西地那非治疗先天性心脏病合并重度肺动脉高压

目的研究枸橼酸西地那非对先天性心脏病合并重度肺动脉高压的影响。方法给予20例经右心导管检查确诊为先天性心脏病合并重度肺动脉高压的患者口服西地那非,20mg,3次/d。3个月后复查右心导管,对比用药前后患者平均肺动脉压、肺血管阻力、动脉血氧饱和度、平均动脉血压。结果用药3个月后,患者平均肺动脉压、肺血管阻力明显下降,血氧饱和度明显改善,平均动脉血压无明显变化。结论枸橼酸西地那非是一种新型的、高选择性降低先天性心脏病合并重度肺动脉高压患者肺动脉压力的药物,且口服应用方便,可作为先天性心脏病合并重度肺动脉高压患者治疗PAH的新选择。     

波生坦联合西地那非治疗先天性心脏病合并肺动脉高压患儿的临床疗效及安全性评价

目的：探讨波生坦联合西地那非治疗先天性心脏病合并肺动脉高压患儿的临床疗效及不良反应发生情况。方法：选择2015年1月到2016年1月某院收治的90例先天性心脏病合并肺动脉高压患儿,随机分为对照组和试验组,各45例。对照组患儿给予西地那非治疗,试验组患儿给予波生坦联合西地那非治疗,两组患儿均治疗3个月。评价并比较两组患儿的临床疗效。检测并比较两组患儿治疗前后WHO肺动脉高压功能分级。采用右心导管检测测量并比较两组患儿治疗前后平均肺动脉压（mPAP）和肺血管阻力（PVR）。观察并比较两组患儿治疗期间不良反应的发生情况。结果：治疗后,试验组患儿的总有效率为95.56%,明显高于对照组患儿的73.33%,差异具有统计学意义（χ²=8.46,P=0.003 6）。治疗前,两组WHO肺动脉高压功能分级比较差异无统计学意义（P>0.05）;治疗后,两组WHO肺动脉高压功能Ⅱ级患儿均明显多于治疗前,WHO肺动脉高压功能Ⅲ级、Ⅳ级患儿均明显少于治疗前,差异均具有统计学意义（P<0.05）,同时试验组WHO肺动脉高压功能Ⅱ级患儿均明显多于对照组,WHO肺动脉高压功能Ⅲ级、Ⅳ级患儿均明显少于对照组,差异均具有统计学意义（P<0.05）。治疗前,两组患儿的mPAP、PVR比较,差异均无统计学意义（P>0.05）;治疗后,两组患儿的mPAP、PVR均明显小于治疗前,并且试验组患儿的mPAP、PVR均明显小于对照组,差异均具有统计学意义（P<0.05）。治疗期间,两组患儿的不良反应发生率比较,差异无统计学意义（χ²=1.01,P=0.908）。结论：波生坦联合西地那非治疗先天性心脏病合并肺动脉高压患儿临床疗效显著,且安全性较好,值得在临床上推广应用。     

西地那非治疗先天性心脏病合并肺动脉高压患儿21例临床观察

目的探讨西地那非口服治疗先天性心脏病合并肺动脉高压患儿的临床疗效。方法回顾性分析我院2010年1月至2012年2月收治并使用西地那非口服治疗的21例先天性心脏病合并肺动脉高压患儿临床资料。结果与治疗前相比较,治疗后患者平均动脉压差异无显著性(P>0.05),而平均肺动脉压、平均肺血管阻力明显下降(P<0.05),血氧饱和度明显上升(P<0.05)。结论西地那非能明显改善肺动脉高压及血气指标,是治疗先天性心脏病合并肺动脉高压患儿的有效药物。     

