宫内病毒变异而致的新生儿甲肝

甲型肝炎（简称甲肝）的传播途径为粪－口水平传播，尽管有输血而发生严重甲肝的报道，但新生儿患病十分罕见．该文报道一例由母亲垂直传播甲肝而致新生儿发病． 病例一名２９岁印度妇女怀孕４个月时感染甲肝，血清抗甲肝病毒（ＨＡＶ）－ＩｇＭ阳性，天冬氨酸转氨酶（ＡＳＴ） １０ ８６９ｎｍｏｌ· ｓ－１／Ｌ（６５２１Ｕ／Ｌ），血清总胆红素４４μｍｏｌ／Ｌ，国际标准率１．１，血清碱性磷酸酶（ＡＬＰ）２０μｍｏｌ·ｓ－１／Ｌ（１１８７ＩＵ／Ｌ），此后持续黄疽，抗 ＨＡＶ－ＩｇＭ阳性和ＡＳＴ增高直至３６周后自然分娩．产后…     

肝移植治疗新生儿期开始的丙酸血症一例

报道１例新生儿期开始出现丙酸血症（ＰＡ）的患儿经肝移植治愈。 病例 日本女孩,在新生儿期出现了严重的代谢危象。通过尿液中的有机酸分析、皮肤成纤维细胞内丙酸－辅酶Ａ羧化酶活性测定和ＰＣＣＢ基因的测序（Ａ１４８Ｐ／Ｔ２８Ｉ）确诊为ＰＡ。给予限蛋白饮食,含天然蛋白０．５ｇ／（ｋｇ·ｄ）,使用１－肉碱１５０ｍｇ／（ｇ·ｄ）,尽管有这些措施,病人２年内还是因新陈代谢失调１２次入院,生长发育严重落后,１岁１０个月时身高６９．７ｃｍ（－４。６６ｓ）,肌张力低和智力迟钝,２岁时识别／适应能力的发育系数为４９。还存…     

rhG—CSF在小儿ANLL强烈化疗中的应用

为探讨ｒｈＧ－ＣＳＦ对小儿ＡＮＬＬ强烈化疗后粒细胞缺乏的疗效，采用ＡＡＥ方案（ＡＤＭ、Ａｒａ－Ｃ、ＶＰ１６或ＶＭ２６），化疗后当ＷＢＣ〈１×１０＾９／Ｌ或ＡＮＣ〈０．５×１０＾９／Ｌ时，给予ｒｈＧ－ＣＳＦ２００μｇ／ｍ＾２·ｄ（５￣１０μｇ／ｋｇ·ｄ），皮下注射，一般连续５￣１０天。本文１５例ＡＮＬＬ，用ｒｈＧ－ＣＳＦ３０例次。用ｒｈＧ－ＣＳＦ前，ＷＢＣ平均０．７８×１０＾９／Ｌ、ＡＮＣ０．１５×     

临床病例讨论——反复贫血、肝脾肿大、蛋白尿12年

病史摘要男 ,１４岁 ,因反复贫血、肝脾肿大和蛋白尿１２年余入院。１２年半前 (１岁半时 )因“发热、贫血、鼻衄和皮肤出血点３天”住我院。体检发现皮肤出血点 ,肝肋下３．５ｃｍ ,脾肋下３ｃｍ ,质中边锐 ,各浅表淋巴结无肿大。外周血Ｈｂ６６ｇ／Ｌ ,网织红细胞０．５ % ,ＷＢＣ２０．７×１０９／Ｌ ,ＢＰＣ４０×１０９／Ｌ ,大小便常规正常 ,血清ＡＬＴ１２５ＩＵ／Ｌ ,ＢＵＮ正常 ,腹部Ｂ超示肝脾肿大 ,骨髓形态学示增生明显活跃 ,粒系占６９．２ % ,各阶段比例及形态大致正常 ,红系只占１４ % ,淋巴系统占１３．２% ,全片共见一个…     

