干燥综合征伴周围神经病变临床研究

目的：探讨干燥综合征伴周围神经病的机制、临床表现及治疗措施。方法对1例以周围神经病变为首发症状的干燥综合征患者的诊疗经过进行分析。结果本例患者以右侧眼睑闭合不全发病,临床免疫学检测抗核抗体胞浆型1∶320、抗SSA／Ro60抗体阳性、抗SSB抗体阳性,唇腺活检提示（下唇）间质慢性炎,可见淋巴细胞灶。经糖皮质激素、营养周围神经等药物治疗后症状改善。结论干燥综合征伴周围神经系统损害的患者,早期临床症状常不明显且缺乏典型性,应结合血清学及唇腺病理学等检查,有助于早期诊断,避免漏诊误诊。     

Sjoegren综合征相关自身抗体与唇腺活检病理的相关性分析

目的评价Sjoren综合征(SS)相关自身抗体和唇腺活检病理分级间的相关关系及其在SS诊断中的意义.方法对116例SS病例进行回顾性分析.用一致性检验比较唇腺活检和抗Sjoren综合征A/B抗原抗体(抗SSA/SSB抗体) 在SS诊断中的灵敏度.用Kendall等级相关分析相关自身抗体与唇腺活检病理分级间的相关性.结果唇腺活检和抗SSA/SSB抗体均呈阳性有70例,阴性有35例,有显著差异.抗SSA/SSB抗体和类风湿因子(RF)的阳性率随唇腺活检病理分级的提高呈逐渐升高趋势.抗SSA/SSB抗体、RF和抗核抗体(ANA)与病理分级间的相关性无统计学差异. 结论可以认为抗SSA/SSB抗体在SS诊断中灵敏度较高.SS相关自身抗体的出现一定程度上提示病损达到的程度,有助诊断.     

Sj(o)en综合征相关自身抗体与唇腺活检病理的相关性分析

目的:评价Sjoren综合征(SS)相关自身抗体和唇腺活检病理分级间的相关关系及其在SS诊断中的意义.方法:对116例SS病例进行回顾性分析.用一致性检验比较唇腺活检和抗Sjoren综合征A/B抗原抗体(抗SSA/SSB抗体) 在SS诊断中的灵敏度.用Kendall等级相关分析相关自身抗体与唇腺活检病理分级间的相关性.结果:唇腺活检和抗SSA/SSB抗体均呈阳性有70例,阴性有35例,有显著差异.抗SSA/SSB抗体和类风湿因子(RF)的阳性率随唇腺活检病理分级的提高呈逐渐升高趋势.抗SSA/SSB抗体、RF和抗核抗体(ANA)与病理分级间的相关性无统计学差异. 结论:可以认为抗SSA/SSB抗体在SS诊断中灵敏度较高.SS相关自身抗体的出现一定程度上提示病损达到的程度,有助诊断.     

Sjgren综合征相关自身抗体与唇腺活检病理的相关性分析

目的 :评价Sj gren综合征 (SS)相关自身抗体和唇腺活检病理分级间的相关关系及其在SS诊断中的意义。方法 :对 116例SS病例进行回顾性分析。用一致性检验比较唇腺活检和抗Sj gren综合征A/B抗原抗体 (抗SSA/SSB抗体 )在SS诊断中的灵敏度。用Kendall等级相关分析相关自身抗体与唇腺活检病理分级间的相关性。结果 :唇腺活检和抗SSA/SSB抗体均呈阳性有 70例 ,阴性有3 5例 ,有显著差异。抗SSA/SSB抗体和类风湿因子 (RF)的阳性率随唇腺活检病理分级的提高呈逐渐升高趋势。抗SSA/SSB抗体、RF和抗核抗体 (ANA)与病理分级间的相关性无统计学差异。结论 :可以认为抗SSA/SSB抗体在SS诊断中灵敏度较高。SS相关自身抗体的出现一定程度上提示病损达到的程度 ,有助诊断。     

