听神经病的临床听力学特征分析

目的 探讨听神经病的听力学基本特点.方法 回顾性分析14例28耳听神经病患者临床病史、纯音测听(puretone audiometry)、镫骨肌反射(stapedial muscle reflex)、听性脑干反应(auditory brainstem response)、40 Hz相关电位(40 Hz audi-tory event related potential)、畸变耳声发射(distortion product otoacoustic emission)及瞬态耳声发射(transient-evoked otoacousticemission)等听力学相关资料.结果 纯音测听示患者中24耳以轻至中度低频感音性聋为主(听力图上升型),2耳为中重度全频听力下降(听力图平坦型),2耳为低、高频听力下降(听力图鞍型).声导抗鼓室图全部正常,镫骨肌反射消失,全部病例可引出畸变耳声发射及瞬态耳声发射,听性脑干反应各波不能引出,40 Hz相关电位检查只有1例未引出,其余均引出.14例患者中有13例能闻其声,不能辨其语.结论 异常听性脑干反应、正常畸变耳声发射及瞬态耳声发射、纯音听阈升高(以低频为主)的感音神经性聋、镫骨肌声反射未引出、听性脑干反应阈值与纯音听阈不符均是听神经病的主要特征,应与一般感音神经性聋和中枢性聋相鉴别.     

听神经病的研究进展

自听诱发电位应用于临床后，以诱发耳声发射正常，听性脑干反应严重异常为特征的低频感音性聋引起人们的关注。这类听功能障碍的患者通常伴有镫骨肌反射和对诱发性耳声反射的传出抑制异常，言语识别率不成比例地明显差于纯音听力及听力图为低频损失较重等。Worthington等1980年报道了4例患者，他们都可测得纯音听阈，但引不出脑干听觉诱发电位。     

听神经病的临床特点分析

目的探讨听神经疾病的临床特点及听力学特征，以指导临床诊断与诊治。方法分析28例听精神病患者临床表现、纯音测听、声导抗、听性脑干反应（ABR）和畸变产物耳声发射（DPOAE）检查，并与耳蜗性聋对照。结果听神经病多发于青少年，多为双侧发病，听力损失呈轻、中、重度，以低频区为重，听阈图以低频区阈值升高的上升型为主。同、对侧镫骨肌反射消失。ABR引不出或严重异常，DPOAE幅值均在正常范围。结论听神经病发病以青少年为多，听力损失与语言辨别情况不相符。低频区听阈升高的上升型听阈图对听神经病的早期发现和明确诊断有重要意义。     

单侧听神经病1例

目的 分析单侧听神经病的听力学特征,探讨其病损部位.方法 对单侧听神经病患儿的临床资料、纯音测听、声导抗测试、畸变产物耳声发射（distortion product otoacoustic emission, DPOAE） 、听性脑干反应（auditory brain stem response ,ABR）的听力学测试结果进行分析.结果 患耳（右耳）纯音听力图为缓降型,听力损失为重度感音神经性聋,健耳（左耳）听力正常;患耳的同侧及对侧镫骨肌声反射未能引出,健耳的同、对侧声反射均能引出 .患耳的听性脑干反应各波未能引出,健耳的ABR各波潜伏期正常 .双耳 DPOAE各频率均正常引出.颞骨高分辨率CT未见异常.结论 单侧听神经病的听力学特征与双侧听神经病的听力学特征基本相同.但单侧听神经病以重度聋较多见,应对单侧感音神经性聋患者进行全面的听力学检测 ,需注意与一般单侧感音神经性聋相鉴别.DPOAE 及ABR 对诊断、鉴别诊断具重要意义.     

