完全性肺静脉异位连接的外科治疗

手术治疗５例完全性肺静脉异位连接（ＴＡＰＶＣ）患者，均经Ｂ超声和彩色多普勒检查确诊。认为本病手术成功的关键是汇总静脉和左房的吻合口要足够大，术中在左心耳尖端缝１针牵引线牵拉可充分暴露术野，停止体外循环后左室压高者可部分放开垂直静脉。术后延长辅助呼吸时间并应用呼气末正压，限制液体入量为术后顺利过渡的重要措施。     

31例完全性肺静脉异位连接的外科治疗

目的探讨31例完全性肺静脉异位连接的手术方法及术后疗效。方法31例患者（心上型16例、心内型13例、混合型2例）均在体外循环下行矫治术。心上型6例采用传统双心房联合切口，10例采用心上法，后者经上腔静脉与升主动脉之间显露左心房与共同肺静脉干行侧一侧吻合；心内型切开房间隔缺损与冠状静脉窦开口之间的残余房间隔壁，自体心包将肺静脉开口与冠状静脉窦口隔入左房；混合型则根据不同的病理解剖特点行相应的矫治术。结果早期死亡2例，其他患者都痊愈出院。术后随访3个月至14年，恢复良好，无吻合口狭窄发生，心功能均为Ⅰ级，无因心肺功能衰竭死亡患者。结论完全性肺静脉异位连接早期诊断和及早行矫治术极为重要，手术治疗的关键在于左心房与肺总静脉吻合口应足够大，避免狭窄的发生。     

完全性肺静脉异位连接患儿急诊手术效果观察

目的观察完全性肺静脉异位连接(TAPVC)患儿外科急诊手术效果。方法 TAPVC患儿46例,Darling分型心上型28例、心内型13例、心下型3例、混合型2例,根据Darling分型采用不同急诊手术方法纠治,评价手术效果。结果痊愈43例,死亡3例。体外循环时间(126.8±35.8)min;11例采用深低温停循环,停循环时间(35.6±6.6)min;术后监护室呼吸机辅助时间(69.6±39.1)h。出院时复查肺静脉回流均无明显梗阻,吻合口直径(9.0±2.0)mm、流速(0.7±0.2)m/s;Sp O2、左心室射血分数、左心室缩短分数均较术前改善,肺动脉瓣、三尖瓣轻度反流程度较术前均减轻,P均<0.05。术后随访6~12个月,1例发生肺静脉狭窄。结论根据分型采用不同急诊手术方法治疗TAPVC效果良好。     

完全性肺静脉异位引流的外科治疗

目的:总结完全性肺静脉异位连接(TAPVC)患者的外科治疗经验,以提高手术疗效。方法:20例患者均在中度低温体外循环下行TAPVC矫治术。心上型12例,心内型7例,混合型1例。合并动脉导管未闭2例,肺动脉瓣狭窄及三房心各1例,三尖瓣关闭不全7例。结果:术后早期(30 d)死亡1例,死于术后严重低心排出量综合征,生存19例均获得随访,随访时间1～5年,心功能恢复良好;术后2周超声示右心房室明显缩小,左心房室扩大。结论:完全性肺静脉畸形引流一经确诊应尽早手术,手术的关键是保证吻合口够大和避免吻合口狭窄及心律失常。心上法可为肺静脉主干与左心房顶部吻合提供良好显露并可降低心律失常发生率,是心上型TAPVC左心房与肺静脉总干吻合良好途径。     

完全性肺静脉异位引流的手术治疗(附44例报告)

目的 探讨完全性肺静脉异位引流（TAPVC）的手术方法和治疗经验。方法对44例TAPVC患者施行手术治疗,其中心上型29例,心内型13例,心下型2例。手术在中度低温体外循环下进行．心上型早期行心脏上翻法吻合、中期行左右房联合切口法,近期改良为心上吻合法。心下型采用心脏上翻纵切口吻合。结果手术死亡2例（心上型和心内型各1例）;心律失常12例,出院时恢复安性心律。结论TAPVC一经确诊．必须立即手术,以防止肺血管阻塞性病变的发生。     

完全性肺静脉异位引流的外科治疗体会(附16例报告)

