书讯

先天性心脏病疑难手术图谱本书由上海儿童医学中心的徐志伟教授主编,以图解形式介绍了先天性心脏病复杂疑难手术,阐述先天性心脏病的应用解剖、临床表现、诊断、手术适应证、手术要点、手术疗效及建议,内容包括血管环和肺动脉吊带、主动脉缩窄伴室间隔缺损、主动脉弓离断、房室间隔缺损、永存动脉干、主动脉瓣上狭窄、法洛四联症及伴发畸形、肺动脉闭锁、右心室双出口、完全型大动脉转位、纠正型大动脉转位、功能性单心室、埃布斯坦综合征、完全性肺静脉畸形引流、左冠状动脉起源于肺动脉等。本书图谱来自徐志伟教授主刀的先天性心脏病手术摄影照片,再现了手术的关键步骤,解剖部位清晰、突出,可视性强,配合精炼的文字解释手术要点,可帮助心     

超声筛查胎儿及新生儿先天性心脏病

目的:探讨超声筛查和诊断胎儿及新生儿先天性心脏病的临床价值.方法:回顾性分析22088例孕13～40周胎儿的超声学资料,包括四腔心、左、右室流出道声像图,以及其新生儿期的超声学资料,分析胎儿期和新生儿期超声检出和诊断先天性心脏病的能力.结果:①共诊断先天性心脏病105例.产前超声诊断胎儿心脏畸形34例,包括:肺动脉闭锁3例、重度肺动脉狭窄1例、心内膜垫缺损7例、大动脉转位2例、法洛四联症2例、永存动脉干1例、单心室1例、右位心1例、无心畸形1例、心脏肿瘤1例、室间隔缺损12例(小于5mm室间隔缺损5例,大于5mm室间隔缺损7例)、房间隔缺损2例.中止妊娠24例,9例分娩后新生儿超声心动图证实,1例失访.②产后7天内心脏听诊、超声心动图共发现71例先天性心脏病,包括:24例室间隔缺损、3例房间隔缺损、17例动脉导管未闭、15例卵圆孔未闭、11例动脉导管未闭和卵圆孔未闭、1例肺动脉闭锁.除去动脉导管未闭和卵圆孔未闭43例,先天性心脏病产前超声检出率为54.8%.③单纯性室间隔缺损是最常见的先天性心脏病,超声诊断室间隔缺损36例,占先天性心脏病58%.产前检出12例,产后检出24例.单纯性室间隔缺损产前超声检出率33.3%.结论:大部分严重先天性心脏病可在产前诊断.常见的先天性心脏病产前常漏诊,单纯性室间隔缺损是发病率最高、产前漏诊最多的先天性心脏病.     

成人右旋心及合并畸形彩色多普勒超声心动图特征

目的探寻成人右旋心及合并畸形的彩色多普勒超声心动图(CDE)特征。资料与方法应用CDE检查30例成人右旋心及合并畸形,寻找成人右旋心及合并畸形CDE特征,所有病例均心血管造影对照,26例手术证实。结果根据CDE特征,对所有病例全部做出正确诊断。成人右旋心及合并畸形CDE特征明显:①成人右旋心合并4种先天性心脏病,其中SLL型矫正性大动脉转位(80.0%)多见,AⅢ型心室双入口(10.0%)、SLL型右心室双出口(6.7%)和孤立性房间隔缺损(3.3%)少见。②成人右旋心无论合并那种先天性心脏病,CDE表现均为心房正位。③成人右旋心合并矫正性大动脉转位、心室双入口和右心室双出口的大动脉均为左转位。④成人右旋心合并复杂先天性心脏病多有肺动脉狭窄(93.3%)。肺动脉狭窄时,彩色多普勒血流显像显示过肺动脉五彩镶嵌射流束血流信号。⑤合并房间隔缺损和室间隔缺损时,彩色多普勒血流显像显示过房间隔或室间隔左向右或双向五彩镶嵌分流束血流信号。结论成人右旋心及合并畸形的CDE特征明显,应用CDE对成人右旋心及合并畸形可做出正确诊断,但检查者必须熟练掌握本病解剖。在探查手法上与正常位心脏明显不同,检查前阅读X线正位胸片对CDE正确诊断有帮助,并可提高检查效率。     

