中枢神经细胞瘤

中枢神经细胞瘤是近年来通过电镜和免疫组织化学检查识别出来的一种少见的肿瘤,其组织病理学特征为肿瘤细胞是由具有神经元分化特征的单一细胞群组成,肿瘤大多数为良性。最佳治疗方法是手术全切除或次全切除加放射治疗,多数愈后良好。本文通过复习文献介绍其病理及临床特点。     

中枢神经细胞瘤的MRI表现

目的探讨中枢神经细胞瘤(central neurocytoma,CNC)的MRI的表现特征。方法回顾性分析11例经手术病理证实的CNC的MRI表现。结果 6例位于右侧脑室,4例位于左侧脑室,2例跨越双侧脑室生长并突入三脑室,位于侧脑室体部前2/3区域10例,侧脑室体部后2/3区域3例,均与透明隔呈宽基底相连。肿瘤呈分叶状,边界较清。呈肥皂泡样或蜂窝状囊实性12例,实性1例,DWI呈花斑状高低混杂信号11例,呈等或稍低信号2例。增强呈丝瓜瓤状不均匀轻中度强化10例,不均匀明显强化2例,呈环状强化1例,病灶边缘与侧脑室壁间见多发条索状影10例,牵拉粘连侧脑室壁。结论CNC具有典型发病部位及MRI特征,MRI对于CNC的术前诊断与鉴别诊断具有重要价值。     

中枢神经细胞瘤的MRI诊断

目的 探讨中枢神经细胞瘤(CNC)的MRI表现特征.方法 南方医科大学珠江医院自2007年1月至2010年1月行手术治疗CNC患者13例,术前均行MRI平扫及增强扫描,其中1例并行术前CT平扫及增强扫描.总结分析患者的临床、MRI资料及病理表现.结果 肿瘤最大径约3.2～8.5 cm,12例CNC位于侧脑室内孟氏孔区,1例位于左颞顶叶脑实质内,均表现为分叶状的实体瘤,平扫以等T1、稍长T2信号为主,信号不均匀,可见多发、散在分布的小囊变区,表现为更长T1、更长T2信号;6例T2WI上可见流空血管影;8例见斑点状稍短T1信号;增强扫描肿瘤呈不均匀显著强化,6例可见强化肿瘤血管;病理表现为灶性钙化,可见典型无细胞纤维岛.结论 脑室内CNC具有特征性的发病部位,结合患者发病年龄、MRI平扫及增强扫描表现多可做出正确诊断;脑室外CNC定性诊断较困难.

Abstract：

Objective To evaluate the MRI features of central neurocytoma (CNC). Methods Thirteen patients with CNC (7 males and 6 females, aged 18-28), admitted to our hospital fiom January 2007 to January 2010, were chosen; preoperative plain and contrast enhanced MRI scans were performed on these 13 patients and 1 also received CT scan. The clinical and imaging data and pathological features of these patients were retrospectively analyzed. Results The largest tumor enjoyed its maximum diameter of 3.2-8.5 cm; the CNC in 12 patients located at the lateral ventricle and that in 1 patient at the parenchyma of the left frontal and temporal lobes. Lobulated solid tumors were noted in these lesions,showing T1 isointense and T2 hyperintense in MRI; some multiple, scattered cystic lesions showed stronger T1 and T2 signal than the former ones; vascular "flow void" signal was shown in 6 patients in T2WI, and slightly weak T1 signal was shown in 8. All the tumors demonstrated inhomogeneous enhancement and the tumor vessels in 6 patients were noted under contrast MRI. Focal calcification was found. Conclusion CNC in the lateral ventricle enjoys typical location; considering the age of patients, non-contrast and contrast MRI findings, correct diagnosis of CNC can be made; however, CNC outside the lateral ventricle is hard to diagnose.     

