矫正型大动脉转位及其合并畸形的X线诊断研究

本文报道9例矫正型大动脉转位,提出本病(包括合并畸形)的分类及诊断步骤;讨论了各种不同内脏位置及心脏位置的X线表现及其关系。     

产前超声诊断大动脉转位的临床价值

目的探讨产前超声诊断大动脉转位的临床价值。方法对受检胎儿采用二维超声心动图检查,包括四腔心、左室流出道、右室流出道、心底短轴、主动脉弓、动脉导管弓、三血管切面及三血管气管切面等的扫查,重点观察胎儿房室连接、心室与大动脉的连接关系。对产前诊断的18例大动脉转位的超声心动图征象及合并心内畸形情况与产后随访结果进行回顾性分析。结果产前超声诊断大动脉转位18例（完全性大动脉转位14例,矫正型大动脉转位4例）,超声诊断符合率为88.9%,误诊2例,15例合并心内畸形。结论产前超声诊断大动脉转位方便可靠、简洁无创。     

矫正型大动脉转位心血管造影11例分析

矫正型大动脉转位心血管造影１１例分析林朝贵，王一波，游精航，郑曲彬关键词：动脉，畸形，心血管造影术先天性矫正型大动脉转位（Ｃ１ＧＡ）占先天性心脏病０．６％～１．４％［１，２］，常合并室间隔缺损、肺动脉狭窄、房间隔缺损及房室瓣关闭不全等畸形。按阶段分析...     

手术治疗矫正型大动脉转位同时合并房、室间隔缺损一例报告

矫正型大动脉转位(CTGA)同时合并房间隔缺损(ASD)、室间隔缺损(VS-D)是一种较少见的先天性心血管畸形。病变特殊。我科1986年手术治疗一例成功现报告如下;患者女性,5岁,发现心脏杂音一年。     

二维超声心动图诊断校正型大动脉转位合并单心室、肺动脉瓣下狭窄一例报道

校正型大动脉转位亦称左型大动脉转位,是一种较罕见的先天性心血管畸形。我室诊断校正型大动脉转位合并单心室、肺动脉瓣下狭窄畸形一例,并经心脏手术证实, 报告如下: 患儿,女,5岁,超声心动图号:0851,出生后即发现“心脏杂音”,于1985年元月收住我院。患儿平常体质弱,易患感冒,自     

彩色多普勒超声诊断矫正型大动脉转位

大动脉转位一般分为完全型大动脉转位和矫正型大动脉转位,后者少见.现将我院近年来彩超检查发现2例矫正型大动脉转位,复习文献报道如下.     

矫正性大动脉转位合并室间隔缺损或(和)肺动脉狭窄的外科治疗

①目的探讨矫正性大动脉转位（ＣＴＧＡ）合并心内畸形的病理解剖学特点及外科手术要点。②方法手术治疗３例ＣＴＧＡ合并室间隔缺损和（或）肺动脉狭窄的病人。其中２例术前根据心脏超声及心室造影诊断为ＣＴＧＡ合并室间隔缺损和肺动脉狭窄，１例术前仅诊断为室间隔缺损。２例行室间隔缺损修补及人工血管右室流出道－肺动脉外通道建立，１例行单纯室建隔缺损修补术。③结果３例均手术治愈。随访９０ｄ～１年，２例心功能恢复Ｉ级，１例Ⅱ级。④结论ＣＴＧＡ合并心内畸形应手术治疗，熟悉掌握其病理解剖特点是手术成功的关键     

同种带瓣外管道Rastelli术式矫治Taussig-Bing畸形4例报告

Taussig-Bing畸形为右室双出口(DORV)的一种少见类型,其主要特点为DORV合并大动脉转位,肺动脉骑跨于室间隔上方,肺动脉瓣同二尖瓣间由圆锥间隔分隔而缺乏纤维联系。该类型属复杂心脏畸形,手术矫治死亡率高,目前常用的左室-肺动脉内隧道及大动脉转位矫治术后早期死亡率达到40%~5     