以顽固性低钾型周期性瘫痪首诊神经内科的原发性干燥综合征临床分析

目的探讨以顽固性低钾型周期性瘫痪首诊于神经内科的原发性干燥综合征的临床特点。方法回顾2例神经内科住院的周期性瘫痪患者,均因反复发作四肢无力首诊于神经内科,最后确诊为原发性干燥综合征合并顽固性低钾型周期性瘫痪,分析临床特点与治疗经过。结果 2例患者均以发作性四肢无力首诊于神经内科,实验室检查发现钾水平低于正常水平且合并碱性尿,自身抗体抗SSA(+)、抗SSB(+),唇腺活检结果提示小唾液腺组织多灶性淋巴细胞浸润及自然唾液流率测定阳性,确诊干燥综合征后给予相应治疗,患者症状改善,血钾水平恢复正常,随访半年四肢无力未再发作。结论对于低钾型周期性瘫痪患者,需要详细询问病史,结合体格检查和实验室检查,早期确诊、及时治疗,避免误诊和漏诊。     

原发性干燥综合征的神经系统损害

目的　探讨原发性干燥综合征的神经系统损害。方法　从电生理、病理及其它实验室检查 ,分析 2 2例原发性干燥综合征合并神经系统损害的临床特征及病变部位。结果　 7例原发性干燥综合征合并神经系统损害的患者中 ,周围神经病变 6例 ,多发性硬化 1例。结论　原发性干燥综合征合并神经系统损害以周围神经病变为主 ,其神经系统症状可出现在原发性干燥综合征诊断之前。     

特异性神经元抗体对神经系统副肿瘤综合征筛检价值的研究

目的　探讨特异性神经元抗体 (尤其是抗 Hu抗体 )对国内人群神经系统副肿瘤综合征 (paraneoplasticsyndromesofnervoussystem ,PNSNS)筛检诊断的特异性和灵敏性。方法　采用免疫组织化学ABC法和Westernblot对 2 0例PNSNS和 12 0例非PNSNS患者的血清进行检测 ,并采用流行病学筛检公式计算出特异度和灵敏度。结果　PNSNS组和非PNSNS组ABC法阳性结果差异有统计学意义 (χ2 =33 4 5 ,P <0 0 1) ,特异性神经元抗体筛检诊断PNSNS的灵敏度为 95 % ,特异度为 72 5 % ;PNSNS组和非PNSNS组Westernblot法阳性率差异有统计学意义 (χ2 =117 12 ,P <0 0 1) ,抗 Hu抗体筛检诊断的PNSNS的灵敏度为 95 % ,特异度为 98 3%。结论　血清特异性神经元抗体 (尤其是抗 Hu抗体 )是国内人群中PNSNS患者较敏感和特异性的血清标志物 ,在神经元的免疫损伤中具有重要作用     

重叠型干燥综合征伴神经系统损坏临床和电生理表现

分析10例干燥综合征（SS）与多发性肌炎（PM）、进行性系统性硬化症（PSS）、类风湿性关节炎（RA）、系统性红斑狼疮（SLE）分别重叠两种以上，诊断重叠型干燥综合征（OSIS）临床表现及神经电生理的检查证实合并周围神经损害，即有轴索损害又有脱鞘改变或肌肉损害呈肌源性损害，使神经电生理的检查为临床诊断治疗提供了可靠的证据。     

原发性干燥综合征合并视神经脊髓炎谱系疾病临床分析及文献复习

目的探讨原发性干燥综合征合并视神经脊髓炎谱系疾病的临床表现、实验室检查和MRI特点,以及治疗和预后。方法回顾分析4例诊断明确的原发性干燥综合征合并视神经脊髓炎谱系疾病患者的临床资料,分析其发病特点。结果临床症状与体征主要表现为原发性干燥综合征合并复发性纵向延伸性脊髓炎或球后视神经炎,实验室检查血清抗干燥综合征抗原A抗体(4例)、抗干燥综合征抗原B抗体(3例)、视神经脊髓炎特异性抗水通道蛋白4(AQP4)抗体(3例)阳性。头部MRI病灶主要分布于双侧基底节和大脑脚皮质脊髓束走行区、双侧额叶、右侧皮质脊髓束区、双侧侧脑室旁和脑干;脊髓MRI病灶以累及颈胸髓为主,≥3个椎体节段(3例)或累及延髓(2例)。急性期以大剂量糖皮质激素冲击和序贯口服泼尼松,并辅助免疫抑制药治疗为主。结论原发性干燥综合征和视神经脊髓炎均为自身免疫性疾病,二者关系密切。对于视神经脊髓炎和(或)视神经脊髓炎谱系疾病患者建议行血清自身抗体和抗AQP4抗体检测,抗AQP4抗体阳性者复发率高,预后不良。建议辅助应用免疫抑制药,以减少复发。     