中枢神经细胞瘤

中枢神经细胞瘤（CNC）是一种较少见的中枢神经系统肿瘤，1982年首次由Hasson等报道，1993年WHO中枢神经系统组织学分类中正式将其列为起源于神经元的肿瘤。病因尚不清楚，其主要特征为：（1）肿瘤常位于侧脑室；（2）多见于青壮年（20-40岁）；（3）具有特征性的影像学表现；（4）光镜下类似少枝胶质瘤或室管膜瘤；（5）免疫组化及电镜检查发现肿瘤起源于神经元；（6）肿瘤为良性病变，预后良好。迄今为止，国内外文献报道约350余例，其确切发病率尚无定论，估计占中枢神经系统肿瘤的0．1％～1％，但发病率可能高于统计数字，其原因主要是对该肿瘤认识缺乏，多误诊为其他肿瘤所致。发病无性别差异。     

室管膜下巨细胞型星形细胞瘤

目的探讨室管膜下巨细胞型星形细胞瘤的病理、临床表现、影像学（CT、MRI）、诊断及治疗,以便提高诊断率和治愈率。方法回顾分析自1996年9月至2004年8月收集的12例室管膜下巨细胞型星形细胞瘤的临床特点,头颅CT、MRI及病理学特征。结果（1）室管膜下巨细胞型星形细胞瘤好发于青少年儿童,男性多于女性,以＂三联征＂和不同程度神经系统缺失为特征的首发临床表现。本组12例中5例伴发结节性硬化综合征。（2）影像学多数病例头颅CT表现侧脑室室管膜下或脑室内门氏孔附近呈椭圆形或不规则结节状较均匀低密度肿块,少数为等或高密度,伴室管膜下多发点状钙化。MRI常表现等T1、等T2,少数出现T1高信号、T2低信号。病变周围没有或很少水肿。CT或MRI增强扫描病变出现均匀强化。（3）临床诊断应与室管膜下室管膜瘤、室管膜下结节、室管膜瘤及脉络丛乳头状瘤等相鉴别。（4）只要全切除,术后不必放、化疗。结论典型病例较易诊断,绝大多数室管膜下巨细胞型星形细胞瘤为WHOⅠ级,只要全切除预后良好。     

脊髓室管膜瘤的MRI表现

目的：探讨脊髓室管膜瘤的ＭＲＩ特征性表现。方法：对６０例经手术及病理证实的脊髓室管膜瘤的ＭＲＩ表现进行分析。特别对与肿瘤相关的头及尾端的脊髓囊腔的特征进行了分析。结果：肿瘤实体主要位于颈髓（包括部分累及延髓及胸髓）３９例；主要位于胸髓（包括部分累及颈髓及腰髓）１１例。位于圆锥马尾１０例。肿瘤实体沿脊髓纵轴累及由１～１０个椎体不等：平均３．７个椎体。在Ｔ２ＷＩ，６０例均为略高信号。注射Ｇｄ－ＤＴＰＡ后，４７例肿瘤轻度强化；１３例明显强化。６０例中，５４例合并脊髓囊腔。囊腔位于肿瘤两端，居中。近端囊腔较远端囊腔短。近端囊腔累及１～５个椎体，远端囊腔累及２～１０个椎体。结论：颈胸髓脊髓室管膜瘤的发生率明显高于下部脊髓，圆锥和终丝。脊髓下段肿瘤以乳头型为主，而脊髓上段肿瘤以上皮型及细胞型为主。与肿瘤相关的脊髓囊腔，特别是上颈段囊腔延伸至延髓（锥体交叉以上），造成第四脑室底部上抬的特有征像。为脊髓室管膜瘤颇具特征性表现。对脊髓囊腔的发生机制进行了分析。     

