频复发性肾病综合征病理观察与临床分析

频复发性肾病综合征病理观察与临床分析吴莉，郭怡清，郭慕依，刁自强报告２４例儿童频复发性肾病综合征的临床与病理改变，以指导临床治疗及判断疾病的预后。对象与方法：１９７９～１９９３年我院２４例有肾穿刺活检的频复发肾病患儿，其中男２０例，女４例。起病年龄２...     

肾脏病理类型与肾病综合征激素耐药的关系

糖皮质激素用于小儿肾病综合征的治疗已近半个世纪，虽然对多数患儿可起到诱导缓解的作用，但仍有部分病例出现激素耐药，造成肾病综合征激素耐药的原因甚多，如反复感染、激素治疗不正规、‘肾上腺皮质功能低下、高凝状态、长期使用清蛋白等，同时肾病综合征本身的病理类型是导致激素耐药的重要原因；激素耐药性肾病综合征的病理类型呈多样化，病理类型之间存在转型，肾病综合征激素耐药是临床医师经常遇到的一个棘手的问题，了解激素耐药性肾病综合征的病理特点，对其治疗有重要的指导作用。现就肾脏疾病的病理类型与。肾病综合征激素耐药的关系进行探讨，以引起临床医师的高度重视。     

儿童IgA肾病病理特点与临床关系探讨:附32例分析

为探讨儿童IgA肾病病理特点与临床关系，对肾活检确诊为IgA肾病的32例病例进行临床分型、病理分级及免疫分型。结果发现临床表现为单纯性肉眼血尿15例（46.9%)，肾病综合征10例（31．3％），肾炎综合征5例（15．6％），单纯性蛋白尿2例（6．2％）。病理损害按Meadow分级共V级，以第Ⅲ级为主（50．0％），其次为第Ⅱ及第Ⅳ级，各占18．8％和15．6％；单纯性肉眼血尿以第Ⅲ级为主（53．3％）；肾病综合征以Ⅲ及Ⅳ级为主，且肾炎性肾病的病理分级相对比单纯性肾病重。提示蛋白尿的程度与肾脏组织学改变密切相关；以肾病综合征为表现的IgA肾病病理改变均较重。     

表现为肾病综合征的IgA肾病临床、病理及治疗

目的 观察IgA肾病(IgAN)中表现为肾病综合征的患儿发病情况，分析临床与病理的特征关系及其对治疗的反应，以期提高临床诊治水平。方法 分析1999～2000年我科83例免疫病理诊断为原发IgAN中表现为肾病综合征（NS)的临床、组织病理特点及其治疗的结果。结果 83例中表现为NSll例，占IgAN的13．3％；表现为单纯性2例，肾炎性9例，属于少见临床表现类型。按WHO病理组织分类，2例单纯性肾病病理改变为Ⅱ级；9例肾炎性肾病病理改变为Ⅱ级l例，Ⅲ级5例，Ⅳ级3例。免疫荧光则以IgA IgG C3型多见，且多伴毛细血管壁沉积。对激素治疗反应为激素耐药。积极予甲基波尼松龙或(和)环磷酰胺(CTX)联合冲击治疗，联合使用卡托普利(ACEJ)、抗凝等综合治疗，可使尿蛋白尽快轮阴或降低尿蛋白。结论 小儿原发IgAN中表现为NS者属IgAN临床少见类型，对单纯激素治疗反应不佳。冲击及综合治疗可尽快改善其，临床表现，保护肾功能，延缓病情进展，改善预后。肾活检可提高18AN在NS的检出率，提高临床诊疗水平。     

儿童IgA肾病20例报告

本文报告经肾活检证实的20例IgA肾病的病理及临床表现。发病率占原发性肾小球肾炎的16%。临床以单纯性血尿为突出表现,其次为肾病综合征。病理组织学改变以弥漫性系膜增生性肾炎为主,并对病因,诊断及予后进行了讨论。     

