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1.
目的 探讨脑性瘫痪患儿伴发临床下癫癎样放电的临床特征及相关危险因素.方法 对2004年1月-2007年12月期间在青岛市残疾儿童医疗康复中心治疗的279例脑瘫患儿进行详细的病史采集、脑电图及影像学检查、认知功能评定,分析不同类型脑瘫患儿临床下癫癎样放电的伴发率及腩电图表现,采用Logistic逐步回归分析显示认知水平、影像学改变、新生儿期惊厥史、出生胎龄及合并症等因素,对脑瘫伴发临床下癫癎样放电的影响.结果 18.64%(52/279)的脑瘫患儿伴发了临床下癫癎样放电,痉挛型偏瘫患儿的发生率最高(36.36%),四肢瘫患儿最低(6.25%).所有脑瘫类型均以局灶性或多灶性放电占多数.不同DQ/IQ水平局灶性与全面性放电的比例差异无统计学意义.皮层损伤及存在合并症是脑瘫伴发临床下癎样放电的危险因素,而认知水平、新生儿期惊厥史及出生胎龄与之无明显关系.结论 脑性瘫痪常伴发临床下癫癎样放电,尤其见于痉挛型偏瘫,以局灶性或多灶性放电多见.皮层受损及存在合并症对脑瘫伴发临床下癎样放电有预测价值.  相似文献   

2.
脑性瘫痪合并癫(疒间)的临床特征及危险因素探讨   总被引:1,自引:0,他引:1  
目的探讨脑性瘫痪患儿伴发癫癎的临床特点及其相关危险因素。方法对2004-01—2005-12期间青岛市残疾儿童医疗康复中心治疗的185例脑瘫患儿进行详细的病史采集、脑电图以及影像学检查、认知功能评定,分析不同类型脑瘫患儿癫癎的伴发率、发作类型、发病年龄等临床特征,采用Logistic逐步回归分析验证性别、出生体重、新生儿期惊厥史、围生期高危因素、认知水平、影像学改变等因素对合并癫癎的影响效应。结果25.9%(48/185例)脑瘫患儿伴发了癫癎,脑瘫类型包括痉挛型四肢瘫、偏瘫、双瘫、混合型、失调型和不随意运动型。这6型脑瘫患儿癫癎伴发率依次为58.97%、31.58%、16.07%、20.69%、12.5%和7.14%;伴发癫癎的患儿中29例(60.42%)在1岁内发病,而痉挛偏瘫和失调型脑瘫伴发癫癎发病都在1岁之后。Logistic回归分析发现产时高危因素、新生儿期惊厥史、IQ/DQ低下、影像学显示皮质受损均是伴发癫癎的危险因素,早产、新生儿疾病、孕期因素与伴发癫癎无明显关系,而单纯脑白质损伤是脑瘫伴发癫癎的保护性因子。结论癫癎是脑瘫患儿的常见并发症,尤其见于四肢瘫和偏瘫,往往较早发病,以婴儿痉挛和部分性发作为主要类型。新生儿期惊厥史、IQ/DQ低下、皮质受损对脑瘫患儿伴发癫癎有预示价值。  相似文献   

3.
痉挛型偏瘫脑电图癫癎样放电危险因素分析   总被引:1,自引:1,他引:0  
目的探讨痉挛型偏瘫的临床表现及脑电图发作间期癫癎样放电(IED)特征,并分析IED相关危险因素。方法收集83例痉挛型偏瘫患儿的临床资料、视频脑电图、影像学检查及认知功能评定结果等。采用多因素logistic回归分析IED的影响因素。结果 13%痉挛型偏瘫患儿伴有癫癎。34%患儿伴IED,IED组癫癎发生率(32%)较非IED组者(4%)显著升高(PPPP结论痉挛型偏瘫常伴IED,存在IED者癫癎发生率更高。皮层受累及认知水平低下对痉挛型偏瘫伴IED有预测价值。  相似文献   

