混合结缔组织病并发肺动脉高压2例

1病例报告例1:患者,女,40岁。因“四肢乏力3年,雷诺现象2年伴心慌、胸闷0.5年”入院。查体:T36.5℃,BP95/50mmHg,面部及双上肢皮肤硬,四肢末端皮肤发凉发紫,淋巴结不大,双肺呼吸音清,心率72次/min,律齐,心前区可闻及3/6级收缩期杂音。腹软,肝区压痛及叩击痛,肝肋下3cm,剑突下5cm,脊柱及四肢无畸形,双下肢不肿,双上肢肌力 Ⅳ级,双下肢肌力Ⅳ级。血RT:WBC3.4×109/L,PLT88×109/L,尿RT:血(),蛋白(-),IgG31.30g/L(6.04~16.18g/L,IgA4.86g/L(0.68~3.78g/L),IgM3.53g/L(0.6~2.63),CRP4.8mg/L,ESR40mm/h,血清蛋白电泳γ球蛋白:0.328…     

鲁米那过敏引起重度贫血1例

患儿 ,男 ,9岁。因发热、皮疹 2 0余天伴浮肿 12d于 2 0 0 2年 9月 10日收入我院。入院前 2 0余天 ,患儿开始出现发热、体温在 39℃左右 ,伴多形性皮疹 ,院外诊断为猩红热 ,麻疹 ?经抗感染治疗无效。入院前12d开始出现颜面及手足浮肿。查血常规 :WBC 6 4×10 9/L ,N 0 6 6 ,L 0 34,Hb 116g/L。同时发热和皮疹逐渐加重。入院查体 :T 4 0℃ ,神清、神萎、面色苍白 ,颜面及四肢浮肿 ,全身皮肤粗糙、脱屑 ,口角糜烂 ,全身浅表淋巴结肿大。心肺无异常。腹软 ,肝肋下 3 0cm ,脾肋下 3 0cm ,质中 ,无压痛。入院时查血常规WBC 6 8× 10 9/…     

VIs期神经母细胞瘤2例随访

1病例资料例1患儿女性,10个月,因腹泻半月、腹胀呕吐7d伴发热2d于2000年6月8日入院。体格检查:神志清,精神软,贫血貌,腹部膨隆,腹壁静脉怒张,肝肋下10cm,质硬、结节状,两下肢水肿,肛周糜烂。实验室及辅助检查:Hb 87.0g/L,总蛋白31.4 g/L,白     

儿童Weber—Christian综合征4例

<正> 例1 患儿男,3(1/2)岁.四肢远端呈对称性肿胀10个月,伴疼痛性皮下结节及不规则发热。易反复发作。 体检:神清,T39.4°C,心肺阴性,肝肋下1.5cm,剑突下2cm,质软,脾未及。颈旁、颌下,腹股沟处可扪及数个黄豆大小淋巴结,中等硬度可活动。四肢远端轻微肿胀,呈非凹陷性,肿胀处可扪及20余个大小不一有浸润感与皮肤粘连轻压痛的皮下结节.并可见数个表皮发硬色素沉着的凹陷性萎缩斑。各关节活动度正常。     

原发性血小板增多症误为脾亢切脾1例

患者男,56岁,农民.因面黄、消瘦.左上腹包块,双下肢溃疡2年,1987年4月曾在某院发现巨脾,当时检查Hb>70g/L、WBC16.2×10~9/L、N80%、L20%、PC4(?)2×10~9/L.肝功检查正常.以脾大性肝硬化行脾切除术.未做肝活检.术后2月,出现牙龈渗血、鼻衄、乏力.双下肢麻木伴阵发性疼痛.经保肝、止血治疗无效.于1988年5月遂来我院.体检:T37℃、神志清楚、精神差、呈慢性病容,重度贫血貌,面部轻度浮肿,全身表浅淋巴结未扪及、黄疸(一),皮肤粘膜未见散在出血点.五官端正,鼻腔内有陈旧性血痂,牙龈渗血,口腔粘膜溃疡,颈软,胸骨无压疼,心肺听诊(一).肝右肋缘下约3cm,质韧、无结节;左助缘下手术疤痕约16cm,腹水征(一),双下肢Ⅱ°凹陷性水肿.双膝关节下可见约6cm×7cm溃烂面.有少许淡黄色分泌物边周呈棕褐色色素沉着,皮肤硬肿.实验室检查:Hb40g/L、RBC12.7×10~(12)/L、WBC16.1×1O~9/L、     