甲亢是间质性肾炎和葡萄膜炎综合征的新特征

［英］／Ｐａｕｌ　Ｅ…／／Ｐｅｄｉａｔｒｉｃｓ．－１９９９，１０４（２　ｐｔ　１）．－３１４～３１７葡萄膜炎和肾炎可同时发生或相继出现，是一种自限性疾病，统称为ＴＩＮＵ综合征．病例例１，女，１４岁，因乏力６周、体重下降３—４ｋｇ就诊．病前无服药史．１个月前诊断为葡萄膜炎．体检无异常，实验室检查见伴低血钾的肾功能不全．血甲状腺素（Ｔ）２７９ｎｍｏｌ／Ｌ（正常５１．６－１５１ｎｍｏｌ／Ｌ）．肝功、血糖正常，血清学检查阴性．给强的松６０ｍｇ／ｄ和口服钾治疗．既往无心悸、多汗及畏冷怕热等症状。慢性咳嗽数…     

生长发育迟缓与胰岛素样生长因子的关系

目的提高由于生长激素－胰岛素样生长因子（ＧＨ－ＩＧＦ）轴异常引起的生长发育迟缓诊断的准确性。方法分别收集门诊６８例生长发育迟缓儿童运动激发试验前后２次血清和１４例住院患儿药物激发试验１０次血标本,用免疫放射计量（ＩＲＭＡ）方法测定ＩＧＦ－１,ＩＧＦ－２和ＩＧＦＢＰ－３,放免方法（ＲＩＡ）测定ＧＨ。结果药物激发试验ＧＨ水平与ＩＧＦ－１,ＩＧＦ－２和ＩＧＦＢＰ－３测定一致。运动激发试验根据运动后ＧＨ水平及身高百分位的情况将６８例分为３组：ＧＨ＜５０μｇ／Ｌ,５０～１００μｇ／Ｌ,＞１００μｇ／Ｌ。ＧＨ＜５０μｇ／Ｌ组１４例,其中１０例身高小于第３百分位,其ＩＧＦ－１,ＩＧＦ－２和ＩＧＦＢＰ－３水平分别是（３９±２０）,（２７４±１２２）,（４２０±２１０）ｎｍｏｌ／Ｌ,低于正常值（Ｐ＜００１）,ＧＨ水平与ＩＧＦ－１,ＩＧＦ－２和ＩＧＦＢＰ－３相符。结论用运动激发试验联合测定ＧＨ、ＩＧＦ－１和ＩＧＦＢＰ－３三项指标可以提高由于ＧＨ－ＩＧＦ轴异常所引起的生长发育迟缓诊断的准确性。     

小儿尿液中茶碱及其代谢产物的进行性变化

通过检测尿液中茶碱（ＴＰ）及其代谢物１－甲基尿酸（ＩＭＵ），３－甲基黄瞟吟（３ＭＸ）和１，３－二甲基尿酸（ＤＭＵ）排出的进行性变化，研究细胞色素Ｐ４５０ｓ（ＣＹＰｓ）１Ａ２蛋白及活性在儿童发育中的成熟过程．对象和方法入选患儿５１人，ＴＰ治疗中，７人为呼吸暂停，４４人为支气管哮喘。患儿肝肾功能均正常，无充血性心衰及影响茶碱代谢的药物应用史．１岁以下和１岁以上小儿均以氨茶碱静脉持续滴注，剂量分别为２～４ｍｇ／（ｋｇ·ｄ）和１５～２０ｍｇ／（ｋｇ·ｄ）．治疗４８小时后的５天内，在不同的三天均各留取尿样…     

肝门部胆管平滑肌瘤致阻塞性黄疸1例

患儿：男,１０岁。全身皮肤粘膜黄染２０天,伴白陶土样大便。Ｂ超示“肝门部胆管内２．２ｃｍ×１．２ｃｍ不规则低回声区,肝内胆管明显扩张”。入院诊断：“肝门部胆管内肿瘤”。体检：营养中等,全身皮肤粘膜重度黄染,腹软,肝脏增大,剑突下７ｃｍ,肋缘下８ｃｍ,稍硬,无结节,脾未扪及,腹水征阴性。肝功能检查示：ＡＬＴ２５７ＩＵ／Ｌ,ＡＳＴ２９０ＩＵ／Ｌ,ＤＢＩＬ１５２ｍｍｏｌ／Ｌ,ＩＢＩＬ１５７．９ｍｍｏｌ／Ｌ。ＡＦＰ正常。腹部ＣＴ显示：肝内胆管普遍扩张,左右肝管于肝门汇合处截断,强化后肝门见明显强化的不规…     

