早期多发性硬化和视神经脊髓炎高危综合征的临床特点

目的 探讨早期多发性硬化和视神经脊髓炎高危综合征的临床特点.方法 回顾性分析我院2012-04-2014-01收治的45例早期MS患者和33例NMO高危综合征患者的临床资料,对比分析2组一般资料、机体功能评价、影像学检查和生化检查结果,总结两种疾病的临床特点.结果 2组在括约肌症状、认知障碍、小脑症状、视力受损及运动症状方面比较差异无统计学意义(P＞0.05),在病程、脑干症状、EDSS评分及感觉症状等方面比较差异有统计学意义(P＜0.05).早期MS组患者病灶数量＞9个、Barkhof标准符合率及脑MRI多发性硬化样病灶发生率均高于NMO高位综合征组,差异有统计学意义(P＜0.05).早期MS组患者脊髓病灶发生率、脑脊液白细胞计数异常率、脑脊液蛋白异常率、脑脊液蛋白水平及脑脊液白细胞计数均低于NMO高位综合征组患者,差异有统计学意义(P＜0.05).2组在钆增强扫描病灶发生率方面比较差异无统计学意义(P＞0.05).NMO高位综合征组抗体阳性率显著高于早期MS组,差异有统计学意义(P=0.018).结论 视神经脊髓炎高危综合征和早期多发性硬化具有不同的临床特点,临床诊断中应加以利用进行甄别,避免误诊的发生.     

早期多发性硬化和视神经脊髓炎高危综合征临床特点的比较

目的 比较早期多发性硬化(MS)和视神经脊髓炎(NMO)高危综合征患者的临床特点差异. 方法 回顾性收集广州医科大学附属第二医院神经内科自2004年1月至2013年8月收治的早期MS患者49例和NMO高危综合征患者30例(包括长节段的横贯性脊髓炎22例、复发性视神经炎8例)的临床资料、影像学检查结果、血清中NMO-IgG抗体情况等进行分析和比较. 结果 早期MS患者和NMO高危综合征患者的EDSS评分、病程以及感觉症状、脑干症状比例比较差异均有统计学意义(P＜0.05).早期MS组患者中病灶数＞9个的比例(77.6％)高于NMO高危综合征组患者,差异有统计学意义(P＜0.05).NMO高危综合征组患者在脑脊液蛋白异常率(19例,63.3％)、蛋白水平[(0.57±0.45) g/L]以及脑脊液白细胞计数异常率(19例,63.3％)、白细胞计数[中位数为24.317个/mm3 (0～274个)]方面与早期MS患者组比较差异有统计学意义(P＜0.05).10例NMO高危综合征患者中6例长节段横贯性脊髓炎患者NMO-IgG阳性,13例早期MS患者中2例出现阳性反应,阳性率比较差异有统计学意义(P＜0.05). 结论 早期MS患者和NMO高危综合症的临床特点明显不同,这些差异对早期鉴别MS与NMO具有一定意义.     

视神经脊髓炎患者血清神经丝重链SMI-35临床意义初探

目的探讨视神经脊髓炎(NMO)患者血液神经丝重链(NfH)的水平及其临床意义。方法选取27例NMO患者、20例多发性硬化(MS)患者以及健康志愿者26名,采用ELISA法检测各组血清NfHSMI-35水平及NMO患者血清水通道蛋白抗体(AQP4-IgG)水平,观察NfH在NMO、MS和健康人群间以及在NMO患者AQP4-IgG阳性和阴性组间的差异,同时分析NMO患者NfH水平同NMO受累脊髓节段和临床神经功能缺损程度的相关性。结果NMO组、MS组和健康对照组血清NfHSMI-35水平分别为(0.100±0.024)、(0.082±0.012)和(0.064±0.021)ng/mL,NMO组和MS组血清NfHSMI-35水平均高于健康对照组(P0.05),且NMO组NfHSMI-35水平高于MS组(P0.05);NMO患者AQP4-IgG阳性和阴性者间NfHSMI-35水平比较无统计学差异〔(0.106±0.029)ng/mνs.(0.091±0.013)ng/mL,P0.05〕;NMO组NfHSMI-35水平与脊髓受累节段长度呈正相关(r=0.556,P0.01),与临床扩展致残量表评分(EDSS)无相关性(r=0.214,P0.05)。结论 NMO患者外周血NfHSMI-35明显升高,有可能成为NMO的生物标志物,并有可能成为与MS相鉴别的临床监测指标,但仍需要进一步观察和研究。     