侧脑室室管膜下室管膜瘤的诊断与治疗

目的研究侧脑室室管膜下室管膜瘤临床与影像学特点及其手术治疗效果,探讨其诊断及处理方法.方法回顾性分析了本科1998年5月至2003年5月间,12例经手术病理证实的侧脑室室管膜下室管膜瘤病例.结果侧脑室室管膜下室管膜瘤多见于中年,影像学表现为:CT平扫呈等或低密度,增强扫描强化不明显;MRI T1WI呈等或略低信号,T2WI呈高信号;MRI增强后见肿瘤无明显强化.手术全切11例,次全切除1例.随访9例,均无复发.结论侧脑室室管膜下室管膜瘤好发于中年.临床上遇到较长的病史,CT平扫呈等或低密度,MRI T1WI像呈等或略低信号,T2WI像呈高信号;CT、MRI增强后见无明显强化,位于侧脑室内肿瘤,应该考虑侧脑室室管膜下室管膜瘤的诊断.手术全切肿瘤,预后好,术后无需放疗.     

中枢神经细胞瘤CT、MRI对比分析及鉴别诊断

目的比较中枢神经细胞瘤的CT、MRI特点,以提高诊断水平。方法回顾性分析5例经病理证实的中枢神经细胞瘤(CNC)的CT及MRI影像表现。结果5例CNC均位于侧脑室前部,3例单侧脑室,2例双侧脑室,CT上肿瘤实体呈等密度或稍低密度,囊变呈低密度,3例伴钙化,MRI T1WI呈低或等信号,T2WI呈等或高信号;2例瘤内可见流空血管影,增强后肿瘤呈中度至明显强化。结论CT、MRI对中枢神经细胞瘤均具有一定特点,结合年龄、发病部位,多能够做出正确诊断。     

室管膜下瘤临床分析

目的深入认识室管膜下瘤,提高其诊断及治疗水平。方法回顾性分析8例经病理证实的室管膜下瘤MR表现及手术治疗效果。结果肿瘤在T1WI为稍低、等信号,部分可见小囊状更低信号区,T2WI为高信号;增强扫描,肿瘤无明显强化或轻度强化。8例均手术治疗,1例先行放疗后再行手术治疗。8例随访3个月～2年,均未见肿瘤复发。结论室管膜下瘤具有较特征的MR表现,术前MR检查可作出明确的定位,定性诊断,运用显微神经外科全切除肿瘤是主要的治疗方法 。     

室管膜下瘤临床分析

目的深入认识室管膜下瘤,提高其诊断及治疗水平。方法回顾性分析8例经病理证实的室管膜下瘤MR表现及手术治疗效果。结果肿瘤在T1WI为稍低、等信号,部分可见小囊状更低信号区,T2WI为高信号;增强扫描,肿瘤无明显强化或轻度强化。8例均手术治疗,1例先行放疗后再行手术治疗。8例随访3个月～2年,均未见肿瘤复发。结论室管膜下瘤具有较特征的MR表现,术前MR检查可作出明确的定位,定性诊断,运用显微神经外科全切除肿瘤是主要的治疗方法 。     

立体定向切除侧脑室室管膜下孤立性浆细胞瘤1例

患者,女性,2 5岁,间断性头痛2年余,加重伴恶心、呕吐半月余入院就诊。查体:神志清,精神一般,语言流利,神经系统未见明显阳性体征。腰穿:压力2 4 0mmH2 O ,脑脊液常规及生化检查正常。全身骨骼拍片未见异常。髂后上嵴骨穿,骨髓检查细胞分类正常。尿本周氏蛋白试验阴性。头颅CT提示:左侧侧脑室后角外侧可见一类圆形大小约1.8cm×2 .3cm高密度影,CT值5 6hHz ,病灶均匀强化,病灶周围可见不同程度的低密度水肿影,术前考虑脑室管膜瘤。全麻后,在立体定向指导下开颅,术中见骨质无异常,脑膜正常,脑组织张力稍高,显微外科切除肿瘤,术中可见一类圆…     

