儿童性皮肌炎的治疗

一、疾病的概念皮肌炎是在皮肤和肌肉发生的非化脓性炎症的胶原病。其病理生理主要是由于免疫反应引起的血管炎。根据比较皮肤和肌肉病变 ,把皮肤症状轻者称为多发性肌炎。皮肌炎好发于 5～ 1 0岁和 45～ 65岁 ,在儿童发病称为儿童性皮肌炎 (juvenenile dermatomyositis,JDM)和成人的皮肌炎 (adult DM,ADM)。JDM的分类大体分为临床经过缓慢的慢性型 (Brunsting型 )和弥漫性而且急进性经过的暴发型 (Banker型 )。前者发病率高 ,多数预后良好。后者发病率低 ,但预后差。临床上还有和多发性肌炎相反的 ,没有肌肉症状的亚型 (非肌炎性皮肌…     

胶原病中的眼病

胶原性眼病变可以出现在眼睑、泪腺、结膜、巩膜、角膜、葡萄膜、网膜、视神经等所有的部位,引起严重的视力障碍,有时也可发生眼球穿孔。传统的胶原病除了类风湿性关节炎(RA),全身性红斑狼疮(SLE),皮肌炎,多发性肌炎(DM、PM),硬皮症(PSS),结节性多发性动脉周围炎(PN)以外,还有与眼科领域密切相关的疾病,如青年性风湿性关节炎(JRA)、强直性脊椎炎(AS)、干燥综合征(SjS)、韦格纳氏肉芽肿、颞动脉炎、复发性多发性软骨炎等等。类风湿性关节炎(RA) 眼科症状在全身症状重和患病时间长的患者多见,干性角膜和结膜炎最多见,约有30%。巩膜炎多为双侧性,出现率低,约0.5%,是本病的严重合并症之一。角膜病变可由周围巩膜炎波及所致,也可独立存     

肺的纤维化与肺泡Ⅱ型上皮细胞

产生肺纤维化的一系列形态学变化过程都是相互联系着的，由于各种刺激导致的血管内皮细胞及肺泡Ⅰ型上皮细胞损害，可造成间质炎性细胞浸润、纤维母细胞增生，接着由于上皮细胞脱落而致基底膜受损，纤维母细胞由损伤部位向肺泡腔内游走，结果导致间质纤维化。该变化的早期，使中性粒细胞向炎症部位聚集的粘附分子以及使以弹性硬蛋白酶为代表的蛋白水解酶及活性氧释放的中性粒细胞起着重要的作用。浸润的巨噬细胞和淋巴细胞以及增生的纤维母细胞，可产生、释放细胞因子和增殖因子。有关在肺纤维化过程中细胞因子和增殖因子的研究，报道较多，…     

胶原病的肾病变

在胶原病中,除皮肌炎或多发性肌炎很少引起肾损害外,其他均可引起肾脏损害。本文重点将其临床症状及治疗方法的现状予以概述。系统性红斑狼疮(SLE) SLE在胶原病中,是最易伴发肾病变的疾病。在SLE诊断中,尿异常改变约占整个病例的半数,整个病程约75%的病例出现尿异常改变。另外,即使尿检正常的病例,肾活检也常发现肾组织有异常改变。据推测,95%以上的SLE存在肾脏损害。     

铝肺

在铝加工过程中由于吸入该物质引起肺纤维化已有许多报道。此外于冶炼铝土矿石时吸入硅镁等物质引起的肺损害称为铝土矿石肺,1947年加拿大Shaver等首次报道,亦称为Shaver氏病。吸入铝合金的硬铝粉尘亦可发生同样的肺纤维化。开胸活检可见坚硬膨胀不良、呈灰白色碳粉沉着在肺表面上散在性1cm大小的结节性病变。组织学检查提示为伴有Ⅱ型上皮细胞肿大与淋巴细胞浸润的间质性肺炎,并可见细支气管与血管周围有少量粉尘沉着病变。己知铝的用途甚广,其化合物的化学与物理性质亦不同。在生产过程中的接触方式与吸入的物质亦不相同,吸入金属铝及氧化铝的粉尘、硬铝粉尘及硅镁粉尘所致的肺损害总称为铝肺或氧化铝肺,但要明确     