视神经脊髓炎脊髓损害的磁共振研究

目的分析视神经脊髓炎(NMO)和多发性硬化(MS)患者脊髓MRI特点,以及血清抗水通道蛋白4(AQP4)IgG抗体阳性与阴性NMO患者脊髓MRI特点。方法回顾分析贵州省中枢神经系统脱髓鞘疾病数据库中42例NMO和32例有脊髓损害的MS患者的脊髓MRI资料。结果与MS组比较,NMO患者脊髓病灶累及更长的椎体节段(P0.05),在脊髓MRI矢状位上表现为线样征和纵向延展的脊髓损害(LESCL)(P0.05)。轴位T2WI上亮斑状损害(BSLs)以及中心性、横贯性脊髓损害更常见(P0.05);在病灶部位及强化病灶上,NMO和MS组间比较差异无统计学意义。与血清抗AQP4-IgG抗体阴性NMO患者比较,阳性患者线样征、BSLs、中心性损害更常见(P0.05),在脊髓病灶部位、受累椎体节段数、LESCL、横贯性损害及强化病灶方面,抗AQP4-IgG抗体阳性组和阴性组间比较差异无统计学意义。结论除LESCL、线样征、横贯性损害和中心性损害特点外,BSLs可能是另一个有助于鉴别NMO与MS的脊髓病灶MRI特征。BSLs、线样征、中心性损害特点可能与NMO患者抗AQP4-IgG抗体的血清学状态有关。     

高同型半胱氨酸血症与视神经脊髓炎关系的探讨

目的探讨视神经脊髓炎(NMO)患者体内同型半胱氨酸(Hcy)水平的变化。方法检测51例NMO患者(NMO组)和55名健康人群(对照组)的血清Hcy水平;比较具有不同水通道蛋白4抗体(AQP4-ab)状态以及NMO病灶数量与Hcy水平的关系。结果 NMO组和对照组血清Hcy浓度分别为(14.919±5.443)μmol·L-1和(10.426±3.256)μmol·L-1,差异有显著统计学意义(P0.01);男性NMO患者Hcy水平明显高于女性患者(P0.01)。AQP4-ab阳性和阴性的NMO患者Hcy分别为(15.121±5.694)μmol·L-1和(14.476±4.996)μmol·L-1,差异无统计学意义(P=0.699)。NMO多病灶和单病灶患者Hcy分别为(16.494±5.669)μmol·L-1和(13.902±5.129)μmol·L-1,多病灶患者Hcy平均水平高于单病灶患者,但差异无统计学意义(P=0.097)。两组维生素B12和叶酸水平比较,均差异无统计学意义(P0.05)。结论 NMO患者,尤其是男性患者具有较高的Hcy水平,与体内叶酸、维生素B12水平和AQP4-ab状态无关。     

儿童急性播散性脑脊髓炎临床分析

目的探讨儿童急性播散性脑脊髓炎(ADEM)临床特点和预后。方法回顾性分析66例ADEM患儿的临床资料。应用Kurtzke扩展残疾状况量表(EDSS)评估入院时神经功能损伤情况,应用mRS评估最后一次随访时神经功能恢复情况,并分组比较其临床资料。结果66例ADEM患儿中42例(63.6%)有前驱感染史,5例(7.6%)发病于疫苗接种后。所有患儿均有脑病表现,其中有意识障碍50例(75.8%)、认知障碍9例(13.6%)、精神症状6例(9.1%)、认知障碍合并精神症状1例(1.5%)。其他临床症状包括发热46例(69.7%),锥体束征33例(50.0%),惊厥32例(48.5%),头痛27例(40.1%),共济失调26例(39.4%),言语障碍14例(21.2%),颅神经受累11例(16.7%)(面神经受累7例,展神经受累1例,视神经受累2例,面神经合并视神经1例),锥体外系症状9例(13.6%),感觉异常7例(10.6%)。MRI病灶以皮质下白质(84.8%)、深部核团(36.4%)、脑干(16.7%)及小脑(15.2%)多见,脊髓受累(7.6%)较少。不同神经功能损伤组临床资料差异无统计学意义(均P>0.05)。56例给予大剂量甲泼尼龙治疗,10例给予地塞米松治疗;两种糖皮质激素治疗方案患者最后一次随访mRS评分差异无统计学意义(t=1.47,P=0.15)。康复组、好转组及恢复不佳组年龄(F=4.47,P=0.02)、入院EDSS评分(F=38.62,P<0.01)及惊厥(χ^2=9.64,P=0.01)、言语障碍(χ^2=17.64,P<0.01)及认知障碍(χ^2=24.15,P<0.01)比率差异有统计学意义。结论儿童ADEM多有前驱感染史或疫苗接种史。临床表现多样,以脑病最为常见。MRI对诊断具有重要意义。多数患儿经糖皮质激素治疗后预后良好,预后可能与发病年龄、入院时EDSS、发病时有无皮质受累有关。     