抗髓鞘碱性蛋白抗体及抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体在中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病诊断中的价值

目的探讨抗髓鞘碱性蛋白抗体(抗MBP抗体)及抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(抗MOG抗体)在中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病中的表达率,并研究两种抗体对该病的临床诊断价值。方法选取我院于2012-03—2013-09收治的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病患者90例为实验组(MS组30例,AM组30例,NMO组30例);同时选取45例非中枢神经系统炎性疾病患者为对照组。应用ELISA方法对各组患者血清和脑脊液中抗MBP抗体、抗MOG抗体进行检测,并对比分析各组及各亚组之间表达水平差异。结果实验组在血清及CSF中的抗MOG抗体和抗MBP抗体水平均明显高于对照组(P0.05)。而各组的血清抗体阳性率与CSF差异无统计学意义(P0.05)。MS组与AM组血清及CSF中抗MOG抗体阳性率均显著低于NMO组(P0.05)。MS组血清中抗MBP抗体阳性率明显高于AM组(χ2=4.356,P0.05),其余各亚组及CSF中的抗MBP抗体水平均无显著差异(P0.05)。而MS组血清中的抗MBP抗体阳性率显著高于CSF组(χ2=5.963,P0.05)。结论中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病患者中抗MBP抗体、抗MOG抗体高表达,对疾病诊断具有临床意义;同时血清中的抗MOG抗体和抗MBP抗体含量差异可辅助疾病各亚型的鉴别诊断。     

血清水通道蛋白4抗体与脑脊液寡克隆区带双阳性视神经脊髓炎谱系疾病患者临床特点研究

目的探讨血清水通道蛋白4(aquaporin-4,AQP4)抗体及脑脊液寡克隆区带(oligoclonal bands,OB)均阳性视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)患者的临床特点。方法。收集2013-02—2014-12期间于作者医院神经内科确诊为NMOSD患者60例的病例资料,进行回顾性分析。患者分为双阳组(血清AQP4抗体及脑脊液OB均阳性)、单阳组(仅血清AQP4抗体阳性)和双阴组(血清AQP4抗体及脑脊液OB阴性)。分析三组患者临床资料。结果 60例患者双阳组患者20例,单阳组患者25例,双阴组患者15例。三组患者累计发作次数差异有统计学意义[双阳组4.2次,单阳组4.0次,双阴组2.4次,x2=9.00,P=0.011]。双阳组患者累计发作次数最多。三组患者核MRI上胸髓及脑干病灶比例差异有统计学意义(χ~2=7.42,P=0.025;χ~2=7.55,P=0.023)。双阳组胸髓病灶比例高于双阴组[85.00%(17)vs.46.67%(7),χ~2=5.84,P=0.016];双阴组脑干病灶比例高于单阳组[60.00%(9)vs.20.00%(5),χ~2=6.59,P=0.010]。三组患者自身免疫病相关抗体[包括抗SSA抗体(Sjogren's syndrome A antibody,SSA-Ab)、抗SSB抗体(Sjogren's syndrome B antibody,SSB-Ab)、抗Ro-52抗体、甲状腺微粒体抗体(thyroid peroxidase antibody,TPO-Ab)、甲状腺球蛋白抗体(thyroglobulin antibody,TG-Ab)]阳性率差异有统计学意义[双阳组60.00%,单阳组24.00%,双阴组6.67%,χ~2=12.43,P=0.002)。双阳组患者自身免疫病相关抗体阳性率高于单阳组及双阴组(χ~2=6.00,P=0.014;χ~2=10.44,P=0.001)。三组之间神经功能状态评分差异有统计学意义[双阳组(4.15±1.822)分,单阳组(4.60±1.814)分,双阴组(2.97±1.642)分,F=4.021,P=0.023)]。单阳组EDSS评分高于双阴组(t=2.853,P=0.007)。结论血清AQP4抗体及脑脊液OB均阳性的NMOSD患者累计发作次数多,胸髓病灶比例高,脑干病灶比例低,易同时携带多种自身免疫病相关抗体。     

