膀胱小细胞神经内分泌癌4例报道并文献复习

目的 研究膀胱小细胞神经内分泌癌的临床病理特征和生物学行为。方法 采用光镜、免疫组化对4例膀胱小细胞神经内分泌癌进行观察并随访。结果 本组患者平均年龄66．3岁，首发症状均为间断性无痛性全程肉眼血尿，2例患者6～7个月死于肿瘤复发和／或转移，1例3个月已有肝转移。所有切除肿瘤的组织学形态与肺小细胞癌相似。4例患者中只有1例术前得到明确病理诊断。肿瘤细胞均表达神经内分泌标记物NSE、CgA和Syn，仅1例肿瘤细胞CK呈弱阳性表达。结论 膀胱小细胞神经内分泌癌是一种比较少见的高度恶性肿瘤，有独特的病理形态，早期即可发生转移，预后凶险，活检容易漏诊。     

膀胱神经内分泌癌1例并文献复习

目的:探讨膀胱神经内分泌癌(NECC)的临床及病理学持征。方法:回顾分析NECC1例并复习有关文献予以讨论。结果:患者术后2周恢复良好、痊愈出院,病理检查为膀胱神经内分泌癌。结论:NECC是一少见高度恶性膀胱肿瘤,有独特的病理学特征,早期即可发生转移,预后较差。手术切除辅以放疗或全身化疗是目前主要治疗方案。     

子宫内膜小细胞神经内分泌癌临床病理观察

目的探讨子宫内膜小细胞神经内分泌癌(SCNEC)临床病理特点、预后与治疗。方法总结1例子宫内膜小细胞神经内分泌癌的临床表现、病理形态及免疫组化特点,并复习相关文献。结果患者女性,61岁。绝经后阴道排液及出血。术前诊断性刮宫,病理诊断为小细胞神经内分泌癌,行广泛性全子宫、双附件切除和盆腔淋巴结清扫术。临床病理分期为子宫内膜小细胞神经内分泌癌Ⅰb期。免疫组化:CgA、Syn和CD56(+)。患者术后行化疗,已无瘤生存8个月。结论原发性子宫内膜小细胞神经内分泌癌罕见,具有较强侵袭性,预后差,手术、放疗及化疗等综合治疗可能改善预后。     

Merkel细胞癌4例临床病理分析

目的探讨Merkel细胞癌的临床病理特征、诊断和鉴别诊断、治疗及预后。方法回顾分析4例Merkel细胞癌患者的临床资料、组织病理形态和免疫组化结果。结果光镜下癌细胞呈巢索状弥漫排列,形态类圆形、空泡状,大小较一致,染色质呈细颗粒状。免疫组化示AE1/AE3、CK20、EMA、NSE、CgA、Syn和CD56(+)。结论Merkel细胞癌是一种高度恶性的皮肤原发性神经内分泌癌,掌握临床病理及免疫组化特征对该病的诊断和鉴别诊断具有重要意义。彻底切除病灶结合术后放疗或化疗是治疗Merkel细胞癌的主要手段。     

耳鼻喉神经内分泌癌13例临床病理分析

目的 探讨耳鼻喉神经内分泌癌的临床病理特征。对其诊断和鉴别诊断进行了讨论。方法 收集13例耳鼻喉神经内分泌癌，观察其临床病理特点并进行免疫组化分析。结果 13例中男性9例，女性4例，平均年龄43.5岁，临床经过呈侵袭性，其中不典型类癌1例，大细胞神经内分泌癌5例，小细胞神经内分泌癌7例。肿瘤细胞CK、EMA、CEA、CgA、Syn、NSE、Sero均呈阳性表达。结论 耳鼻喉神经内分泌癌为一种极少见的肿瘤，根据其组织学改变和免疫组化染色结果，可与其他头颈部肿瘤鉴别。掌握组织学分类有助于临床的正确治疗和预后判断。     

膀胱神经内分泌癌术前活检误诊临床分析(附2例报告)

