121例原发性IgA肾病的临床与病理及相关性分析

目的：了解IgA肾病患者的临床表现及其病理类型、损害程度,并探讨其相关性。方法：对经肾活检证实为原发性IgA肾病的121例患者的资料进行回顾性分析。结果：121例中男55例,女66例,平均年龄（33.33±10.59）岁;临床表现以尿检异常型最常见,为50例（占41.3%）,其次是高血压型25例（占20.7%）及大量蛋白尿型21例（占17.3%）;肾脏病理类型多样,Hass分级以Ⅲ级为主（占47.9%）;伴新月体形成39例（占32.2%）,伴肾小管损害91例（占75.2%）,伴有血管病变23例（占19%）,免疫复合物的沉积以IgA＋IgM＋C3型比例最高为48例（占39.67%）,IgM沉积总计达77例（占63.63%）。结论：IgA肾病的临床表现和病理类型多样,存在着一定的相关性但不完全一致,要综合临床表现并早期行肾活检以明确肾脏病理诊断。     

258例儿童原发性IgA肾病临床与病理分析

目的分析258例儿童原发性IgA肾病的临床和病理特点。方法收集自2008年12月至2017年12月于成都市妇女儿童中心医院儿童肾脏内科肾活检诊断为IgA肾病患儿258例。所有肾活检样本均行光镜、免疫荧光和电镜检查。比较IgA肾病不同病理分级和临床特点的相关性。结果 258例IgA肾病患儿平均年龄为(9.3±3.2)岁,男女比为2.23∶1。临床表现为孤立性血尿型84例,肾脏病理Lee氏分级以Ⅱ级为主(51.1%);孤立性蛋白尿型45例,Lee氏分级以Ⅱ级为主(40.0%);血尿和蛋白尿型72例,Lee氏分级以Ⅲ级为主(56.9%);急性肾炎型4例,其中Lee氏分级为Ⅲ级者2例,Ⅱ、Ⅳ级各1例;肾病综合征型50例,Lee氏分级以Ⅲ级为主(80.0%);慢性肾炎型3例,其中Lee氏分级为Ⅳ级者2例,Ⅴ级1例。不同临床型IgA肾病患儿的免疫球蛋白主要沉积形式为IgA、IgM、C3共沉积;随着病理分级的加重,IgA、IgM、C3共沉积所占比率显著增多(P0.05)。结论 IgA肾病临床分型与病理分级有一定相关性,急性肾炎型、肾病综合征型及慢性肾炎型患儿病理损伤程度重,通过临床分型间接判断IgA肾病进展情况,对于指导临床治疗及判断疾病预后有一定临床价值。     

120例IgA肾病临床表现与病理特点分析

目的：探讨IgA肾病患者临床表现、病理特点及其相关性。方法：回顾性总结我院肾内科2004年1月-2005年12月期间肾活检为原发性IgA肾病的临床和病理资料。结果：120例IgA肾病患者发病平均年龄为35岁,男女比例为3∶4,占我院同期肾活检的38.46%。有诱因发者40例（33.33%）,其中上呼吸道感染22例（55%）。临床表现多样化,以蛋白尿＋血尿型最常见,共60例（50%）,该型病理改变程度较重,Ⅲ级及Ⅳ级均占该型的43.3%。肾衰竭型18例（15%）,该型多伴高血压及较多量的蛋白尿（〉1.5g/24h）,病理分级多为Ⅳ-Ⅴ级。肾病综合征型为14例（11.67%）,病理分级Ⅳ-Ⅴ级者12例。单纯血尿型17例（14.17%）,病理分级以Ⅲ级（47.06%）多见。单纯蛋白尿型11例（9.17%）,病理分级亦以Ⅲ级（63.63%）多见。结论：IgA肾病发病率较高,大多在感染诱因下发作或加重。临床表现多样化,其中蛋白尿＋血尿型为最常见的临床表现。肾衰竭型（多伴有高血压、大量蛋白尿）的发病比例有增高趋势,该型预后不良,临床应根据病理结果积极治疗,以延缓肾衰竭进展。     