单侧听神经病1例

目的 分析单侧听神经病的听力学特征,探讨其病损部位.方法 对单侧听神经病患儿的临床资料、纯音测听、声导抗测试、畸变产物耳声发射(distortion product otoacoustic emission, DPOAE) 、听性脑干反应(auditory brain stem response ,ABR)的听力学测试结果进行分析.结果 患耳(右耳)纯音听力图为缓降型,听力损失为重度感音神经性聋,健耳(左耳)听力正常;患耳的同侧及对侧镫骨肌声反射未能引出,健耳的同、对侧声反射均能引出 .患耳的听性脑干反应各波未能引出,健耳的ABR各波潜伏期正常 .双耳 DPOAE各频率均正常引出.颞骨高分辨率CT未见异常.结论 单侧听神经病的听力学特征与双侧听神经病的听力学特征基本相同.但单侧听神经病以重度聋较多见,应对单侧感音神经性聋患者进行全面的听力学检测 ,需注意与一般单侧感音神经性聋相鉴别.DPOAE 及ABR 对诊断、鉴别诊断具重要意义.     

听神经病临床表现特征分析

目的 探讨听神经病患者的临床表现特点.方法 总结分析18例(36耳)听神经病患者的一般情况、听力学及电生理检查结果.结果 听神经病患者均为双耳发病,青少年多见,平均发病年龄17.94岁;纯音测听表现为双耳基本对称、上升型感音神经性听力损失,以低频250Hz、500Hz损失为主;鼓室压力图多为A型,声反射均消失;畸变产物耳声发射(DPOAE)正常,对侧声抑制消失;听性脑干反应(ABR)异常,阈值均≥90dBnHL.结论 ABR严重异常、声反射消失、低频纯音听阈升高而DPOAE正常,多见于青少年、双耳发病等是听神经病的临床特征.     

听神经病相关基因OTOF研究进展

引言 听神经病（auditory neuropathy,AN）是1996年Starr等首次提出,定义为第Ⅷ脑神经的听支（自耳蜗至进入脑干之前的耳蜗神经）受损而引起的一种临床表现特殊的感音神经性聋.其听力学特征包括：听性脑干反应（ABR）自Ⅰ波起缺失或严重异常,诱发性耳声发射（EOAE）正常,言语分辨率不成比例的明显差于纯音听阈,听力图多以低频听阈升高为主,镫骨肌声反射消失或阈值升高等.AN可独立发生,仅有听力损失,不伴有其他神经系统的症状,称为非综合征型;也可伴随其他神经系统症状的听力损失,称为综合征型.     

神经耳科学检查在听神经瘤诊断上的应用

目的 探讨神经耳科学检查对听神经瘤诊断的应用价值。方法 对54例听神经瘤患者的纯音测听、志导抗、听性脑干诱发电位等检查资料进行分析。结果 纯音测听51例，患侧纯音听阈3例正常，其余有不同程度的听力损害，听力图曲线多为高频陡降型。声导抗检查32例，镫骨肌反射试验13例完全消失，镫骨肌反射衰减阳性11例。听性脑干诱发电位（ABR）检查47例，能完全引出I波到V波的有19例，V波消失11例，17例完全无反应。冷热试验14例，13例反应低下或消失。结论 神经耳科学检查是听神经瘤筛选诊断的基本手段，但对各种结果应综合分析。     

一遗传性听神经病家系的听力学表型特征

目的:探讨一个遗传性听神经病家系的听力学特征.方法:对23名家系成员(直系亲属21人,配偶2人)进行病史采集、体格检查及系统的听力学检测,包括纯音测听、声导抗、听性脑干反应(auditory brainstem response,ABR)、耳蜗微音器电位(cochlear microphonics,CMs)及诱发性耳声发射(evoked otoacoustic emissions,EOAEs).对其中2名患者进行纯音听力随访.结果:7名家系成员符合听神经病诊断.其中6人于9岁前发病,1～2年内快速发展为重度聋;纯音测听为双耳对称的重度～极重度感音神经性听力损失,高频下降型曲线;镫骨肌反射及ABR引不出,而CMs、EOAEs正常或基本正常.1例无听力障碍主诉,言语识别率正常;纯音测听显示双耳对称的轻度高频感音神经性听力损失,镫骨肌反射及ABR引出,EOAEs及CMs正常.2例患者纯音测听随访显示听力损失进行性加重.所有患者无耳聋外表现.结论:该听神经病家系的听力学表型特征是:非综合征型、双侧对称性、高频下降为主的感音神经性听力损失,患者可表现为早年发病并快速进展的重度～极重度耳聋,或成年后发病并缓慢进展的轻度听力下降.     