REV手术在复杂先天性心脏病中的应用

目的:介绍REV手术在治疗合并室间隔缺损(ventricular septal defect,VSD),或同时合并肺动脉狭窄(pulmonary stenosis,PS)的复杂型大动脉转位(transposition of the great arteries,TGA)和矫正型大动脉转位中的经验。方法:2012年5—7月中南大学湘雅医院心胸外科收治了4例TGA患者。2例单纯合并VSD的患者(年龄分别为1个月和3个月)采用动脉调转术治疗。1例同时合并VSD及PS的患者(年龄6个月)采用REV手术,另1例同时合并VSD及PS的矫正型大动脉转位患者(年龄7岁)采用Senning术+REV术进行矫正。结果:4例患者痊愈出院,单纯REV手术治疗的患者体外循环时间及主动脉阻断时间最短。分别随访1个月和3个月,超声心动图检查提示心脏畸形矫治满意,心脏功能恢复良好。结论:REV手术对治疗合并VSD,PS的TGA是一种较为简便的手术方法。     

超声诊断矫正型大动脉转位伴心内复杂畸形一例

矫正型大动脉转位伴心内复杂畸形（右旋心、二尖瓣发育不良并狭窄、房间隔缺损、室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄），易与完全型大动脉转位、右室双出口伴心内复杂畸形相混淆。前者罕见，笔者发现一例，现报告如下。患者李某，男，９岁，因发绀８年，发现心脏杂音７年，于１９９...     

一期Jatene手术9例临床分析

一期大动脉调转术(Jatene手术)主要应用于婴幼儿室间隔完整的单纯性大动脉转位,及一些合并室间隔缺损的完全性大动脉转位和肺动脉瓣下型室间隔缺损右室双出口.笔者2000年11月～2005年12月行一期Jatene手术治疗先天性心脏疾病9例,近期死亡2例.现就临床治疗分析如下.     

经胸超声心动图诊断完全型大动脉转位的临床价值

目的探讨超声心动图诊断完全型大动脉转位的临床价值.方法20例完全型大动脉转位的患者进行经胸超声心动图检查,诊断大动脉转位及类型,并与心导管术、手术结果、尸解进行对照分析.结果20例先天型心脏病完全型大动脉转位(TGA)中,心房正位、心室右袢,大动脉右转位(SDD)型19例;心房反位、心室左袢、大动脉左转位(ILL)型1例,合并畸形中,室间隔缺损5例,占20%,房间隔缺损8例,占40%,动脉导管未闭10例,占50%,肺动脉狭窄6例,占30%;卵圆孔未闭4例,占20%,主动脉狭窄1例,占5%;单心室7例,占35%,单心房3例,占15%,肺静脉异位引流1例,占5%,房间隔膨胀瘤1例,占5%;冠状动脉畸形2例,占10%.本组6例心导管术及心血管造影术、7例手术、2例尸解诊断与超声心动图诊断结果基本一致,1例动脉冠脉畸形未检出.结论经胸超声心动图诊断完全型大动脉转位是一种安全无创可靠检查方法,对术前筛查、时机选择、手术方式、术中监测及术后评估有重要临床价值.     

大动脉调转手术的临床应用

目的　观察大动脉调转手术治疗合并心内畸形较多 ,重度肺动脉高压患儿完全性大动脉转位 (TGA)或Tausing Bing畸形根治性手术后疗效。方法　对 30例患儿实施了大动脉调转手术。男 2 0例 ,女 10例。年龄 3天～ 6岁 ,平均 9 4± 15月。新生儿 9例 ,1岁以上儿童 6例。体重 2 7～16kg,平均 6 1kg± 2 7kg。室间隔完整的TGA 7例 ,TGA合并室间隔缺损 (VSD) 19例 ,Tausing Bing畸形 3例 ,矫正性大动脉转位 1例。合并房间隔缺损 (ASD) 12例 ,多发VSD 3例 ,动脉导管未闭 (PDA) 18例 ,左室流出道狭窄 2例 ,右侧并列心耳 1例 ,重度肺动脉高压 2 3例。冠状动脉开口位置正常 2 6例 ,冠状动脉开口位置或走行异常 4例 ,其中 1例左前降支走行于主动脉壁内。术前 3例应用前列腺素E1治疗 ,1例行肺动脉束窄术 +体肺分流手术 ,1例行房间隔球囊扩张术。手术在全麻、低温、低流量体外循环下完成。经右心房切口 ,修补VSD。在两大动脉瓣上方 ,横断两大动脉 ,将左右冠状动脉开口移植至肺动脉近端。经肺动脉分叉下方 ,吻合肺动脉近端和升主动脉远端。用自体心包修复主动脉近端缺失部分 ,并吻合主动脉近端和肺动脉远端切口。结果　院内死亡 2例 ,死亡率为 6 7%。 2 2例术前肺动脉高压患儿 ,术后肺动脉压力均有明显下降。其余 2 8     