西地那非治疗高海拔地区儿童先天性心脏病并发重度肺动脉高压的临床研究

目的探讨西地那非治疗高海拔地区儿童先天性心脏病并发重度肺动脉高压的临床疗效。方法选择2012年1月—2014年12月阿坝藏族羌族自治州人民医院儿科收治的先天性心脏病合并重度肺动脉高压患儿150例,随机分为对照组和治疗组,每组各75例。对照组采用常规方法治疗,治疗组在常规治疗基础上口服枸橼酸西地那非片,0.3 mg/kg,3次/d。两组均连续治疗7 d。观察两组的临床疗效,同时比较两组治疗前后N末端脑钠肽(NT-pro BNP)、C反应蛋白(CRP)、肺循环阻力指数(PVRI)、每分心输出量(CO)、氧合指数(OI)、肺动脉收缩压(PASP)、平均肺动脉压(m PAP)、血氧分压(PaO_2)、心指数(CI)、呼吸困难评分的变化。结果治疗后,对照组和治疗组的总有效率分别为69.3%、92.0%,两组总有效率比较差异有统计学意义(P0.05)。治疗后,两组患者呼吸困难评分、NT-Pro BNP、CRP、m PAP、PASP均显著降低,PaO_2、OI、CI、PVRI、CO显著升高,同组治疗前后差异有统计学意义(P0.05);且治疗组这些观察指标的观察程度优于对照组,两组比较差异有统计学意义(P0.05)。结论西地那非治疗高海拔地区儿童先天性心脏病合并重度肺动脉高压临床疗效较好,可降低肺动脉阻力,改善肺循环血流动力学指标,具有较高的安全性和可靠性,值得在临床推广应用。     

介入治疗先天性心脏病并肺动脉高压后应用西地那非的疗效观察和护理

目的探讨介入治疗先天性心脏病并肺动脉高压后应用西地那非的疗效。方法观察组30例为2010年6月至2012年6月在我院行介入治疗后予西地那非治疗的的先天性心脏病并肺动脉高压患儿,对照组30例为同期行介入治疗后未予西地那非治疗的的先天性心脏病并肺动脉高压患儿,比较两组的肺动脉压、每分通气量(MV)、潮气量、吸呼比、达峰时间比治疗前后的变化。结果治疗前,两组的肺动脉压、MV、潮气量、吸呼比、达峰时间比差异无显著性,P>0.05。治疗后,观察组应用西地那非后的肺动脉压明显低于治疗前及对照组,MV明显高于治疗前及对照组,潮气量、吸呼比、达峰时间比较治疗前及治疗后明显降低,差异有显著性,P<0.05。结论介入治疗先天性心脏病并肺动脉高压后应用西地那非可以显著改善患儿的肺功能,同时配合积极的护理干预措施,有利于患儿病情的恢复。     

不同剂量西地那非术后治疗婴幼儿先天性心脏病合并肺动脉高压的临床研究

目的探讨不同剂量西地那非对婴幼儿先天性心脏病合并肺动脉高压的疗效及不良反应,以便能制定婴幼儿最佳用药方案,减少不良反应的发生。方法先天性心脏病择期手术患儿128例按西地那非剂量分为4组:0.3mg/kg组(A组)、0.6mg/kg组(B组)、1.2mg/kg组(C组),1.8mg/kg组(D组),连续记录4组给药前、给药后3、7和14d的体动脉压、肺动脉压、动脉血氧饱和度、氧合指数,同时观察用药后患儿是否有不良反应。术后1个月复查体循环血压、肺动脉压。结果①部分高剂量患儿出现轻微不良反应,调整剂量后自行消失。②肺动脉收缩压动脉、血氧饱和度和氧合指数的比较:组内比较:各组用药前与用药3d比较差异均有统计学意义。组间比较:a.用药3d各组比较:A与B组P>0.05;C与D组比较P>0.05;A与C比较P<0.05;A与D比较P<0.05;B与C比较P<0.05;B与D比较P<0.05;b.用药7、14d两两组间比较,均为P>0.05。③体动脉收缩压:各组的组内和组间比较均为P>0.05。④复查肺动脉压组间比较均为P>0.05。结论婴幼儿应用西地那非不良反应轻;不同剂量用药3d后,各组所有患儿的肺动脉高压均有明显改善;短期内高剂量比低剂量的西地那非的疗效明显,但长期应用的降压效果是一致的,婴幼儿给药从小剂量(0.3mg/kg)开始,给药间隔则经验性的延长。     