血清抗核抗体在视神经脊髓炎谱系疾病和多发性硬化中的分布

目的 研究血清抗核抗体(ANAs)在视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSDs)和多发性硬化(MS)中的分布.方法 收集2009-01-2011-03间在作者医院神经内科门诊和住院诊治并行血清ANAs筛查的NMOSDs患者74例,包括视神经脊髓炎(NMO)53例、复发长节段横贯性脊髓炎(rLETM)20例和复发性视神经炎(RON)1例,以及MS患者49例,统计其血清ANAs阳性率并进行分析.结果 NMOSDs患者血清ANAs阳性率为45.9%(34/74),其中ANA(本文中特指用间接免疫荧光法检测的抗核抗体)、抗dsDNA、抗着丝粒抗体(ACA)、抗SSA抗体、抗SSB抗体阳性率分别为36.5%(27/74)、5.4%(4/74)、1.4%(1/74)、27.0%(20/74)、9.5%(7/74),MS组仅1例ANAs阳性,阳性率为2.0%(1/49),两组间差异有统计学意义(P<0.01).血清ANAs诊断NMOSDs的灵敏度为45.9%,特异度达98.0%;NMO和rLETM患者血清ANAs阳性率分别为47.2%和40.0%,两者无统计学差异(P=0.635).结论 NMO和rLETM患者血清ANAs阳性率高于MS组,支持NMO和rLETM同属于NMOSDs的观点.ANAs有可能是NMOSDs和MS两组疾病的鉴别指标之一.     

视神经脊髓炎脊髓磁共振成像特征

目的 比较视神经脊髓炎(NMO)与多发性硬化(MS)的脊髓MRI特点,从MBI的角度重新认识NMO.方法 对20例MS患者和23例NMO患者的脊髓MRI进行同顾性分析.结果 NMO患者脊髓MRI多表现为线样延髓征、线样延髓脊髓征、线样脊髓征、脊髓横贯性或次横贯性损伤,且常超过3个节段(23例),而MS患者脊髓MRI病变节段短(≥3个节段者8例,χ2=19.142,P<0.01),常呈偏心性分布(17例,与NMO组比较,χ2=25.256,P<0.01).结论 NMO不同于MS,在MRI方面,病灶的分布有其自身特征,而MS的脊髓病灶与髓鞘走向一致.因此,我们从影像学角度进一步证实NMO是有异于MS的一种独立的疾病.     