胶原性疾病的肺部病变

胶原病(结缔组织病)包括全身性红斑狼疮,类风湿性关节炎、结节性多发性动脉周围炎、皮肌炎、进行性全身性硬化症、风湿热。亦有主张包括Wegener 肉芽肿、Behcet 综合征、Sj(?)gren 综合征、Weber—Christlan 氏病等与胶原病类似的疾病。胶原病的共同特征是全身多种脏器损害,其中肺、支气管和胸膜也常被累及,并且以肺部病变为首发症状者亦不少见。胶原病肺部受累的X 线表现没     

丙型肝炎的病理学特征

一、普通光镜所见1.一般病理所见同甲型或乙型肝炎一样,可见核浓缩、空泡化乃至消失,胞浆帆船状肿胀,嗜酸变性。变性肝细胞一般表现为单个的或少数集簇的灶性坏死,急性肝炎以小叶中心部病变为重。窦内可见以单核细胞为主的大量炎性细胞浸润,急性病例也可见中性粒细胞浸润。作为窦内皮细胞的活性化所见,可见(?)否细胞肿大和增殖,其吞噬和聚簇所见尤为     

血浆交换疗法治疗皮肌炎

皮肌炎的血浆交换疗法(plasma exchange,PE)是Brewer1980年报告的。日本在1984年由寺井等首先报告。这些病例均为小儿皮肌炎,认为用PE法是清除了小儿体内γ-球蛋白补体免疫复合物,从而改善症状。对成人型皮肌炎病因尚不十分明确,几乎未见到这类病人的PE疗法报告。本文作者试用PE疗法治疗抗类固醇和免疫制剂的成人型皮肌炎病例获得良好效果,介绍如下。病例23岁、男、面部红斑、四肢肌力低下。根据临床症状、血中肌原性酶升高,皮肤肌肉活检所见及肌电图的表现确诊为皮肌炎而入院。开始予以培他米松6mg/日,口服,症状有所改善,1个月后改善停     

胸廓出口综合征的病因

胸廓出口综合征是由于锁骨下动静脉或臂丛神经的受压或刺激所引起的一种临床表现。过去曾认为颈肋、第一肋骨异常以及斜角肌、胸大肌与胸小肌的异常等是它的主要病因,分别命名为颈肋综合征、第一肋骨综合征与前斜角肌综合征等。1956年Peet等曾主张把这些统称为胸廓出口综合征,现已广泛应用,但当时对它的基本病因尚不明确。1976年Roos报道了241例手术病例及29例尸检观察,据他的观察结果,在手术病例中发现在其神经血管束周围存在有肌纤维异常者占98%。临床表现几乎都是臂丛神经的受压或刺激症状,在29例尸检中见有肌纤维发育异常者占33%。据他的观察,临床表现与这些肌纤维性异常的痉挛有关。这种神经血管束周围     

胃点墨活检法

胃标记法的目的主要是诊断胃癌粘膜内浸润范围,以便于对切除标本的肉眼诊断、病理诊断和内镜诊断进行对比分析。本文所述的胃点墨活检法就是一种自1971年以来用于临床诊断早期胃癌贲门侧浸润范围的胃标记法。操作方法采用内镜用注射针和消毒墨汁,内镜直视下距粘膜内癌瘤浸润边缘1～2cm 的正常粘膜处注射墨汁0.2～0.5ml,最好使注射处周围粘膜下层发蓝、轻度隆起。如果注射针注入太浅,墨汁外漏使点墨部位辨认困难时,可用清洗胶管或用喷洒色素胶管把漏出的墨汁洗净,以认清点墨部位并对准点墨部位活检。注射针注入粘膜时,应以直角稍倾斜方向为好,若直角刺入,注射针对胃壁压力太大,将会刺穿胃壁使墨汁注入腹腔。点墨时注入的墨汁主要被胃粘膜下层的网状内皮系统摄取,并长期存在于粘膜下层,点墨部位的活检痕迹1～2周后会由蓝色的粘膜面变成明显的墨色凹陷。为判断早期胃癌的口侧浸润范围而做点墨活检的病例,重点是了解胃中部小弯的病变,采用前视内镜很难正面观察病变的口侧边界,而从口侧观察胃体小弯呈“J”形很难正确选择     

