残毁性掌跖角皮症一例

<正>临床资料患者,男,44岁。主因双足、双手皲裂、溃疡、挛缩伴疼痛40余年、加重2年,于2015年1月13日就诊。患者2岁时,无明显诱因双手出现红斑、鳞屑伴瘙痒,随后双足出现类似症状,于当地医院按"鹅掌风"给予相关治疗(具体不详),症状无缓解且进行性加重。双手指、双足趾逐渐挛缩,双手指关节僵硬,屈曲状固定,不能抓握,足趾、足跖角化增厚;近2年,双足症状进一步加重,且右足跖溃烂,影响行走。     

残毁性掌跖角皮症二例

<正> 例1 女,7岁。2岁时双侧掌、跖皮肤增厚发硬,半年后手背也有角化斑块出现,继而发现第五指、趾第二节有缩窄环,并不断加深,自觉疼痛,双手指伸不直。足月顺产,自幼耳聋,无外伤及感染史。父     

残毁性掌跖角皮症1例

患者男,33岁。掌跖皮肤进行性角化30年,双足小趾缩窄16年,左足小趾破溃疼痛10余天就诊。左足小趾皮损组织病理示:表皮呈假上皮瘤样增生,角化过度,颗粒层增厚,棘层肥厚。诊断:残毁性掌跖皮症。     

残毁性掌跖角皮症1例

患者男,40岁,农民.32年前不明原因双足底出现密集针头大小水泡,剧痒,灼热.水疱抓破后流水,干燥后皮损逐渐发白、变黄、增厚和变硬、脱屑.数年后双足底皮肤弥漫增生肥厚,堆积黄绿色鳞状厚屑、恶臭,双小趾近端出现环形缩窄环,逐渐加深.10余年后,两小趾自行离断,足底受力明显疼痛,行走困难.     

残毁性掌跖角皮症1例

临床资料患者女,22岁.掌跖角化10余年,左足趾缩窄疼痛1年.患者5～6岁时无明显诱因始双手足掌跖有角化过度,逐渐加重,双手指部分变形,1年前左足趾末端趾关节处出现凹陷缩窄,近4个月缩窄处疼痛并逐渐加重.     

残毁性掌跖角皮症1例

残毁性掌跖角皮症是一种罕见的常染色体显性遗传性疾病,笔者诊治1例,现报告如下.     

残毁性掌跖角皮症1例

患者女,38岁。双掌跖皮肤弥漫增生肥厚、双手(足)小指(趾)逐渐环缩35年。查体见双掌跖皮肤弥漫增生肥厚,双足小趾脱落,双手小指第一关节处缩窄呈圆环形深沟,收缩环远端指头红肿呈球状,右手小指疼痛明显,并伴有缩窄环处糜烂、渗出、结痂。诊断为残毁性掌跖角皮症。予清热解毒、化瘀通络类中药口服,消炎止痛膏外敷治疗。1周后疼痛明显缓解,在随访中。     

Vohwinkel残毁性掌跖角皮症

报告1例Vohwinkel残毁性掌跖角皮症.患者男,50岁.掌跖增厚脱屑40余年,双手指挛缩10年.体格检查:双掌跖角化增厚,双手除拇指外其余各指可见环形缩窄和挛缩,双足多趾离断.各指(趾)甲板正常.X线检查:双手指骨弯曲变形,部分趾骨破坏消失.诊断为残毁性掌跖角皮症.该例患者不伴有听力异常和鱼鳞病,无阳性家族史.     

残毁性掌跖角皮症伴鱼鳞病一例

残毁性掌跖角皮症(mutilatingpal-moplantarkeratoderma)又名残毁性遗传性角质瘤(keratomahereditariamutilans)或Vohwinkel综合征,是皮肤科少见病,我们见到一例患者并伴有鱼鳞病,现报道如下。患者女,32岁,于1996年1月来本院就诊。7年前无明显诱因左小趾内侧出现一硬皮样条索,表面凹陷、糜烂伴有疼痛。经用红霉素软膏、10%鱼肝油软膏等药后糜烂面愈合,硬皮变软。此后,这种情形不断循环,时好时坏,凹陷不断加深,但凹陷速度较慢,至今左小趾仍未断。6年前,右小趾内侧约跖趾关节处亦出现类似改变,并于1年后彻底断离。双手小指关节处环形缩窄近20…     

残毁性掌跖角皮症伴耳聋一例

临床资料患者,女,20岁。双手、足掌跖皮疹伴疼痛20年来就诊。患者出生后不久发现双手足掌跖出现片状角化斑块,皮肤无弹性,不伴自觉症状,未予任何治疗。随年龄增长斑块逐渐扩大,增厚,累及整个手掌,手指掌面,严重时出现皲裂,疼痛,影响日常生活。     

