系统性硬化症的心脏病变

系统性硬化症(SSc)除影响皮肤外,还可有内脏器官受累,其中心脏也常受到影响.轻者无临床症状,仅在作心电图及其它心脏检查时发现病变,重者可发生心衰,甚至死亡.国内对SSc的心脏病变仅见个别病例报道.现将我院40年来资料较完整的126例SSc中有心脏病变的48例作回顾性分析.     

系统性硬化症肺部损害与肺部肿瘤的关系

为了解系统性硬化症（SSc)肺部损害与肺部肿瘤的关系。我们检查了226例SSc患者的X线胸片,肺断层CT及肺功能。结果显示：胸片异常者186例（80.08%),11例作肺断层CT,其中3例确诊肺癌,1例恶性肿瘤转移,肺功能测定异常者143例（71.86%),结果提示：SSc患者应通过胸片,CT及肺功能测定及早了解肺部损害。     

系统性硬化症与肾阳虚的关系探讨

目的通过检测系统性硬化症(PSS)患者的肾上腺轴激素和分析其临床表现,探讨PSS与肾阳虚的关系。方法随机选择65例PSS住院患者,分别测试其血浆皮质醇(Cor)、促肾上腺皮质激素(ACTH),并与正常对照组比较。同时结合患者的临床症状进行分析比较。结果PSS患者血浆Cor和ACTH均较正常对照组为低(P<0.01,P<0.05),差异有显著性;患者的皮肤硬化、肤冷肢寒、腰膝酸软的发生率均比对照组有极显著性差异。结论PSS患者存在肾阳虚和垂体前叶、肾上腺皮质功能的低下。     

22例儿童型系统性硬化症病例临床分析

目的 探讨儿童型系统性硬化症（JSSc）患者的临床特点及治疗效果。方法 回顾性分析了22例住院JSSc患者的临床表现、实验室检查及治疗结果。结果 (1)女18例,男4例。首发症状出现年龄为4～16岁,平均10.4岁。(2)临床表现：以雷诺现象首发19例,皮肤增厚硬化首发3例,皮肤硬化范围累及四肢及躯干11例。Rodnan积分：10分及以下5例,11～20分9例,21～30分4例,31分以上4例。肢端病变14例。内脏受累：肺间质纤维化15例,心脏受累5例;肺动脉高压1例,消化道受累10例,肾脏受累2例,合并系统性红斑狼疮（SLE）2例,合并多肌炎1例;无内脏受累3例。(3)常规检查：白细胞减少3例,血红蛋白（Hb）偏低13例,乳酸脱氢酶（LDH）升高5例。(4)自身抗体：抗拓扑异构酶Ⅰ（SCL-70）抗体阳性18例,抗核糖核酸蛋白抗体（nRNP）阳性4例,抗核小体抗体（ANuA）阳性3例,SSA抗体阳性4例,SSB抗体阳性2例,抗核糖体P蛋白抗体（anti-P）阳性4例,抗双链DNA(dsDNA)抗体阳性1例,抗环瓜氨酸肽（CCP）抗体阳性1例,抗组蛋白抗体（AHA）阳性1例,SM抗体阳...     

血栓素,前列腺环素与系统性硬化症

系统性硬化症存在血栓素、前列腺环素的代谢异常，这是血管张力的神经——内皮调控失衡的代表性的表现     

MicroRNA-21在系统性硬化症纤维化及诊治中的研究进展

MicroRNAs(miRNAs)通过调节蛋白质编码基因的表达从而参与分化、增殖、凋亡和转移等不同的生物学过程,在病理性伤口愈合中具有关键作用。研究表明,microRNA-21(miR-21)与系统性硬化症(SSc)纤维化的发展过程密切相关。该文概述miR-21的生物学特性与表达调节及其在SSc纤维化中的调控作用,并介绍其在SSc的诊断及治疗等方面的研究进展,为SSc抗纤维化提供潜在的治疗靶点及诊断和判断预后的指标。     

B淋巴细胞参与系统性硬化症发病机制的研究进展

系统性硬化症(SSc),是一种病因不明的、以皮肤增厚和纤维化、微血管改变和细胞免疫、体液免疫异常为特征,可累及心、肺、肾和消化道等内脏器官的自身免疫性疾病,最终导致组织和器官萎缩硬化,预后不良.T细胞活化已被证明可促进SSc中的纤维化和微血管病变.近期研究表明,B细胞也可能参与SSc发病,如SSc患者的B细胞CD19表...     