采用M型阴囊切口矫正阴茎阴囊转位(附5例报告)

自 1994年 7月～ 1998年 7月我科采用Ｍ型阴囊切口矫正阴茎阴囊转位 5例 ,效果满意 ,现报道如下。1　资料与方法1 1　一般资料　本组 5例 ,年龄 3～ 12岁。其中 1例系部分性阴茎阴囊转位 ,阴茎明显下曲畸形 ,阴茎型尿道下裂 ,临床检查未发现其它异常 ;1例系完全阴茎阴囊转位 ,并合并唇裂、脊柱侧弯等多种畸形 ;另3例为完全性阴茎阴囊转位。1 2　手术方法　合并尿道下裂患者 ,手术应分两步 :①尿道成形及阴茎伸直 ;②阴茎阴囊转位的矫正 ,即在阴茎根部两侧及下裂尿道口下方作Ｖ形切口 ,然后再在Ｖ形切口两端向外向下各作切口 ,使整个切口形成…     

先天性右位心的诊断和外科治疗:16例临床分析

【目的】分析先天性右位心病理特征 ,探讨其诊断及外科治疗。【方法】总结 32例右位心临床资料 ,对其主要的合并畸形、诊断方法及其中 16例外科治疗效果进行比较和分析。【结果】 13例镜面右位心中 8例存在大动脉转位 (TGA)、单心室 (SV)、动脉共干 (CMT)等复杂畸形 ;右旋心以生理矫正型TGA多见 (11/ 17) ,且多数伴有室间隔缺损 (VSD)和肺动脉狭窄 (PS) (8/ 11) ;2例孤立右位心则为TGA和完全型房室管畸形 (CAVC)并存。主要根据X线检查 (胸腹平片 ,肺门断层片 ,高千伏胸片 ,超高速CT)、超声心动图 (UCG)、心导管检查明确诊断。手术方法主要有 :Fontan类手术 8例 ,解剖矫治术 7例 ,剖胸探查 1例 ;存活 13例病人中 8例为复杂畸形 ,5例行改良Fontan术或全腔肺动脉连接术 (TCPC)。【结论】镜面右位心亦可合并复杂心血管畸形 ,右旋心、孤立右位心的合并畸形有一定规律 ;X线检查对右位心的诊断、分型有重要帮助 ,而UCG、超高速CT(UFCT)则是明确心内畸形和手术条件的主要手段 ;Fontan类手术 (改良Fontan或TCPC)是治疗复杂先心病较有前途的方法 ,但应严格把握手术指征     

超声心动图在新生儿室间隔完整型大动脉转位的诊断意义

目的 探讨超声心动图对新生儿室间隔完整型大动脉转位调转术前筛查、超声诊断指标及术后随访意义.方法 将17例室间隔完整型大动脉转位的超声心动图特征与手术结果进行对照分析.结果 17例室间隔完整型大动脉转位,均为心室右伴大动脉右转位,心房正位.房间隔缺损/卵圆孔未闭8例(47.1%)、房间隔缺损伴动脉导管未闭7例(41.20)、单纯合并动脉导管未闭2例(11.8%)、2例冠状动脉畸形(11.8%).17例室间隔完整型大动脉转位术前心功能正常.16例与手术结果完全一致,1例细小动脉导管彩超未查出.结论 超声心动图可早期明确诊断新生儿室间隔完整型大动脉转位.心尖四腔心切面观室间隔位置居中,胸骨旁短轴切面观显示室间隔突向右室面,手术效果好.超声心动图对新生儿早期进行大动脉转位调转术前手术时机选择和筛选及术后随访有重要的临床意义.     

