。研究发现,PBC与干燥综合征(Sj觟gren’s Syndrome,SS)具有较为密切的相关性,国内外已有多家报道,而原发性干燥综合     

胆道闭锁术后并发症的观察及护理

胆道闭锁是新生儿阻塞性黄疸最常见原因,其发病率约1/10 000[1] ,病因至今尚不清楚,发生的时间可以是胎儿期或出生后,该病主要症状为皮肤巩膜黄染、解白陶土样便、肝脾肿大等.本病早期即可出现胆汁性肝硬化,因此必须早期确诊,行手术治疗[2].我科于2007年2月至9月共收治了12例胆道闭锁患儿,均行肝门空肠Roux-y吻合术,术后经严密观察护理,及时发现并发症并积极处理,大部分患儿治愈好转出院.现报告如下.     

妊娠期特发性肝病的研究进展

妊娠期特发性肝病是妊娠期一组原因不明的肝脏疾病或妊娠期一种原发性或自发性的肝脏疾病 [1]。它主要包括病毒性肝炎和妊娠肝内胆汁淤积症 ( ICP) ,比较少见的有妊高征并发溶血 -肝酶增高 -血小板减少 ( HELLP)综合征 ,妊娠剧吐引起的肝损害和妊娠期药物性肝损害 ,罕见的如妊娠急性脂肪肝 ( AFLP)等[2 ] 。近年来 ,对妊娠特有肝病的内涵及发病机制有了飞跃性的认识 ,临床表现也有一些新特点 ,现对此综述如下。1　胆汁瘀积性肝病　　瘙痒和黄疸是胆汁瘀积性肝病的主要表现特征 ,包括妊娠剧吐症、妊娠期肝内胆汁瘀积、药物性肝损害以及…     

熊去氧胆酸治疗原发性胆汁性肝硬化32例疗效评价

原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种以肝内小胆管进行性非化脓性炎症性破坏,肝内胆汁郁积为特征的慢性肝病,病情逐渐进展,可引起肝脏纤维化、肝硬化并最终导致肝功能衰竭.目前公认的对PBC有确切疗效的为熊去氧胆酸(ursodeoxycholic acid,UDCA)[1].早期对PBC进行确诊,尽快给予UDCA治疗,可延缓疾病进展.1 资料与方法1.1 临床资料参考2000年美国肝病学会(AASLD)PBC诊断建议[2]:(1)碱性磷酸酶(alkaline phophatase activity,ALP)等反映胆汁淤积的生化指标升高.(2)超声和(或)胆管造影示胆管正常.(3)血清抗线粒体抗体(anti mitochondrial anti,AMA)或AMA-M2亚型阳性.(4)对血清AMA/AMA-M2阴性者,肝脏病理学检查符合PBC的改变.查询本院2002年1月-2009年1月住院患者资料,符合本研究要求的共有32例,均行肝穿刺活检,病理提示肝组织病变符合PBC改变;AMA均阳性;甲、乙、丙、戊及CMV、EBV等病毒学指标均阴性.     

原发性肝细胞癌合并肝硬化外科治疗方法的选择

在我国,80%以上的肝细胞癌患者伴有不同程度的肝炎后肝硬化[1-2]。因此,肝硬化是肝细胞癌治疗不可忽视的因素。研究表明,肝切除是目前治疗肝细胞癌最有效的方法,而肝硬化是肝细胞癌术后复发及长期生存的重要预后因素[3]。肝硬化是慢性肝病长期损伤肝脏造成的一个渐进发展的病理过程,不同患者伴随的肝硬化严重程度有很大不同。然而,目前对不同严重程度肝硬化对肝细胞癌肝切除疗效的影响尚缺乏深入研究。肝移植可以去除肿瘤,同时去除硬化的肝脏,被认为是肝细胞癌最理想的治疗方法[2]。由于供体短缺、等待期肿瘤进展及治疗费用较高,肝移植在我国还不能取代肝切除成为治疗肝细胞癌的首选。因此,深入研究不同严重程度肝硬化对肝切除长期疗效的影响,对于合理选择肝切除还是肝移植、解剖性肝切除还是非解剖性肝切除等外科治疗方法具有重要意义。近年来,肝细胞癌微创消融治疗取得了长足的进展,使肝细胞癌治疗有了更多的选择。目前国内外已发表的关于肝细胞癌外科治疗方法选择的指南尚没有充分考虑肝硬化严重程度这一重要因素。笔者认为,深入研究、充分认识不同程度肝硬化对肝细胞癌外科治疗疗效的影响,才能使肝细胞癌的外科治疗方法选择更为科学、合理。     

反映肝纤维化的血清学指标

肝纤维化是多种慢性肝病发展的结果 ,肝纤维化是肝硬化形成过程中的重要环节 ,目前诊断肝硬化以组织学检查最为可靠 ,但因肝脏活组织检查取材局限 ,有创伤 ,不便常规随访及动态观察 ,临床应用受到限制。而对于肝脏纤维化标记物的动态检测 ,对肝硬化的发生、发展、评估有重要临床意义和价值[1] 。现将近年来有关肝纤维化的血清学指标简介如下。1　细胞外间质成分的测定1 .1　透明质酸 (ＨＡ)ＨＡ是一种糖胺多糖 ,由间质细胞合成 ,肝内皮细胞摄取和降解[2 ] 。肝脏损伤时 ,肝内间质细胞合成ＨＡ增加 ,肝窦内皮细胞受损 ,数量减少 ,使ＨＡ分解…     

两种疗程更昔洛韦对婴儿巨细胞病毒性肝炎疗效的对比研究

婴儿巨细胞病毒（cytomegalovirus,CMV）性肝炎（简称婴儿CMV肝炎）是指在婴儿期（包括新生儿期）发生,由人巨细胞病毒（human cytomegalovirus,HCMV感染引起的小儿肝脏疾病。主要临床表现为：黄疸,肝脾病理体征,肝功能受损[丙氨酸氨基转移酶（alanine aminotransferase,ALT）升高],可引起胆道闭锁、肝脏衰竭等,甚至导致患儿死亡。