西地那非联合贝前列素治疗先天性心脏病并肺动脉高压的疗效观察

目的:观察西地那非联合贝前列素治疗先天性心脏病并肺动脉高压的疗效及安全性。方法:将62例符合条件的患者随机分成A、B、C组,分别给予西地那非、贝前列素、西地那非联合贝前列素,每组服药时间均为6个月。观察3组用药前、后6 min步行距离(6MWD)、平均肺动脉压(mPAP)及肺血管阻力(PVR)等指标变化,记录用药期间的不良反应。结果:C组6MWD增加较A、B组明显(P<0.05);A、C组mPAP、PVR较用药前明显下降(P<0.05),且C组下降更明显(P<0.05),B组变化不明显。各组间不良反应无明显差异,均未见严重不良反应。结论:西地那非联合贝前列素治疗先天性心脏病并肺动脉高压较2药单用更有效,且安全,值得推荐。     

波生坦联合西地那非在先天性心脏病合并肺动脉高压患者中的应用进展

肺动脉高压（PAH）是指一种罕见且预后不良的疾病,当肺动脉平均压>25 mm Hg(1 mm Hg=0.133 k Pa),或者运动时m PAP>30 mm Hg,肺毛细血管嵌压≤15 mm Hg,肺血管阻力>3 Wood(1 Wood=80 dyne s/cm5)诊断为PAH。先天性体肺分流性心脏病（先天性心脏病）是由于缺损部位大量左向右分流导致肺循环容量明显增加,肺血管处于高流量高压力状态,导致肺动脉压力阻力增加,从而导致PAH的发生。对先天性心脏病早期动力性PAH患者,手术治疗可以阻断肺血流量异常增加,阻断PAH进展。但对于肺血管不可逆性改变的患者,即使手术后缺损仍存在。如果不及时治疗,右心房的负担会随着病情的恶化而加重,严重影响患者的生存质量和生存率。因此,对于先天性心脏病合并PAH患者,应用有效药物进行术前、术后短期或长期服用,是治疗PAH的重要手段。近年来,靶向性药物控制肺血管压成为临床研究的热点。波生坦是一类非选择性内皮素受体阻滞剂,而西地那非作为PAP-5抑制剂具有很高的选择性,本文就波生坦联合西地那非治疗先天性心脏病相关性PAH的进展进行综述。     

小儿先天性心脏病合并肺动脉高压手术前后的处理体会

<正> 1987～1990年我们重视了对23例先天性心脏病合并肺动脉高压患儿体外循环直视修补术的手术前后处理,明显地提高治愈率降低了死亡率。现报告如下: 临床资料一、一般资料本组23.例中,男12例,女11例。年龄5～14岁,平均8.3岁。全组患儿术前均有反复的呼吸道及肺部感染史。活动后出现心慌、气     

先天性心脏病合并肺动脉高压临床治疗分析

目的对先天性心脏病合并肺动脉高压的临床治疗方法和治疗效果进行分析和探究。方法对本院2010年3月至2012年10月的90例先天性心脏病合并肺动脉高压患者的治疗情况进行研究和分析。结果在90例患者中,3例死亡,其余87例患者经过一定时间的治疗都康复出院。结论在先天性心脏病合并肺动脉高压治疗中,手术前做好充分准备、手术时采取正确的方法,手术后做好降肺压以及呼吸道处理等工作有利于增加手术的成功率。     