吉兰-巴雷综合征患者血清和脑脊液抗神经节苷脂抗体检测的意义

目的通过测定吉兰-巴雷综合征(Guillain-BarréSyndrome,GBS)患者血清和脑脊液中抗神经节苷脂GM1抗体水平,探讨其临床意义。方法应用ELISA法检测44例GBS患者血清和脑脊液中抗GM1抗体水平。结果 (1)GBS组血清和脑脊液中抗GM1-IgG抗体水平与其他神经疾病(OND)组、正常对照(NC)组相比有显著性差异(P<0.05);血清中抗GM1-IgM抗体与NC组相比有显著性差异(P<0.05),但与OND组相比无显著性差异(P>0.05);脑脊液中抗GM1-IgM抗体与OND组、NC组相比有显著性差异(P<0.05)。(2)轻重型GBS患者血清和脑脊液中抗GM1抗体的阳性率差异无显著性(P>0.05)。(3)急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(AIDP)患者血清和脑脊液中抗GM1抗体阳性率与急性运动轴索型神经病(AMAN)及急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN)中抗GM1抗体阳性率者相比无显著性差异(P>0.05)。结论抗GM1抗体可能在吉兰-巴雷综合征的发病中起重要作用,但抗体水平与疾病严重程度无关。     

血清抗糖脂抗体在自身免疫性多发性周围神经病中的意义

目的 :探讨抗周围神经膜表面糖脂抗体在自身免疫介导的多发性周围神经病中的临床意义。方法 :ELISA法测定格林 巴利综合征和慢性炎性脱髓鞘性周围神经病患者血清中抗硫脂抗体和 7种节苷脂抗体 (GM1、GM2、GA1、GD1a、GD1b、GT1b和GQ1b)的阳性率。结果 :GBS和CIDP组患者抗硫脂抗体、抗GM1、GA1和GD1b抗体的阳性率显著高于非自身免疫性周围神经病组 (P <0 0 5 ) ;此两组患者间的抗体阳性率比较则无显著差异 ;GBS组内有眼 /咽肌麻痹的患者 (17例 )与无眼肌和 (或 )咽喉肌麻痹患者 (2 5例 )的节苷脂抗体阳性率也无显著差异。结论 :血清抗硫脂抗体和抗GM1抗体增高对自身免疫介导的多发性周围神经病患者有一定临床意义。     

原发性干燥综合征合并中枢神经系统损害1例报告

正原发性干燥综合征(primary Sjgren syndrome,pSS)是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体,具有淋巴细胞浸润和特异性自身抗体(抗SSA/SSB)为特征性的弥漫性结缔组织病。可出现多系统受累表现,侵袭神经系统以周围神经多见,本文主要报道侵袭中枢神经系统1例,因侵袭部位广泛较少见,报道如下。1病例资料患者,女,14岁,学生,因"双下肢无力、言语不清、精神     

以神经系统损害为首发症状的干燥综合征3例报道并文献复习

目的探讨干燥综合征合并神经系统损害的机制、临床表现及治疗方法。方法报告3例以神经系统损害为首发表现的干燥综合征病例,并对相关文献进行复习。结果 3例患者中2例为中枢神经病变(其中1例合并周围神经病变),1例为周围神经病变。经丙种球蛋白、糖皮质激素、营养神经等药物治疗后,患者症状均得到不同程度改善。结论干燥综合征为自身免疫性疾病,因累及部位的不同,合并神经系统病变的临床症状也呈多样性,早期临床症状常缺乏典型性,应详细询问病史并结合实验室检测、影像学及唇腺活检等检查,减少误诊。     

干燥综合征合并神经系统损害1例

目的:探讨干燥综合征合并神经系统损害的临床特点。方法:报道1例临床确诊为干燥综合征合并神经系统损害的患者,结合其头颅MRI、血清学免疫抗体检测结果,并复习文献,总结该类患者的临床特点。结果:约25%的干燥综合征患者合并出现神经系统受累症状,该类患者应与多发性硬化进行鉴别。头颅MRIFLAIR易发现干燥综合征合并神经系统损害患者的皮质下白质内的亚临床病灶。结论:临床中若发现患者的症状体征与颅内多发病灶不相符时,需行免疫相关抗体、腺体功能等方面的检测,考虑干燥综合征合并神经系统损害可能。     