37例儿童IgA肾病临床与病理分析

为了探讨IgA肾病的临床与病理改变的关系,对37例IgA肾病进行临床分型并与肾小球、肾小管间质改变及免疫病理特点的关系进行比较。结果：临床分型中单纯血尿（血尿）18例占49%,肾百闻不如一见 综合征（肾病）14例占38%,血尿和蛋白尿3例占8%,肾炎综合征（肾炎）2例占5％,肾小球病理损害以Ⅲ级为主占厮４％,临床各型与肾小球病理损害无相关性。肾小管间质改变２４例,血尿组７例占３９％,其中Ｉ级为４３％,Ⅱ级为５７％,肾病组均有改变,其中Ⅱ级１１例占７８％,Ⅲ级３例占２２％,血尿和蛋白尿组2例占66%,肾炎组1例占50%,免疫病理改变为IgA16例,IgAG6例,IgAM10例,IgAGM5例,血尿组以单纯IgA沉积为主占66%,肾病组则以IgAM型为主占50%,提示IgA肾病临床以单纯血尿为主,其次为肾病综合征;肾小球病理损害程度与临床分型无相关性,但肾病组肾小管间质均有改变且程度也较血尿组为重。免疫病理血尿组以单纯IgA为主,而肾病组以IaAM为主。     

儿童肾病综合征病理类型与年龄、性别的关系

目的 探讨肾病综合征患儿的肾脏病理和性别、年龄分期的关系.方法 对1 116例经肾穿刺活检明确肾脏病理的原发性肾病综合征患儿临床资料进行回顾性分析.结果 1 116例患儿中男817例,女299例,男女比例2.73:1;平均年龄(7.3 ± 3.3)岁,其中婴幼儿期90例,学龄前期294例,学龄期409例,青春期323例.肾脏病理轻微病变(MCNS)222例,占19.9%;系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)726例,占65.1%;膜增生性肾小球肾炎(MPGN)55例,占4.9%;膜性肾小球肾炎(MN)27例,占2.4%;局灶节段硬化性肾小球肾炎(FSGS)86例,占7.7%.肾脏病理类型在4个年龄分期的分布差异有统计学意义,MCNS患儿以学龄前期最多,MsPGN患儿以学龄期最多,MPGN和MN患儿以青春期最多,FSGS的患儿以学龄期最多.MCNS患儿的男女比例为5.3:1,MsPGN为2.4:1,MPGN为0.96:1,MN为3.5:1,FSGS为2.7:1,肾脏病理类型在性别上的分布差异有统计学意义(P ＜ 0.05).结论 对于无法开展肾活检的医院或有肾穿刺禁忌证的患儿,可根据年龄和性别结合临床检验初步推断肾脏病理变化的轻重,进一步指导治疗、判断预后.     

微小病变型肾病综合征发病机制的新进展

微小病变型肾病综合征(Minimal changednephmtic syndmme，MCNS)是肾病综合征常见的病理组织类型，在儿童发病率高，但由于其发病机制尚不明确，故无特异针对病因的治疗。现有治疗方案存在疗程长、副作用多、易复发、患者依从性差等缺点，严重威胁患儿的健康，因此，为了预防本病的发生以及在治疗上取得突破，其发病机制的研究至关重要。现将近年来有关微小病变型肾病综合征发病机制的新进展综述如下。     

25例婴幼儿肾病综合征临床与病理分析

近年来，婴幼儿原发性肾病综合征（简称婴幼儿肾病），有明显增多趋势。本文观察2000年4月至2006年10月在我院住院治疗的婴幼儿肾病患儿25例，均为初发患儿，现将其临床与病理资料整理报告如下。     

小儿三种膜性肾病临床与病理分析

目的：进一步阐明小儿病理类型表现为膜性肾病的乙型肝炎病毒相关性肾炎(乙肝肾)、狼疮性肾炎(狼疮肾)、原发性肾病综合征的临床和病理特点。方法：收集该院自1996年6月至2001年12月经肾活检确诊为膜性肾病41例,对3种膜性肾病之间进行临床和病理比较。结果：三种膜性肾病发病率乙肝肾占75.6％,狼疮肾14.6％,原发性肾病9.7％,它们临床表现大多为肾病综合征,病理分期Ⅰ～Ⅱ级为主。病理表现中系膜增生、电子致密物多部位沉积在乙肝肾、狼疮肾和原发性膜性肾病之间有明显差别(P<0.05)。结论：小儿膜性肾病以乙肝肾为主,原发性膜性肾病少见,三者有各自临床、病理特点,确诊须综合分析。     

