体-肺动脉分流术治疗伴有室间隔缺损的肺动脉闭锁

目的讨论体-肺动脉分流术的手术方式,评价其治疗效果。方法自2003年9月至2005年5月对10例伴有室间隔缺损的肺动脉闭锁患者施行了体-肺动脉分流术,6例手术为右锁骨下动脉与右肺动脉吻合术,3例行升主动脉和右肺动脉人工血管连接术,1例3个月行中心分流术。结果10例手术均顺利完成,患者右上臂无缺血及运动障碍。末梢血氧饱和度由术前的(60±11)%上升至术后的(90±3)%。紫绀显著减轻,活动耐力明显增强,能从事正常的学习与生活。术后随访3~18个月,心功能Ⅰ级8例,Ⅱ级2例。McGoon指数由术前的0.91±0.15增至术后的1.15±0.20。NaKata指数由术前的(92±41)mm2/m2增至术后的(121±38)mm2/m2。结论体-肺动脉分流术是治疗伴有室间隔缺损且左右肺动脉发育较差的肺动脉闭锁的一种较好的姑息性手术。     

全腔静脉-肺动脉连接术及双向格林分流术治疗复杂先天性心脏病的疗效

目的评价全腔静脉-肺动脉连接术(TCPC)和双向格林分流术(Glennshunt)治疗功能性单心室等复杂先天性心脏病的疗效。方法2002年1月至2004年5月,12例患者接受了TCPC及双向Glenn分流术。病种分别为三尖瓣闭锁(TA)3例,二尖瓣闭锁(MA)1例,右位心完全性大动脉错位(D-TGA)伴完全型房室共同通道(CAVSD)1例,右位心大动脉错位1例,左旋心单心室1例,单心室2例,D-TGA3例。12例中3例行双向Glenn分流术(TA、右位心D-TGA伴CAVSD和单心室各1例),其余9例行TCPC手术(TA2例、MA1例、右位心D-TGA及肺动脉狭窄1例、左旋心1例、单心室1例、D-TGA3例)。结果手术后近期效果:12例患者中11例存活,1例D-TGA患者术后19h死于急性肾功能衰竭,住院死亡率8.3%。手术中CPB时间78～155min,升主动脉阻断时间36～122min。机械辅助通气时间8～18h,ICU监护时间15～32h,住院时间16～58d。术后中心静脉压(即肺动脉压)8～18mmHg,脉搏血氧饱和度0.80～0.96。TCPC后,2例单心室和2例D-TGA患者发生乳糜胸,经置胸腔引流管和综合性治疗,分别于术后22d、33d、36d和48d痊愈出院。手术后中远期效果:术后随访2至28个月,1例右位心D-TGA伴CAVSD患者在双向Glenn分流术后1年因肺动静脉瘘(PAVF)引发大咯血死亡;其余10例存活,心功能～级,无恶性心律失常、无血栓形成和脑部并发症发生。结论TCPC和双向Glenn分流术是治疗功能性单心室等复杂先心病的生理性矫治方法,具有较好的手术安全性和近期、中远期的效果,手术中足够大的腔静脉和肺动脉吻合口和围手术期的积极处理是取得良好临床效果的关键。     

全腔肺动脉吻合术治疗三尖瓣闭锁1例

1病例简介男，五岁。因自幼发现紫钳及心脏杂音于1996年4月入院。查体：紫绀貌，颈静脉充盈，胸骨左缘3～4肋门闻及4／级喷射性收编期杂音，肺动脉治区第二百弱，明显持状指、趾。心电图示电轴左们．左房大；VI～VS呈一致性改变。X线陶片示双肺少血，心尖国钝上翘，心目凹隐，心胸比率0．62。超声心动图及右房、左定造影检查提示1到三尖闭锁。血红蛋白224g/L，红细胞区积0．59。5月11日在中度低温作外循环下施行全腔肺动脉吻合术．术中于上胜静脉与右房交界处上方1．0cm处横断上胜静脉，上腔静脉远端与右肺动脉上级行端问吻合，于主肺动…     

双向上腔静脉肺动脉吻合术

双向上腔静脉肺动脉吻合术(bidirectional superior cavopulmonary anastomosis,BCPA)是应用于单心室纠治中的姑息术式,主要形式有双向Glenn分流术和半Fontan手术.适应证包括作为全腔静脉-肺动脉连接术的姑息形式,部分双心室修补或1 1/2心室修补及复杂先天性心脏病手术的辅助步骤.目前对年龄的选择、术后肺动脉的生长发育、额外肺血流是否保留、侧枝血管的形成及转换全腔静脉-肺动脉连接术的时机等问题仍值得进一步研究.     