先天性肺动脉瓣缺如

先天性肺动脉瓣缺如是一种少见的心脏畸形。通常合并有心室间隔缺损及右心室输出道梗阻。附加的畸形有动脉导管未闭、单枝冠状动脉、右心室双出口、三尖瓣闭锁及DiGeorge′s综合征(先天性胸腺不发育)只偶有无合并畸形的病例报告。特点是肺动脉瘤样扩张。婴儿期扩张的肺动脉可压迫支气管树,导致肺通气障碍,具有危及生命的严重性。肺动脉逆流是一明显特点,通常有一定程度的右心室流出道梗阻。右心室负荷增加是因室间隔缺损伴左向右分流之故。新生儿因肺血管阻力增加可导至右向左分流及紫绀。本文报告五例,其病情轻重不一。特别其中一     

成人镜像右位心及合并畸形彩色多普勒超声心动图特征研究

目的:探寻成人镜像右位心及合并畸形彩色多普勒超声心动图(CDE)特征。方法:应用CDE检查31例成人镜像右位心及合并畸形,寻找CDE特征,所有病例均经心导管对照,21例手术证实。结果:根据CDE特征对29例做出正确诊断,诊断准确率93.5%,误诊2例。成人镜像右位心及合并畸形CDE特征明显:①成人镜像右位心合并11种先天性心脏病,其中ILL型右心室双出口(22.6%)、IDD型矫正性大动脉转位(19.4%)和法乐四联症(19.4%)多见,心室双入口(12.9%)和室间隔缺损(6.5%)少见,两腔心、二尖瓣闭锁、三尖瓣闭锁、全肺静脉异位引流、孤立性双腔右心室和孤立性二尖瓣裂隙(各3.2%)更少见;②成人镜像右位心无论合并那种先天性心脏病均为心房反位;③成人镜像右位心合并右心室双出口大动脉均为左转位;合并矫正性大动脉转位大动脉均为右转位;⑷成人镜像右位心合并肺动脉狭窄(93.5%)多见,肺动脉高压(6.5%)少见。肺动脉狭窄时,彩色多普勒血流显像显示过肺动脉五彩镶嵌射流束血流信号;⑤合并房间隔缺损和室间隔缺损时,彩色多普勒血流显像显示过房间隔或室间隔左向右或双向五彩镶嵌分流束血流信号。结论:成人镜像右位心及合并畸形CDE特征明显,应用CDE对成人镜像右位心及合并畸形可做出正确诊断,但检查者必须熟练掌握本病解剖。在探查手法上与正常位心脏明显不同,检查前阅读X线正位胸片对CDE正确诊断有帮助,并可提高检查效率。     

同种异体单肺移植术1例

患者男,16岁。自幼确诊为先天性心脏病,室间隔缺损。术前检查:口唇、耳垂、粘膜紫绀、杵状指,心前区可扪及震颤,胸骨左缘Ⅲ、Ⅳ肋间可闻及短促收缩期杂音,P2亢进;心脏彩超示室间隔缺损达9mm,诊断:先天性心脏病室间隔缺损伴肺动脉高压。因肺功能差而行同种异体右肺移植术。影像表现:肺移植术后90天行99mTc-MAA肺灌注显像SPECT扫描显示:右肺(移植肺)动脉血流灌注影像浓聚清晰,形态大致正常,轮廓欠完整,放射性分布不均匀,右肺上叶后段及下叶背段灌注稀疏(图1),左肺动脉血流灌注影像稀疏,血流放射性分布欠均匀,诊断“右全肺移植术后血流灌注…     