恶性组织细胞病的非典型表现3例误诊分析

1.以肾脏损害为主要表现例1:女,48岁。因阴道间断流血,面部浮肿,无尿1天而急诊入院。查体:贫血面容,双眼睑浮肿,双例腋下及腹股沟可触及散在的1.0×1.5cm大淋巴结数个,质中等硬度,活动度好。右下肺有细小水泡音,心尖区收缩期杂音(Ⅱ级),肝于右锁骨中线肋下3.0cm,脾(-)。双下肢重度浮肿。实验室检查:RBC0.6×10~(12)/L,Hb25g/L,WBC1.6×10~9/L,Sg0.60,St0.24,L0.16,Pt20×10~9/L,尿蛋白(++),尿WBC满视野,血BUN     

沙雷氏菌败血症致早产1例

女,22岁。因畏寒、发热、咳嗽20天,痰中带血丝5天,于1990年3月21日入院。体温在38～39.5℃间。停经8~+个月,有胎动,查体:T38.8℃。P90次/分,R21次/分,血压14.32/6.43kPa.贫血貌,在下腹及下肢可见2个直径2cm的出血斑,双肺呼吸音粗,可闻及干、湿罗音;腹膨隆;肝剑下3cm,肋下1cm,质软,压痛;脾肋下3cm。子宫8~+个月妊娠大小,双下肢凹陷性浮肿。血常规:Hb 77g/L,RBC 2.5×10~(12)/L,WBC 14     

双杂合子先天性溶血性贫血一例报告

1　临床资料　患者男性,21岁,因皮肤轻度黄染15年,加重伴右上腹隐痛2周,于1998-11-23入院。查体:皮肤、巩膜重度黄染。心肺未见异常。腹软,莫菲征阳性,肝肋下2.0cm,质中等,无触痛,脾肋下3.0cm,质中等,边缘锐,无触痛。双下肢无水肿。实验室检查:Hb104g/L,WBC4.5×109/L,N0...     

家族性高乳糜微粒血症1例

1　病例介绍　　患者女性 ,11岁 ,以反复发作性腹痛 4个月入院。入院前 4个月无诱因出现腹痛、反复发作。 2个月前 ,双下肢皮肤反复出现多个大小不一的淡黄色结节 ,可自行消退。血甘油三酯 (TG) 2 3.3mmol/L ,胆固醇 (TC)正常。父母非近亲婚配。入院体检 :双下肢大腿外侧皮肤 2～ 3个淡黄色结节 ,约 0 .8cm× 0 .8cm～ 0 .3cm× 0 .3cm ,无触痛、无波动感、其他部位未见类似节结 ;心肺正常 ;腹软、无压痛及反跳痛 ,未及包块 ,肝肋下 1cm ,剑突下 3cm ,质软 ,边缘锐利 ,脾肋下未及 ;肠鸣音 4min-1。实验室检查 :TC :2 .88mmol/L ,TG :12 …     

Wiskott-Aldich综合征一例

<正> 病史摘要丁某,女,4岁。因面黄、呕血、黑便10余天,于1986年1月25日入院。患儿经常发热、腹泻,出生后2个月面部及双下肢常有湿疹,痒感明显。近两年来反复呕血、黑便多次住院,诊断不明。患儿系G_2P_2,足月顺产,生后轻度窒息,新生儿期健康,其父母及5岁姐姐均无类似情况。体检:重度贫血貌,双下肢皮肤散在瘀斑及湿疹。心律齐,心前区Ⅱ—Ⅲ级收缩期杂音,肺(-)。肝肋下1.5cm,剑突下3.5cm,脾肋下2cm,质均软。实验室检查:血红蛋白30g/L,白细胞6×10~9/L,血小板56×10~9/L。大便隐血强阳性,尿及肾功能正常,血C_31200mg/L,IgG75g/L,IgA14g/L,IgM4.3g/L,E—花结30％,OT(-),PHA(±)。     

国产维甲酸治疗急性早幼粒细胞白血病获完全缓解一例

女,7岁,1992年10月7日因脸色苍白一月,发热十天入院。体检:T37.2℃、P120/min。R24/min,神萎,消瘦,苍白。左小腿外侧皮肤有1×1cm~2瘀斑。浅表淋巴结无肿大。头颅五官端正。咽及扁桃体无异,颈软,胸骨轻压痛。心肺正常。腹软,肝右肋下4cm,剑突下2cm,质软,无压痛。脾未触及。四肢关节活动正常,无叩痛。血红蛋白60g/L.血小板47×10~9/L。白细胞22.8×10~9/L中性0.04,淋巴     

