残角子宫1例

1　病历简介患者 2 8岁 ,因“人流后 5年未孕”于 2 0 0 3年 6月 5日入院。住院号 4 4 99。既往月经规则 ,LMP2 0 0 3年 5月 2 9日。孕 1产 0。体格检查 :生命征正常 ,乳腺发育良好 ,心肺腹部检查未见异常。妇检 :外阴发育良好 ,阴毛女性分布 ,尿道口外观正常 ,阴道口已婚型 ,阴道内少量无色分泌物 ,宫颈Ⅰ度糜烂 ,子宫后位 ,正常大 ,无压痛 ,双侧附件无压痛 ,未触及包块。辅助检查 :血常规、肝肾功能、心电图等正常 ,B超示子宫未见明显异常 ,双侧卵巢正常大小 ,右侧卵巢主卵泡 1 8mm×1 4mm ,左侧输卵管少量积液。术前诊断 :(1 )继发性不…     

真两性畸形1例报告

患者16岁,无月经初潮。因外阴不同于正常女性于1986年3月7日来院。检查:女性着装,身体肌肉发达,皮下脂肪较少,口周须毛多而黑,喉结较大,讲话声粗。双乳房发育良好,心肺正常,外阴呈男性型,茎长4.5cm双侧大阴唇后方融合,状似阴囊,滑动。尿道口后方可见阴道口,宽1cm,深7cm,三合诊可触及条索状小子宫。超声查双肾及肾上腺均未见异常,放射性核素肾图查双肾功能正常。     

先天性无阴道并始基子宫3例

1 临床资料 例1,患者,女,23岁,未婚.因青春期无月经来潮来我院就诊.查体:一般状况良好,女性体态,五官端正,双侧乳腺发育正常,丰满对称,毛发分布及全身骨骼发育均正常.妇科检查:外阴女性型,发育正常,阴道前庭相当于阴道口处见阴道外口,但呈一长约2cm、宽约3cm的盲端,处女膜完整,尿道口发育正常,肛查未及子宫及异常包块.辅助检查:超声提示:⑴子宫偏小.⑵左侧卵巢正常,右侧卵巢无回声区可能为卵泡声象.在连续硬膜外麻醉下行腹部探察术,术中见双侧子宫大小分别为:2cm×2cm×1 cm,2cm×2cm×1 cm,并见双侧各一卵巢、输卵管正常.临床拟行乙状结肠代阴道 双侧始基子宫切除术,并将切除物送病检.     

RKH综合征并右侧孤立肾及输尿管下端狭窄1例

病人,25岁,因无月经来潮入我院。自述无周期性下腹痛及其他明显不适。查体:身高163 cm,女性形态,一般情况可,第二性征发育正常,双侧乳房发育正常。妇科检查:外阴发育良好,无阴道口,阴道前庭相当于阴道口处可见一较浅的凹陷。肛诊:盆腔内未扪及子宫体。B超检查示先天性无子宫,左     

染色体和遗传

,即380塞丸女性化综合征2例报告/傅安发//新医学一1997,28(10)一546 患者系同胞姐妹,姐25岁,妹21岁。均因“原发性闭经,,和“腹股沟肿物”而就诊住院。两人体格检查:外貌女性,喉结不凸,无胡须,腋毛。乳房发育正常;阴毛呈倒三角形分布,尿道开口在阴道口上方,处女膜、阴道口、尿道口与一般女性相比无变异;探查阴道深约6cm。双侧腹股沟肿物约3cm x 3cm x 2.scm大小,中等硬度,活动度好,有触痛,两侧肿物末端均有精索条相连,未扣及输精管。家族史:患者排行l、2,另3个妹妹和l个弟弟均无畸形。患者母亲8兄妹,排行第7的妹妹有同样病史。实验室检查:染…     

先天性双子宫并宫颈闭锁1例

患者 4 0岁 ,已婚。无月经来潮 ,结婚已 1 9年 ,3个月前因下腹痛自扪腹部发现下腹包块如儿头大 ,未经治疗而自行缓解 ,未引起重视 ,此后经常感下腹隐痛、尿频、大便干燥等 ,故于 2 0 0 1年 1 2月 9日来我院。查体 :一般情况良好 ,女性体态 ,五官端正 ,双侧乳腺发育正常 ,丰满对称 ;心肺听诊无异常。腹软 ,肝脾肋下未及。下腹可触及一约 4个月孕大之包块 ,质硬 ,活动可 ,无压痛。妇科检查 :外阴发育正常 ,双侧大小阴唇对称 ,阴毛呈女性分布 ,阴道为一盲端 ,深约 4 cm,宫颈未及。盆腔正中可触及一约 4个月孕大之实性包块 ,可活动 ,无压痛 ,附…     