先天性心脏病合并肺动脉高压的治疗新进展

简述先天性心脏病合并肺动脉高压的发病机制,阐述肺动脉高压治疗的临床情况,详细介绍治疗先天性心脏病合并肺动脉高压的几种药物。     

西地那非对5kg以下低体重先天性心脏病患儿术后肺动脉压的影响

目的：探讨西地那非对5kg以下低体重先天性心脏病患儿术后肺动脉压的影响。方法：选取我院2014年1月～2016年3月收治的5kg以下低体重先天性心脏病术后患儿32例,全部患儿在体外循环下行心内畸形矫治术,术后联合西地那非治疗,比较药物治疗前后心功能分级、平均肺动脉压（MPAP）、动脉血氧分压（PaO2）、动脉血二氧化碳分压（PaCO2）与药物不良反应发生率。结果：治疗后,32例患儿心功能Ⅰ级所占比例明显高于治疗前,心功能Ⅲ、Ⅳ级所占比例明显低于治疗前,治疗前后比较差异具有统计学意义（P＜0.05）。治疗后MPAP、PaCO2明显低于治疗前,PaO2明显高于治疗前,治疗前后比较差异具有统计学意义（P＜0.05）,32例患儿用药期间未出现严重药物不良反应。结论：西地那非有助于显著降低5kg以下低体重先天性心脏病患儿术后肺动脉压水平,提高心功能,药物安全性高,值得临床推广。     

米力农治疗先天性心脏病合并肺动脉高压及心力衰竭疗效观察

目的：观察米力农治疗小儿先天性心脏病（CHD）合并肺动脉高压（PAH）及心力衰竭（CHF）的临床疗效。方法：58例左向右分流型CHD患儿,均合并CHF及中度以上PAH,将其随机分为研究组与对照组各29例,两组均采用常规抗心力衰竭治疗,研究组加用米力农注射剂,分别于用药前后观察临床症状、体征及超声心动图检查。结果：研究组治疗CHD合并PAH、CHF,总有效率优于对照组（P〈0.05）,在改善心功能及降低肺动脉压力上,研究组明显优于对照组（P〈0.05）。结论：米力农治疗CHD合并PAH及CHF时,能明显改善心功能,降低肺动脉压力,疗效肯定,不良反应少。     

前列腺素E_1治疗先天性心脏病合并肺动脉高压疗效观察

肺动脉高压（PH）是先天性心脏病（CHD）中严重的常见并发症之一，直接影响患儿的手术效果。我们对30例CHD合并PH患儿行前列腺素E1（PGE1）治疗，以期了解PGE1对CHD合并PH的治疗作用。     

先天性心脏病合并重度肺动脉高压的外科治疗

目的探讨先天性心脏病合并重度肺动脉高压的外科治疗经验。方法34例患者均在体外循环下手术治疗,均采用胸部正中切口。房间隔缺损（直径〉1.5cm）、室间隔缺损（直径〉1.0cm）均采用涤纶片修补;动脉导管未闭在并行循环下切开肺动脉,于导管置入Foley氏尿管注水暂时堵住血流,采用涤纶片修补或双头针褥式缝合。术前给予吸氧、高压氧及前列腺素E1等治疗,术中应用抑肤酶及低温肺保护液肺动脉灌注等手段。结果32例手术顺利,术后肺动脉压下降3.2～5.5kPa。2例术后早期死于不可复性心功能衰竭。死亡率5.9%。结论正确掌握手术适应证,术中减少心肌及肺血管损伤,充分的围术期处理是手术成功的关键。     

先天性心脏病合并肺动脉高压的诊疗分析

目的为了提高先天性心脏病合并肺动脉高压的外科治疗效果,分析总结107例患者的手术经验。方法回顾分析我科自2000年1月-2008年4月收治的107例先天性心脏病合并肺动脉高压患者的临床资料,年龄7/12岁～27岁,平均年龄(9.8±1.3)岁。患者均在体外循环下行心内畸形矫治术,室缺合并重度肺高压患者应用单向活瓣补片方法。结果107例患者中死亡4例,术后并发心律失常8例,呼吸道并发症9例,切口感染1例,经积极治疗均痊愈出院。结论对先天性心脏病合并肺动脉高压患者应严格掌握其手术适应征,完善的术前准备、确定最适合的手术方法、术后有效的降肺压治疗及呼吸道处理均可提高手术的成功率。     