伴高血压IgA肾病患者临床病理特征

目的探讨伴有高血压的IgA肾病患者临床及病理结果特征。方法经肾活检确诊的117例IgA肾病患者,分为高血压组（A组）与非高血压组（B组）,比较两组实验室检查及病理特征。结果A组中伴有高血压者占28．21％,患者蛋白尿、肾功能不全、高尿酸血症、低蛋白血症的发生率显著高于B组患者（P〈0．01）。其病理改变也较重,肾小球Lee’s分级：Ⅳ型占48．49％,Ⅴ型占21．21％;肾小管间质病变：中度占45．45％、重度占24．25％,与B组比较有统计学差异（P〈0．01）。A组肾血管病变占78．79％,中度病变为24．24％,重度病变为15．15％,两组比较有统计学差异（P〈0．05）。结论伴有高血压的IgA肾病患者,其临床表现和肾脏病变较重,高血压是预后不良的重要指标。     

高尿酸血症与IgA肾病的关系

IgA肾病（IgAnephropathy,IgAN）是以肾小球系膜区[gA或以IgA为主的免疫球蛋白沉积为特征的免疫性肾小球肾炎,是世界范围内最常见的原发性肾小球疾病。部分IgAN持续进展,大约10％-20％的IgAN患者在’肾活检病理诊断后10年内进入终末期肾病,因此,寻找促进IgAN进展的因素具有重要意义。国外研究表明,高尿酸血症是影响IgAN预后的独立危险因素,伴有高尿酸血症的IgAN患者不良预后的危险性为血尿酸水平正常者的2．4倍。确定高尿酸血症与IgAN的关系及降低血尿酸水平是否有益于IgAN的预后,是近年来的研究热点之一。     

儿童隐匿性肾炎的临床和病理研究

目的：探讨儿童隐匿性肾炎的临床和肾组织病理改变特点及其关系。方法：回顾性分析肾活检的323例隐匿性肾炎患儿的临床和肾组织病理改变情况。结果：323例隐匿性肾炎患儿中，单纯性血尿229例，单纯性蛋白尿19例，血尿伴蛋白尿75例。肾组织病理改变类型包括：轻微病变103例（31，89％）、基本正常74例（22．91％）、IgA肾病（IgAN）73例（22．60％）、薄基底膜病（TBMN）27例（8．36％）、系膜增生性肾炎（MsPGN）18例（5．57％）、局灶增生性肾炎（FPGN）10例（3．10％）、膜性肾病（MN）8例（2，48％）、局灶节段肾小球硬化（舢）8例（2．48％）、微小病变（MCD）1例（0，31％）、IgM肾病（IgMN）1例（0．31％）。单纯性血尿组中肾组织结构基本正常的比例较血尿伴蛋白尿组明显偏高（P〈0，01）；血尿伴蛋白尿组中IgAN的比例高于单纯性血尿组和单纯性蛋白尿组（分别P〈0．01、P〈0．05）。IgAN的Lee分级：单纯性血尿组中Ⅰ、Ⅱ级85．00％，Ⅲ级及以上15．00％；血尿伴蛋白尿组中Ⅰ、Ⅱ级58．10％，Ⅲ级及以上41．90％，明显高于单纯性血尿组（x^2=6．47，P〈0．05）。结论：儿童隐匿性肾炎的病理以轻微病变、基本正常、IgAN为常见表现，血尿伴蛋白尿患儿病变较单纯性血尿患儿为重。     