听神经病的研究进展

听神经病（Auditory neuropathy,AN）是1996年Starr首次提出,定义为第Ⅷ脑神经的听支（自耳蜗至进入脑干之前的耳蜗神经）受损而引起的一种临床表现特殊的感音神经性聋。其听力学特征包括：听性脑干反应（ABR）自Ⅰ波起缺失或严重异常,诱发性耳声发射（EOAE）正常,言语分辨率不成比例的明显差于纯音听阈,听力图多以低频听阈升高为主,镫骨肌声反射消失或阈值升高及EOAE对侧抑制消失等。这一组具有听力学特征的症侯群,与一般感音神经性聋的诊断和治疗完全不同。近年来已逐渐被人们所认识和关注,     

听神经病1例

患者女,2 4岁。双耳渐进性听力下降10年加重3d来诊。患者10年前因双耳听力下降,曾诊断为神经性聋,口服药物治疗无好转。3d前无诱因的听力进一步下降,伴耳鸣来诊。自述发病以来,与他人交谈障碍,言语识别率差。否认有耳毒性药物史及外伤史。纯音测听示双耳对称性低频感音神经性聋,平均语言听阈均为6 0dBHL ,双耳声阻抗A型,双侧声反射均未引出,颅脑MRI未见异常,予以葛根素、能量合剂配合高压氧治疗2周,复查听力无明显提高,患者要求出院。1周后患者再次听力下降,请他院专家会诊,纯音测听阈值无明显降低,DPOAE通过,SDS为30 % ,ABR检查Ⅰ…     

听神经病的病变部位探讨

目的 :探讨听神经病的发病部位。方法 :总结 12例听神经病患者的病史、纯音及言语听力、镫骨肌反射、听性脑干反应 (auditorybrainstemresponse ,ABR)、耳蜗电图、耳声发射及对侧声抑制试验的特点。结果 :12例的耳蜗电图 -SP均消失。结论 :听神经病的发病部位在耳蜗的内毛细胞。     

听神经病

目的 :介绍一种特殊的感音神经性听力疾患—听神经病 ,探讨其临床特征及听力学特点。方法 :报道 5例听神经病患者 ,2例为成人 ;3例为儿童。记录患者的临床资料 ,并对患者进行纯音测听、脑干电反应测听、耳声发射、耳蜗电图及语言辨别率等听力学检查。结果 :5例均主诉听力下降 ,听力学检查纯音听阈为轻、中度感音神经性聋 ,与纯音测听不相符的语言辨别率明显下降 ,不能引出脑干诱发电位 (ABR) ,耳蜗电图基本正常 ,畸变产物耳声发射 (DPOAE)基本正常。提示外毛细胞功能正常 ,病变可能在听神经。结论 :听神经病是一种主诉听力下降 ,纯音听阈为轻、中度感音神经性聋 ,不能引出脑干诱发电位 (ABR) ,畸变产物耳声发射正常的听力疾患 ,临床上应与其他感音神经性聋区别     