白塞氏病皮疹血管病变的电子显微镜研究

结节性红斑样皮疹是白塞氏病的主要症状之一。许多研究者证明,此种皮疹的初期组织学所见是,在小血管周围有淋巴细胞浸润。随着皮疹部非特异性炎症的发展,被浸润的小血管出现各种增殖性或退行性的种种变化。增殖性变化的血管,常见内皮细胞的增殖及肿大,有时可引起管腔狭窄和闭塞。而关于内皮细胞增殖及肿大现象,并不只特异性地出现于白塞氏病,也可出现在慢性炎症或细胞免疫的反应部位。但是,这已是普遍见到的现象。它出现在有白塞氏病体征患者的诸多器官及组织,与本病的发病机理有密切联系,但其机制尚不清楚。作者用电子显微镜观察白塞氏病红斑皮疹部位管腔闭塞的小血管时发现,在增殖的细胞中出现奇特的变性内皮细胞,因此,拟对这种变性内皮细胞出现的意义和白塞氏病血管病变之间的联系加以报道。     

脑淀粉样血管病引起的脑出血

脑淀粉样血管病(CAA)是一种淀粉样蛋白限局性沉积于脑血管的疾病。随着年龄的增长,在正常老年人脑也可出现 CAA,是 Alzheimer 病(AD)最常见的病理变化,并作为脑出血原因之一已引起人们的关注。下面介绍由 CAA 引起脑出血的表现及最近开发的诊断方法。CAA 除了在蛛网膜下腔和脑皮质浅层小血管壁有淀粉样沉积外,还可见节段性的血管坏死、粟粒动脉瘤、血管闭塞、纤维化、管壁的双重化等,如此血管将变得脆弱和易出血。CAA 好发部位是在脑膜、大脑皮质和小脑皮质等处血管,而很少发生在易发生血管坏死等高血压性小动脉病变的大脑基底核和脑干。CAA 引起的脑出血患者血压多正常,既往很少有高血压,而且出血为多发性脑叶型和复发型。在 CAA 的脑出血中双侧脑叶型脑出血占20.5%,好发部位以额叶最多,基底核极少见。用上述病理学变化可解释这些特征。     

胶原病肺部病变成因

肺是血管结缔组织丰富的脏器,是胶原病常侵犯的部位,可以引起肺纤维化、间质性肺炎、局限性肺气肿、血管炎、细支气管炎、肺高压症、肺出血以及胸膜炎。硬皮病(PSS)尤其是病程长者合并间质性肺炎、肺纤维化者多见,多为进行性肺纤维化。胶原病发生肺血管病变可造成突然死亡,SLE 可见肺出血,RA(慢性风湿性关节炎)可合并严重的阻塞性细支气管炎。系统性红斑狼疮(SLE)的病理表现较明确,即由抗DNA 抗体形成的免疫复合物是皮肤、肾、关节等组织损害的主要病因。另由自身抗体(抗红细胞自身抗体)也可引起直接损害。SLE 急性期血液中淋巴细胞减少与抗淋巴细胞抗体有关。也有认为抑制T 淋巴细胞功能减低,引起B 淋巴细胞增殖而致自身免疫增强。RA 被认为是抗变性IgG 抗体产生风湿因子,与这     

胶原病与恶性肿瘤的关系

一、对象与方法对象系1971年4月至1987年3月的16年内在内科就诊的系统性红斑狼疮(SLE)162例(男性5例、女性157例),硬皮病(PSS)117例(男性9例、女性108例),多发性肌炎-皮肌炎((PM-DM)41例(男性13例、女性28例),多发性肌炎重迭综合征(PM-OL)10例(均为女性,PM-PSS9例、PM-SLE1例)。从其中回顾性地找出合并恶性肿瘤患者。SLE、PSS根据美国风湿病协会的诊断标准诊断,PM-DM根据Bohan及Peter(1975年)的诊断标准,以高度可疑以上者为对象。用以下方法将合并胶原病的恶性肿瘤死亡率与日本恶性肿瘤死亡率进行比较。即根据1984年日本厚生省人口动态统计特殊报告中不同年龄、性别     

神经原性肌萎缩及肌病病人骨骼肌组织培养时肌细胞形成上的差异

人体肌活检培养法:肌肉活检:普鲁卡因局麻下取材,注意不要将麻药注入肌肉内。取小指头大小肌肉片,放入装有培养液的试管中。培养前放室温或4℃冰箱保存。培养方法:在无菌室内无菌操作。先将肌组织移至玻璃皿,在实体显微镜下尽可能地除去结缔组织及血管等。然后用刮脸刀片将肌组织切成约1mm~3的肌肉细片,将4～5个细片放在涂布了大白鼠尾部胶原的盖玻璃上,放在塑     