IgA肾病合并高尿酸血症患儿的临床病理分析

目的：探讨IgA肾病合并高尿酸血症患儿的临床及病理变化的特点。方法：回顾性分析我院2006年1月～2010年12月经肾活检确诊的67例IgA肾病患儿的临床病理资料,根据血尿酸水平分为高尿酸组（n=17）和正常尿酸组（n=50）,比较两组的临床病理特点。结果：高尿酸组血肌酐及三酰甘油高于正常尿酸组（P〈0.05）。两组间尿蛋白、总胆固醇、高密度脂蛋白、低密度脂蛋白、载脂蛋白A1、载脂蛋白B、脂蛋白a,差异均无统计学意义。高尿酸组肾脏病理改变以Ⅲ级为主,而正常尿酸组以Ⅱ级为主,高尿酸组Ⅳ级、Ⅴ级病变较正常尿酸组多见,正常尿酸组Ⅰ级病变较高尿酸组多见,两组间肾损害程度差异具有统计学意义（P〈0.01）。高尿酸组和正常尿酸组肾内动脉病变表现为小动脉管壁增厚,两组间的差异无统计学意义。结论：IgA肾病患儿高尿酸血症与高三酰甘油和肾功能降低密切关联。合并高尿酸血症的IgA肾病患儿,其病理损伤程度较血尿酸正常的IgA肾病患儿严重,高尿酸血症亦为影响小儿IgA肾病进展及预后的重要危险因素。     

IgA肾病患者高血压的相关因素分析

目的探讨IgA肾病患者高血压的相关因素。方法经肾脏活体组织检查确诊的IgA肾病患者120例,采用单因素和多因素Logistic回归分析IgA肾病患者高血压发生的相关因素。结果120例IgA肾病患者中伴有高血压患者39例（占32．5％）。单因素分析发现,24h尿蛋白定量≥2．0g、尿素氮（BUN）≥8mmol／L、血肌酐（SCr）≥133μmol／L、肾小球率过滤（GFR）〈60ml·min^-1·（1．73m^2）^-1、高尿酸血症、贫血、肾小球慢性病变指数≥4分、肾间质炎症细胞侵润〉25％、肾小管萎缩和问质纤维化〉25％、肾小动脉管壁增厚、Lee分级Ⅳ～Ⅴ级与IgA肾病患者高血压相关。多因素Logistic回归结果显示,蛋白尿程度、GFR水平为IgA肾病高血压发生的独立危险因素。结论32．5％的IgA肾病患者伴有高血压,蛋白尿程度、GFR水平是高血压的独立危险因素。     

呈局灶节段性肾小球硬化的IgA肾病临床病理特点

目的探讨呈局灶节段性肾小球硬化（FSGS）的IgA肾病（IgAN）的临床和病理特点。方法选取我院1988年1月至2002年2月经肾活检确诊为IgAN的患者587例，其中呈FSGS85例，呈弥漫性系膜增生性肾小球肾炎（MsPGN）162例，呈弥漫性系膜增生性肾小球肾炎伴局灶节段性肾小球硬化（MsPGN伴FSGS）185例，比较3种类型IgAN临床和病理资料。结果FSGS型IgAN占同期所有IgAN的14．5％，临床类型以大量蛋白尿型为主，占37．64％。肾小球球囊黏连发生率高达74．12％，小管间质纤维化发生率97．65％，病理分级以LeeⅣ～Ⅴ级为主，免疫病理以IgA—MG型为主，与MsPGN伴FSGS型和MsPGN型的IgAN相比，FSGS型IgAN病程较长，高血压、肾功能不全发生率较高（P〈0．05），而血尿的发生率与后两者无明显区别。结论呈FSGS型IgAN大量蛋白尿、高血压、肾功能不全的发生率高，病变较重，预后较差。     

强直性脊柱炎相关IgA肾病临床病理分析

目的了解强直性脊柱炎（AS）相关IgA肾病的临床病理特点。方法自1997年1月至2006年12月10年间在北京协和医院接受肾活检确诊为IgA肾病的AS患者10例，回顾性分析其临床及病理特点。结果男性9例，女性l例，平均年龄（28．6＋6．8）岁（16～53岁）。4例患者表现为无症状镜下血尿；6例表现反复血尿合并蛋白尿，其中2例有发作性肉眼血尿。平均尿蛋白量（24h）为（1．56±1．53）g（0．02-5．26g）。2例患者有血压升高。所有患者的血肌酐水平均在正常范围。光镜下，8例患者呈轻度系膜细胞增生，IgA肾病Lee氏分级均为Ⅰ或Ⅱ级；另外2例呈中重度系膜增生性改变，IgA肾病Lee氏分级分别为Ⅲ级和Ⅵ级。结论AS相关IgA肾病临床表现为隐匿性肾炎或慢性肾小球肾炎，病理改变以轻度系膜增生为主。     