4.
脑性瘫痪患儿的临床类型与动态脑电图分析   总被引:1,自引:1,他引:1  
目的 探讨脑性瘫痪患儿的临床类型与动态脑电图特征间的关系。方法 采用美国康泰公司KT98- 2 0 0 0A型 2 4h动态脑电图系统 (2 4hAEEG) ,对 96例脑瘫患儿进行动态脑电图检查 ,分析各型脑瘫脑电图特征。结果 脑瘫患儿的动态脑电图总异常率为 82 .2 9% ,痉挛型脑瘫脑电图异常率和样放电检出率最高 ;手足徐动型脑电图异常率最低 ,脑瘫并癫、智力障碍、小头畸形的动态脑电图异常率高。结论 脑瘫患儿的动态脑电图异常率与脑瘫类型及并发症有关  相似文献   

5.
《中华儿科杂志》2022,(6):578-582
目的总结Mowat-Wilson综合征(MWS)患儿癫痫相关的临床特点, 提高对此病的认识。方法回顾性分析2020年6至12月就诊于北京大学第一医院的5例MWS患儿的癫痫相关临床特点, 总结其癫痫发作的起病年龄、临床表现、脑电图、头颅磁共振成像(MRI)、ZEB2基因变异等特点及抗癫痫发作药物(ASM)的疗效。结果 5例患儿中男3例、女2例, 癫痫发作起病年龄为6月龄至4岁。4例患儿表现为局灶性发作, 局灶性发作表现多样, 但均表现为局灶运动性发作;1例患儿表现为癫痫性痉挛发作。5例患儿均表现出特殊面容, 不同程度的智力障碍、发育迟缓以及多种先天畸形。4例患儿脑电图表现为背景节律减慢和后头部为主的癫痫样放电, 1例患儿脑电图病初为高度失律, 后表现为后头为主的多灶性放电。2例患儿头颅磁共振成像有异常, 分别表现为胼胝体发育不良和白质发育落后。5例患儿均为ZEB2基因新生杂合变异携带者, 无义变异4例, 移码变异1例。随访14~20个月, 3例癫痫发作控制超过1年, 2例癫痫发作控制超过6个月;2例单用丙戊酸, 2例联合应用丙戊酸。结论癫痫发作是MWS的常见临床表型, 以局灶性运动性发作...  相似文献   

6.
目的 探讨KCNT1基因变异所致早发癫痫性脑病的临床特点、诊断及治疗.方法 回顾分析1例确诊KCNT1基因变异相关早发癫痫性脑病患儿的临床资料,并复习相关文献.结果 患儿女,2岁7个月,自新生儿期起频繁癫痫发作,以局灶阵挛性发作为主要表现,伴发育落后.脑电图示痫样放电.头颅影像学及遗传代谢筛查无明显异常.基因检测结果患...  相似文献   

7.
目的探讨光敏性枕叶癫痫(POLE)的临床及脑电图特征。方法收集2006年1月至2019年12月北京大学第一医院儿科22例POLE的患儿资料, 对相关临床资料、脑电图、治疗和预后进行回顾性分析。结果 22例患儿中, 女12例, 男10例;3例合并轻度智力发育落后。癫痫发作症状中, 仅3例主诉有视觉先兆的主观症状, 常见的症状为眼部运动(11例次)及呕吐(6例次)、头痛(3例次)、头晕(3例次)等客观症状。病程中均有局灶性发作, 20例有继发双侧强直-阵挛发作, 5例兼有全面性肌阵挛发作。22例患儿脑电图均监测到发作间期癫痫样放电, 其中单纯局灶性放电6例, 单纯广泛性放电10例, 广泛及局灶性放电共存6例;19例诱发了光阵发反应, 其中单纯局灶性放电4例, 单纯广泛性放电6例, 局灶及广泛性放电共存9例;16例诱发光惊厥反应, 其中15例为枕叶起始局灶性发作或局灶继发双侧强直-阵挛发作, 另1例仅诱发肌阵挛发作。18例使用了抗癫痫发作药物(ASMs)治疗, 并进行了随访, 常用的前3位药物为丙戊酸(12例)、左乙拉西坦(8例)、拉莫三嗪(4例), 13例癫痫发作得到了控制。结论 POLE...  相似文献   

