儿童狼疮性肾炎分型及治疗策略

儿童狼疮性肾炎（LN）是儿童最常见的肾小球疾病，起病及病情进展均较成人严重，预后较其他肾小球疾病差，影响终生，病因未完全阐明。文章根据最新的国际指南，对儿童LN的病理分型及其相应治疗进行阐述。LN诊断根据2019年EULAR/ACR系统性红斑狼疮分类标准，肾活检病理是目前的诊断的重要手段，增殖型和非增殖型LN治疗分为初始及维持治疗，参照成人指南推荐，合理和积极的治疗对于诱导疾病缓解和避免复发、改善预后非常重要。     

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系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种全身性多系统损害同时具有多种自身抗体的自身免疫性疾病。肾脏是最常见受累的器官之一,临床称之为狼疮性肾炎(lupus nephritis,LN)。LN是造成SLE患者严重不良预后的重要因素之一,因此对于LN的诊断,尤其是早期正确的诊断,是SLE患者正确治疗和改善其预后的一个重要环节。了解儿童LN的发病及临床病理特点,对于临床儿科医师提高对LN的认识和及早准确诊断的能力就显得十分重要和必要。对LN的认识由来已久,始见于1895年Osler对一系列狼疮患者的肾炎描述。新近一项对3874例肾脏疾…     

12例狼疮性肾炎合并血栓性微血管病变临床特点及预后分析北大核心CSCD

目的分析狼疮性肾炎(lupus nephritis,LN)合并血栓性微血管病变(thrombotic microangiopathy,TMA)患儿的临床特征、病理特点、治疗方案及预后,并寻找与非TMA的LN患儿临床及病理方面的差异。方法回顾性收集2010年12月—2021年12月收住南京医科大学附属儿童医院肾脏科的12例合并TMA的LN患儿为TMA组,选择同期住院行肾活检的24例不合并TMA的LN患儿为非TMA组,分析比较两组临床表现、实验室检查和病理结果等情况。结果12例LN合并TMA的患儿中,8例(67%)伴有高血压,3例(25%)发展为慢性肾脏病5期。与非TMA组比较,TMA组肾小管间质损害较重,发病时系统性红斑狼疮疾病活动指数评分更高,胆固醇水平更高(P<0.05)。两组在新月体比例、血红蛋白水平及血小板计数间差异无统计学意义(P>0.05)。结论LN合并TMA患儿高血压比例高,肾小管间质损害较严重,系统性红斑狼疮疾病活动指数评分较高,有较高水平的胆固醇。     

狼疮性肾炎患儿外周血单个核细胞miR-151a-3p的表达及其与疾病活动度和血管损害的相关性

目的:探讨狼疮性肾炎(LN)患儿外周血单个核细胞(PBMC)miR-151a-3p的表达及其与疾病活动度和血管损害的相关性。方法:选取2016年1月至2019年3月海南省妇女儿童医学中心收治的LN患儿87例,其中Ⅱ型16例、Ⅲ型14例、Ⅳ型34例、Ⅴ型17例、Ⅵ型6例;另选取健康体检儿童40例作为健康对照组。采用系统性...     

儿童常见肾脏疾病诊治循证指南(试行)(六):狼疮性肾炎诊断治疗指南

一、前言 系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)有肾损害表现,即为狼疮性肾炎(Lupus nephritis,LN).LN是我国儿童常见的继发性肾小球疾病之一,也是影响SLE生存的重要因素之一[1].     

新的凋亡相关基因PDCD5在狼疮性肾炎患儿肾组织中的表达

为检测新的凋亡相关基因PDCD5在狼疮性肾炎患儿肾组织中的表达 ,分析其与肾组织细胞凋亡的关系 ,探讨PDCD5在狼疮性肾炎发病中的作用 ,用免疫组化及图象分析的方法 ,检测19例狼疮性肾炎患儿肾组织及9例对照肾组织中PDCD5的表达 ;同时16/19例狼疮性肾炎和6/9例对照肾组织标本运用原位末端标记法(TUNEL)检测肾组织中的细胞凋亡。结果显示 :①在肾组织中可检测到PDCD5的表达 ,肾小管的表达量(0.20±0.02)强于肾小球的表达量 (0.09±0.01,P<0.05) ;②在狼疮性肾炎患儿肾组织中 ,PDCD5在肾小管的表达量 (0.13±0.01)强于肾小球的表达量 (0.07±0.01 ,P<0.05) ,PDCD5在肾小球的表达与对照组相比差异无显著性 ,在肾小管的表达明显低于对照组(P<0.05) ;③狼疮性肾炎患儿肾组织中肾小球、肾小管的凋亡细胞数均明显高于对照组(P<0.05)。本研究用免疫组化的方法首次检测了新的凋亡相关基因PDCD5在肾组织中的表达及分布 ;并发现在狼疮性肾炎患儿肾组织中PDCD5在肾小球的表达与对照组相比差异无显著性 ;在肾小管 ,虽然凋亡细胞数增加 ,但PDCD5的表达却下降。     