一期全腔静脉-肺动脉连接术治疗复杂先天性心脏病

目的 总结一期全腔静脉-肺动脉连接术(TCPC)治疗复杂先天性心脏病的临床经验. 方法 回顾性分析2002年1月至2011年5月解放军第91中心医院31例复杂先天性心脏病患者行一期TCPC的临床资料,其中男19例,女12例;年龄(7.2±4.5)岁;体重(23.2±10.7) kg.三尖瓣闭锁19例、单心室5例、肺动脉闭锁2例、右心室发育不良2例、右心室双出口3例.25例采用外管道手术,6例采用心房内通道手术. 结果 术后早期死亡3例(9.7％),死亡原因:低心排血量、多器官功能衰竭、心脏骤停.术后早期并发症发生率为22.6％ (7/31),主要为肺水肿、胸腔积液、心律失常、心包积液、蛋白丢失性肠病和低心排血量.术后28例患者均得到随访(100％),平均随访26(9～87)个月.随访期间再次住院率为14.3％ (4/28),其中2例再次出现胸腔积液,经胸腔引流、强心、利尿治疗好转出院;2例因自行停服肠溶阿司匹林后外管道堵塞再次行手术治疗,1例再次手术后因低心排血量死亡.其余患者恢复正常生活. 结论 对适应证明确的复杂先天性心脏病患者一期行TCPC治疗,能获得满意的效果.     

全腔静脉-肺动脉连接术的临床应用

目的探讨全腔静脉-肺动脉连接术（TCPC）的手术方法，总结其临床应用经验。方法回顾分析2004年11月～2006年8月我科施行心内隧道TCPC和心外管道TCPC治疗21例复杂紫绀型先天性心脏病患者的临床资料，比较两种术式间术前、术后的临床指标。结果全组共死亡2例，1例死于术后反复发生心室颤动，1例死于低心排血量综合征。术后发生并发症16例，其中胸腔积液或心包积液7例，乳糜胸5例，经行胸腔闭式引流或胸腔穿刺后治愈；心律失常、肺部感染各1例，均经保守治疗治愈。19例生存患者术后紫绀均得到有效改善；除心内隧道TCPC平均手术时间（288．5min vs．217．1min，P〈0．05），呼吸机平均使用时间（9．63h vs 65．8h，P〈0．05）长于心外管道TCPC外，两种手术方式术后中心静脉压（CVP）、血红蛋白（HGB）、红细胞压积（HCT）、动脉血氧饱和度（SaO2）、平均肺动脉压（MPAP）、上腔静脉吻合口压差（SVCPG）、下腔静脉吻合口压差（IVCPG）等均差异无统计学意义。随访16例，随访时间2个月～2年，无死亡患者。超声心动图、胸部x线片复查结果满意。结论TCPC是治疗复杂紫绀型先天性心脏病的有效方法，两种手术方法的疗效相似，但各有利弊，对婴幼儿患者选择心内隧道TCPC较为合适，对年龄较大的患者选择心外管道TCPC为佳。     

腔静脉-肺动脉连接术的麻醉处理

腔静脉-肺动脉连接术是用以矫正多种复杂性紫绀型先天性心脏病的一种新术式[1].我所从2000年1月至2003年6月在心肺转流(CPB)下施行此手术9例.现将麻醉处理总结如下.     