二例双腔右心室的外科治疗

双腔右心室是一种较罕见的先天性心脏畸形,国内已有10余例报告。我院自1986年11月至1987年3月收治2例,1例误诊为空间隔缺损;1例术前确诊为双腔右心室十室间隔缺损十房间隔缺损。现报告如下: 例1,男,14岁。生后7天发现心脏有杂音,3岁内常感冒、发烧,近年来有运动后心慌气促,休息后好转,无紫绀。查体:胸骨左缘3、4肋间扪及细震颤,并可闻及N级粗糙的收缩期杂音,传导广泛,P_2音稍亢。心电图:电轴-4,不完全右束支传导阻滞;X线片示双肺血正常偏多,肺动脉段稍突,左心尖圆隆,右房不大,心胸比例0.5;右心导管:右心室与肺动脉之间的压力阶差为5.28kPa(RV7.92,PA2.64),连续测压肺动脉与右定流出道用右心室中部有移行区(流出道压力3.52kPa),右心室水平有左→右分流,分流量占肺循环血量的24％,股动脉血氧饱和度为98.1     

64层螺旋CT在先天性心脏病诊断中的价值

目的 探讨64层螺旋CT在诊断先天性心脏病中的临床价值.方法 回顾性分析20例先天性心脏病的64层螺旋CT血管造影资料,并与超声心动图(ECG)及手术结果相对照.结果 经64螺旋CT心脏造影检查,显示房间隔缺损4例,室间隔缺损6例,法洛四联症7例,右室双出口伴室间隔缺损1例,动脉导管未闭2例,主动脉弓缩窄1例,主动脉弓离断1例.6例显示冠状动脉发育异常,7例显示外周肺动脉不同程度的狭窄.1例患者房间隔缺损(约3 mm)漏诊,1例患者室间隔缺损(约3 mm)漏诊.诊断准确率为90.00%.结论 64层螺旋CT心脏造影在先天性心脏病的诊断中具有重要的价值.     

先天性肺动脉瓣缺如一例

患者　男 ,2 0岁。发现心脏杂音 2 0年 ,劳累后心慌、气急 1年 ,以“先天性心脏病室间隔缺损、肺动脉高压”入院。该患者平时活动耐力比正常者差 ,有蹲踞现象 ,剧烈运动后感心慌气急 ,口唇紫绀。查体 :心脏叩诊心界稍向左扩大 ,听诊胸骨左缘 3、4肋间可闻及Ⅳ级收缩期吹风样杂音 ,向心前区广泛传导。影像学表现 :胸部后前位片示肺纹理清晰 ,两肺门血管增大 ,与周围肺纹不成比例 ,肺动脉段突出 ,左右心室均增大 ,以右室增大明显 (图 1)。右心室造影显示右室流出道可见肌束肥厚 ,并形成充盈缺损 ,未见明确的肺动脉瓣 ,肺动脉主干扭曲增宽 ,其…     

采用介入治疗方法治愈全腔静脉-肺动脉连接术后低氧血症

患儿男,12岁,口唇发绀,杵状指,胸骨左缘第3～4肋间3/6级收缩期杂音,P2音弱,心功能Ⅲ级,诊断为右心室双出口,肺动脉瓣下室间隔缺损13 mm,肺动脉瓣中度狭窄,左心室发育不良,右房室瓣关闭不全,永存左上腔。于2005年5月25日外科行全腔静脉-肺动脉连接术(以下简称改良     