抽搐与震颤

一、抽搐的分类抽搐的夯类见下表。1.肌痛性收缩(muscle cramp)、肌强直(mu-scle spasm)肌痛性收缩是指肌肉的疼痛性强直性收缩,一般由未梢神经或肌肉疾病引起。如“腿肚子抽筋”(腓肠肌痉挛),即使正常人在疲劳时夜间也会体验到。尿毒症、低钠血症、低钙血症、粘液水肿等代谢异常,动脉硬化、血管闭塞所致血流障碍,运动神经元病等疾病时也可见到。在肌电图多出现群放电位,但在糖原累积病(Mc Ardle 病)时不出现神经肌电位。广义地说,肌强直就是急剧的肌肉收缩现象。虽多由于末梢神经的兴奋引起、但也有起因于脊髓、脑皮质病变的。面肌痉挛(facial spasm)是指某侧面     

呼吸系统的血管炎

所谓血管炎是指由炎症引起血管破坏的状态。全身性血管炎是1866年由Kussmaul与Maier以结节性动脉周围炎(PAN)首先报告的,至1930年以前,一般认为血管炎都是PAN。呼吸系血管炎与古典PAN有显著区别,即呼吸系血管炎不一定均有肉芽肿,亦无PAN那样症状。PAN的血管炎病变见于细肌性动脉至中等肌性动脉;丽呼吸系血管炎则细动脉与细静脉均有改变。在病理上,呼吸系血管炎分Wegener肉芽肿(WG)、Churg—Strauss症侯群(C—S)和多形性网状细胞病(PMR)/淋巴瘤样肉芽肿(LG)三型,这对临床医生鉴别、诊断及准确地估计预后与决定治疗方法是有益的。     

《临床神经》1980年第11期

本期首先报告了称为福山型先天肌萎缩症的同胞病例。兄为典型的福山型肌萎缩,弟呈Duchenne 型肌萎缩之临床经过,兄15岁5个月,自生后6个月起出现婴儿肌弛缓症状,智能障碍,有痉挛发作,全身关节挛缩,磷酸肌酸激酶中度升高,诊为福山型先天性肌萎缩症。弟8岁5个月,发育尚可。从3岁起走路摇摆,攀登起立,磷酸肌酸激酶极度升高,下肢假肥大,智能发育高度迟延,CT 扫描及脑电图均异常。两者中枢病变无差异,故作者认为弟系良性福山型肌萎缩。木下真男等报告1例先天性多发肌炎。本例最初诊为福山型先天性肌萎缩症,肌活检发现有以细小血管为中心的炎症性肌病改变,投与肾上腺皮质类固醇,血清磷酸肌酸激酶显著下降,临床症状缓慢好转,经4年多观察,确     

非特异性间质性肺炎

非特异性间质性肺炎 ( nonspecific interstitialpneumonia,NSIP)是以肺的炎性病变与纤维化病变的病变程度相同为前题 ,而非既往报告的 UIP(普通型间质性肺炎 )、DIP剥脱性间质性肺炎 )、BOOP(阻塞性细支气管炎、机化性肺炎 )等的间质性肺炎的疾病类型 ,Katzenstein与 Fiorelii于 1994年报告 64例。NSIP有时也称为 NIP或 NIPF(非特异性间质性肺炎纤维化 )。Mayo Clinic于 1976至 1985诊断为特发性肺纤维化的10 2例 ,行开胸肺活检的诊断为 UIP62 %、NSIP14%、DIP4 %、细支气管炎 4 %、BOOP4 %、RB- IL D(伴呼吸细支气管…     

老人关节疾病的温热疗法

伴随老龄人口的增多,属于整形外科疾病的关节变形、风湿性多发性关节炎等的机会多了起来。还有脑卒中、震颤麻痹等脑障碍、颈或腰椎变形伴麻痹、糖尿病末梢神经炎等导致的关节周围肌紧张性低下也在增加。由于固有关节支持力变化而促进关节变形、恶化,从而易于引起疼痛、肿胀。一旦老年人发生这类关节障碍,因为疼痛而使肌肉萎缩、关节活动范围缩小,进而引起移动功能减退。因此,针对这种状况,首要任务就是要缓和肌紧张、消除疼痛以增加关节的可动性,在增强肌力的同时以控制疾病的进展。一、温热疗法的效果