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狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮最常见的器官损害,由免疫复合物在肾脏沉积而引起,其最主要病变在肾小球,而肾小管和间质病变也很常见。临床表现为蛋白尿、血尿、肾功能受损、血清免疫学异常及伴其它系统病变,约有1/4~2/3患者可出现狼疮性肾炎(lupus nephritis,LN)的临床表现,已成为继发性肾小球疾病常见类型之一。近年来国内外在狼疮性肾炎新的治疗方法的研究已取得积极的成果,其中大部分已用于临床,有少部分还处于动物实验阶段,LN有多种临床和病理类型,治疗应分别对待,现将这一方面的治疗作一介绍。1LN的治疗原则LN的治疗必须解决3个关键…     

来氟米特联合环磷酰胺和激素治疗儿童狼疮性肾炎2例报告

系统性红斑狼疮(SLE)是一种未知病因的累及多系统、多器官并有多种自身抗体出现的自身免疫性疾病,其肾脏受累,即狼疮性肾炎(LN)是本病患儿常见且严重的内脏损害,往往决定其预后.环磷酰胺(CTX)冲击治疗Ⅳ型LN已被大家共认,但疗程长,总剂量大(150mg/kg),副反应较多,特别在儿童,其对性腺的毒性渐引起大家的重视.     

狼疮性肾炎患儿肾血管损害与心肌素浓度变化

目的研究狼疮性肾炎(LN)患儿不同血管损害程度时心肌素浓度的变化。方法选取经皮穿刺活检组织常规免疫荧光、光镜及电镜检查确诊的LN患儿49例,30名健康体检儿童为正常对照组。依据ISN/RPS 2003 LN病理分型标准进行病理分型;依据Katafuchi评价方法对肾小球与肾小管间质损害进行半定量积分,同时对血管损害进行评价;采用双抗体夹心法检测血清心肌素含量。结果 LN患儿的肾小球损害积分、肾间质损害积分均随病理分型的加重而增高,差异有统计学意义(P0.05);肾小球损害与肾间质损害呈正相关(r=0.96,P0.01);血管损害程度与肾小球损害程度、肾间质损害程度有关,与临床检验指标无关。按肾血管损害程度分组,血管损害轻度组、中度组、重度组及正常对照儿童之间外周血心肌素浓度差异有统计学意义(F=378.61,P0.001),中度组、重度组明显低于正常对照与轻度损害组,差异均有显著统计学意义(P0.01);正常对照与轻度损害组之间差异无统计学意义(P0.05)。按病理类型分组,正常对照与各病理类型分组间外周血心肌素浓度差异有统计学意义(F=626.793,P0.01),Ⅱ、Ⅲ、Ⅲ+Ⅴ、Ⅳ、Ⅳ+Ⅴ型患儿外周血心肌素依次降低,组间差异均有统计学意义(P均0.05)。结论 LN患儿血清中心肌素的浓度可在一定程度上反映其肾脏血管损害情况,提高心肌素的浓度可能有助于血管损害的修复。     

儿童狼疮性肾炎的性别和临床免疫学特征

目的探讨儿童狼疮性肾炎的性别、临床和免疫学特征。方法将71例女性，6例男性红斑狼疮患者的临床、血清免疫学指标和肾脏损害进行比较。结果女性红斑狼疮患者关节炎、白细胞减少比男性常见，而男性盘状红斑较常见，且肾损害比女性严重。结论红斑狼疮临床表现、血清免疫学特征及发病率与性别有关，但男性狼疮性肾炎预后可能较差。     

Range of Motion of the Joints of the Lower Extremities of Newborns

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早产儿视网膜病的危险因素分析及随访调查

研究早产儿视网膜病(retinopathy of prematurity,ROP)的发生率、高危因素、治疗与随访情况。方法对2005年7月-2007年12月温州医学院附属第一医院NICU收治的符合ROP筛查标准的早产儿,于生后2周开始由资深眼科医师开始行间接眼底镜检查眼底,并进行随访。结果434例早产儿中ROP的发生率为5.5%(24/434例),24例ROP中Ⅰ期19例,Ⅱ期3例,Ⅲ期2例。Ⅲ期阈值病变者行激光光凝治疗,全部患儿均恢复正常。对434例早产儿行单因素分析得出,胎龄、出生体重、住院时间、吸氧、吸氧浓度、吸氧时间、呼吸暂停、新生儿肺透明膜病(RDS)、肺表面活性剂(PS)的应用、机械通气、输血、光疗时间、感染与ROP的发生有相关性(P<0.05)。Logistic回归分析显示胎龄、出生体重、胎数、吸氧时间、光疗时间、代谢性酸中毒、母亲妊高症、颅内出血是影响ROP发生的主要因素。结论早产是ROP的根本原因,防治各种并发症、合理的氧疗是预防ROP的关键。建立完善有效的ROP筛查制度,早期发现、早期治疗ROP,可改善ROP的预后。