貌似室管膜瘤的侧脑室内巨大胆质瘤3例分析

我院从1999—06～2004—05，共收治侧脑室内貌似室管瘤的巨大胆质瘤3例，现根据其临床表现、CT特征及手术治疗等，并结合文献报告如下。     

ADC直方图鉴别脑转移瘤病理性质的价值

目的 探讨ADC直方图在腺癌脑转移瘤和鳞癌脑转移瘤鉴别诊断中的价值。方法 回顾性分析经病理证实的48例脑转移瘤（腺癌31例,鳞癌17例）术前磁共振弥散加权成像,绘制整个肿瘤的ADC直方图,并计算出最小ADC值（ADCmin）、最大ADC值（ADCmax）、平均ADC值（ADCmean）、第5百分位数（ADC_5th）、第25百分位数（ADC_25th）、中位数（ADC_50th）、第75百分位数（ADC_75th）、第95百分位数（ADC_95th）。结果 腺癌脑转移瘤ADCmin、ADCmean、ADCmax均明显高于鳞癌脑转移瘤（P<0.05）,但是两种性质脑转移瘤ADC_5th、ADC_25th、ADC_50th、ADC_75th、ADC_95th均未见显著性差异（P>0.05）。根据ROC曲线分析结果,以ADCmin=0.600×10-3 mm2/s为阈值鉴别腺癌脑转移瘤和鳞癌脑转移瘤时,诊断效能最佳,ROC曲线下面积最大,为0.700,诊断灵敏度为64.7%,特异度为74.2%。结论 ADC直方图可以提供肿瘤的整体信息,有助于鉴别诊断腺癌脑转移瘤与鳞癌脑转移瘤。     

经纵裂-胼胝体前部入路切除侧脑室中枢神经细胞瘤

目的 探讨应用经纵裂-胼胝体前部入路切除侧脑室中枢神经细胞瘤的效果.方法 对经纵裂-胼胝体前部入路手术切除16例中枢神经细胞瘤患者的临床资料进行回顾性分析.结果 16例患者,肿瘤最大径2 ～4 cm7例,＞4 cm9例;病变基底位于透明隔9例,位于一侧脑室的外侧壁7例,脑室扩大8例;全切12例,次全切4例(术后行放疗),无手术死亡,术后均出现短暂缄默症,2周后消失;5例出现偏瘫,经康复后可以行走;4例发生脑积水,行脑室-腹腔分流术.随访14例,时间为1-7年,无复发.结论 应用经纵裂-胼胝体前部入路手术,利用颅腔自然间隙,脑组织损伤少,术后反应轻,是切除侧脑室中枢神经细胞瘤的较好入路;肿瘤与侧脑室外侧壁和下壁的粘连是影响肿瘤全切的因素.     

颅内室管膜下瘤磁共振特征与鉴别诊断

目的探讨颅内室管膜下瘤磁共振影像学表现,以期提高对该病的影像学认识水平,有利于术前的诊断。方法回顾性分析9例(我院及外院)经手术病理证实的室管膜下瘤的磁共振影像学资料,并与脑室内其他肿瘤进行鉴别诊断。结果肿瘤位于侧脑室5例,透明隔区2例,三角区2例。瘤体主要呈椭圆形6例,另外3例呈分叶样不规则形。瘤体边界清楚,大小约1.4~4.4 cm。T1WI、T2WI呈等信号4例,3例呈等长T1等长T2信号,2例T1像见短信号,DWI呈略高信号,T2FLAIR病灶呈较高信号。对比剂增强后肿瘤3例无强化,4例轻度强化,2例中等强化。5例瘤体内见小类圆形囊状改变,2例患者同时伴有梗阻性脑积水。结论颅内室管膜下瘤好发于脑室系统内,MRI平扫T2小囊性变及增强后不强化或轻度强化为其典型表现,接近孟氏孔区病灶可较大,增强后可中等强化,本病易与脑室内其他肿瘤相鉴别,术前能够较为准确地诊断。     