系统性红斑狼疮的心脏病变

系统性红斑狼疮是一种病因未明的自身免疫介导的炎症性结缔组织病，心脏是其累及的重要器官之一。心脏病变现已成为影响患者生存率以及病死率的重要因素。本文综述了系统性红斑狼疮患者主要的心脏病变。     

结节性硬化症伴多系统损害1例

结节性硬化症是由单一常染色体显性遗传引起的复合性发育不良。本病特征为皮损、智力迟钝及癫病。我们见到一例患者合并多系统损害,现报告如下。1临床资料患者,女,45岁。9岁以来面部鼻两侧出现淡棕色皮损,躯干部逐渐出现给节样皮损,呈正常皮色,无自觉症状,皮损逐渐增大,并于14年前出现指、趾甲旁结节。10年前于劳累或感冒后发作气喘胸闷、咳嗽,偶有痰中带血。并因严重头痛查头颅CT及脑电图未见明显异常。9年前曾查脑电图示“癫痛发作”。4月前患者因气喘胸闷加重入我院治疗。患者现有一子,自幼患“脑瘫”、“癫病发作”,生活不…     

系统性红斑狼疮关节损害的临床特征分析

回顾分析45例有关节损害的系统性红斑狼疮患者的临床资料.结果:71.1%关节症状出现前有明显的诱因.关节损害主要表现为慢性多关节炎(84.4%).治疗主要给予糖皮质激素和免疫抑制剂.系统性红斑狼疮关节损害的预后良好,大部分是非致残性的,经过适当治疗后,关节症状即可缓解.     

系统性红斑狼疮皮肤损害临床分析

系统性红斑狼疮(ＳＬＥ)是一组多器官受累的免疫性疾病,初发症状常为皮损、发热、关节疼痛,三者可同时出现,也可单独发生。为进一步探讨ＳＬＥ病人皮损与各系统受损的关系,我们对ＳＬＥ病人有无皮损发生进行了比较。结果报告如下。一般资料　1986年～1995年住院病人共200例,符合美国风湿病学会1982年ＳＬＥ诊断标准,其中有皮损者125例,男9例,女116例,年龄14～58岁,平均21.4岁。无皮损者共75例,男6例,女69例,年龄14～65岁,平均31.7岁,两组病人的年龄、性别差异无显著性意义。临床表现　发病初期首发有皮损者57例,占45.6%,皮损包括蝶性红斑、…     

系统性红斑狼疮伴眼底严重损害1例

患者男，22岁。于2001年1月初面部出现蝶形红斑伴光敏感，间断低热(37．0～38．5℃)，乏力，并出现癫痫大发作，同年1月13日入院。实验室检查示全血细胞减少，血清抗核抗体fANA)I：80阳性，抗Sm抗体阳性，血沉49mm／lh，尿常规示蛋白（ )。X线胸片、B超示胸膜腔、心包腔少量积液，磁共振成像示系统性红斑狼疮(SLE)颅内表现。诊断为SLE合并狼疮性脑病。     

皮肌炎患者心脏损害185例临床分析

目的探讨皮肌炎心脏损害发生的临床特点。方法收集185例皮肌炎的临床资料,进行回顾性分析。结果185例患者中89例出现心脏损害(48.12%)。其中心电图改变51例(57.30%),超声心动检查异常34例(38.20%)。主要表现为窦性心动过速、心脏扩大、房室传导阻滞及心包积液等。结论皮肌炎患者心脏损害是临床上较多见的合并症之一,表现复杂多样,应引起足够重视并积极给予治疗。     

系统性红斑狼疮伴心血管损害119例临床分析

目的　探讨系统性红斑狼疮心血管系统受损情况。方法　对 119例系统性红斑狼疮伴心血管损害的临床资料进行归纳分析。结果　心血管系统各个部位均可受累 ,以心包炎最常见 ,心脏增大次之。末梢血管病变以雷诺现象多见。结论　心电图与彩色B超检查发现心血管异常者较多见 ,除 7例外其余患者皆有多个器官受损。     

同种异体骨髓移植治疗严重系统性硬化症

临床前研究显示同种异体造血细胞移植可以有效地诱导并维持自身免疫性疾病的缓解。系统性硬化症是一种多系统的免疫性疾病。为了评价经过骨髓抑制调理后，应用同种异体骨髓移植治疗严重系统性硬化症的安全性和有效性，美国Fred Hutchinson癌症研究中心的Nash教授对HCT治疗2例系统性硬化症患者的疗效进行观察。方法：选择预后较差的系统性硬化症患者，给予骨髓抑制调理剂-白消安（稳定浓度700ng／mL），环磷酰胺（120mg／kg），抗胸腺球蛋白（90mg／kg），     

系统性红斑狼疮的心脏改变及治疗转归

系统性红斑狼疮（ＳＬＥ）近年来由于存活期延长和诊断方法改进,心血管表现已变为明显,其心血管的发病率与死亡率有所提高,目前已成为ＳＬＥ中第３位致死原因。尸检的心脏受损率为１００％,而临床发病率约为５０％～５５％［１］。为加强对其认识,现将我院１９９３年６月～１９９８年６月收治且进行动态观察的资料完整的１０６例患者心脏改变情况作一分析。１临床资料１．１一般资料１０６例患者中男性５例,女性１０１例。年龄１２～５９岁,平均２４．７岁,病程从１０天到１６年不等,全部患者均符合１９８２年ＡＲＡ修订的ＳＬＥ诊…