视神经脊髓炎与脊髓型多发性硬化的临床研究

目的：视神经脊髓炎(NMO)又称Devic病,是视神经和脊髓同时或相继受累的急性或亚急性病变。它是一种独立的疾病实体还是MS的一种亚型,仍不清楚。本研究通过比较一些NMO和脊髓型MS的病例的临床特点,来探讨两者的关系。方法：回顾性分析20例NMO患者和40例脊髓型MS患者,对两组的人口统计学、临床表现、实验室检查(CSF和MRl、EP)及临床预后等进行比较。结果：NMO患者的神经系统表现局限于视神经和脊髓,多呈现横贯性脊髓损害(P＜0．001),而脊髓型MS多为不完全横贯性损害(P＜0．001)。NMO组出院时EDSS评分为5．3＋/－3．1,明显高于脊髓性MS组(2．2＋/－2．3,P＜0．001)。NMO组CSF细胞计数平均值明显大于脊髓型MS组(P＜0．001),蛋白质水平前者高于后者,但缺乏统计学意义。头MRI异常见于12．5％的NMO患者和83．3％的脊髓型MS患者(P＜0．001)。脊髓大型纵向融合病灶见于64．7％的NMO患者和21．6％的脊髓型MS患者(P＝0．005)。NMO组常累及髓内中心(P＝0．003),而MS组则多局限于侧后索(P＝0．003)。NMO组VEP异常率达100％,明显高于MS组(38．5％,P＜0．001)。BAEP异常率脊髓型MS组高于NMO组,并提示中枢受累(P＝0．372)。NMO组可分为单相型和复发型。女性、发病年龄晚、索引事件间隔时间较长可能与NMO复发病程有关。单相型临床表现比复发型重,但长期预后较好,复发型常在3年内经过一系列复发导致严重残疾。结论：根据临床数据,NMO和脊髓型MS应被视为两个独立的疾病实体。NMO发病时年龄大,女性居多,临床表现严重,预后差。头和脊髓MRI、CSF及诱发电位的特征可以帮助区别两种疾病。但是由于MS和NMO都没有特异性的生化指标,发现这样的生化指标将大大推动这一疾病的诊断和研究。此外,应进行大量多中心、大样本的长期随访研究,来对NMO和MS的各种治疗方法进行系统评价。     

视神经脊髓炎患者脑脊液和血清间氯失衡的探讨

目的比较视神经脊髓炎和其他疾病脑脊液及血清的氯化物比值,探讨视神经脊髓炎可能的病理机制。方法回顾性分析75例至少进行过一次血清和脑脊液配对检查的患者,分为视神经脊髓炎(NMO)、控制组(非感染性疾病)、周围神经病、中枢神经系统感染组,重点对比氯的商数(CSF水平/血清水平,Q_(Cl)),并同时对比白蛋白、葡萄糖的商数及其脑脊液细胞数等指标。结果视神经脊髓炎患者Q_(Cl)较对照组差异有统计学意义(P0.01),与其他疾病比较差异有统计学意义(P0.05),除Q_(Cl)以外的其他指标与对照组差异无统计学意义(P0.05)。其他疾病的Q_(Cl)与对照组差异无统计学意义(P0.05)。周围神经炎症组及中枢神经系统感染组Q_(Cl)较对照组差异无统计学意义(P0.05)。中枢神经系统感染组脑脊液细胞数较对照组差异有统计学有意义(P0.05),年龄、性别、Q_(Cl)与NMO阳性有回归关系。NMO阳性与Q_(Cl)有强烈的相关性,血及脑脊液的其他指标未显示出相关性。结论氯失衡是视神经脊髓炎较为特异的表现,并可能反映了其病理机制。     

Fasciitis, perimyositis, myositis, polymyositis, and eosinophilia

Several groups of cases of fasciitis and myositis with eosinophilia are reported. The common features are inflammation into fascia and/or perimysium, and/or muscle fibers; eosinophilia in blood and/or in muscle biopsy. The following classification of 24 cases is suggested: at one end of the spectrum are fasciitis with eosinophilia: diffuse fasciitis (Shulman syndrome): 10 cases (3 with hematological complications); 2 cases of diffuse fasciitis with muscle atrophy; 3 cases of restricted fasciitis. Relapsing perimyositis with eosinophilia belong to the same spectrum, either diffuse (5 cases) with myalgias, or localized (2 cases). Other cases are focal myositis or multiple myositis, polymyositis with eosinophilia. The relationship among these cases is discussed. There is a continuum among the different groups. The pathophysiology remains unknown.     

Customer, Client, Consumer, Recipient, or Patient

Since the arrival of managed care, there has been a trend toward changing the basic terminology used to address clinicians and patients. Instead of the term patient, third party payors frequently use terms such as customer, client, consumer or recipient. One study demonstrated that patients prefer to be called patients. To investigate the preferred term to refer to patients and to be referred to by patients, we mailed a questionnaire to 100 physicians in four medical specialties each and to 100 psychologists. The overall response rate was 61%. Physicians overwhelmingly preferred to refer to patients by the patient's last name, their second preference was the patient's first name. Psychologists preferred to refer to the patients by first name, their second preference was the patient's last name. No group favored using terms such as client, customer, consumer, or recipient. Most physicians and psychologists preferred being referred to as doctors and nobody favored the term provider.     