婴幼儿听神经病的听力学特点

目的 通过分析7例(14耳)听神经病患儿的听力测试结果,探讨婴幼儿听神经病听力学特点.方法 对5例(10耳)瞬态耳声发射(Transient evoked Otoacoustic Emission TEOAE)筛查通过但对声音反应差患儿和2例(4耳)听觉脑干诱发电位(Auditory brain stem response ABR)筛查40dB nHL未通过患儿行声导抗、畸变产物耳声发射(distortion product otoacoustic e-mission DPOAE)、ABR、听觉稳态诱发电位(auditory steady state response ASSR)检查,记录并分析结果.结果 所有患儿声导抗均呈A型,镫骨肌反射未引出;DPOAE正常;14耳ABR均未见分化的Ⅱ波及以后波形,仅1例1耳于90dB nHL见分化的Ⅰ波;听觉稳态诱发电位0.5～4kHz听闽介于65～90dBHL,表现为中至重度听力损失,与ABR听阅严重不符.结论 耳声发射正常伴异常的听觉稳态和听觉脑干诱发电位及其反应闽之间的严重不一致性,是听神经病较为显著的听力学特点,可应用于婴幼儿听神经病的早期诊断.     

88例耳硬化症纯音听力学分析

目的 分析耳硬化症患者临床听力资料,探讨与其相关的临床表现.方法 回顾性分析1993~2007年耳硬化症资料完整病例88例(162耳),术前1~3 d均行纯音测听,分析患者言语频率(500、1 k、2 kHz)纯音平均听阈及气骨导差;观察carhart切迹在单纯传导性聋和混合性聋这两组中的发生率及在耳硬化症早、中、晚期中的发生率.结果 carhart切迹在单纯传导性聋和早期耳硬化症听力图中出现率较高,经χ2检验,有显著性差异(P<0.05).结论 临床上常见为镫骨性耳硬化症,病变先侵及前庭窗、环韧带及镫骨底板等传声系统,在中晚期病灶向耳蜗基底部发展出现蜗性损害,因而从carhart切迹可判断患者病程发展程度.     

听力学检测在听神经病诊断中的意义

目的:分析听神经病(auditory neuropathy,AN)听力学及神经生理学特点,并探讨其诊断策略。方法:对37例患者在采集病史和耳科检查的基础上,行系统的听力学检查,包括纯音测听、言语识别率、声导抗、听性脑干反应(auditory brainstem response,ABR)、耳蜗微音电位(cochlear microphonics,CM)、中潜伏期反应(MLR)、诱发耳声发射(evoked otoacoustic emissions,EOAEs)以及影像学(CT和/或MRI)和周围神经系统检查。结果:纯音测听多为轻到中度上升型听力损失,37例患者鼓室图均呈“A”型、镫骨肌反射ABR均引不出或明显异常,但CM均正常。5例患儿未引出EOAEs,其中2例有新生儿缺血缺氧史,其余32例皆正常引出。10例患者影像学和周围神经系统未见异常。结论:对AN的诊断应依据听力学及神经生理学特点,推荐联合应用EOAEs、ABR和CM电生理检查,以免漏诊、误诊。     

声导抗与纯音听阈测试在伪聋鉴别诊断中的作用

目的：探讨声导抗与纯音听阈测试在伪聋检查诊断中的作用.方法：采用声导抗测试与纯音听阈测试并辅以心理疏导方法,以自身对侧耳和正常人耳（20例40耳）作对照,对389例外伤后主诉单耳听力损失者进行检查诊断.结果：本组病例中对侧耳纯音听阈各倍频率听阈≤20 dBHL,声导抗检查正常.9耳纯音听阈各倍频为30～40 dBHL,声导抗示：B型鼓室图,耳咽管闭塞,鼓膜静态声顺值＜0.3 ml,镫骨肌反射消失,后经鼓膜穿刺抽液确诊为分泌性中耳炎.21耳气导纯音听阈各倍频率听阈50～85 dBHL,声反射阈＞90 dBHL,经听觉脑干诱发电位、耳声发射等客观检查确诊为中重度聋,359耳纯音听阈各倍频率听阈85～100 dBHL.声导抗示：A型鼓室图,耳咽管功能正常,鼓膜静态声顺值0.3～1.8ml,声反射阈正常,诊断为伪聋.结论：伪聋在临床上可以通过声导抗与纯音听阈测试进行检查诊断.     