中枢神经细胞瘤的磁共振影像学分析

目的探讨中枢神经细胞瘤（CNC）的MRI影像学特点，提高对该病的认识。方法回顾性分析经手术病理证实的6例CNC的MRI资料。结果本组病例均位于侧脑室前中部及Monro孔附近，5例与透明隔呈宽基底相接，1例仅有粘连；MRI信号不均，实性部分T1WI呈等或稍低信号，周围可见多发囊变及等信号条索样结构与脑室壁及透明隔粘连；增强后轻度至明显不均匀强化。1例肿瘤出血。结论对于年轻患者，MBI显示位于侧脑室前中部及Monro孔附近占位性病变，可提示为CNC。     

中枢神经细胞瘤的鉴别诊断和治疗分析

目的 探讨中枢神经细胞瘤的临床特征、诊断要点以及手术疗效,加强认识,避免误诊.方法 报告2004-02～2009-02应用显微外科手术确诊和治疗的5例中枢神经细胞瘤.3例经额叶侧脑室入路,2例经胼胝体入路;病理确诊后均接受放射治疗.结果 3例肿瘤全切除,2例次全切除.术后随访1年3个月～5年,1例患者视力为眼前30cm手动,其余病人均恢复良好,未见肿瘤复发.结论 中枢神经细胞瘤是一种良性肿瘤,显微手术全切肿瘤可完全治愈,无需放疗;但对复发病例或肿瘤残留及组织病理学有恶性改变者,预后较差,往往需要放疗或化疗.     

ADC直方图在高级别胶质瘤与脑单发转移瘤鉴别中的应用价值

目的 探讨表观扩散系数（ADC）直方图鉴别高级别胶质瘤（HGG）与单发脑转移瘤（SBM）的价值。方法 回顾性分析病理或临床随访证实的7例HGG与19例SBM（腺癌脑转移瘤11例,鳞癌脑转移瘤8例）的MRI资料,测量瘤体和瘤周水肿区ADC直方图参数,利用受试者工作特征曲线评价ADC直方图参数鉴别HGG与SBM的诊断效能。结果 HGG瘤体ADC第5、25百分位数（ADC_5th、ADC_25th）及瘤周水肿ADC最小值（ADCmin）均明显低于SBM（P<0.05）,而瘤体体素计数明显高于SBM（P<0.05）。鳞癌脑转移瘤瘤体ADC_5th、ADC_25th均明显低于腺癌脑转移瘤（P<0.05）。瘤体ADC_5th=926×10-6 mm2/s鉴别诊断HGG与SBM的效能最高。结论 ADC直方图有助于HGG与SBM的鉴别诊断,瘤体ADC_5th鉴别诊断HGG与SBM的效能最高。     

左侧侧脑室室管膜瘤术前合并颅内感染1例

室管膜瘤是神经胶质细胞瘤中的一种,起源于室管膜细胞,WHO分级Ⅱ级,占神经上皮肿瘤的3%~9%。2017年7月深圳市第二人民医院收治1例左侧侧脑室室管膜瘤术前合并颅内感染,现报道如下。1病例资料43岁男,因突发意识模糊伴间断抽搐3 h入院。入院体格检查:,体温39.7℃;烦躁不安,查体欠配合;双肺呼吸音粗;双侧瞳孔等大,直径为2.5 mm,对光反射迟钝;双侧鼻唇沟对称,颈项强直,肌张力高。急诊头颅CT示:左侧侧脑室占位,内有钙化灶,轻度脑积水(图1A)。     

中枢神经细胞瘤的诊断和治疗

目的深入认识中枢神经细胞瘤,以期提高本病的诊疗水平。方法回顾性总结我科22例中枢神经细胞瘤的临床表现、影像学检查、诊断及治疗效果。结果所有22例均手术治疗,术后11例全切除病例中4例联合放射治疗,8例次全切除病例中3例联合放射治疗、1例化疗,3例部分切除病例中1例联合放射治疗、1例化疗。死亡7例,失访6例,其余9例随访2个月至35年,均未见肿瘤复发或再长。结论脑室内中枢神经细胞瘤手术风险较大,死亡率较高;运用显微神经外科及术中导航技术切除肿瘤可有效降低致残率和死亡率;联合术后放疗可减少本病复发;化疗的疗效有待评价。