8.
目的癫癎发作及癫癎样放电具有昼夜倾向,睡眠是诱发癫癎的重要因素之一,但睡眠触发癫癎的易感性在不同的睡眠时相对发作及发作间期癫癎样放电的影响并不相同。该文主要研究局灶性及全面性癫癎儿童发作间期睡眠和觉醒状态癫癎样放电的特点。方法采用24h动态脑电图、多导睡眠脑电图及长程视频脑电图仪描记48例原发性癫癎儿童的全夜睡眠(至少一个完整的睡眠周期)和睡眠前后觉醒状态的脑电资料,统计分析觉醒期及各睡眠期棘/尖波、棘/尖慢波等癫癎样波的放电指数的差异,比较局灶性和全面性发作类型癫癎儿童癫癎样放电阳性率的差异。结果局灶性癫癎儿童组发作间期脑电图癫癎样放电的阳性率高于全面性癫癎儿童组(16/25,64.0%)vs(9/25,36.0%),(P<0.05)。癫癎患儿非快速动眼睡眠各期(S1~S4)癫癎样波放电指数为21.13±19.96,19.59±17.76,22.85±18.99,20.37±16.63,均高于觉醒期的8.20±6.21(P<0.05)。非快速动眼睡眠期S3期癫癎样波放电指数明显高于快速动眼睡眠期(22.85±18.99vs12.91±10.95),(P<0.05)。结论局灶性癫癎儿童发作间期脑电图癫癎样放电的阳性率较全面性癫癎儿童癫癎样放电阳性率高。睡眠,尤其是非快速动眼睡眠期对癫癎儿童癫癎样放电具有易化作用。  相似文献   

9.
癫癎儿童发作间期癫癎样放电特点初步研究   总被引:2,自引:2,他引:0  
目的:癫癎发作及癫癎样放电具有昼夜倾向,睡眠是诱发癫癎的重要因素之一,但睡眠触发癫癎的易感性在不同的睡眠时相对发作及发作间期癫癎样放电的影响并不相同。该文主要研究局灶性及全面性癫癎儿童发作间期睡眠和觉醒状态癫癎样放电的特点。方法:采用24 h动态脑电图、多导睡眠脑电图及长程视频脑电图仪描记48例原发性癫癎儿童的全夜睡眠(至少一个完整的睡眠周期)和睡眠前后觉醒状态的脑电资料,统计分析觉醒期及各睡眠期棘/尖波、棘/尖慢波等癫癎样波的放电指数的差异,比较局灶性和全面性发作类型癫癎儿童癫癎样放电阳性率的差异。结果:局灶性癫癎儿童组发作间期脑电图癫癎样放电的阳性率高于全面性癫癎儿童组(16/25,64.0%)vs(9/25,36.0%),(P<0.05)。癫癎患儿非快速动眼睡眠各期(S1~S4)癫癎样波放电指数为21.13±19.96,19.59±17.76,22.85±18.99,20.37±16.63,均高于觉醒期的8.20±6.21(P<0.05)。非快速动眼睡眠期S3期癫癎样波放电指数明显高于快速动眼睡眠期(22.85±18.99 vs 12.91±10.95),(P<0.05)。结论:局灶性癫癎儿童发作间期脑电图癫癎样放电的阳性率较全面性癫癎儿童癫癎样放电阳性率高。睡眠,尤其是非快速动眼睡眠期对癫癎儿童癫癎样放电具有易化作用。  相似文献   

10.
目的探讨婴儿痉挛(IS)伴局灶性发作(FS)的病因、临床和脑电图(EEG)特征及转归。方法通过临床观察、神经影像学(CT和MRI),视频EEG监测和随访,根据黔出现的早晚与痫性痉挛(ES)发作的关系,将12例IS患儿分为A、B、C3组。探讨12例Is患儿发生胯的起始时间、发作形式与变化、病因和EEG特征及病情转归与ES之间的相互关系和临床意义。结果10例具有局灶性皮质发育不良、结节性硬化、颞叶囊肿或硬化和缺氧缺血性病变等病因。临床表现主要为不对称性痉挛或强直痉挛发作时或前后伴头眼部分旋转发作、无动性凝视或局灶性肢体抽动等FS;其中,同一次ES成串发作中FS与ES发生的先后关系:FS→ES(6例),ES→FS→ES(1例),ES→FS(3例)。A组和B组早期FS发作频繁、症状不典型(眼、面、口咽部和全面性发作)、游走发作或交替发作为主,FS的痫性放电主要集中于后顶枕和颞顶枕区;B组后期和C组FS频率相对较少、以复杂局灶性发作或继发全面发作多见,EEG提示以局灶性额叶及周围前头区放电为主。自然转归过程中,2例由FS发作转变为IS;6例Is转变为Lennox—Gastaut综合征或症状性全面性癫痫,4例转变为FS,1例维持FS伴ES2种发作形式的特殊病理状态,1例不确定。结论IS伴FS是一种年龄相关性FS继发全面性癫痫脑病。其为多种病因,临床发作形式,脑电图变化及病情演变过程,提示了本病特定年龄期未成熟皮层与皮层下痫性放电的复杂性及由此表现出的特殊临床癫痫综合征形式。  相似文献   