原发性干燥综合征并发中枢神经脱髓鞘与多发性硬化的鉴别研究进展

原发性干燥综合征(Primary Sjogren's syndrome,PSS)是主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病,临床上除有外分泌腺如唾液腺受损引起口干、眼干外,还可累及多脏器、多个系统.PSS并发神经病变男女比例为3.8∶31[1].PSS可并发中枢神经系统病变(CNS- PSS),多隐匿起病,部分PSS患者以中枢神经系统损害为首发症状[2].     

免疫抑制剂对26例周围神经系统副肿瘤综合征的动态作用分析

目的 探讨免疫抑制治疗对副肿瘤性周围神经疾病相关抗体定量与临床症状评分的动态影响。方法 对26例周围神经系统副肿瘤综合征患者进行规范化的免疫抑制剂治疗,在治疗前及治疗开始后1、4周、治疗结束后1周,治疗结束后3月五个时间点分别对患者血清抗-Hu抗体、抗-Yo抗体、 抗-Ri抗体进行定量检测,同时采用神经症状评分(NSS)、神经残疾评分(NDS)、改良神经功能(mRS)评分评估患者临床症状,并与抗体变化率进行相关性分析。结果 抗-Hu抗体(F=7.634,P=0.00 )、抗-Yo抗体(F=6.21,P=0.00)、 抗-Ri抗体(F=3.80,P=0.02 )定量总体变化均具有明显差异; 与治疗前比较,抗HU抗体在治疗开始1周后下降(t=3.70,P=0.01 ),但治疗结束后3月与治疗前比较无明显差异(t=1.00,P=0.33); mRS、NDS、NSS评分均在治疗后1周下降(mRS:t=2.37,P=0.03; NDS:t=2.58,P=0.02; NSS:t=3.39,P=0.00),但mRS评分(F=1.84,P=0.15 )评分总体变化无明显差异,NDS(F=3.27, P=0.02 )及NSS评分(F=4.89,P=0.01 )总体变化有明显差异,NDS评分治疗结束后1周仍明显下降(t=2.22,P=0.04)。治疗前相关抗体的定量与神经症状评分无明显关系(P>0.05),治疗开始后1周mRS及NSS评分的变化率与抗RI抗体的变化率呈正相关(mRS:r=0.46,P=0.02; NSS:r=0.40,P=0.04),而治疗开始后4周mRS评分的变化率与抗RI抗体的变化率(r=0.45,P=0.02)也呈正相关,其他抗体的变化与治疗开始后神经功能评分变化均无明显关系(P>0.05),而治疗结束后1周及治疗结束后3月抗体的变化与神经功能评分的变化均无明显关系(P>0.05)。结论 免疫抑制剂对系统副肿瘤周围神经综合征患者的抗体定量滴度及NDS、NSS症状评分方面具有一定的临床作用,与治疗结束后的长期作用无明显关系。     

干燥综合征伴周围神经病的临床研究

目的：探讨干燥综合征伴周围神经病的临床特征及治疗方法。方法回顾性分析我院2013‐04—2014‐07收治的4例干燥综合征伴周围神经病患者的临床资料。结果4例干燥综合征伴发的周围神经病各不相同,1例为周围神经病变,2例为感觉性周围神经病,1例为慢性吉兰‐巴雷综合征。4例患者均以周围神经病变为首发症状,预后不良。结论干燥综合征可伴严重周围神经病,早期可以周围神经病症状为首发症状,而口干、眼干等干燥综合征症状可不明显,故对周围神经病患者进行风湿免疫筛查,早期明确诊断原发病,对患者预后的改善有重要临床意义。     

原发性干燥综合征的神经系统损害

本文统计了我院近１０年内的干燥综合征病例。在１８例原发性干燥综合征患者中，６例合并神经系统损害，占３３．３％。合并周围神经损害者最常见，以感觉障碍为主，其中深感觉障碍尤为突出。中枢神经系统和植物神经系统亦可受累。