血管瘤-血小板减少综合征1例

患儿，女，3个月，以“发现皮疹一天”为主诉入院。患儿入院前一天出现皮疹，颜面部及背部、四肢散在分布紫红色针尖样大小皮疹，右肩部及前胸部皮疹融合成片，呈青紫色。伴发热，体温38℃。病程中患儿无烦躁不安，无鼻衄及牙龈出血，食纳、睡眠尚可，大小便外观正常。患儿父母平素体质良好，无特殊病史，系第一胎第一产，足月顺产娩出，非近亲结婚，家族中无类似病史。     

血栓血小板减少性紫癜8例报告

血栓性血小板减少性紫癜 (ＴＴＰ)是一罕见的微血管血栓 -出血综合征 ,其主要特征是微血管性溶血性贫血、血小板减少性紫癜、神经系统改变、发热和肾脏受损。临床表现多样化 ,容易误诊。而且病情多数凶险 ,无特效治疗 ,死亡率高。现就我院发现８例患者报告如下 :临床资料１病例所有８例均为我院住院患者 ,其中男５例 ,女３例 ,年龄１７～４２岁 ,中位年龄２７岁。２临床表现见表１２．１贫血８例患者均有贫血 ,表现为面色苍白、乏力、头晕。进展较快 ,进行性加重。２．２出血８例患者均有皮肤粘膜出血 ,４／８例有牙龈出血和鼻衄 ,３／８例…     

难治性特发性血小板减少性紫癜治疗的进展

特发性血小板减少性紫癜 (ITP)是以血小板显著减少为特征 ,好发于儿童和成人的常见疾病。传统口服激素和切脾仅能使部分患者达到完全缓解。对于传统治疗效果不佳的病例属难治性 ITP。目前对这部分病例开展了许多试验性治疗探索 ,现介绍如下 :1　大剂量甲基强的松龙冲击治疗难治性 ITP对口服激素无效的病例采用大剂量甲基强的松龙冲剂治疗 (1 5 m g.kg- 1 .d- 1 )约 5 0 %的患者有效 ,对急性、有严重出血者尤为适用。没有严重的副作用。研究认为大剂量甲基强的松龙可作为对常规治疗无效的 ITP患者紧急情况下和术前治疗的较好方法〔1〕。…     

特发性血小板减少性紫癜中医药治疗概述

特发性血小板减少性紫癜属于中医的血汪、发斑等范畴,认为其以热证、虚证、瘀证为主.现将近年来中医药治疗ITP现状综述如下.     

重症特发性血小板减少性紫癜的治疗体会

目的探讨常规剂量强的松并输注浓缩血小板、大剂量静脉注射丙种球蛋白(IVIG)或大剂量甲基强的松龙(甲强龙)、或二者联合治疗重症特发性血小板减少性紫癜(ITP)的效果。方法根据病情和病人经济能力将118例次病人分为常规剂量的强的松加输注浓缩血小板组(简称血小板组)37例;用大剂量IVIG/甲强龙组(简称药物组)39例;大剂量IVIG/甲强龙联合输注浓缩血小板组(简称联合组)42例。比较3组治疗前、后血小板计数。同时观察临床出血情况。结果治疗后外周血小板计数,血小板组升高(15.40±12.14)×109/L(p<0.001),药物组升高(17.98±14.01)×109/L(p<0.001),联合组升高(43.26±13.20)×109/L,(p<0.001)。联合组高于血小板组和药物组(p<0.001)。治疗3天后临床出血改善率,血小板组60%(22/37),药物组54%(21/39),联合组90%(38/42)。5例发热病人输注浓缩血小板后外周血小板计数未见升高。结论重症ITP病人,大剂量IVIG/甲强龙联合输注浓缩血小板较单纯输注浓缩血小板或大剂量IVIG/甲强龙疗效好,手工采和机单采浓缩血小板的输注无效性的发生率尚待进一步观察。     

人血免疫球蛋白冲击治疗难治性免疫性血小板减少性紫癜疗效分析

目的:观察人血免疫球蛋白冲击治疗难治性免疫性血小板减少性紫癜的临床疗效.方法:将符合诊断标准的220例难治性免疫性血小板减少性紫癜患者随机分为治疗组和对照组,每组各110例.组均给予泼尼松片1 mg/(kg·d),2次/d,口服,服用2周,然后逐渐减量维持至停用;全反式维甲酸,每次10 mg,每日3次,口服.治疗组在此基础上加用人血免疫球蛋白400 ms/(kg·d)静滴,连用7 d.两组均以4周为1个疗程,治疗1个疗程后观察疗效.结果:总有效率治疗组、对照组分别为94.56%、80.91%,两组相比差异统计学意义(P<0.05).治疗后两组血清IL-2、IFN-γ、IL-4、IL-10、TGF-β1等指标相比有明显差异(P<0.05).治疗后治疗组血小板上升情况、有效止血时间治疗组与对照组相比有明显差异(P<0.05).结论:人血免疫球蛋白冲击治疗难治性免疫性血小板减少性紫癜疗效显著,可缩短止血时间、血小板上升时间及血小板恢复正常的时间.     