先天性心脏病并肺动脉高压围术期的治疗

对47例先天性心脏病（先心病）伴肺动脉高压的病人进行了手术。男31例,女16例,室间隔缺损22例,成人巨大房间隔缺损2例,室间隔缺损并房间隔缺损12例,室间隔缺损合并动脉导管未闭6例,原发孔房间隔缺损2例,室间隔缺损并主-肺动脉间隔缺损、右室双出口并动脉导管未闭及完全性肺静脉异位引流各1例。15例患者行右心导管检查,肺动脉压（73±24）mmHg,全肺阻力（78.0±61.2）kPa/（L/s）,7例患者术中测压,平均肺动脉压（55±13）mmHg,其余为超声心动测压（49±15）mmHg。术前给予吸氧、高压氧及前列腺素E1等治疗,术中应用抑肽酶及低温肺保护液肺动脉灌注等手段。手术死亡率4.3％（2/47）,术后并发症4.3％（2/47）。作者认为,先心病伴肺动脉高压病人围术期的合理治疗可减少术后并发症的发生。     

肺动脉狭窄和右心室阻塞的造影诊断

肺动脉狭窄和右心室阻塞是比较常见的先天性心脏病(以下称先心病)。单纯肺动脉瓣狭窄占先心病的6～10%,各种类型肺动脉狭窄占先心病第四位,作为复合畸形的一部分则更为常见。肺动脉(包括右心室漏斗部)狭窄的部位和程度是影响手术效果的一个极为重要的因素,因此,正确诊断本病甚为重要,而心血管造影可确定本病的狭窄部位和范围。检查方法一般多采用右心室或肺动脉选择性双向造影。最近介绍用大片造影附加减影法(Subtraction),对先天性肺动脉闭锁伴室间隔缺损(以下称室缺)鉴别诊断很有帮助。其方法是:以初期的造影片(一般为右心室和主动脉造影)作为蒙片、印上经     

心下型完全性肺静脉畸形连接至门静脉一例

完全性肺静脉畸形连接或引流(ＴＡＰＶＣ)属少见先天性心血管畸形 ,约占先天性心脏病 (简称先心病 )的 1%～3 % ,而心下型完全性肺静脉畸形引流至门静脉更是罕见 ,笔者最近经造影确诊1例 ,现报告如下。患儿　男 ,2个月龄。以出生后发现心脏杂音就诊。体检 :口唇轻度紫绀 ,胸骨左缘第 2、3肋间可闻及 1～ 2级收缩期杂音 ,肺动脉第 2音轻度亢进。心电图示右心室肥厚。胸片提示双肺肺血增多 ,伴肺野透亮度降低 ,右侧叶间胸膜增厚 ,肺动脉段突出 ,右心房、右心室轻度增大 ,心胸比率 0 5 4(图 1)。经胸超声心动图提示右心房、右心室内径增大 ,房…     

肺动脉吊带的彩色多普勒超声心动图诊断

目的:探讨彩色多普勒超声心动图对肺动脉吊带的诊断价值。方法:经心导管及手术证实为肺动脉吊带的6例患者为研究对象,回顾性分析其超声心动图表现。结果:6例肺动脉吊带患者中,超声诊断3例,诊断正确率50%;漏诊3例,漏诊率50%。6例肺动脉吊带患者中,2例合并四联症,2例合并房间隔缺损,1例合并室间隔缺损,1例合并左心发育不育综合症。结论:肺动脉吊带是极为少见的先天性心脏病,常规超声心动图检查时,在正常左肺动脉起源处若未发现左肺动脉,提示可能存在肺动脉吊带。     

新生儿先心病经心脏彩超筛查结果探讨

目的:研究心脏彩超在新生儿先天性心脏病中的应用价值.方法:选取我院产科2012年9月至2015年1月间出生的400例新生儿的临床资料,新生儿均接受心脏彩超检查,分析先天性心脏病患儿的检出情况.结果:①在400例新生儿中,经心脏彩超检出35例先天性心脏病患儿,检出率为8.75％.②室间隔缺损患儿在肺动脉主干内径、左室舒张末期内径、左室收缩末期内径上与对照组相比有统计学意义(P＜0.05).动脉导管未闭患儿在肺动脉主干内径、右心室前壁厚度、左室舒张末期内径、左室收缩末期内径上对比有统计学意义(P＜0.05).房间隔缺损患儿在肺动脉主干内径、右室横径、右室前后径上与正常新生儿相比有统计学意义(P＜0.05).结论:心脏彩超检查可以对新生儿先天性心脏病进行筛查,临床应用有着较高的价值,便于做到早诊断、早治疗.     