目的探讨原发性膀胱神经内分泌癌(neuroendocrine carcinoma,NEC)的临床特征,以提高诊治水平。方法对原发性膀胱NEC 2例的临床和病理资料进行回顾性分析,重点就膀胱镜活检与术后病理诊断误差原因及防范措施进行讨论。结果本组2例均为男性,均表现为无痛性肉眼血尿,肿瘤均位于侧壁,例2因肿瘤体积大而广泛,侵犯前列腺并堵塞尿道内口出现排尿困难甚至尿潴留。2例膀胱镜活检均诊断为膀胱移行细胞癌,分别行经尿道膀胱肿瘤电切术(例1)、根治性膀胱全切术(例2),术后均明确诊断为原发性膀胱NEC。例1术后行全身化疗,随访9个月未见肿瘤转移,10个月后失访;例2术后6个月随访存活且未见肿瘤转移。结论原发性膀胱NEC是一种临床少见的高度恶性肿瘤,提高术前活检标本采集水平及病理检查认知度,有助于避免误诊。     

脐尿管癌临床病理学特点及手术效果分析

目的 探讨脐尿管癌的临床病理学特点和手术方式,提高其诊治水平.方法 回顾性分析9例脐尿管癌的临床特点、病理特征、诊断、手术方式及手术效果.结果 9例中病理诊断结果为脐黏液腺癌7例,未特殊分类腺癌、小细胞型内分泌癌各1例.Sheldon分期ⅢA期8例,ⅢC期1例.行扩大性膀胱部分切除术8例,膀胱部分切除术1例.术后3个月死于骨转移1例,术后11个月因膀胱前壁局部复发行二次手术1例,分别于术后15个月和24个月出现膀胱颈部及尿道复发行肿瘤电切术1例,余6例随访6～42个月,均无肿瘤复发.结论 脐尿管癌临床少见,预后较差.熟悉本病的临床病理学特点对于提高诊断水平非常重要.早期行扩大性膀胱部分切除术可达到长期无瘤生存的效果.     

膀胱憩室癌的诊治（附6例报告）

目的：提高膀胱憩室癌的诊治水平。方法：回顾性分析1984-1999年2月经手术和病理证实6例膀胱憩室癌的临床资料,结合文献分析病因,诊治方法和预后。结果：5例患者为移行细胞癌,1例为鳞状细胞癌。5例行膀胱憩室切除术或膀胱部份切除术。憩室切除采用膀胱内外联合入路。1例行全膀胱切除术。5例术后予以膀胱灌注化疗,2例加作放疗。6例获随访,存活时间1-9年,平均5年。结论：确立诊断首选膀胱镜检查及活检,B超、CT和MR对肿瘤分期具有重要意义。对膀胱憩室癌行手术联合化疗或放疗,可显著提高疗效。     

110例食管神经内分泌肿瘤临床分析

目的探讨食管神经内分泌肿瘤的临床特征、治疗模式、化疗方案及预后。方法回顾性分析110例食管神经内分泌肿瘤患者的临床资料。结果 110例食管神经内分泌肿瘤患者,其中食管小细胞癌90例(81.8%),食管鳞状细胞癌或腺癌伴神经内分泌分化20例;患者以吞咽困难或胸骨后疼痛为主要首发症状,病变主要位于食管中下段;手术是治疗局限期食管小细胞癌的主要方法,广泛期患者以化疗为主,多采用EP方案;食管鳞癌或腺癌伴神经内分泌分化患者以手术联合术后辅助化疗为主;Kaplan-Meier生存分析显示,食管鳞癌或腺癌伴神经内分泌分化患者1、3、5 a生存率(75.0%、41.7%、25.0%)高于食管小细胞癌患者(55.6%、4.4%、2.2%)(P0.05);食管小细胞癌局限期手术患者1、3、5 a生存率(72.0%、8.0%、4.0%)高于非手术患者(33.3%、0、0)(P0.05),广泛期化疗患者1 a生存率(50.0%)高于非化疗患者(0)(P0.05)。结论食管小细胞癌为食管神经内分泌肿瘤常见类型,预后差,局限期首选手术治疗,广泛期首选化疗;食管鳞癌或腺癌伴神经内分泌分化是神经内分泌肿瘤的少见类型,治疗以手术联合化疗为主,与食管小细胞癌相比,其预后较好。     