以肾病综合征为临床表现的儿童IgM肾病临床特征

目的 探讨以肾病综合征为临床表现的IgM肾病患儿的临床特征.方法 以2005年6月至2012年6月在湖南省儿童医院肾内科住院,临床诊断为肾病综合征、病理诊断为IgM肾病的36例患儿为研究对象(A组),以同期住院,病理诊断为微小病变的肾病综合征106例患儿为对照组(B组).随访1～8年,分析其临床特征.结果 (1)对照组、研究组患儿伴有血尿者分别为3.8％及30.6％(x2=20.403,P＜0.05).(2)研究组患儿肾脏病理构成:轻度系膜增生性病变26例(72.2％),中度系膜增生性病变9例(25％),1例为局灶节段性肾小球硬化.(3)将研究组按肾脏病理分成轻度病变组及中重度病变组,对照组、轻度病变组、中重度病变组患儿激素耐药率分别为12.3％、19.2％、77.8％(x2 =24.369,P＜0.05),对照组与轻度病变组之间差异无统计学意义(P＞0.05).(4)激素耐药者联用吗替麦考酚酯治疗,对照组、研究组激素耐药患儿的缓解率分别为50％及85.7％(x2=3.60,P＞0.05).结论 以肾病综合征为临床表现的IgM肾病患儿血尿的发生率较高,肾脏病理为中度病变以上者激素耐药发生率较高,需早期联合应用免疫抑制剂治疗,吗替麦考酚酯可能成为较好的免疫抑制剂选择方案.     

激素耐药肾病综合征的治疗

激素耐药型肾病综合征又称激素抵抗型肾病综合征(steroid-resistant nephrotic svndrome,SRNS),其定义根据我国儿科肾小球疾病临床分类标准为：原发性肾病综合征以泼尼松足量治疗8周,尿蛋白仍阳性。当临床表现为SRNS,需及时行肾活检了解病理改变。     

糖皮质激素耐药性原发性肾病综合征的常见问题

激素耐药性肾病综合征存在许多临床问题，本研究从激素耐药性肾病综合征的定义、早期诊断、治疗方案与选择、肾脏病理类型与肾病综合征激素耐药之间的关系、发病机制等方面着手，引申出一些值得临床思考和面对的问题。     

激素依赖的微小病变型肾病综合征病人的长期随访

微小病变型肾病综合征(MCNS)几乎占儿童肾病综合征(NS)的80%,尽管5～16%NS不断复发,但近来有些研究证实,诊断后15～20年MCNS大多数肾功能正常。激素效应的NS中,少数为激素依赖,其中1/2为MCNS。为了想知道激素依赖的临床症状是否为MCNS患者中病情更为严重的指征而有     

微小病变型肾病综合征的免疫机制

肾病综合征是儿童中较为常见的疾病之一,根据国外文献报导每年在10岁以下儿童每10万人中有2～7人罹患此病,其中76.4％病理改变为微小变型(简称MCNS),在微小病变型患儿中93.5％对皮质激素敏感。而且94％对激素敏感的肾病患儿肾活检为MCNS。临床上常称之为类脂质性肾病(占儿童肾病的60～80％或更多)或称激素敏感性肾病亦称单纯性     

IgA肾病97例的临床和病理分析

目的探讨儿童IgA肾病的临床与病理特点的关系。方法对2005年1月-2010年6月经本院肾脏病理室确诊为IgA肾病的97例患儿的临床表现,病理特点及相关实验室检查进行回顾性分析。结果 97例患儿中男女比例为2.61,发病年龄(10.6±2.9)岁。临床表现以肾病综合征最多见(40.2%),其次为孤立性血尿(30.9%),病理类型以轻度系膜增生性IgA肾病最多见(29.9%),组织分级以Ⅲ级改变为主(52.6%),免疫荧光分型以IgA+IgM型多见(45.4%)。将临床表现由轻到重分为孤立性血尿、血尿蛋白尿、肾病及肾炎综合征3组,病理改变分为Ⅰ～Ⅱ级、Ⅲ级、Ⅳ～Ⅴ级3个级别,行双向有序χ2检验,差异无统计学意义(χ2=4.081,P=0.395);将免疫病理分为单纯IgA沉积型与复合沉积型2组,其临床表现不同,差异有统计学意义(χ2=8.421,P=0.015)。结论儿童IgA肾病以学龄期多见,男性多于女性。临床表现与免疫病理分型相关,单纯IgA沉积者临床表现较轻。临床分型与组织分级间未发现显著联系。     