11.
伴高热惊厥史的儿童癫痌病例分析   总被引:12,自引:1,他引:11  
分析伴高热惊厥史的癫痌患儿的临床特点,探讨高热惊厥脑损伤及其与颞叶癫痌的关系。 方法对1996~1999年本院儿科神经病房480例住院癫痌患儿进行回顾性分析,包括首发年龄、家族史、持续时 间、癫痌发作类型、神经影像学及脑电图改变等。结果115例(23.9%)患儿有前期高热惊厥史。伴高热惊厥史 的患儿癫痌发作早且易于出现癫痌持续状态。与无高热惊厥史的患儿相比,伴高热惊厥史的患儿强直-阵挛发作 较多,复杂部分性发作较少。408例患儿曾行影像学检查,4例提示有海马硬化者均无高热惊厥史。在伴高热惊厥史 的癫痌患儿中脑电图局灶起源的异常放电显著低于无高热惊厥史的癫痌患儿。有6.08%(7/115)伴高热惊厥史的癫 痌惠儿和6.84%(25/365)无高热惊厥史的癫痌患儿脑电图表现为单纯颞叶异常放电,二组相比无明显差异。结论 在癫痌患儿中,高热惊厥可能伴有脑损伤,且可能与后期的癫痌发生有关,伴高热惊厥史者不一定发展为颞叶癫痌。  相似文献   

12.
早发癫(痫)性脑病(early-onset epileptic encephalopathy,EEE)是指一组在新生儿期或婴儿期起病的严重癫(痫)综合征,为药物难治性全面或局灶发作性癫(痫),脑电图存在频繁而广泛的异常放电,常伴随严重发育迟缓和行为异常.发作间期脑电图改变具有年龄依赖性,并与智力运动发育落后密切相关.EEE主要包括早期肌阵挛脑病、大田原综合征、婴儿严重游走性局灶性癫(痫)、婴儿痉挛症及Dravet综合征.EEE的病因具有异质性,多数仍不明确,对多种抗癫(痫)药物及非药物疗法反应欠佳.EEE预后不良,多数患儿遗留有严重智力运动发育落后,部分甚至存在猝死的风险.  相似文献   

13.
目的探讨偏侧惊厥-偏瘫-癫癎(HHE)综合征的临床特点及诊断。方法对5例HHE综合征患儿的临床资料进行回顾性分析,总结临床特征及其发病的危险因素,进行必要的辅助检查,包括头颅CT和(或)MRI、脑电图及诊断性智力测定或精神运动发育评价。结果4例4岁内起病,3例伴热性惊厥,最长惊厥时间均在2 h以上,并惊厥侧肢体偏瘫。5例均在偏瘫后2年内出现癫癎反复发作。4例为局限性运动发作,1例为精神运动性发作。5例均存在智力障碍或精神发育迟滞。头颅MRI检查4例发现左侧海马硬化,1例CT示右半球萎缩。脑电图均异常,4例见异常放电,1例示明显不对称。5例均予卡马西平为主的药物治疗,癫癎发作得到控制或部分控制。结论HHE综合征是持续偏侧惊厥导致的偏瘫-癫癎综合征,海马硬化可能是反复癫癎所致海马的继发性损伤,而非癫癎的起源灶。应提高对该病的认识,早期正确处理惊厥持续状态将减少HHE综合征发生。  相似文献   