妊娠时肾脏损害临床和肾组织病理变化的分析研究

目的：为探讨妊娠致肾脏损害的特点及病理特征。方法；对52例妊娠致肾脏损害住院病人进行了临床和肾活检病理的分析研究。结果：52例终止妊娠3个月后仍有蛋白尿，合并肾功能不全者28例（53．85％），肾活检免疫病不示IgG34例，IgA38例，IgM28例及C340例肾小球血管袢及系膜区沉积；病理表现系膜增生性肾炎34例、膜增生性肾炎10例，局灶节段性肾小球硬化6例，膜性肾病2例，52例中合并小球硬化者30列（57．69％）；胎儿死亡40例（75．47％）。结论：妊娠激发了免疫反应导致肾脏病变是肾小球疾病发病机制之一，积极诊治该类病人是临床不可忽视的问题。     

70例隐匿性肾炎临床与病理分析

目的：探讨肾活检在隐匿性肾炎诊断、治疗及预后判断等方面的意义。方法：回顾性分析近5年内收治的70例有完整肾活检资料的隐匿性肾炎病例，对其临床特点、肾脏病理特征，肾活检对诊断、治疗、预后的影响及中医病机特点等进行相关分析。结果：70例隐匿性肾炎患者中，无症状血尿5例（7.14％）、无症状性血尿和蛋白尿60例（85．71％）、无症状性蛋白尿5例（7．14％）。中医辨证分析，本虚证中肺肾气虚占24．29％，脾肾阳虚占10．00％，气阴两虚占61．43％，肝肾阴虚占4．29％；标实证中外感占25．71％，湿浊占10．00％，湿热占87．14％，血瘀占55．71％。病理类型为IgA肾病41例（58．57％）、非IgA系膜增生性肾炎23例（32．86％）、其他6例（8．57％）；肾脏病理损害分级为无病变1例（1．43％）、轻度62例（88．57％）、中度7例（10．00％）、重度0例。肾活检后19例（27．14％）患者改变了主要治疗方法。预后判定为良好3例（4．29％）、较好49例（70．00％）、较差18例（25．71％）、不良反应0例。结论：隐匿性肾炎主要临床表现为无症状性血尿和蛋白尿，中医辨证多属气阴两虚，挟湿热、瘀血。主要病理类型为IgA及非IgA系膜增生性肾炎；大部分患者肾脏病理损害较轻、预后较好，约1／4的患者肾脏病理损害较重、预后较差。隐匿性肾炎患者开展肾活检对明确肾脏病理损害程度、指导治疗及判断预后等具有重要意义。     

雷公藤多甙片加益肾活血治疗IgM相关性肾炎

IgM相关性肾炎是一免疫病理诊断名称，又称为IgM肾病。为Bhasin及Cohen分别于1978年首先报告。其特征性病理改变为颗粒状免疫球蛋白IgM沉积于系膜区或毛细血管袢。以前认为IgM是大量蛋白尿时在系膜区的非特异性沉积，近年来发现IgM可能有其特殊的免疫遗传学背景．IgM系膜沉积经经典途径激活补体致病，具致病     