婴儿慢性粒单核细胞白血病并弓形虫感染1例

患儿，女，７ｍｏ，发热２ｄ入院。体温３８．８℃，轻度贫血貌，颈部、腋窝及腹股沟可触及数个花生米大淋巴结，质中，无粘连及压痛。咽充血。肝右肋下４ｃｍ，质中，脾肋下６ｃｍ，质硬。血白细胞４２．２×１０９／Ｌ，淋巴细胞０．５３，中性细胞０．２５，单核细胞０．２１，血红蛋白１００ｇ／Ｌ，血小板１４５×１０９／Ｌ，红细胞３．３９×１０９／Ｌ。血谷丙转氨酶９９Ｕ／Ｌ（正常值５～３４Ｕ／Ｌ）。骨髓检查呈类白血病反应，涂片找到弓形虫包囊。中性粒细胞碱性磷酸酶（ＮＡＰ）阳性率４９％（正常５０％以下），ＮＡＰ积分１…     

胰岛素持续皮下注入法治疗新生儿糖尿病一例

［日］／阿部裕树…／／日本小儿科学会杂志．－１９９９,１０３（１）,－４０～４３报告１例用胰岛素持续皮下注入法（ＣＳⅡ）治疗新生儿不稳定型糖尿病．病例生后３日,男孩。母２６岁,Ｐ１Ｇ１,有妊娠糖尿病。外祖父、祖父的兄弟有Ⅱ型糖尿病。孕３９周１日,正常分娩,出生体重３０５２ｇ,头围３２．５ｃｍ,胸围３２ｃｍ,Ａｐｇａｒ评分１分钟９分。出生后２日体温３５℃,哺乳能力低下,次日出现鼻扇,凹陷呼吸,置保温箱内,输８％葡萄糖液１００ｍｌ／（ｋｇ·ｄ）,其后因血糖明显升高（２７．７５ｍｍｏｌ／Ｌ以上）,改输…     

rhG—CSF对小儿化疗所致的白细胞缺乏症的临床观察

本文报告１９９４．２￣１９９５．３我们用ｒｈＧ－ＣＳＦ（惠尔血．ＧＲＡＮ）对１９例儿童肿瘤进行了３０例次在化疗后出现粒细胞缺乏症时的临床观察。有自身前后疗程对照１３例（１９例次），前后疗程化疗方案完全相同。每例前１疗程单用化疗为对照疗程，后一疗程在化疗结束后，当ｗｂｃ〈２．０×１０＾９／Ｌ或ＡＮＣ〈０．５×１０＾９／Ｌ时使用惠尔血７５ｍｃｇ，每日１次，皮下注射。一般用３￣５天，ｗｂｃ及ＡＮＣ即可达     

宫内生长迟缓对新生幼鼠胃肠发育的影响

为了解宫内生长迟缓（ＩＵＧＲ）新生儿胃肠发育状况，分别采用妊娠第１（Ｓ１）、第１７（Ｓ１７）日母鼠饥饿饲养，直至分娩以及正常妊娠第１７日子宫动脉结扎（ＵＡＬ）建立ＩＵＧＲ模型，运用生物体视学技术对新生幼鼠的胃肠组织切片定量分析。结果显示，小于胎龄（ＳＧＡ）新生幼鼠胃肠重量、长度及组织结构多项指标明显低于正常新生幼鼠；Ｓ１组胃肠发育受损程度轻于Ｓ１７组，两组小肠粘膜吸收面积无显著性差异；ＵＡＬ组胃肠重量、胃肠粘膜体积、小肠粘膜吸收面积低于Ｓ１７组；直线相关分析发现，ＳＧＡ新生幼鼠胃、肠重量与体重呈正相关，相关系数分别为０．６９及０．７３；而小肠长度以及胃肠相对重量与身长呈正相关，相关系数分别为０．６４及０．６８。提示：（１）ＩＵＧＲ对胎鼠胃肠发育产生了不良影响；（２）作为推测ＳＧＡ新生幼鼠胃肠发育状况的指标，身长优于体重；（３）ＩＵＧＲ发生时期、原因不同的ＳＧＡ新生幼鼠，可以出现不同的胃肠发育损害。     