舌微循环检测在原发性血小板减少性紫癜辨证论治中的应用

目的以舌诊及舌微循环作为辨证依据,探讨中医治疗原发性血小板减少性紫癜（ITP）的新方案与策略。方法观察75例原发性血小板减少性紫癜患者的舌诊及舌尖微循环状态,根据舌乳头、舌乳头内微血管、微血管周围情况将患者分为实证、虚证、虚实夹杂证,并以辨证结果为依据进行中药处方治疗,观察治疗前后患者的舌微循环变化及治疗效果。结果75例患者中单纯实证者26例、单纯虚证者22例、虚实夹杂者27例。中药治疗后两个月随访患者43例;其中实证者12例、虚证者13例、虚实夹杂者18例,平均未稍血小板上升至（40±12）×10^12／L。舌质好转率86．05％,舌苔好转率74．42％。舌微循环乳头恢复率51．16％,微血管清晰率67．44％,微血管周围好转率81．39％。结论舌诊及舌微循环可以作为原发性血小板减少性紫癜的辨证分型依据;以此分型进行辨证论治临床效果显著,疗效满意。     

免疫性血小板减少性紫癜的发病机制与临床研究进展

免疫性血小板减少性紫癜(Immune thrombocytopenic purpura,ITP)是自身抗体介导的血小板减少综合征,自身抗原的主要成分是血小板一种或多种糖蛋白;细胞免疫也是血小板破坏的一个重要原因.目前ITP的诊断仍是临床排除性诊断,分为原发性与继发性两种.ITP治疗的目的是使患者血小板计数提高到安全水平.肾上腺糖皮质激素仍是ITP的首选药物,静脉输注丙种球蛋白(IVIg)用于控制严重出血与重度血小板减少,脾切除仍是治疗慢性ITP的主要手段.血小板生成素(TPO)类似物可能成为新的治疗方法.对成人慢性ITP患者应常规进行幽门螺杆菌(Hp)筛查,阳性患者应根除Hp.     

静注人免疫球蛋白(pH4、10%)在治疗成人特发性血小板减少性紫癜中提升血小板速度的研究

目的与静注人免疫球蛋白(pH4)对比,观察静注人免疫球蛋白(pH4、10%)在治疗成人特发性血小板减少性紫癜(ITP)患者时提升血小板的速度。方法将受试者按1∶1的比例随机接受连续2日的静注人免疫球蛋白(pH4、10%)治疗或连续5日的静注人免疫球蛋白(pH4)治疗,同时接受了相同的基础治疗(口服强的松1mg/kg/日,疗程至少1周)。比较两组首次输注7日内血小板计数达到≥100×109/L所用的天数。结果本研究有151例随机化受试者接受了试验药物,139例受试者按方案完成了试验。试验组所用时间的中位数(95%CI)为3日(2.0,3.0),对照组用时4日(4.0,5.0),组间比较存在统计学差异(P0.05)。结论静注人免疫球蛋白(pH4、10%)与静注人免疫球蛋白(pH4)相比,能够更快速地将成人ITP患者的血小板计数升高至100×109/L或以上。     

α干扰素治愈丙型肝炎合并甲状腺功能亢进和原发性血小板减少性紫癜一例

患者女性 ,47岁。 1 984年因为明显消瘦 ,食量增大 ,心率 >1 1 0次 ｍｉｎ ,手颤多汗 ,大便次数增多 ,查总三碘甲状腺原氨酸 (Ｔ3 ) 685ｎｇ ｄｌ(正常参数值 <1 2 0ｎｇ ｄｌ) ,总甲状腺素(Ｔ4) 2 0 2 μｇ ｄｌ(正常参数值 <1 0 μｇ ｄｌ) ,甲状腺吸1 3 1 Ⅰ率增高 ,诊断为甲状腺功能亢进 (甲亢 ) ,给予他巴唑 1 0ｍｇ,每日3次 ,2个月后逐渐减量并加用甲状腺素片 2 0ｍｇ ,每日 1次 ,服药 2周后Ｔ3 及Ｔ4正常 ,坚持服药 3年 ,渐停药。分别于1 993年和 1 995年再次出现头晕 ,多汗 ,大便稀 (2～ 3次 ｄ) ,复查游离甲状腺原氨酸 (ＦＴ3 ) …     

血浆置换成功治疗血栓性血小板减少性紫癜一例

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种少见的危重疾病,死亡率可高达90％以上。最近,我们用血浆置换技术（TPE）成功治疗TTP患者1例,现报道如下。     