慢性细菌性前列腺炎诱发大鼠IgA肾病的实验研究

目的：探讨慢性前列腺炎（CP）在IgA肾病（IgAN）发病中的作用。方法：将63只SD大鼠随机分为3组：单纯切肝组（A组）、单纯前列腺炎组（B组）和前列腺炎＋切肝组（C组）。比较3组大鼠尿蛋白、尿红细胞计数、血清肌酐和前列腺匀浆IgA水平,肾组织病变程度,以及IgA、IgG、IgM、补体巴沉积情况。结果：3组大鼠之间尿蛋白、尿红细胞计数以及血清肌酐水平差异无统计学意义。第25周时,B组、C组前列腺匀浆IgA水平较A组高（P〈0．05）,但B组与C组之间无差别;第25周时,C组大鼠[gA沉积的阳性率为72．7％（16／22）,较A组25％（3／12）和B组23．1％（3／13）高（P〈0．01）。C组22只大鼠16只系膜轻度增殖,系膜区以IgA沉积为主,75％伴有IgG和绒IgM沉积;均无补体G沉积;无明显血尿、蛋白尿。结论：CP在网状内皮系统功能低下可诱发大鼠IgAN,证明CP是IgAN病因之一。CP时前列腺局部产生的IgA水平增加,可能是沉积IgA的来源之一。     

IgA肾病呈单纯血尿和(或)轻度蛋白尿临床病理分析

目的 探讨单纯血尿和／或轻度蛋白尿IgA肾病患者病理特点及临床病理相关性,并进行危险因素分析。方法 选取肾脏疾病数据库1988-2001年我科收住的248例临床表现为单纯血尿和／或伴有轻度蛋白尿(尿蛋白定量≤1.0 g／d)的IgA肾病患者,血压、肾功能均正常,采用单盲法进行临床和病理分级(Haas分级),多因素回归分析法进行病理损伤的危险因素评估。结果(1)临床特点:49％(121例)患者同时存在血尿和蛋白尿,47％(117例)为单纯血尿,4％(10例)为单纯蛋白尿;(2)病理特点:35.5％(88例)病理损伤偏重,Haas分级Ⅱ-Ⅳ级。蛋白尿是病理损伤偏重(HaasⅡ级以上)的独立危险因素(OR=3.46,95％CI:1.54-7.79,P=0.002)。随着蛋白尿程度的增加,其病理损伤偏重的危险性亦明显增加。结论 相当一部分临床表现轻微的IgA肾病患者病理偏重,蛋白尿是危险因子,即使轻度蛋白尿亦和病理损伤明显相关。对于怀疑IgA肾病患者,尽管只有少量蛋白尿亦应进行肾活检,有助于发现病理损伤偏重的患者。     

系膜区IgG沉积为主的原发性系膜增生性肾小球肾炎的临床病理特征

肾小球系膜区免疫球蛋白沉积是原发性系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)常见的病理形态学特征,而最常见的是系膜区IgA为主的免疫复合物沉积引起的IgA肾病(IgAN).近年来提出了一种以系膜区IgM为主的免疫复合物沉积引起的IgM肾病.IgG作为一种最常见的血清免疫球蛋白,其常在多种肾小球肾炎中沉积,例如膜性肾病、系膜毛细血管性肾小球肾炎和急性感染性肾小球肾炎等.     

IgA肾病气阴两虚证微观辨证研究

目的：探讨IgA肾病患者气阴两虚证与肾组织病理指标之间的相关性，为IgA肾病气阴两虚证的微观辨证提供依据，并对其他证型的深入研究提供借鉴。方法：对161例确诊为IgA肾病患者进行分组，其中气阴两虚证86例，非气阴两虚证75例，观察两组肾组织病理指标的变化。结果：86例气阴两虚证患者的病理分级多见Lee分型Ⅱ～Ⅳ级；气阴两虚证组肾小球系膜区免疫复合物沉积数目及程度均弱于非气阴两虚证组（P〈0.05）；气阴两虚证组患者的肾小球指数、系膜细胞增生、系膜基质增生、肾小管萎缩积分显著高于非气阴两虚证组（P〈0．05）；间质浸润、间质纤维化积分显著低于非气阴两虚讧组（P〈0．05）。结论：肾组织的病理分级、肾小球系膜区免疫复合物沉积数目及程度、肾小球指数、系膜细胞增生、系膜基质增生、肾小管萎缩、间质浸润、间质纤维化积分可作为IgA肾病气阴两虚证的微观辨证参考依据。     