氟美松冲击疗法致过敏1例

<正> 编辑同志: 患者女性,24岁。主因浮肿2个月,加重10天于1990年8月27日入院。患者于2个月前始面部及下肢浮肿,近10天加重伴尿少,恶心、呕吐。查BP17.3/13kPa,颜面部浮肿,心率88次/分,腹水征阳性,腰背部及双下肢指凹性浮肿(卅)。化验Hb15.4g/L,总蛋白4.6g,白蛋白2.2g,球蛋白2.4g,β～LP14.9g/L,甘油三脂9.4mmol/L,胆固醇9.4mmol/L,BUN12.5～17.2mmol/L,尿蛋白((?)),颗粒管型(卅),24小时尿蛋白定量3g。诊断:肾病综合征Ⅱ型。入院后给强的松40mg/d     

药物诱发自身免疫性溶血性贫血2例报告

例1 易某,女,25岁。因头昏、乏力2月余于1987年2月12日入院。既往无贫血病史。体检:T37℃,P95次/min,BP14.6/9.2kPa。贫血外貌,四肢皮肤可见散在出血点、紫癜及瘀斑,皮肤无黄染;浅表淋巴结不肿大,巩膜不黄。心肺(-),腹平软,肝大肋下3cm,脾大肋下1.5cm,双下肢不肿,神经系统检查(-)。实验室检查:Hb63g/L,RBC2.10×10~(12)/L,     

不典型急性白血病2例

1　病例报告例 1,患者 ,男 ,15岁。因心慌、胸闷 1月余 ,纳差 ,消瘦、乏力伴双下肢浮肿 2 0天 ,于 2 0 0 0年 12月 2 0日收住院 ,查体 :T37.5℃ ,P10 4次 /分 ,R2 1次 /分 ,BP11.97/7.98k Pa。神清 ,精神可 ,营养差 ,全身皮肤粘膜无黄染及出血点。双肺呼吸音粗 ,心音低钝 ,律整无杂音。腹软 ,肝脾未及肿大 ,腹水征 (- )。双下肢凹陷性浮肿。神经系统无异常。辅助检查 :WBC 12× 10 9/L ,RBC 3.5× 10 12 /L ,Hb 10 9g/L ,PLT 10 0× 10 9/L ,N0 .85 ,L 0 .15。尿及大便常规均正常 ,肝功正常 ,TP60 g/L,AL B35 g/L,GLB2 5 g/L…     

POEMS综合征1例及文献复习

1病历报告患者男性，37岁。主因全身浮肿、皮肤发黑几个月．双下肢麻木，无力4个月入院。患者于15个月前无诱因出现全身浮肿．以双足、腰部及头顶为著济发现皮肤发黑，伴阳萎。4个月前又出现双下肢无力、酸胀。既往体健。查体：体温37．4”C，脉搏78次／min．呼吸18次／min．血压18．4／14okPa，神志清楚，体质消瘦。全县皮肤色素沉着，以面部及手背明显。浅表淋巴结未触及肿大。双乳房增大，乳晕着色。双肺呼吸音清晰．未闻及干、湿性罗音。腹软，肝创下4cm可触及，脾肋下3cm可触及，质中等，无压痛．移动性油昔阳性。双下肢中度指凹性浮…     

高嗜酸粒细胞综合征2例

<正> 高嗜酸粒细胞综合征(以下简HES)是累及多脏器的原因不明的嗜酸粒细胞增多症。现将我院所见2例报告如下。例1:何某,女,58岁,一年前面部、四肢、躯干反复团块状皮疹、奇痒,消退后留有色素沉着。一周前发热、咳嗽、咳痰伴气喘收入院。青年时有肺结核病史已治愈。体检:体温39.8℃,半卧位,气促,精神萎糜,两肺布满哮鸣音及湿罗音,心界叩诊不大,心率120次,律齐,心尖区Ⅱ级收缩期杂音,腹软、肝剑下2.5cm,肋下2cm,质中,脾左肋缘下1.5 cm。实验室检查:血红蛋白70g/L,白细胞46,5×10~9/L,嗜酸糖细胞80%,绝对计数33×10~9/L,血小板74×10~9/L,大便无虫卵,小便尿蛋白(十)～     