Merkel细胞癌2例报道及文献复习

目的：探讨皮肤Merkel细胞癌的临床病理特点，诊断和预后，方法：对2例Merkel细胞癌进行光镜和免疫组化观察并结合文献进行分析。结果：瘤细胞圆形，卵圆形，胞质少呈裸核状，核分裂象多；瘤细胞呈弥漫分布或巢索状排列。免疫组化标记CK、NF、NSE和Syn（＋）。1例切除后复发。结论：Merkel细胞癌是一种高度恶性的皮肤原发性神经内分泌癌。病理诊断依赖于组织学，免疫组化和电镜观察，免疫组化在该病的诊断和鉴别诊断中具有重要价值。局部扩大切除加放有控制复发的作用，有转移的患者可考虑化疗，远期疗效不理想。     

膀胱肉瘤样癌误诊1例报告并文献复习

目的：探讨膀胱肉瘤样癌的组织学特性，提高对膀胱肉瘤样癌的诊断治疗水平。方法：报告1例膀胱肉瘤样癌患者的临床、病理资料，复习相关文献进行讨论。结果：术后病理检查见上皮和肉瘤样间质2种恶性成分，癌与肉瘤样区有移行，癌组织CK阳性，Vimentin阴性，肉瘤样组织CK及Vimentin阳性，诊断为膀胱肉瘤样癌。1个月后死于全身衰竭、多处转移。结论：膀胱肉瘤样癌具有浸润性生长的生物学特性，恶性程度高，预后不良，确诊依赖病理学及免疫组织化学检查；化疗、放疗都不太敏感，手术仍是首选治疗方式。     

子宫颈小细胞癌临床病理分析

目的探讨宫颈小细胞癌(SCCC)的临床病理特征、免疫组化特点和生物学行为。方法采用光镜、免疫组化对3例SCCC进行观察、随访,并复习相关文献。结果3例患者均表现为不同程度的不规则阴道出血。组织学显示肿瘤细胞小而圆,胞质少,核染色质深染,核仁不明显,分裂象活跃,可见坏死,肿瘤细胞呈片状浸润。其中2例合并鳞癌或腺癌。免疫组化示3例均表达至少2种神经内分泌标志(NSE、CHG_A、Syn)。治疗包括手术、放疗、化疗以及三者相结合。2例患者2年内均死于肿瘤转移。结论宫颈小细胞癌是一种少见的高度恶性肿瘤,具有独特的病理形态特征。免疫组化对诊断SCCC有一定帮助。SCCC侵袭性强,早期即发生转移,预后极差。     

21例原发性胃恶性淋巴瘤临床诊治分析

目的探讨原发性胃恶性淋巴瘤的诊断、治疗与预后。方法回顾性分析21例经内镜及手术病理确诊的原发性胃恶性淋巴瘤患者临床、胃镜、上消化道钡餐及病理资料。结果原发性胃恶性淋巴瘤临床无特异性,内镜下病变可累及多部位,表现为溃疡型、肿块型、弥漫型及结节型,病变范围较大、形态多样、多灶损害为特征。上消化道钡餐检查表现缺乏特异性,与胃癌、胃溃疡、胃炎等鉴别困难。结论原发性胃恶性淋巴瘤临床缺乏特异性表现,内镜及上消化道钡餐检查下表现多样,误诊率高。     

肺小细胞癌53例临床病理分析

目的探讨肺小细胞癌的临床病理特征、免疫组化特点及组织起源。方法回顾性分析53例肺小细胞癌的临床病理资料和免疫组化标记物的表达情况。结果肺小细胞癌占同期肺癌总数的17%,男女之比为2.8∶1,平均年龄56.7岁,从出现症状至就诊平均59.3天,65.2%有区域淋巴结转移。神经内分泌标记NSE、CgA、Syn的阳性率分别为88.9%、71.4%、60%,总阳性率为75%（21/28）。上皮标记CKpan的阳性率为100%;淋巴细胞标记LCA的阳性率为0。结论肺小细胞癌具有恶性程度高、进展迅速、容易发生转移以及对神经内分泌源性抗体和上皮源性抗体标记阳性等特点。本组病例经免疫组化分析,倾向于肺小细胞癌起源于支气管黏膜干细胞。     