IgA肾病肾病综合征的不同病理改变及预后

目的 探讨IgA肾病肾病综合征（NS）的不同病理改变特点与临床和预后的关系。方法 回顾性分析87例表现为NS的IgA肾病患者的临床，病理资料及治疗预后情况。结果 IgA肾病伴发NS的比例为10．01％,在14岁以下及50岁以上的患者中占有较高比例。与非NS表现的IgA肾病患者比较，病理分级（Lee分级）I级，Ⅳ级，Ⅴ级，的比例增加，Ⅱ级，Ⅲ级的比例减少，其中Ⅱ级以下患者较Ⅲ级以上患者年龄小，血压，血肌酐水平低，补体C3的沉积少见，治疗后缓解的多；与同时期表现为NS而病理诊断为微小病变（MCD）的患者比较，二者在临床指标及治疗效果上均无差异。Ⅲ级以上的IgA肾病患者，NS组较非NS组血肌酐水平明显增高，IgA，IgM的沉积多见，球囊粘体 ，新月体，间质炎细胞浸润，间质纤维化，肾小管萎缩水平明显加重。结论 同样表现为NS，病理改变程度不同，其临床指标，免疫荧光沉积形式及对治疗的反应也不一致。可能存在不同的致病机制，临档上应区别对待。     

福建地区571例IgA肾病流行病学特点

目的探讨福建地区IgA肾病的流行病学及临床病理特点。方法回顾性分析本地区571例IgA肾病的流行病学及临床病理特点。结果发病年龄≤20以下占17．0％,21～30岁占36．1％）,31～40岁占24．5％,41～50岁占21．7％,50岁以上仅为1．7％。蛋白尿发生率高达93．0％;伴高血压病者15．9％0,肾功能不全者14．3％。临床表现以无症状性尿检异常型最常见（占39．4％0）,病理类型以弥漫性系膜增生性肾小球肾炎（MsPGN）伴局灶节段肾小球硬化（FSGS）最为常见（占31．9％）,MsPGN占27．5％,局灶节段系膜增生性肾炎（FsPGN）占22．6％,其他类型占18．0％）,肾小管间质损害以中度损害为主（71．6％）。免疫病理类型以IgAMG型占53．1％,IgAG型占21．0％,其他类型占25．9％。IgA肾病出现慢性肾功能不全时,以FSGS病理类型最常见。结论福建地区IgA肾病流行病学及临床病理存在一定的地区特点：老年人比例少,蛋白尿比例高,最常见病理类型是MsPGN伴FSGS,免疫病理以IgAMG型最常见,肾小管间质病变较重。     

IgA肾病伴部分性新月体形成的临床病理分析

目的：探讨原发性IgA肾病伴部分性新月体形成的临床和病理特点。方法：选取79例经肾活检确诊伴部分性新月体形成IgA肾病患者,分析其临床和病理特点,并根据新月体形成所累及肾小球的比例分组：≥10%为A组,31例;≤10%为B组,48例。结果：（1）临床表现：79例均有血尿＋蛋白尿,蛋白尿〉1g/24h者48例（60.8%）;两组比较,A组蛋白尿〉1g/24h28例（89.3%）,B组蛋白尿〉1g/24h20例（41.7%）,A组大量蛋白尿、肉眼血尿、高血压、肾衰竭发生率均高于B组（P〈0.05）。（2）病理表现：79例新月体形成累及肾小球3.3%～29.0%,均以细胞性为主,几乎均有肾小球硬化、内皮细胞及系膜细胞增生、球囊黏连、灶性肾小管萎缩、以及炎性细胞浸润;两组比较A组中、重度系膜细胞及内皮细胞增生、炎性细胞浸润,细胞新月体所占比例均较B组明显;病理改变硬化肾小球占55例（69.6%）。结论：IgA肾病伴部分性新月体形成患者临床均有血尿＋蛋白尿,尤其大量蛋白尿;病理改变以局灶节段性肾小球硬化常见;炎性细胞浸润、内皮细胞及系膜细胞增生等活动性病变易见并影响新月体形成;新月体的多少及纤维化程度影响临床病理表现,≥10%较≤10%严重。