完全性肺静脉异位引流 ( TAPVC)为一种少见的先天性心脏畸型 ,发病率占先天性心脏病的 1 %～3% ,自然病程预后极差 ,其中 5 0 %于生后 3个月内死亡 ,80 %于 1岁以内死亡 ,存活至 1岁以上的患儿常合并较大的房间隔缺损。 1 995年 6月至 2 0 0 2年 6月 ,我院共实施 TAPVC矫正术 1 6例 ,取得较好的效果。现总结报告如下。1　资料与方法1 .1　临床资料　本组 TAPVC患儿 1 6例 ,男 7例 ,女 9例 ;年龄 3个月至 6岁 ,平均 1 .2岁。均经心脏超声和多普勒检查明确诊断 ,1例行心导管检查和心血管造影。按 Darling分类法均为心上型 ,均合并房间…     

完全性肺静脉异位连接的手术治疗

目的观察完全性肺静脉异位连接（TAPVC）患者的手术治疗效果。方法在中度低温体外循环下对23例TAPVC患者行TAPVC矫治术。结果术后早期死亡1例;并发阵发性结性心律、短阵性房性心动过速、左侧膈肌麻痹各1例。22例出院后均获随访（2.8±1.5）a,1例心上型患者术后8个月因左肺静脉回流梗阻再次入院经手术治愈,1例反复发作房性心律失常经内科治疗无效。结论手术是治疗TAPVC的有效手段。     

完全性肺静脉异位引流的外科治疗

目的总结完全性肺静脉异位引流（total anomalous pulmonary venous drainage,TAPVD）的外科治疗经验。方法TAPVD27例（心上型15例,心内型12例）均在体外循环下手术。心上型6例采用传统双心房联合切口,9例采用心上法,后者经上腔静脉与升主动脉之间显露左心房与共同静脉干行-一侧吻合：心内型切开房间隔缺损与冠状静脉开口之间的残余房间隔壁,自体心包将肺静脉开口与冠状静脉窦隔入左心房。结果早期死亡2例,其他病人痊愈出院,术后随访3个月-4年,恢复良好,无吻合口狭窄发生,出院后无因心、肺衰竭死亡病人。结论TAPVD早期诊断极为重要,手术治疗的关键在于左心房与肺总静脉吻合口应足够大,避免狭窄的发生。     

51例完全性肺静脉异位连接的临床诊治分析

目的:我国医疗保障体系完善使年龄小和/或肺静脉回流梗阻的完全性肺静脉异位连接(TAPVC)患者就诊并手术治疗的比例将增加,分析其临床特点有一定现实意义。方法:我院2000年1月至2009年7月住院患者51例,分为2组:婴儿组≤12个月,16例,平均(7.2±3.3)个月;大龄组35例,平均(10.4±4.3)岁。均行股动脉血氧饱和度、超声心动图等检查,其中39例行心导管检查,49例行手术治疗。结果:1.按胚胎发育异常分型,发现房间隔异常分隔均见于大龄组患者,婴儿组绝大多数(93.7%)肺静脉连接于左总主静脉;2.婴儿组16例,股动脉血氧饱和度均85%,肺血管阻力明显高于大龄组患者(P0.05);3.围术期婴儿组应用米力农8例(53.3%),而大龄组2例(5.8%)。大龄组9例(26.5%)因心率80次/min而应用异丙肾上腺素,而婴儿组只有2例(13.3%)。因术后低心排出量综合征(低心排)死亡,3例皆为婴儿。结论:婴儿组患者手术病死率较高,若动脉血氧饱和度85%应尽早手术。     

完全性肺静脉异位连接的外科治疗

目的:探讨完全性肺静脉异位连接(total anomalous pulmonary venous connection,TAPVC)的手术方法及疗效。方法:选取5例TAPVC患者,其中1例心上型患者行左心房共同静脉吻合;1例心内型患者将房间隔缺损扩大,应用补片将异位引流的肺静脉隔至左心房;3例混合型患者中有2例垂直静脉与左心耳吻合,补片将异位引流的肺静脉共同腔隔至左心房,1例扩大房间隔缺损后行心包片补片将异位引流的肺静脉隔至左心房。结果:所有患者均痊愈并获得随访,随访时间8个月～2年,心功能基本正常。结论:TAPVC患者一旦诊断明确应及早手术,正确认识肺静脉复杂的解剖,选择适当的手术方法可获良好的治疗效果。手术治疗的关键在于肺静脉流入左心房足够宽畅,避免狭窄。     

完全性肺静脉异位引流的外科治疗

目的总结完全性肺静脉异位引流(TAPVD)的外科治疗经验和体会.方法12例患者采用全身麻醉中度低温体外循环下手术,10例心上型横切右心房和左心房后壁,行肺总静脉与左心房后壁吻合,2例心内型切开ASD与冠状静脉窦口之间的残余房间隔壁,自体心包补片将肺静脉开口与冠状静脉窦隔入左心房.结果患者均手术治愈出院,随访6个月至3年,恢复良好,心功能明显提高.结论完全性肺静脉异位引流手术治疗的关键在于术前正确诊断,术中吻合口应足够大,避免狭窄.     