儿童大前庭导水管综合征听力特点分析(附6例报告)

目的探讨儿童大前庭导水管综合征的听力学特点。方法对6例2.5~8.5岁患有大前庭导水管综合征的病儿在初次发病时进行听性脑干诱发反应(ABR)、40 Hz诱发反应、多频稳态诱发反应(ASSR)检查,并在初次发病及最近一次发病时行瞬态诱发性耳声发射(TEOAE)、声导抗及纯音听阈(或行为测听)检查。结果 6例12耳初诊及最近一次的声导抗检查均为A型鼓室图,镫骨肌反射均未引出。TEOAE检查均未通过。ABR、40 Hz诱发反应、ASSR、纯音听阈检查结果均为中度、重度甚至极重度听力损失,且98 dBnHL click刺激声时ABR检查结果示在潜伏期2.77 ms左右均有显著负反应波(ASNR)出现。纯音听阈结果示在250、500、1 000 Hz时均有气骨导差且均大于15 dBnHL。结论大前庭导水管综合征病儿初次发病时一般为双侧中重度以上感音神经性听力损失,随后波动性听力逐渐下降直至全聋。ASNR的出现可以作为大前庭导水管综合征听力学诊断的参考指标,但确诊仍依靠影像学检查。大前庭导水管综合征纯音听阈可以有低范围的气骨导差,但原因不明。本病目前没有有效的治疗方法,但及时助听语训,对病儿的言语语言发育是有效的。重视日常防护及发病时尽早治疗,大前庭导水管综合征是可以有效预防或延迟发作的。     

脉冲声镫骨肌反射与非噪声性耳鸣

目的:探讨脉冲声镫骨肌反射在诊治非噪声性耳鸣中的作用。方法:对89例非噪声性耳鸣患者作了纯音测听,耳鸣音调匹配测试,倍频混淆试验,耳鸣响度匹配试验,脉冲声蹬骨肌反射阈测试。结果:非噪声性耳鸣主要影响低、中频听阈的听力及耳鸣响度。结论:声反射阈高于正常值15dB,鼓室导抗图或纯音听阈,小于65dB都应做脉冲声蹬骨肌反射实验及免疫反应实验,作为客观评价耳鸣的指标。     

联合鼓室内用药治疗糖尿病伴急性低频感音神经性听力损失

目的 研究在全身用药基础上联合鼓室内注射地塞米松治疗糖尿病伴急性低频感音神经性听力损失(ALHL)的疗效。方法 2型胰岛素依赖型糖尿病伴ALHL患者32例（64耳）中,随机分为地塞米松鼓室注射治疗组和对照组,两组同时全身用药,治疗组在对照组用药基础上,另行鼓膜穿刺鼓室内注射地塞米松。治疗结束后1~3个月行纯音听阈（PTT）检查、声导抗测试、听性脑干反应（ABR）、耳声发射（OAE）测试。结果 治疗组有效率为90.6％,优于对照组的71.9％,差异有统计学意义。治疗组治疗前后纯音听阈均值（PTA）差异有统计学意义。鼓室图均为A型,声顺值、鼓室压均正常,治疗前50耳（78.1%）能引出镫骨肌反射,治疗后58 耳（90. 6%）引出镫骨肌反射,ABR检查示,听觉神经传导径路完好,OAE 检查示内耳功能改善。鼓室内激素治疗对血糖水平无明显影响,随访1~3个月,未见鼓室内感染、鼓膜穿刺孔未愈和听力进一步下降,均无全身不良反应。结论 全身用药联合鼓室内注射地塞米松治疗糖尿病伴ALHL,疗效好,操作简便,可避免全身用药可能产生的不良反应,是该疾病的首选治疗方法。