女性假两性畸形1例

0　引言　女性假两性畸形是性别异常中常见的类型之一 ,多由先天性肾上腺皮质增生引起 ,少数由妊娠早期母体内雄激素过多或孕母患肾上腺男性化肿瘤所致 .1　病例报告　患者 ,女 ,6 mo.其母发现其无阴道 ,阴蒂如小阴茎畸形前来就诊 .外阴检查 :外阴女性型 ,大阴唇正常 ,无小阴唇和阴道前庭 .阴蒂肥大似小阴茎 .阴蒂下方见尿道口 ,无阴道口 .B超检查 :子宫及卵巢正常 .细胞遗传学检查 :外周淋巴细胞培养 ,常规制片 ,G显带 ,染色体核型为 46 ,XX.诊断为 :女性假两性畸形 .该患儿可行阴道成形术及阴蒂矫形术2　讨论　性腺分化包括许多受遗传调…     

肾上腺静脉取血术在原发性醛固酮增多症患者中的诊断价值

目的:探讨肾上腺静脉取血术(AVS)在原发性醛固酮增多症(PA)患者临床诊断中的价值。方法:回顾我院2015年5月-2017年5月收治的38例PA患者,分为单侧肾上腺微结节组、双侧肾上腺增厚组及双侧肾上腺单发性大结节组,对此3组患者的AVS检查结果进行统计学分析,金标准设定为病理检查结果。结果:单侧肾上腺微结患者组,AVS诊断肾上腺腺瘤患者18例,病理证实腺瘤患者17例,增生1例,符合率为94.4%（17/18）,P＜0.01;AVS诊断增生患者4例,符合率为75.0%（3/4）,P＜0.01。双侧肾上腺增厚患者组,AVS诊断腺瘤患者4例,符合率为75.0%（3/4）P＜0.05;AVS诊断增生患者8例,符合率为87.5%（7/8）P＜0.05。双侧肾上腺单发性大结节患者中,AVS诊断腺瘤患者3例,增生1例,符合率为100%（4/4）P＜0.05。结论:AVS检查在单发性肾上腺微结节的PA患者中具有一定的辅助诊断作用,但非临床所必需;在双侧肾上腺增厚的PA患者的早期诊断及治疗具有重要意义;在双侧肾上腺单发性大结节的PA患者的手术侧别选择中提供一定的帮助。     

双侧肾上腺节细胞神经瘤1例

原发性肾上腺节细胞神经瘤为罕见的肿瘤 ,多发于肾上腺髓质。我院于 2 0 0 1年 5月收治双侧肾上腺节细胞神经瘤 1例 ,现报告如下。患者女性 ,2 6岁 ,因右侧腰部隐痛不适 3年 ,加重 2个月入院。入院前在外院Ｂ超诊断为双侧肾上腺肿瘤 ,未治疗 ,余未发现异常。近 2个月来 ,时有心悸、乏力等表现。体检 :体温 3 6℃ ,血压 16/11ｋＰａ ,呼吸 70次 /分 ,脉搏 16次 /分。全身未发现表浅淋巴结肿大 ,心肺腹未见明显阳性体征 ,专科查体未见异常。实验室检查 :血、尿、粪常规正常 ,两次查尿香草扁桃酸 60 μｍｏｌ/2 4ｈ、89μｍｏｌ/2 4ｈ。血皮质…     

先天性无阴道并宫颈闭锁1例

患者 2 0岁 ,未婚。无月经来潮 ,周期性下腹痛 2年 ,发现无阴道 2周于 2 0 0 0年 1 2月 1 2日入院。查体 :一般情况良好 ,女性体态 ,五官端正 ,双侧乳腺发育正常 ,丰满对称。心肺听诊无异常。腹软 ,肝脾肋下未及。妇科检查 :外阴发育正常 ,双侧大小阴唇对称 ,阴毛呈女性分布 ;阴道为一盲端 ,深约 3cm;宫颈未及 ;子宫中位 ,常大 ,偏右 ,无压痛 ;其左侧可及一 6 cm× 7cm× 6 cm囊性包块 ,固定 ,压痛明显 ;右附件无异常。B超提示 :盆腔偏右有一子宫样结构、大小6 .5 cm× 4 .5 cm× 3.3cm,实质回声均匀 ,其中央可见线样回声 ,其左侧可见一球…     