全腔静脉-肺动脉连接术早期临床结果

目的总结近期全腔静脉-肺动脉连接术早期临床结果,分析影响术后早期恢复的危险因素。方法回顾分析北京阜外心血管病医院2009年2月至2010年8月行全腔静脉-肺动脉连接术58例患者的临床资料。全部患者通过超声心动图和心血管造影检查,术前临床诊断单心室26例,三尖瓣闭锁10例,肺动脉闭锁4例,右心室双出口5例,大动脉转位1例,矫正型大动脉转位12例。1例行心内隧道手术,57例行心外管道全腔静脉-肺动脉连接术。按照术后胸腔积液引流量和引流时间将患者分为两组:大量胸腔积液组,17例,其中男10例,女7例;年龄(8.61±6.73)岁;少量胸腔积液组,41例,其中男15例,女26例;年龄(7.21±4.24)岁。分析影响两组患者早期临床结果的危险因素。结果两组患者住院期间均无死亡。术后平均住院时间(12.30±9.80)d。大量胸腔积液组平均引流时间[(18.00±5.50)d vs.(5.00±2.20)d,t=-1.967,P0.05]、胸腔引流量[(12.30±2.60)ml/(kg.d)vs.(2.80±1.70)ml/(kg.d),t=-3.221,P0.05]和住院时间[(20.10±7.20)d vs.(7.20±1.10)d,t=-2.003,P0.05]明显长于或大于少量胸腔积液组,且差异有统计学意义。单因素分析显示大量胸腔积液组术前心导管测量肺动脉压明显高于少量胸腔积液组,且差异有统计学意义[(17.42±5.34)mm Hg vs.(13.91±5.22)mm Hg,t=-2.073,P0.05]。结论全腔静脉-肺动脉连接术的近期效果很好,术前肺动脉压影响术后胸腔积液量,从而影响术后恢复进程。     

全腔静脉与肺动脉连接手术

以Ｆｏｎｔａｎ手术为基础的全腔静脉与肺动脉连接术（ｔｏｔａｌｃａｖｏｐｕｌｍｏｎａｒｙｃｏｎｎｅｃｔｉｏｎ，ＴＣＰＣ），由于其连接方式产生的血流动力学效果及手术应用范围优于传统的Ｆｏｎｔａｎ手术，在复杂先天性心脏病的治疗中，是一种值得推荐的手术方法。...     

一例先心患儿行上腔静脉-肺动脉吻合术的麻醉体会

我院于 2 0 0 1年 6月成功对 1例右室双出口并室间隔缺损患儿在非体外循环下行上腔静脉 肺动脉吻合术 (格林术 ) ,现将麻醉处理报告如下。患儿女 ,4 5岁 ,体重 15kg ,BP 90 / 70mmHg ,HR 96次 /分 ,SpO2 78%～ 83%,心功能Ⅲ级 ,彩超及心血管造影示 :右室双出口、室间隔缺损 ,镜面右位心。术前 30min肌注东莨菪碱 0 1mg、吗啡 3mg ,入手术室后肌注氯胺酮80mg ,患儿入睡 ,监测ECG、NIBP、SpO2 、HR ,开放双踝静脉。咪唑安定 2mg、芬太尼 0 3mg、潘库溴铵 2mg ,经口明视快速诱导插管 (ID 4 5mm) ,此时患儿HR由 12 3次 /分降至 75次…     

双向上腔静脉肺动脉吻合术治疗左心室发育不良的右心室双出口

目的总结双向上腔静脉肺动脉吻合术治疗合并左心室发育不良的右心室双出口(DORV)的临床经验。方法2000年1月至2004年12月手术治疗7例患者,均伴有肺动脉狭窄和左心室发育不良,左心室舒张期末容积指数均<30m l/m2。5例在体外循环下完成手术,2例在非体外循环下完成手术。结果全组无手术死亡。术后机械通气时间为9.0±7.9 h,无严重术后并发症发生,活动能力改善。随访6个月~4年,效果满意。结论对左心室发育不良的DORV患者,双向上腔静脉肺动脉吻合术可以获得满意的治疗效果。     

双向上腔静脉肺动脉吻合术后并发肺动静脉异常的发病机制

综述肺动静脉异常发生的病理机制。双向上腔静脉肺动脉吻合术后并发肺动静脉异常是患者术后紫绀进行性加重的主要原因之一 ,其发病机制一般认为与肺循环血流动力学、肝因子或肝静脉缺乏和低氧等因素有关。双向上腔静脉肺动脉吻合术后低于正常值的动脉血氧饱和度可刺激一些血管生成因子 ,如血管内皮生长因子和成纤维细胞生长因子的表达增加 ;肝静脉血被排除在肺循环以外 ,其内在的抑血管形成因子缺乏使血管重塑 ,最终导致肺动静脉异常的形成。     