14.
目的探讨SCN2A基因变异所致癫痫及共济失调的临床及遗传学特点。方法回顾性总结郑州大学第三附属医院2017年7月至2021年1月收治的5例SCN2A基因变异所致癫痫伴或不伴发作性共济失调患儿的发作表现、影像学检查及基因检测结果等临床资料, 分析其临床及遗传学特点。结果 5例患儿中女4例、男1例, 癫痫起病年龄4日龄至8月龄, 癫痫发作类型有新生儿或婴儿良性癫痫2例, 癫痫性脑病3例(1例存在发育落后, 1例为大田原综合征之后转化为婴儿痉挛症, 1例为婴儿痉挛症之后转化为Lennox-Gastaut 综合征);其中新生儿良性癫痫中有1例早期为新生儿惊厥, 6岁6月龄时出现发作性共济失调。初诊时发作间期脑电图2例正常, 1例局灶性癫痫样放电, 2例大量多灶异常放电且有高度失律。头颅磁共振成像3例正常, 1例表现为脑萎缩伴脑白质减少, 1例结果不详。随访1年5个月至7年5个月, 4例患儿癫痫均控制稳定, 1例2岁时死亡。2例患儿智力及运动发育正常, 2例智力中、重度落后、运动临界状态, 1例智力及运动均为中、重度落后。5例患儿均有SCN2A基因变异, 其中错义变异4例和移码变异1例, 3例患...  相似文献   

15.
目的研究药物难治性癫痫性痉挛(ES)发作的立体脑电图(SEEG)特点, 探讨经SEEG引导下痉挛发作患儿的手术策略。方法回顾性分析2014年1月至2021年12月在清华大学玉泉医院神经外科三病区进行术前评估的ES发作患儿(156例)临床资料, 患儿在非侵袭性术前评估后均进行立体定向电极置入二期评估。分析患儿的颅内脑电图特点、手术策略及预后。结果共19例患儿符合入组标准, 其中男13例, 女6例;首次发作年龄1个月至4岁, 手术年龄2~13岁。痉挛发作时SEEG分为3型:SEEG发作A型5例, 表现为局灶性发作起始演变为成串广泛快波节律;SEEG发作B型10例, 表现为局灶性棘波或快波提前出现(即局灶性"前导性棘波")快速泛化为弥漫性快波节律;SEEG发作C型4例, 表现为弥漫性快波节律起始, 虽可见某些电极放电略提前出现, 但范围超过一个脑区。19例患儿经局灶性切除术或热凝后13例无发作, 其中SEEG发作A型5例, SEEG发作B型8例。SEEG发作A型和B型患儿SEEG发作间歇期可见与发作起始于一致的局灶性癫痫样放电显著现象, 手术切除这些部位可有效控制痉挛发作。结论 ES发作可能...  相似文献   

16.
剥夺睡眠脑电图在局灶性发作诊断中的价值   总被引:2,自引:2,他引:2  
目的观察局灶性发作患儿剥夺睡眠脑电图检查的敏感性及其实用价值。方法随机抽取临床有反复发作疑似癫,且常规脑电图检查正常患儿102例(男63例,女39例,年龄3~12岁,平均7.3岁)。行剥夺睡眠脑电图检查,剥夺睡眠时间<7岁为18~20 h,>7岁为24 h。按同样方法检测正常对照组106例(男57例,女49例,年龄3~12岁,平均7.6岁)。结果所有病例脑电图的背景电活动频率明显变慢,棘/尖慢复合波等癫样放电57例;异常率为55.88%;其中局灶性发作异常率为76.32%,全面性发作异常率为43.8%(χ2=8.98 P<0.01)。对照组诱发后脑电图异常出现样放电2例(1.89%),与疑似癫组比较(2χ=71.95 P<0.01),差异非常显著。结论剥夺睡眠后脑电图出现癫样电活动的敏感性高于常规脑电图检查,而局灶性发作的敏感性高于全面性发作。  相似文献   

17.
目的 探讨KCNQ2基因突变相关性早发性癫痫脑病患儿临床特征,以早期诊治,改善预后。方法 收集2014年8月至 2016年12月在华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院神经内科收治的早发性癫痫脑病患儿,筛选出KCNQ2基因突变阳性的患儿,并除外已知与早发性癫痫脑病发病相关的其他基因。结果 共收集2例KCNQ2基因突变阳性,均为新发错义突变,均为男性,均为新生儿期起病。1例为大田原综合征,后期转变为婴儿痉挛症;1例为非综合征类早发性癫痫脑病。初期脑电图表现1例多量多灶性棘波、尖波、棘慢波发放,睡眠期增多;1例大量多灶性棘波、尖波、尖慢波发放。2例应用钠通道阻滞剂效果差,癫痫发作难以控制。其中1例患儿添加生酮饮食治疗有效,癫痫发作控制,但智力运动功能损害严重。结论 KCNQ2基因突变相关性早发性癫痫脑病,可在新生儿期起病,脑电图初期多表现为多灶性放电。生酮饮食添加治疗可能有效。  相似文献   