残毁性掌跖角皮症伴鱼鳞病一例

患者,女,61岁。掌跖进行性角化伴关节挛缩、疼痛60年。双手掌、足跖弥漫性角化斑块,双手指挛缩畸形,指间关节可见纤维缩窄环,关节活动障碍,四肢伸侧可及褐色多角形鳞屑。诊断为残毁性掌跖角皮症伴鱼鳞病。该例患者不伴有听力异常和智能障碍。其父母为近亲结婚,其姐有相似症状。     

残毁性掌跖角皮症伴白癜风1例

患者女 ,16岁。掌跖部弥漫性角化过度 12年 ,双手小指环状缩窄 6年 ,伴上腹部白斑 2年 ,诊断为残毁性掌跖角皮症伴白癜风。X线片示 :双手足骨形态、密度未见异常。     

残毁性掌跖角皮症伴鱼鳞病1例

患者女,38岁。因掌跖角化过度32年,双手指远端指间关节环形缩窄3年,于2004年6月来我科就诊。患者幼皮肢干燥,尤以小腿径前明显,表面覆盖少许细小的白色鳞屑。32年前双掌跖皮肤开始粗糙、脱屑,逐渐增厚、变硬,并累及双手、足伸侧皮肤和指、趾。3年前双手小指远端指间关节屈侧横褶处出现线状缩窄,逐渐发展成环养缩窄。末节手肥大呈鼓锤状,间歇性剧痛,     

兄弟二人同患残毁性掌跖角皮症

例1男,28岁.该患者8岁时,无诱因出现双手红肿,类似冻疮样改变,自行外用冻疮膏无明显效果,2个月后,红肿消退,出现干燥、裂口,未到医院诊治,外用肤轻松软膏等药物维持现状.7年后双手指逐渐出现坏死及指端自发性离断,伴有疼痛发热,在当地医院给予抗生素治疗.与此同时,双足趾也出现同样改变,致使行走不便,病程迁延,发展缓慢.体检:智力发育正常,无先天性鱼鳞病、耳聋、秃发等病症.全身各系统未见异常.皮肤科情况:双手掌指关节以下缺如,持物困难,双手掌干燥,皲裂,双拇指骨质外露.     

兄妹同患残毁性掌跖角皮症

患者男,27岁。掌跖红斑角化20余年,指、趾可见纤维缩窄环,关节功能障碍12年;其妹症状相似。均诊断为残毁性掌跖角。     

残毁性掌跖角皮症伴头发生长障碍一例

患者男,４３岁。２０００年１０月就诊。患者自４岁起掌跖出现角化斑,角化斑逐年增多增厚,致局部疼痛,掌跖活动受限。２０岁始,两小趾出现环状缩窄,缩窄环进行性加深,于２年后两小趾相继离断。余各趾、指逐渐挛缩、固定,指尖变细、缩短。患者自发病以来头发生长异常,最长至４cm左右即折断、脱落。家族中无类似患者。体检：各系统检查未发现异常。皮肤科情况：头皮正常,头发（折断后）稀疏、细短,均短于１cm（图１）。双手各指挛缩、僵硬,指端尖细,指甲弯曲拱起,手背见散在分布的指节垫及坚硬、粗糙的角化斑块,掌侧皮肤见弥漫…     

残毁型掌跖角皮病一例

患儿男,６岁。因全身皮肤干燥,足跖皲裂、糜烂,足趾自行离断伴瘙痒５年余而来诊。患儿出生后不久即发现其全身皮肤干燥、粗糙,后来双掌跖红斑角化、增厚,渐渐加重伴瘙痒,且听力差。至３岁时足跖发生皲裂,从第５趾开始甲变形、残缺及缺失;接着第４、第３、第２、第１趾甲相继发生同样病变;各趾屈侧糜烂,并发生较深的横形裂口,足背肿胀,行走困难。继而双足第５趾、左第４趾先后自行离断。病后无全身发热、吐、泻、咳嗽等。进食量较同龄儿少,二便正常。患儿系第１胎足月顺产,母乳喂养。其母妊娠期无内服药物史;但在田间喷洒过农…     

阿维A成功治疗残毁性掌跖角皮症1例

患者,男,35岁。双手、足出现黄褐色凹凸不平增生物,伴疼痛30年,组织病理示特征性角化过度和颗粒层增厚,阿维A治疗12个月,症状明显好转。     

遗传性残毁性掌跖角皮病一家系

临床资料 先证者女,19岁.因双手脚、双膝及右侧肘部起皮疹18年来诊.患者1岁时手掌部出现红斑、丘疹及角化,无明显自觉症状,后逐渐扩展至整个掌、跖部,并逐渐演变为海星状、条索状及弥漫性角化过度,18年来,皮损逐渐加重,角化过度向足背、肘膝及臀部等处扩展,指(趾)发生缩窄带,并呈进行性趾断症改变,近1年来听力下降;家系调查发现4代17人中5例发病,女4例,男1例,均和先证者症状相似,其他人健康状况良好;家族中无近亲结婚者(图1).