三尖瓣闭锁伴右室双出口畸形超声表现1例

患儿女,2个月,生后口唇及指端紫绀2个月来诊.查体:心率120次/min,胸骨左缘2-3肋间闻及3/6级收缩期吹风样杂音,未触及震颤.超声心动图检查:房间隔连续性中断仅能显示房顶部长约4mm的残端,室间隔近十字交叉部可见长约9mm回声失落区,三尖瓣未见正常启闭运动,三尖瓣区仅显示一长约12mm、厚约1.5mm的条状分隔光带强回声,二尖瓣显示为二叶、前叶与三尖瓣区条状结构左房侧相连,瓣膜弹性及开放幅度尚可,左心腔扩大;右室可见两条平行走行的大动脉与其相连,主动脉位于左前、内径约10mm,肺动脉位于右后、内径变细约4.6mm,右室壁增厚(图1 ,2);彩色血流示:舒张期见红色血流右房→房缺口→左房→二尖瓣口→左室,收缩期见蓝色血流左室→室缺口→右室→主、肺动脉.二尖瓣可见少量返流;超声诊断:先天性心脏病:三尖瓣闭锁,右室双出口,大动脉左转位,肺动脉狭窄,房间隔缺损(中央型),室间隔缺损(膜周部).     

右室双出口合并完全性房室管畸形施行上腔静脉-肺动脉吻合术的麻醉体会

右心室双出口、完全性房室管畸形是两种少见而复杂的先天性心脏病。前者的发病率仅占先天性心脏病的0·48%-1·67%。两种复杂畸形同时集中在一名患者身上,更为罕见。现将一例右室双出口合并完全性房室管畸形施行上腔静脉—肺动脉吻合手术(格林手术)的麻醉体会总结如下。1资料与     

迷走左肺动脉一例

患者 女,8岁,因自幼易感冒入院.体检:心率119次/min,胸骨左缘第2～3肋间可闻及Ⅱ级收缩期杂音.B超提示为:先天性心脏病(房间隔缺损),左肺动脉起源走行异常.     

带瓣管道在复杂的先天性心脏病手术中的应用

自从带瓣管道在临床应用以来,复杂的先天性心脏病外科有了很大发展。1978年10月到1980年10月之间,我院对法乐氏四联症合并左侧肺动脉缺如4例,及假性动脉干和右心室双出口(Taussig-Bing综合征)备1例,施行右心室到肺动脉的带瓣管道手术。对三尖瓣闭锁2例和单心室1例:施行右心房到肺动脉的带瓣管道手术。法乐氏四联症3例以及假性动脉干和单心室各1例,于术后长期生存。本文介绍了在开展复杂的先天性心脏病外科时应有的准备,并对带瓣管道的手术适应症、手术中注意事项和手术后处理作了讨论。     

产前超声对胎儿先天性心脏病的诊断价值

目的:探讨胎儿先天性心脏病(简称先心病)的超声诊断价值。方法:采用彩色多普勒超声对41875例孕20周以上的胎儿常规进行心脏普查,并与尸解及生后心脏手术结果及随访结果对照。结果:发现20例胎儿有先天性心脏缺陷,其中完全性心内膜垫缺损2例,原发孔性房间隔缺损3例,单心房、单心室、右室双出口、三尖瓣下移畸形各2例,室间隔缺损5例,法乐四联症2例。产前超声确诊16例,漏诊4例。结论:21孕周以上常规采用顺序显示法(四腔切面-五腔切面-左室长轴切面-大动脉短轴切面)进行胎儿心脏超声检测对先心病的诊断具有重要价值。