rhG-CSF对小儿化疗所致的白细胞缺乏症的临床观察

本文报告１９９４．２～１９９５．３我们用ｒｈＧ－ＣＳＦ（惠尔血．ＧＲＡＮ）对１９例儿童肿瘤进行了３０例次在化疗后出现粒细胞缺乏症时的临床观察。有自身前后疗程对照１３例（１９例次），前后疗程化疗方案完全相同。每例前１疗程单用化疗为对照疗程，后一疗程在化疗结束后，当ｗｂｃ＜２．０×１０９／Ｌ或ＡＮＣ＜０．５×１０９／Ｌ时使用惠尔血７５ｍｃｇ，每日１次，皮下注射。一般用３～５天，ｗｂｃ及ＡＮＣ即可达到临床要求标准（ｗｂｃ≥４．０×１０９／Ｌ，ＡＮＣ≥１．５×１０９／Ｌ）。试验疗程较对照疗程粒细胞恢复时间明显缩短（ｗｂｃ提前９．３天恢复），ＡＮＣ提前８天恢复。在６例患儿化疗后用惠尔血（１１例次）未设自身对照疗程，临床观察亦获得与上述相似的疗效。本组在３０例次中仅见２例次有发热和骨痛，停药后发热和骨痛消失，未见其它不良反应。观察结果显示，惠尔血对小儿肿瘤化疗所致的粒细胞缺乏症疗效肯定。我们采用在停化疗后ｗｂｃ＜２．０×１０９／Ｌ几或ＡＮＣ＜０．５×１０９／Ｌ时开始使用惠尔血７５ｍｃｇ，１／日，皮下注射。一般３天至５天即可达到预期效果。用药量小，毒副作用少，既能减轻患儿痛苦，又能减轻家庭经济负担．是一种适合国情的用药方     

与HAV感染相关的肾病综合征

报道１例胰岛素依赖型糖尿病女孩在甲肝病毒（ＨＡＶ）感染期间出现肾病综合征（ＮＳ）．病例女，１２岁，因恶心和黄疸而入院．患儿患糖尿病但无并发症．体检仅见黄疽和肝肿大。实验室数据（括号内为正常值）如下：丙氨酸氨基转移酶３０７ＩＵ／Ｌ（＜３７），天冬酸氨基转移酶１４５ＩＵ／Ｌ（＜４０，谷氨酰转移酶１００９ＩＵ／Ｌ（＜２８），总胆红素１１１ｍｏｌ／Ｌ（＜１７），直接胆红素７４ｍｏｌ／Ｌ（＜４）。血清总蛋白和白蛋白正常。尿胆红素和尿胆元阳性，但无蛋白尿或血尿．病毒血清学检测ＨＡＶ－ＩｇＭ阳性，乙肝表面抗原…     

以扩张型心肌病为首发症状的婴儿维生素D缺乏性佝偻病一例报告

［英］／Ｍｕｓｔａｆａ　Ａ…／／ＣａｎＪＣａｒｄｉｏｌ－１９９９,１５（６）－６９９－７０１男,５个月．因食欲不振、尿量减少４天、易激惹、呼吸困难２天入院。足月产,出生体重３０００ｇ,母乳喂养,少晒太阳。查体：体温３８．３℃,脉搏１６０次／分,呼吸６０次／分,血压１０．７／５．３３ｋＰａ。呼吸微弱,三凹征,双肺有捻发音;心音正常,奔马律．肝肋下４ｃｍ,脾未及;手足发冷．实验室检查：血总钙１．１４ｍｍｏｌ／Ｌ,离子钙０．５３ｍｍｏｌ／Ｌ,镁０．４ｍｍｏｌ／Ｌ（０．７—０．９５ｍｍｏｌ／Ｌ）,磷酸盐…     

原发性胆汁性腹膜炎1例

原发性胆汁性腹膜炎１例江苏省常熟市第一人民医院（２１５５００）周剑峰患儿，女，１０个月。因食欲下降一周伴精神萎靡３天就诊，病程中有不规则发热。查体：巩膜、全身皮肤无黄染，腹稍胀，无压痛，肝右肋下１．５ｃｍ，质软，脾未触及，血ＡＬＴ７ＩＵ／Ｌ、ＡＳＴ１...     