肾上腺髓性脂肪瘤6例

肾上腺髓性脂肪瘤是一种无内分泌功能的良性肿瘤 ,较少见。我院于1 998年 4月～ 2 0 0 0年 7月间共收治 6例 ,报告如下。1　临床资料6例患者中男性 2例、女性 4例 ;年龄 1 3～ 53岁 ,平均 3 7岁。脂肪瘤均在右侧 ,4例因发热、胃痛、肝炎或腰背痛作检查时发现 ,2例在健康体检时发现。Ｂ超检查见右肾上腺强回声占位 ;ＣＴ扫描显示右肾上腺区呈圆形或椭圆形肿块 ,边界清 ,注射造影剂后无强化 ,4例ＣＴ值在 -1 6～ -1 64ＨＵ ,2例在 1 6～ 72ＨＵ。术前诊断 :4例为肾上腺髓性脂肪瘤 ,2例为无功能性皮质肿瘤。6例均经第 1 1肋间切口摘除肿作者单…     

Turner 综合症1例

患者女 ,1 7岁 ,学生 ,因“未来月经”就诊。该女从未有月经来潮 ,两月前阴道流出少许咖啡色样液体半天。既往体健 ,无重要系统疾病史 ,无“肝炎、结核”等传染病史。智力一般 ,成绩中等。独生子女 ,其母诉其孕期无特殊病史。体格检查 :体温 ,脉搏 ,呼吸 ,血压均正常。身高1 48ｃｍ ,体重 40ｋｇ。女性外表 ,头颅五官未见异常 ,颈后发际较低 ,蹼颈 ,盾状胸 ,乳房未发育 ,心肺肝脾未见异常 ,四肢未见异常。妇科检查 :外阴幼女型 ,可见阴道口 ,肛查盆腔空虚 ,未触及明显子宫 ,未触及双侧附件。辅助检查 :①彩超示幼稚子宫 ,大小为 1 .0ｃｍ× …     

21-羟化酶缺乏一例报告

患者 ,女性 ,1 2岁 ,因阴蒂增大 1 2年伴乳房发育一年入院。患者于 1 2年前出生时被发现阴蒂增大似阴茎 ,当时未诊治。患者平素体格、智力正常 ,生长速度较同龄人快 ,于 3年前始给予地塞米松 0 .75ｍｇ/ｄ× 1年 ,强的松 ( 5～ 1 0 )ｍｇ/ｄ× 2年。患者渐出现肥胖 ,双侧乳房发育 ,遂来就诊。体格检查 :Ｔ 36 .6℃ ,ＢＰ 1 4 .5/ 8.5ｋＰａ。少年女性 ,满月脸 ,多血质貌 ,颈部对称 ,甲状腺不大 ,心肺无异常。双侧乳房明显胀大、饱满 ,无溢乳、肝脾不大。外阴阴毛密集 ,阴蒂呈 3ｃｍ× 2ｃｍ× 1ｃｍ阴茎状 ,阴道未查。实验室检查 :Ｂ超示子…     

睾丸女性化一家2例报告

例1(先证者),社会性别女性,23岁。发现双侧大阴唇部有拇指大小肿块5年和原发性闭经,于1981年1月4日入院检查。体查:身高165cm,体重56kg,女性体态,消瘦型、发育中等,皮肤较粗糙,皮下脂肪较少,女性面容,无胡须,喉结不隆起,胸对称,两侧乳房发育中等,乳头较小,乳晕色浅,腹部无异常,阴毛呈三角形分布、稀少,     

手术矫治结合激素替代治疗女性假两性畸形(附3例报告)

目的报告3例先天性肾上腺皮质增生所致女性假两性畸形患者的手术矫治结合激素替代治疗的效果.方法3例患者,社会性别均为女性,染色体检查均为46.就诊年龄分别为4、2、12岁.通过病史、查体、及辅助检查,确诊为先天性肾上腺皮质增生所致女性假两性畸形.3例患儿均先行阴蒂缩短整形术,术后使用氢化可的松替代治疗.结果3例患儿术后达到基本正常女性外观,男性化表现如声音低沉、肌肉发达、全身多毛、阴毛、腋毛浓密等症状逐渐好转,外阴女性,阴蒂无异常肥大,1例进入青春期患者有正常女性性征,有正常月经来潮,阴道开口无明显狭窄,1例阴道口位置较高患儿年龄尚小,待行阴道成形术.患者应用氢化可的松替代治疗,3个月后ACTH维持3.25~8.81 pmol/L,17-羟孕酮维持0.25~3.67 nmol/L,酮睾酮维持2.30~9.75 nmol/L,均降至正常.结论女性假两性畸形通过询问病史和查体结合必要的辅助检查即可做出正确诊断.通过手术矫治结合激素替代治疗女性假两性畸形可以取得较满意的结果.     