矫正型大动脉转位手术一例

矫正型大动脉转位(CTGA)是一种比较罕见的先天性心血管畸形,心内矫正技术难度较大,手术死亡率达11%～47.6%。我科成功地手术治疗1例,现报道如下。患者男,15岁。自幼体弱,易“感冒”,稍跑动后即感心慌、气促,但无紫绀。体检:P92次,BP13.3/8.0kPa(100/60mmHg),发育较差,心律齐,胸骨左缘第2～4肋间可闻及Ⅲ—Ⅳ/ⅥSM,可扪及震颤,肺动脉瓣区第二音亢进,ECG:窦性心律,电     

冠状动脉变异对动脉调转手术的影响

目的 观察冠状动脉变异对动脉调转手术结果的影响.方法 2001年1月至2008年12月中国医学科学院北京协和医学院阜外心血管病医院共有280例患者行动脉调转手术,73例(26.1%)合并冠状动脉变异(变异组),其中男54例,女19例,年龄7 d～6岁,平均(0.6±1.1)岁,体重3.0～18.0(5.8±2.6)kg.合并室间隔缺损的完全性大动脉转位21例,室间隔缺损完整的完全性大动脉转位30例,Taussig-Bing畸形22例.其余207例冠状动脉正常(正常组).手术方法包括动脉调转和冠状动脉移植以及其他心内畸形的矫治.结果 全组早期死亡29例,总病死率10.4%,其中变异组死亡12例,病死率为16.4%,而正常组死亡17例,病死率为8.2%,两组患者病死率差异有统计学意义(P＜0.05),2001至2005年间冠状动脉异常的患者手术病死率是冠状动脉正常的患者手术病死率的2倍.冠状动脉变异组平均体外循环时间(229±84)min,主动脉阻断时间(146±48)min,均长于冠状动脉正常组(206±59)min和(137±40)min,两组患者体外循环时间的差异有统计学意义(P＜0.05).冠状动脉变异组6例患者术中证实有冠状动脉受压或梗阻,早期死亡的12例患者中包括单冠畸形5例,冠状动脉走行异常4例,其他少见畸形3例.结论 冠状动脉变异增加手术难度并影响手术结果,手术技术的成熟可以减少病死率.     

镜像右位心及其合并心内畸形的彩超诊断

目的:探讨镜像右位心及其合并心内畸形的彩超(CDFI)诊断价值.方法:收集近年经本院彩超诊断为镜像右位心12例,对其心脏影像及其并存的心内复杂畸形按Van Praagh 分段法进行判断,逐步分析心脏房室位置、房室序列、大动脉连接情况及其内脏的位置等,分析其声像图表现.结果:所有病例均发生内脏反位、心房反位.心室反位9例,心室正位2例,不定位1例.合并心内畸形中以室间隔缺损及肺动脉狭窄或/和肺动脉瓣狭窄最为常见;大动脉转位占33%,其中矫正型2例,完全型和单心室并大血管转位各1例;法洛氏四联症2例;法洛氏五联症、单心室、完全性房室隔缺损、房间隔缺损、室间隔膨出瘤各1例.结论:彩超是诊断镜像右位心及其合并心内畸形无创伤性首选和筛选检查方法,具有很重要的临床应用价值.     

动脉调转术的手术配合

完全性大动脉转位或Taussig-Bing畸形合并肺动脉高压是一类复杂的紫绀型先天性心脏病,其患者往往需伴有房间隔缺损、室间隔缺损和/或动脉导管未闭方能存活。动脉调转术(即Switch手术)是采用调换大动脉的位置同时处理合并畸形的方法来根治这类复杂先心病的一种有效的手术方法。