骨髓增生异常骨髓纤维化综合征1例报告

<正>患者男性,40岁,因头昏、无力、鼻衄、龈血6月于1994年4月18日入院。体验:重度贫血貌,皮肤粘膜无瘀点瘀斑,两侧锁骨上有数个黄豆大小淋巴结,质软,无触痛,巩膜无黄染,牙龈有血迹,心肺正常,肝肋下2cm,剑下3cm,脾肋下2cm,质软,无触痛,双下肢轻水肿。实验室检查:Hb 32g/L,WBC 3．5*10_9/L,晚幼粒     

溶血性尿毒综合征1例报告

男患,5岁。因顽固性呕吐,伴头痛、腹痛、酱油色便5天,面黄,精神极度不振2天入院。查体:体温37.4℃,脉搏120次/分,血压100/60mmHg,精神萎靡,巩膜、皮肤黄染,面部、跟周可见针尖样出血点。口唇苍白,心肺无异常,腹软,肝剑下3.5cm,肋下4.0cm,脾未及,双下肢无浮肿。实验室检查:血红蛋白35g/L,红细胞1.05×10~(12)/L,白细胞36×10~9/L,中幼粒0.04,晚幼粒0.10,杆状粒0.14,分叶粒0.52,晚幼红0.02,中幼红0.02。成熟红细胞大小不等,形态不规则,淡染,嗜中性粒细胞胞浆中毒颗粒、空泡(+),网织红细胞0.45。血小板62×10~9/L。骨髓象呈     

慢性肾功能不全并门脉高压症行Tips术1例

患女,38岁.以"乏力半年,腹胀2周,加重伴发热尿量减少1周"之主诉住院.查体:慢性病容,贫血外貌,颜面浮肿,眼睑结膜苍白,颈静脉充盈,双肺呼吸音稍粗,心率103次/min,A2＞P2,律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音,腹膨隆、软,肝肋下2cm、质软、边缘稍钝,脾大、肋下约6～7cm、质偏硬.移动性浊音(+),双肾区叩击痛(-),双下肢呈轻度凹陷性水肿.辅助检查:查血常规:Hb 66g/L,RBC 2.07×1012/L,WBC 2.12×109/L,PCT 18×109/L;尿常规:蛋白(+),pH 6.0;肾功:BUN 26.9mmol/L,CREA 543umol/L;肝功:GGT 113U/L,TP 52.7g/L,ALB 30.8g/L,GLB 21.9g/L,余(-);乙肝系列,丙、丁、戌肝抗体(-);连续3次尿蛋白定量0.48、0.575、0.56;胸片示:左侧胸腔积液,胸膜肥厚;B超:门静脉14mm,脾静脉13mm,肝光点增多,脾大、腹水、双肾皮质变薄;CT检查:肝脏右叶增大,肝裂增宽,轮廊光整,密度均匀,脾8个肋单元,疑肝硬化、脾大、腹水、胸水.     

鲁米那引起剥脱性皮炎1例报告

<正> 患儿 女,11岁,因发热、皮疹伴搔痒1周,浮肿,尿少5天入院.体检:体温38.8℃,血压13/8kPa,颈、耳后可触及数个蚕豆大小的淋巴结.口腔粘膜未见柯氏斑,咽充血.全身皮肤糠皮样脱屑,以躯干为著,伴浅灰色色素沉着.面部浮肿,双下肢非凹陷性浮肿,腹水征阴性,肝脏肋下2cm,剑突下3cm,有触痛,余无其它阳性体征发现.实验室检查血常规:WBC13.1×10~9/L,N0.72,L0.23,尿常规:蛋白(++),红细胞(-),肝功能:ALT208U/L,HBsAg(-),血培养(-).肾功能正常,抗核抗体(-).类风湿因子(-).给予抗炎、利尿、维生索等治疗,但皮疹加重,在脱屑基础呈全身弥漫性潮红肿胀,以面部、手足为著,面、颈、腋可见水疱,皱折处渗出明显.鼻口腔粘膜红肿,并有水疱,口角糜烂,眼结膜充血水肿,畏光,分泌物多.患儿拒食、发热、尿少.追问病史,两个月前因癫痫服用鲁米那,间断服药后间断出皮疹伴搔痒,反复3次.鲁米那是家长自备,人院后仍按3mg/kg每日分3次服用,因此考虑为鲁米那引起剥脱性皮炎,立即停用鲁米那,给予静滴氢化考的松(7mg/kg,每日1次)、维生素C(2.0/日)、能量合剂、电解质、利尿剂,保肝护肾及支持治疗.皮损无渗出