原发性骨淋巴瘤1例及文献复习

目的:为加强对原发性骨恶性淋巴瘤(PLB)的临床诊断和治疗的认识,了解其临床表现的多样性、病因及预后,加深对其病理、影像学表现特点的认识,以期得到早期诊断及积极治疗以改善预后.方法:报道分析了一例以左小腿局部胀痛为首发症状的原发性骨恶性淋巴瘤,并复习国内外相关文献.结果:通过综合病史、临床及影像学检查、局部组织活检加病理可明确诊断.早期诊断及积极治疗可改善疾病的预后.结论:PLB是少见的结外淋巴瘤,以弥漫大B细胞性非霍奇金淋巴瘤多见,通常为溶骨性破坏,PLB病情发展迅速,局部症状重而全身症状轻,实验室检查及影像学表现无特异性,造成早期准确诊断非常困难,容易发生误诊,目前确诊主要依靠病理及免疫组化.应采取综合的临床诊断手段,加以鉴别诊断,尽早明确诊断,积极系统的治疗以改善预后.     

混合性嗜铬细胞瘤病例报道并文献复习

目的探讨肾上腺混合性嗜铬细胞瘤的临床和病理学特征,了解病理特点、鉴别诊断及预后情况,以提高认识。方法分析1例肾上腺混合性嗜铬细胞瘤的临床资料,电话随诊患者;HE染色、光镜下观察其组织学表现,并进行免疫组化染色。结果光镜观察,肿瘤中可见两种不同类型的细胞区域:一种为瘤细胞排列成不规则巢团状,以小巢团为主,核圆形或卵圆形,胞浆细颗粒状、嗜碱性或者双嗜性,分裂象罕见;一种为束状及编织状排列的施万细胞背景下,散在及聚集分布怪异、多核性神经节细胞,免疫组化显示前一区域瘤细胞CgA、Syn强阳性,后一区域S-100弥漫强阳性,其间神经节细胞NF强阳性。结论肾上腺混合性嗜铬细胞瘤临床罕见,临床表现不一,病理是目前唯一准确诊断手段,手术切除是治疗的最佳选择,术后随访是必要的。     

超声内镜检查在低增殖活性胃肠道神经内分泌肿瘤微创治疗中的价值

目的 评价超声内镜(endoscopic ultrasonography, EUS)在低增殖活性胃肠道神经内分泌肿瘤(gastrointestinal neuroendocrine neoplasm, GI NEN)微创治疗中的价值。方法 回顾分析130例低增殖活性GI NEN的内镜病理资料,所有病例均经病理及免疫组织化学明确诊断,所有病例均行胃镜检查发现瘤体,并行镜下微创治疗,其中行超声胃镜检查59例,直接镜下切除71例。所有病例进行内镜随访。结果 130例均行病理G分期：Gl期114例,G2期16例。其中对切除病理依术前EUS评估与否进行分组,非EUS评估组垂直切缘阳性率高于EUS评估组（P=0.03）, 而水平切缘阳性率两组间差异无统计学意义。随访结果中23例再次治疗病例均为多发病例。结论 低增殖活性GI NEN在EUS指导下选择合适的内镜切除方法,可以提高内镜完全切除率。多发低增殖活性GI NEN内镜治疗复发率高,应严密随访。     

纵隔原发性恶性纤维组织细胞瘤的诊断与治疗

目的:探讨纵隔恶性纤维组织细胞瘤临床特点、病理特征、诊断和治疗。方法:回顾分析1992—2005年6例纵隔原发性恶性纤维组织细胞瘤的临床和病理资料。结果:全组均行手术治疗,姑息切除1例,纵隔肿瘤切除4例,纵隔肿瘤加右肺下叶背段和后基底段切除1例。术后病理检查确诊。术后无并发症和死亡。术前诊断为气管囊肿1例;支气管肺囊肿1例,肺恶性纤维组织细胞瘤1例;纵隔肿瘤3例。肿瘤细胞呈多形性,以梭形纤维母细胞和组织细胞样细胞为主,并混有各种过渡型细胞、未分化及多核巨细胞等,3例免疫组化检查示肿瘤细胞Vimentin、CD68、AACT及AAT均表达阳性。结论:该病临床症状无特征性,术前确诊极为困难,应结合临床表现和形态学及免疫组化标记综合考虑。该病应手术治疗,彻底切除是手术的关键。该病恶性度高,易复发和转移,预后不佳。