高海拔地区缺血性卒中患者单核 细胞/HDL-C比值与脑动脉粥样硬化性狭窄的相关性

目的 研究高海拔地区缺血性卒中患者单核细胞/HDL-C比值（monocyte/HDL-C ratio,MHR）与颅内动脉粥样硬化性狭窄（intracranial atherosclerotic stenosis,ICSA）程度的相关性。 方法 回顾性连续纳入2017年6月-2021年6月在青海省人民医院住院治疗的高海拔地区（海拔2260～4080?m）的急性缺血性卒中患者,依据DSA上脑血管狭窄程度（以狭窄最严重的动脉为准）分为无狭窄组、轻度狭窄（狭窄率≤50%）组、中度狭窄（狭窄率50%～70%）组、重度狭窄（狭窄率≥70%）组及闭塞（100%）组。比较5组患者的临床资料、实验室检查指标和MHR,并采用logistic回归模型计算不同程度血管狭窄的独立危险因素。 结果 共纳入349例患者,其中无狭窄组69例、轻度狭窄组78例、中度狭窄组41例、重度狭窄组84例、闭塞组77例。5组中年龄、性别分布、吸烟、饮酒、高血压、糖尿病比例方面差异均有统计学意义,实验室检查中白细胞、单核细胞、中性粒细胞、血小板计数以及血红蛋白、HDL-C水平和MHR差异也有统计学意义。多因素logistic回归分析显示,相对于无动脉狭窄,高龄为脑血管轻度狭窄（OR?1.061,95%CI?1.027～1.097,P＜0.001）,中度狭窄（OR?1.057,95%CI?1.017～1.099,P＝0.005）,重度狭窄（OR?1.096,95%CI?1.057～1.137,P＜0.001）,闭塞（OR?1.036,95%CI?1.001～1.072,P＝0.046）的独立危险因素;相对于无动脉狭窄,高MHR为轻度狭窄（OR?1.041,95%CI?1.009～1.074,P＝0.011）,中度狭窄（OR?1.082,95%CI?1.045～1.119,P＜0.001）,重度狭窄（OR?1.096,95%CI?1.062～1.131,P＜0.001）,闭塞（OR?1.101,95%CI?1.067～1.136,P＜0.001）的独立危险因素;相对于无动脉狭窄,单核细胞计数升高是中度狭窄（OR?1.684,95%CI?1.569～2.725,P=0.027）、重度狭窄（OR?3.529,95%CI?1.541～5.766,P=0.002 ）和闭塞（OR?5.446,95%CI?4.453～6.917,P=0.002）的独立危险因素。 结论 高龄、高MHR和单核细胞计数升高在高海拔地区对急性缺血性卒中患者的脑动脉粥样硬化性狭窄程度具有一定预测价值。     

Pregabalin effect on steady-state pharmacokinetics of carbamazepine, lamotrigine, phenobarbital, phenytoin, topiramate, valproate, and tiagabine

By reducing neuronal excitability through selective binding to the α(2)δ subunit of voltage-dependent calcium channels, pregabalin effectively treats epilepsy, chronic pain, and anxiety disorders. To evaluate if pregabalin coadministration affects pharmacokinetics of other antiepileptic drugs, population pharmacokinetic analyses using NONMEM software were performed on data from three epilepsy trials involving seven antiepileptic drugs with pregabalin as add-on therapy. Results demonstrated that pregabalin did not alter the steady-state plasma concentrations of carbamazepine, lamotrigine, phenobarbital, phenytoin, tiagabine, topiramate, and valproate. Furthermore, the small percent change in the population estimate of antiepileptic drug plasma clearance values (-2% to +7%) suggests that pregabalin coadministration exerted no significant effect on the pharmacokinetics of these antiepileptic drugs, with the possible exception of tiagabine (+34.9%). These findings are in agreement with those of previously published reports. A further clarification study is necessary for tiagabine. In conclusion, it appears that pregabalin can be coadministered with other antiepileptic drugs without concern for significantly altering their pharmacokinetic profiles.