环孢素A联合肌甘、辅酶A治疗特发性血小板减少性紫癜7例分析

特发性血小板减少性紫癜是一种病因尚未完全阐明的免疫介导血小板减少所致的一种出血性疾患,临床治疗方法较多,激素治疗常为首选疗法,但部分患者治疗效果欠佳,我们用环孢素A联合肌苷、辅酶A治疗7例难治性特发性血小板减少性紫癜,疗效基本满意,现总结如下。1资料与方法1.1一般资     

静注人血丙种球蛋白治疗特发性血小板减少性紫癜15例临床观察

静注人血丙种球蛋白(IVIG)治疗特发性血小板减少性紫癜(ITP)在国内外已有报道。尤其在欧洲和美国，IVIG已广泛应用于治疗小儿及成年人ITP．对急性型、慢性型均有一定疗效。目前．国内治疗ITP多采用肾上腺皮质激素，而激素副作用较多，且无法预防其转为慢性者，而IVIG治疗ITP具有疗效好，副作用小，转为慢性者少的特点。     

幽门螺杆菌感染对血小板减少性紫癜患儿免疫球蛋白及补体的影响

血小板减少性紫癜（thrombocytopenic purpura,TP）是儿科较常见的一种获得性自身免疫性疾病。其特点为血小板数目减少,骨髓巨核细胞发育及成熟障碍,表现为皮肤、黏膜、内脏的出血[1]。对TP的发病机制目前尚未阐明,近年来研究[2]显示,幽门螺杆菌（HP）感染与TP的发病存在着密切联系。为观察TP患儿HP感染对免疫球蛋白和补体的影响情况,     

Notch-芳香烃受体-白细胞介素-22通路在急性特发性血小板减少性紫癜中的作用

目的观察Notch信号通路对特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)患者CD4+T淋巴细胞分泌白细胞介素(interleukin-22,IL-22)的影响,初步阐释Notch-IL-22通路在ITP发病中的作用。方法收集2015年11月至2018年1月在我科就诊的急性ITP患者31例和慢性ITP患者36例,另收集14例健康志愿者作为健康对照者。分离外周血单个核细胞(peripheral blood mononuclear cells,PBMC)和血浆,分选急性ITP患者CD4+T细胞,加入Notch信号通路抑制剂GSI刺激培养,应用实时定量PCR法检测Notch受体和Notch信号通路相关分子mRNA的相对表达量,应用流式细胞术检测CD3+CD4+IL-22+的Th22细胞比例,应用酶联免疫吸附试验检测血浆和培养上清中的IL-22水平,应用CCK-8法检测细胞增殖,应用Western blot检测Notch信号通路相关分子蛋白和磷酸化的水平。结果急性ITP患者Notch1、Notch2、Notch3 mRNA相对表达量显著...     

中药治疗儿童原发性血小板减少性紫癜的用药规律

<正>目的:研究临床中药复方治疗儿童原发性血小板减少性紫癜(ITP)的用药规律。方法:检索CNKI数据库中中药治疗儿童ITP的全部文献,筛选、收集、整理经临床验证有良好疗效、中药处方与剂量完整、并含有对照组的临床研究     

清热解毒健脾消癜汤治疗慢性特发性血小板减少性紫癜的疗效观察

<正>目的:观察以自拟清热解毒健脾消癜汤治疗撤减糖皮质激素中的慢性特发性血小板减少性紫癜(CITP)患者的疗效。方法:108例处于糖皮质激素撤减治疗中的CITP患者,随机分为2组,治疗组接受中药清热解毒健脾消癜汤治疗     

特发性血小板减少性紫癜患者糖皮质激素受体的表达

目的探讨特发性血小板减少性紫癜(ITP)患者糖皮质激素治疗效应与外周血单个核细胞(PBMC)内两种糖皮质激素受体(GR)亚型-GRα和GRβ,及C-FOX表达水平之间的关系。方法用逆转录-聚合酶链反应(RT-PCR),检测激素敏感型、激素抵抗型ITP患者和正常对照组GR,αGRβ,C-FOX的mRNA的表达。结果ITP患者和正常对照组均有GRα、GRβ,C-FOSmRNA的表达;激素抵抗型ITP患者GRβmRNA表达明显高于激素敏感型ITP患者及正常对照组(P<0.05);GRα,C-FOXmRNA在各组无显著差别。结论ITP患者糖皮质激素抵抗可能与GRβ的表达亢进有关。     

特发性血小板减少性紫癜患儿T细胞亚群凋亡蛋白Fas、FasL的表达

按张之献主编的《血液病诊断及疗效标准》(第2版)确诊的50例特发性血小板减少性紫癜(ITP)患儿为观测对象，其中男24例，女26例，年龄3个月～12岁，中位年龄3．8岁；50例正常对照为健康儿童，排除。ITP及其它自身免疫性疾病，其中男27例，女23例，年龄0．5岁～11岁，中位年龄4．2岁。收集ITP患儿及健康儿童外周抗凝静脉血，分离纯化得T细胞和血小板。以PE标记的antiCRTH2 McAb和Cy5标记的anti-CD4、