经左房顶部矫治心上型完全性肺静脉异位引流的体会

目的探讨经左房顶部径路矫治心上型完全性肺静脉异位引流的体会。方法2005年1月至2008年1月经左房顶部径路矫治心上型完全性肺静脉异位引流5例,女性3例,男性2例,年龄2-13（7．00±3．85）岁,在全麻体外循环下经左房顶部径路进行矫治。结果均治愈出院,随访0．5～2．5年,生长发育良好,无心律失常和吻合口狭窄。结论经左房顶部径路矫治心上型完全性肺静脉异位引流,手术方便,显露好,减少心律失常和吻合口狭窄的发生。     

Partial anomalous pulmonary venous connection and pulmonary arterial hypertension

Background and objective: Isolated partial anomalous pulmonary venous connection (PAPVC) has been implicated as a cause of pulmonary arterial hypertension (PAH); however this condition is often overlooked in the diagnostic work up of patients with PH. We studied the prevalence of PAH both in patients with isolated PAPVC or associated with other congenital heart diseases (CHD) such as atrial septal defect (ASD). We also aimed to identify factors related to the presence of PAH in these patients. Methods: We retrospectively analyzed data from the Adult CHD database at the Cleveland Clinic, USA between October 2005–2010. We included all patients diagnosed with PAPVC with or without other CHD. We excluded all patients with previous corrective surgeries. Results: We identified 14 (2.5%) patients with PAPVC. Group I included patients with PAPVC (with or without patent foramen ovale (PFO)). Group II included patients with PAPVC associated with other CHD. PAH was seen in six (6/14, 42.8%) patients, two (2/7, 28.5%) in group I and four (4/7, 57.1%) in group II (P = 0.3). The mean pulmonary artery pressure in all patients (n = 14) was 29.5 ± 13.8 mm Hg. Group I had a mean PAP of 23.6 ± 6.6 mm Hg as compared to 33.7 ± 16.5 mm Hg for group II (P = 0.34). The two patients in group I with PAH had either two anomalous pulmonary veins or a condition (sickle cell disease) that could potentially explain the haemodynamic findings. Conclusions: Patients with PAPVC (with or without PFO) in the absence of other CHD had normal pulmonary arterial pressure (PAP) unless they have two pulmonary veins with anomalous return or associated conditions known to cause PAH.     

完全性肺静脉异位引流患儿临床及尸检分析

目的 :探讨儿童完全性肺静脉异位引流 (TAPVC)的临床及尸检特征性改变。方法 :回顾性总结我院 1980～ 2 0 0 0年间收治的 2 3例TAPVC患儿的临床表现、心电图、胸片、心脏超声、心导管检查、手术及尸检资料。结果 :2 3例TAPVC患儿中属心上型 17例 (占 74 % ) ,心内型 6例 (占 2 6 % ) ,其中伴有动脉导管未闭 (PDA) 6例 ,房间隔缺损 (ASD) 11例 ,卵圆孔未闭 5例 ,室间隔缺损 (VSD) 2例 ,二尖瓣发育不良 1例。 2 3例患儿中 5例经内科保守治疗后好转出院 ,4例放弃治疗 ;3例施行纠治术 ,2例痊愈出院 ,1例死亡 ;死亡 12例 (5 2 % ) ,年龄均 <6个月 ,其中 10例尸检年龄为 2 4d～ 4个月 ,均发现有肺静脉梗阻性病变。结论 :TAPVC在先心病中并不少见 ,常伴发一些临床综合征及其他心脏畸形 ,大多在婴幼儿即有症状 ,本组病例中 5 2 %死于 6个月以内 ,特别是患肺血管梗阻性病变者 ,多于数日或 3～ 4个月内死亡 ,极易误诊为新生儿肺炎 ,尸检中才得以证实。心脏超声、心导管及选择性心血管造影术是常用的有效确诊手段     

Esophageal varices in congenital heart disease with total anomalous pulmonary venous connection

Total anomalous pulmonary venous connection (TAPVC) is an uncommon congenital anomaly in which the anatomical presentations vary widely among patients. We hereby present two newborns with TAPVC associated with asplenia syndrome; both had severe esophageal varices due to infradiaphragmatic pulmonary venous drainage. Ultrafast computed tomography (CT) scanning was superior to color Doppler echocardiography and cardiac catheterization as it provided a detailed portrait of the pulmonary drainage. The remarkable radiographic manifestations are presented.