儿童肾病综合征肾组织病理光镜和免疫荧光分型的关系

目的 探讨肾组织光镜病理和免疫荧光病理的相关性.方法 回顾性分析410例原发性肾病综合征行经皮肾活检患儿的肾组织病理资料.结果 410例患儿肾组织光镜病理类型分布为:轻微病变(MCNS)133例(32.4%),系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)229例(55.9%),膜增生性肾小球肾炎(MPGN)5例(1.2%),膜性肾小球肾炎(MN)7例(1.7%),局灶节段硬化(FSGS)6例(8.8%).肾组织免疫荧光病理类型分布为:IgA型41例(10%),IgM型66例(16.1%),IgA+M+G+C3型 9例(2.2%),补体为主型8例(2%),无免疫复合物型286例(69.8%).MCNS、MsPGN、FSGS均以无免疫复合物型多见,MPGN以补体为主型多见,MN型以IgA+M+G+C3型多见.5种不同肾组织光镜病理类型中的免疫荧光类型分布差异有统计学意义(χ2 ＝ 87.673,P ＜ 0.01).结论 5种肾组织光镜病理的免疫荧光病理存在差异.     

儿童原发性IgA肾病临床病理特征及预后分析

目的 探讨儿童原发性IgA肾病（IgAN）的临床、病理特征及预后。方法 对近11年确诊为原发性IgAN的81例患儿进行临床病理分析、疗效观察及随防。结果 以孤立性血尿和持续性血尿、蛋白尿最多见（各33．3％）,其次为肾病综合征和慢性肾炎综合征。病理分级以Ⅲ级多见（53．1％）,其次为Ⅱ级和Ⅳ级。免疫病理分型IgA单独沉积最多见（75．3％）。临床表现类型与肾脏病理分级存在线性关联,伴有蛋白尿者病理改变较重。随访73例,平均随访27个月,66例（90．4％）肾功能正常,蛋白尿〈1g／24h。结论儿童原发性IgAN的临床表现与病理特征存在一定程度关联,临床表现为肾病及肾炎综合征者病理损害较重,早期予以规律有效治疗,近期疗效好.     

以肾病综合征为表现的IgA肾病临床与病理24例分析

为探讨以肾病综合征为表现的IgA肾病的临床与病理和免疫分型的关系,24例经肾活检确诊为IgA肾病,其中应用泼尼松中长程治疗8例,常规使用泼尼松联合CTX冲击治疗10例,泼尼松与雷公藤多苷（30mg/d）联合治疗2例,失访4例。结果根据Lee修改的Meadow标准,I组3例（12.5%）,Ⅱ组7例（29.2%）,Ⅲ级8例（33.3%）,IV级6例（25.0%）。免疫荧光分型：IgA型10例（41.7%）,IgA IgG型2例（8.3%),IgA IgM型6例（25.0%）,IgA IgM IgG型6例（25.0%）。20例获随访,8例对激素不敏感;2例激素联合雷公藤多苷治疗后缓解;另10例激素加CTX冲击治疗,8例有效,2例无效,此2例随访病程中出现肾功能不全。提示以肾病综合征为表现的IgA肾病的病理改变均较重,以Ⅲ-Ⅳ级改变为主。免疫荧光分型中以IgA型多见。多数对激素不敏感。     

34例儿童IgM肾病临床与病理分析

目的：探讨儿童IgM肾病临床及肾组织病理的特点。方法：收集整理2008年4月至2009年8月郑州大学第一附属医院儿内科34例IgM肾病患儿病例,对其临床表现及肾组织病理进行分析。结果：34例IgM肾病临床表现为肾病综合征的患儿22例（64.7％）;病理改变类型：微小病变12例（35.3％）,微小病变伴急性肾小管损伤3例（8.8％）,轻微病变6例（17.6％）,轻微病变伴缺血性损伤1例（2.9％）,系膜增生型7例（20.6％）,局灶节段硬化型4例(11.8％),局灶增生型1 例(2.9％);肾小球、肾血管及肾脏病理损害总积分随肾组织IgM沉积度增强而增加。结论：本组IgM肾病患儿大多临床表现为肾病综合征, 肾组织学病理类型多样,病理特点以系膜区IgM沉积为主,肾组织IgM沉积强度与肾脏病理损害程度有关。［中国当代儿科杂志,2010,12（5）：338-340］