伴有双侧肾上腺瘤的4S期神经母细胞瘤

累及双侧肾上腺的4S期神经母细胞瘤被定义为小的原发性肿瘤(1期或2期)且疾病扩散限制在肝、皮肤和(或)骨髓。患儿年龄不满1岁,这些肿瘤罕见并为多中心起源。患者和方法:笔者多中心研究分析了4例患儿,其确诊年龄均小于4个月。结果:4例患儿均有组织学证据并且M Y C-N复制倍数正常,而且1例有二倍体肿瘤。4例患者在开始时给予初始支持治疗,3例因进行性病变而接受化疗,2例因显著肝大给予肝脏放射治疗,3例进行了手术(2例为单侧肾上腺切除术、1例为双侧肾上腺切除术),1例仅进行了活组织检查。1例患者手术是其唯一的治疗手段。1例患者在初始治疗17…     

继发性双侧气胸31例救治成功的体会

自 198 5～ 1999年间 ,作者与同道共救治继发性双侧气胸 31例 ,经及时明确诊断与处理 ,本组病例全部救治成功 ,无 1例死亡 ,总结如下 :1　一般资料慢性肺源性心脏病并发双侧气胸 15例 ,占4 8 3% (15/ 13) ;肺气肿并发双侧气胸 6例 ,占19 35% ;陈旧性结核性胸膜炎并发双侧气胸 7例 ,占 2 3% ;支气管哮喘并发双侧气胸 3例 ,占 10 %。男性 2 0例 ,占 6 5% ,女性 11例 ,占 35 4 %。年龄为2 0～ 4 0岁者 2 0例 ,4 5～ 70岁 11例。病程为 5～ 2 0年 18例 ,占 58% ;2 1～ 2 5年者 13例 ,占 4 2 %。2　典型病例抢救经过患者女性 ,4 5岁。于 1989年 3…     

小儿处女膜闭锁致阴道积脓一例

处女膜闭锁又称无孔处女膜 ,是新生儿女性生殖道先天性畸形 ,处女膜褶发育旺盛使阴道口不能与外阴前庭贯穿所致 ,它在女性生殖器官发育异常中比较多见。其症状以小腹痛或下腹周期性疼痛伴全身不适乏力、头痛头晕、尿颇尿急、尿潴留、便秘等[1] ,极少数因处女膜闭锁而发生阴道积液化脓。本科于 2 0 0 2年收治 1例 ,现报道如下。病例介绍　患儿 6岁 ,因下腹疼痛、排尿困难 12天 ,于2 0 0 0年 8月 19日入住我院。体查 :下腹部膨胀、压痛 ,叩诊浊音 ,尿道口无充血、水肿及狭窄 ,外阴见阴道口有一向外膨胀的膜 ,紫色 ,橡皮导尿管插入顺利 ,导出尿…     

原发醛固酮增多症1例

1　病例摘要患者男 ,36岁。因高血压、周期性四肢无力、多尿、烦渴72ｄ ,经降压药物治疗无效 ,经门诊“Ｂ超”提示左肾上腺占位入院。查体 :体温 36 4℃、脉搏 96次 /ｍｉｎ、血压 2 5 / 13ｋＰａ、发育、营养一般、皮肤无水肿 ,心肺无异常 ,腹部无压痛及反跳痛、无移动性浊音、肠鸣音弱 ,肾ＣＴ扫描提示左肾上腺瘤、直径 1 7ｃｍ。心电图出现低血钾表现。实验室检查 :血钾2 9ｍｍｏｌ/Ｌ、血钠 15 6ｍｍｏｌ/Ｌ、夜尿增多达 2 5 0 0～ 30 0 0ｍｌ,尿比重 1 0 14 ,临床诊断 :左肾上腺皮脂腺瘤。术前准备 :安体舒通4 0ｍｇ 3次 /ｄ口服 ,10…     

阴道斜隔伴阴道不全性闭锁误诊一例分析

1　病例介绍　　患者女 ,1 3岁 ,未婚 ,因排尿困难 1天于 2 0 0 1年 8月 6日入院。查体 :T37.1℃、P74次 /分、R1 8次 /分、BP1 5 /1 0 k Pa,心肺腹无明显异常。妇检 :外阴发育正常 ,未婚未产型 ,阴道口可见完整处女膜。肛查 :盆腔内偏左侧可扪及一约 9.0 cm× 8.5 cm× 5 .0 cm大小的囊性包块 ,表面光滑 ,活动度差 ,无压痛。月经史 :1 2岁 3～ 4/30～ 60天 ,末次月经 :2 0 0 1年 6月 2 3日 ,经量少 ,暗红色 ,无痛经。B超诊断为左侧附件包块 ,考虑卵巢囊肿。入院后 3天患者出现阴道少量流血 ,暗红色。8月 1 0日再次出现排尿困难。于 8月 …