缺铁孕妇胎盘铁相关蛋白受体同步检测及意义

探讨胎盘微绒毛膜铁相关蛋白受体包括铁蛋白受体（ＦｎＲ）、转铁蛋白受体（ＴｆＲ）在孕母缺铁时表达的变化及其在母婴铁代谢中的作用，对此研究的重点是观察检测胎盘的有关指标。足月健康孕妇胎盘１１例，轻度ＩＤＡ孕妇胎盘１４例。采用差速离心法提取胎盘微绒毛膜蛋白，采用受体放射配体结合分析法检查ＦｎＲ、ＴｆＲ。结果数据：１１例健康孕妇胎盘ＴｆＲ位点数为（４．０５７±１．３２）×１０ｓｉｔｅｓ／ｍｇ·ｐｒｏ，Ｋａ值为（１．６２２±０．５８４）×１０ｍｏｌ－１。Ｌ；ＦｎＲ位点数为（３．５３４±１．１０５）×１０ｓｉｔｅｓ／ｍｇ·ｐｒｏ，Ｋａ值为（２．２０３±０．６２２）×１０ｍｏｌ－１．Ｌ。１４例轻度ＩＤＡ孕妇胎盘ＴｆＲ位点数为）６．９８４±１．７５４）×１０ｓｉｔｅｓ／ｍｇ·ｐｒｏ，Ｋａ为（１．５４１±０．７９４）×１０ｍｏｌ·Ｌ；ＦｎＲ位点数为（８．９３６±２．４０７）×１０ｓｉｔｅｓ／ｍｇ．ｐｒｏ，Ｋａ值为（１．２４９±０．３６５）×１０ｍｏｌｄ－１ｆ．Ｌ。轻度ＩＤＡ孕妇胎盘ＴｆＲ表达较正常高１．７２倍，ＦｎＲ表达较正常高出２．５３倍。结果表明：轻度ＩＤＡ孕妇胎盘ＴｆＲ、ＦｎＲ同步升高；此时胎盘可通过ＴｆＲ、ＦｎＲ的增?     

双磷化物治疗儿童高钙血症

双磷化物用于成人已有多年，但治疗儿童高钙血症经验不足．现报道３例应用双磷化物治疗的儿童病例．病例　例２，５岁女童，有激惹、乏力、烦渴、夜尿和关节痛史，查有原因不明的高钙血症（血钙４．３２ｍｍｏｌ／Ｌ），２５羟维生素Ｄ正常（３８ｎｇ／ｍｌ），甲状旁腺素和１，２５（ＯＨ）２Ｄ３降低（分别为＜２ｐｍｏｌ／Ｌ和＜５ｐｍｏｌ／Ｌ），磷和碱性磷酸酶正常（１．７５ｍｍｏｌ／Ｌ３．３０ｕｍｏｌ·ｓ~－１／Ｋ）．给速尿和静脉水化治疗，血钙由４．６３ｍｍｏｌ／Ｌ降至２．８７ｍｍｏｌ／Ｌ，但又升至４．４７ｍｍｏｌ·ｓ~…     

戊二酸尿症合并肥厚型心肌病一例

报告１例戊二酸尿症Ⅱ（ＧＡⅡ）合并继发性肥厚型心肌病．病例８个月，男孩。主诉因生后８个月经常感冒，气促，哺乳不良和呕吐肌张力低下住院．家族史无特殊，该患为第３子，孕３８周正常分娩，出生体重３．６ｋｇ，发育正常．查体：体重８．６ｋｇ　蛙肢位，肌张力明显低下，哭声弱，嗜睡状，面色苍白，皮肤湿润，气促，凹陷呼吸，可闻及湿罗音，心脏无杂音，心音里奔马律，肝助下５ｃｍ，质硬，眼睑浮肿。谷革转氨酶３０１Ｕ／Ｌ，谷丙转氨酶１２３Ｕ／Ｌ，肌酸激酶（ＣＰＫ）５１１Ｕ／Ｌ，ＣＰＫ同功酶占０．１６，心室肌球蛋白轻链１…     

肝豆状核变性与肝炎

肝豆状核变性与肝炎肝豆状核变性易误诊为肝炎患儿６岁，因巩膜黄染，腹胀１个月入院，外院按病毒性肝炎治疗无效。体检有腹水证，查血胆红素总量３７７ｕｍｏｌ／Ｌ（２２ｍｇ／ｄｌ），直接胆红素２５ｕｍｏｌ／Ｌ（１．５ｍｇ／ｄｌ），ＳＧＰＴ７２Ｕ，转肪酶１７３Ｕ...