Enhancement of Ventricular Mechanics Following Bidirectional Superior Cavopulmonary Anastomosis in Patients with Single Ventricle

ABSTRACT Seventeen consecutive patients undergoing bidirectional cavopulmonary anastomosis (BDCPA) using normothermic, noncardioplegic, cardiopulmonary bypass were studied preoperatively and early postoperatively (12.2 days) using transthoracic echocardiographic techniques. The purpose of the study was to assess the changes in left ventricular mechanics associated with the change in blood flow related to the BDCPA. Of the 17 patients, pulmonary atresia and tricuspid stenosis was present in 7, tricuspid atresia in 6, double inlet left ventricle in 3, and severe pulmonic stenosis with straddling of the tricuspid valve in 1. All other forms of single ventricle type anatomy and other patients undergoing BDCPA were excluded for the purposes of this study. The mean left ventricular end-diastolic volume index fell from 120 ml/m² to 91.1 mL/m² (p < 0.05). Similarly the left ventricular end-systolic volume index fell from 55.8 mL/m² to 42.3 mL/m², respectively (p < 0.05). The stroke volume index also fell from 64.5 mL/m² to 48.8 mL/m². Left ventricular ejection fraction was preserved and was unchanged in every patient. It was concluded that BDCPA, performed as described above, preserves left ventricular function and that the systolic and diastolic volumes as well as the stroke volume are significantly decreased as evidence of improvement of left ventricular mechanics. The continued use of the BDCPA either as a definitive procedure or as a staged procedure in preparation for total cavopulmonary connection is therefore endorsed.     

An Epitaph for Cavopulmonary Anastomosis

Cavopulmonary anastomosis was developed by several surgical groups working independently and probably unaware of each other. In a most unusual way, the primary discoveries were left unnoticed, the initial trials were not followed up, and the first clinical successes were generally disregarded. After that, however, there was intensive experimental and clinical activity during which the physiology of this new operation was studied intensively and it was applied in a large number of clinical cases. After the development of more radical procedures, the operation gradually fell into disuse. This essay discusses the place of the cavopulmonary shunt in surgical history.     

Anastomosis of the Left Juxtaposed Atrial Appendages in a Patient With Tricuspid Atresia

A 9-month-old boy with left juxtaposition of the atrial appendages, tricuspid atresia, pulmonary atresia, and ventriculoarterial discordance underwent anastomosis between the atrial appendages after failure of balloon/blade atrial septostomy because of restrictive atrial septal defect. For surgical creation of atrial communication in patients with juxtaposed atrial appendages, anastomosis between the atrial appendages seemed to be safer, more effective, and less invasive than septectomy by Blalock-Hanlon technique or inflow occlusion technique.     

Clinical Impact of Autologous Cell Therapy on Hypoplastic Left Heart Syndrome After Bidirectional Cavopulmonary Anastomosis

Clinical impact of autologous cell therapy on hypoplastic left heart syndrome after bidirectional cavopulmonary anastomosis (Figure 4).

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非体外循环下有搏动性双向Glenn手术治疗复杂先天性心脏病

目的　总结非体外循环下行有搏动性腔静脉肺动脉双向分流手术 (Glenn)的经验。　方法　对 17例难以解剖根治或一期生理矫治的肺血减少型复杂先天性心脏病患者行非体外循环有搏动性双向 Glenn手术 ,不关闭肺动脉。　结果　全组无死亡 ,无严重并发症 ;除 2例反复发生胸腔积液患者外 ,其余 15例患者均未输注血细胞或血浆 ,出院呼吸空气时脉搏血氧饱和度为 0 .89± 0 .0 3,活动耐力较术前明显增加 ,随访 6个月至 3.5年未发现肺动静脉瘘发生。　结论　非体外循环下行有搏动性双向 Glenn手术简便、创伤小、疗效满意 ,是治疗肺血减少型复杂先天性心脏病有效的姑息手术。