18.
目的:了解伴有非癫癎发作的脑性瘫痪(脑瘫)的临床特点,以提高与癫癎发作的鉴别能力。方法:1 198例9个月至6岁的脑瘫患儿纳入研究,对伴随发作性症状的患儿进行24 h视频脑电图监测,明确伴随的发作是否为癫癎发作,并观察伴随非癫癎发作患儿的发作症状、年龄、脑瘫型别及脑电图特征。结果:共578例(48.24%)患儿伴随发作性症状,其中伴随癫癎发作者231例(19.28%),非癫癎发作322例(26.88%)。322例伴随非癫癎发作的脑瘫患儿中,发作性症状包括非癫癎性强直发作、发作性摇头、耸肩或头后仰、发作性哭闹、惊恐发作、睡眠肌阵挛、刻板性运动等;158例(49.1%)显示脑电图有非特异性异常;111例(34.5%)在基层医院误诊为癫癎;1岁以内患儿非癫癎发作频率高于1岁~和3~6岁组患儿;痉挛型脑瘫患儿非癫癎发作频率最高(168例,52.2%),其次为不随意运动型(69例,21.4%)和混合型(65例,20.2%)。结论:脑瘫患儿伴随的发作性症状部分为非癫癎发作,注意与癫癎发作相鉴别。非癫癎发作发生频率与患儿年龄及脑瘫型别有一定关系。[中国当代儿科杂志,2010,12(12):933-935]  相似文献   

19.
目的探讨KCNQ2基因突变相关性早发性癫痫脑病患儿临床特征,以早期诊治,改善预后。方法收集2014年8月至2016年12月在华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院神经内科收治的早发性癫痫脑病患儿,筛选出KCNQ2基因突变阳性的患儿,并除外已知与早发性癫痫脑病发病相关的其他基因。结果共收集2例KCNQ2基因突变阳性,均为新发错义突变,均为男性,均为新生儿期起病。1例为大田原综合征,后期转变为婴儿痉挛症;1例为非综合征类早发性癫痫脑病。初期脑电图表现1例多量多灶性棘波、尖波、棘慢波发放,睡眠期增多;1例大量多灶性棘波、尖波、尖慢波发放。2例应用钠通道阻滞剂效果差,癫痫发作难以控制。其中1例患儿添加生酮饮食治疗有效,癫痫发作控制,但智力运动功能损害严重。结论 KCNQ2基因突变相关性早发性癫痫脑病,可在新生儿期起病,脑电图初期多表现为多灶性放电。生酮饮食添加治疗可能有效。  相似文献   

20.
偏侧惊厥-偏瘫-癫痫综合征的临床特点及诊断   总被引:2,自引:0,他引:2  
目的探讨偏侧惊厥-偏瘫-癫痫(HHE)综合征的临床特点及诊断。方法对5例HHE综合征患儿的临床资料进行回顾性分析,总结临床特征及其发病的危险因素,进行必要的辅助检查,包括头颅CT和(或)MRI、脑电图及诊断性智力测定或精神运动发育评价。结果4例4岁内起病,3例伴热性惊厥,最长惊厥时间均在2h以上,并惊厥侧肢体偏瘫。5例均在偏瘫后2年内出现癫痫反复发作。4例为局限性运动发作,1例为精神运动性发作。5例均存在智力障碍或精神发育迟滞。头颅MRI检查4例发现左侧海马硬化,1例CT示右半球萎缩。脑电图均异常,4例见异常放电,1例示明显不对称。5例均予卡马西平为主的药物治疗,癫痫发作得到控制或部分控制。结论HHE综合征是持续偏侧惊厥导致的偏瘫-癫痫综合征,海马硬化可能是反复癫痫所致海马的继发性损伤,而非癫痫的起源灶。应提高对该病的认识,早期正确处理惊厥持续状态将减少HHE综合征发生。  相似文献   

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