大剂量西地那非治疗新生儿持续性肺动脉高压疗效和安全性的Meta-分析

目的 系统评价大剂量西地那非治疗新生儿持续肺动脉高压（PPHN）的疗效和安全性,为临床合理用药提供参考。方法 通过检索Cochrane Library、PubMed、Embase、中国生物医学文献数据库（CBM）、中国学术期刊全文数据库（CNKI）、维普中文期刊全文数据库（VIP）和万方数据库,收集大剂量西地那非（>1 mg/kg）对比常规剂量西地那非（1 mg/kg）治疗PPHN的随机对照试验（RCTs）,检索时间从建库到2019年12月。提取相关资料并评价研究的方法学质量,使用RevMan 5.3软件进行Meta-分析。结果 共纳入13项RCTs,共计772例患者。Meta-分析结果显示：试验组的肺动脉下降［MD=-4.21,95%CI（-5.72～-2.69）］、血氧饱和度增加［MD=2.79,95%CI（1.53～4.06）］、氧分压增加［MD=3.43,95%CI（2.19～4.67）］、二氧化碳分压下降［MD=-4.53,95%CI（-7.62～-1.44）］显著优于对照组（P<0.01）,不良反应发生率与对照组比较无显著差异［OR=1.55,95%CI（0.61～3.95）,P>0.05）］。结论 大剂量西地那非（>1 mg/kg）在治疗PPHN方面与常规剂量西地那非相比,临床疗效更优,安全性相当。     

先天性心脏病合并肺动脉高压诊治分析

目的分析总结先天性心脏病合并肺动脉高压的手术期处理方法。方法回顾自1998年1月-2008年10月收治的先天性心脏病合并肺高压患者174例的临床资料,其中重度动脉高压38例,年龄8个月～30岁,所有患者均采用体外循环下心内畸形矫治术,室缺合并重度肺高压患者应用单向活瓣补片方法。结果174例患者中死亡4例,术后并发心律失常10例,呼吸道并发症12例,切口感染2例,经积极治疗均痊愈出院。结论先天性心脏病合并肺动脉高压,应严格掌握手术适应症,完善术前准备,术中适应的手术方法,术后有效降肺压治疗及呼吸道处理,均可提高治疗的成功率。     

先天性心脏病合并肺动脉高压患儿57例临床分析

目的分析先天性心脏病合并肺动脉高压患儿的临床资料,以提高对该病的临床诊治水平。方法 57例患儿均予以吸氧、抗感染以及强心、利尿、扩血管治疗。11例左向右分流型先天性心脏病以及5例复杂型先天性心脏病经内科治疗后肺部感染、心力衰竭难以控制,转我院心外科予以手术。术后8例患儿用前列地尔,6例患儿用西地那非降肺动脉压力。患儿于内科治疗前后、手术后药物治疗前后测肺动脉压力(PAP)、左室射血分数(LVEF)及血浆N端-脑钠肽前体(NT-proBNP)。结果 38例左向右分流型先天性心脏病患儿经内科治疗后PAP、血浆NT-proBNP水平均较治疗前下降(P<0.05),LVEF较治疗前升高(P<0.05)。11例左向右分流型先天性心脏病以及5例复杂型先天性心脏病患儿PAP、血浆NT-proBNP水平均高于前述38例患儿(P<0.05),LVEF低于前述38例患儿(P<0.05)。8例患儿术后予以前列地尔,6例予以西地那非治疗后,PAP、血浆NT-proBNP水平较用药前下降(P<0.05),LVEF较用药前升高(P<0.05)。结论先天性心脏病合并肺动脉高压需早治疗,可改善预后。前列地尔、西地那非在治疗肺动脉高压方面是有效的。