获得性无巨核细胞性血小板减少性紫癜1例报道

获得性无巨核细胞性血小板减少性紫癜（acquired amegakaryocytic thrombocytopenia purpura，AATP）是一类因骨髓中巨核细胞缺如或极度减少所致血小板生成不足引起的出血性综合病征。临床较为少见，易与特发性血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血或骨髓增生异常综合征相混淆。作将收治1例报告如下，并复习有关献资料进行讨论。     

血小板减少伴巨核细胞减少性紫癜8例

血小板减少伴巨核细胞减少性紫癜，其病因复杂，发病机制不明，过去多归为特发性血小板减少性紫癜(ITP)的一种形式，后来有人将其诊断为获得性低巨核细胞血小板减少性紫癜(AATP)。本院从2000年2月～2002年3月，共收治8例外周血血小板减少、骨髓巨核细胞减少或缺如的病例，其中3例患者发热经抗感染治疗后，血小板恢复正     

获得性低巨核细胞性血小板减少性紫癜13例临床报告

获得性低巨核细胞性血小板减少性紫癜（AATP）是一组骨髓巨核细胞减少或缺乏、对强的松等免疫抑制剂治疗不敏感为特征,而有别特发性血小板减少性紫癜（ITP）的出血性疾病。80年代以来,周内外虽不断有病例报告,但发病率不高。为提高对该病的认识,现将我院自1996年至2005年10月诊治的13例AATP作一临床分析,报告如下。     

获得性无巨核细胞性血小板减少性紫癜中细胞介导的巨核细胞生成抑制作用

获得性无巨核细胞性血小板减少性紫癜是由于巨核细胞选择性减少或缺如引起的严重的血小板减少,而骨髓其他方面正常。本文作者应用体外培养技术研究了2例获得性无巨核细胞性血小板减少性紫癜病例,首次证明自身骨髓辅助细胞在体外能抑制巨核细胞集落形成。用血浆凝块法进行巨核细胞集落培养,发现病例2的骨髓细胞去除粘附性单核细胞后,巨核细胞集落明显增多。将这种粘附性单核细胞加入到上述体系中共同培养,在粘附细胞与靶细胞的比值为1:5及以上时,集落形成被抑制90%以上(P<0.001),而正常骨髓粘附性单核细胞对巨核细胞集落形成无显著影     

获得性低巨核细胞性血小板减少性紫癜

获得性低巨核细胞血小板减少性紫癜（AATP）是一组少见的出血性疾病，可能的病因因素有感染，药物和自身免疫性疾病等，约半数病因不明。巨核细胞生成障碍是AATP血小板减少的主要原因，临床表现为病程较长，有不同部位的出血症状。治疗上无特效方法，多数疗效较差。     

获得性低巨核细胞减少性紫癜骨髓活检的临床意义

1．1 对象 我院2001-07～2004-02收治获得性低巨核血小板减少性紫癜(AATP)6例，其中男4例，女2例，年龄18～49岁，均有皮肤紫癜，其中伴有牙龈出血1例，伴有鼻衄2例，临床查体除皮肤紫斑外均未发现其他阳性体征，均符合获得性低巨核细胞减少性紫癜标准，就诊时全部做骨髓穿刺涂片检查，在不同治疗阶段均做骨髓活检。     

一例伴有Ph染色体的获得性无巨核细胞性血小板减少性紫癜

报道１例伴有Ｐｈ染色体的获得性无巨核细胞性血小板减少性紫癜，患者最初有鼻衄、牙龈出血和紫癜，血小板严重减少，骨髓巨核细胞缺如，而其他造血细胞正常。经泼尼松治疗无效，两年后演变为全血细胞减少并死于颅内出血。ＣＦＵ－ＧＭ检测显示集落生长甚少。骨髓细胞染色体分析揭示典型的Ｐｈ易位，但分子学研究未见ｂｃｒ重排。     

获得性低巨核细胞性血小板减少性紫癜17例分析

获得性低巨核细胞性血小板减少性紫癜(AATP)近年来逐渐有人报告。其主要特点是骨髓巨核细胞减少或缺如伴血小板减少,临床上以出血为主要表现。我们遇到17例,现报告如下。 1 临床资料 1.1 一般资料:本组17例均为我院住院患者,其中男7例,女10例,年龄12至62岁。诊断标准为骨髓涂片单位面积(1.5×3.0cm)巨核细胞少于7只,排除其它疾病及骨髓稀释。本组初诊时全部误诊,其中诊为原发性血小板减少性紫癜(ITP)9例,急性再生障碍性贫血5例,慢性再障2例,白血病1例。发病前有“上感”5例,1例误服桐油史,1例有     

获得性单纯巨核细胞减少性血小板减少性紫癜20例临床分析及转归规律探讨

目的 结合国内外相关文献,对该院20例获得性单纯巨核细胞减少性血小板减少性紫癜（APATP）病例进行病因、临床特征、转归规律等分析探讨.方法 收集整理该院2000年8月至今收治的20例APATP患者的基本信息资料、临床表现及相关实验室检查,与相关文献进行对比分析.结果 20例APATP患者跨越各年龄段,以男性为主,均以不同程度出血为主要临床表现,外周血血象以血小板明显减低为主要表现;骨髓象以巨核细胞数量减少或缺如及血小板减少为主要表现;6例患者于初次骨髓染色体检查,其中1例为46,XY,5q-;1例为46,XX,7-;1例为45,XY,-7.结论 APATP不是独立疾病,而是一种复杂的临床综合征,可向多种疾病（如骨髓增生异常综合征、再生障碍性贫血、特发性血小板减少性紫癜等）转变.     

艾滋病相关性血小板减少性紫癜

艾滋病相关性血小板减少性紫癜自Ｍｏｒｒｉｓｌ等（１９８２）报告在ＡＩＤＳ（艾滋病，获得性免疫缺陷综合征）危险群中发现血小板减少性紫癜以来，又有报告，在伴有血小板减少症的男性同性恋患者中发现服用泼尼松及施行摘脾手术后，临床表现与一般的ＩＴＰ（持发性血小...     

特发性血小板减少性紫癜儿童骨髓巨核细胞形态学分析

目的探讨儿童特发性血小板减少性紫癜患者巨核细胞的数量、形态学改变对临床的诊断意义。方法对39例门诊及住院患儿特发性血小板减少性紫癜巨核细胞的数量、形态学进行分析比较。结果特发性血小板减少性紫癜组的原、幼巨核细胞及颗粒型巨核细胞数明显高于对照组(P>0.05),产板型巨核细胞明显低于对照组(P<0.05);而裸核型巨核细胞数量的改变和对照组相比差别无统计学意义。油镜观察特发性血小板减少性紫癜时巨核细胞形成同时伴有胞浆量明显增加、颗粒减少及退化细胞增加的改变。结论巨核细胞形态学改变是诊断儿童特发性血小板减少性紫癜的重要指标,骨髓细胞学检查对确诊特发性血小板减少性紫癜有重要意义。     

获得性低巨核细胞必一血小板减少性紫癜：附13例报告

本文分析了我院近三年来年收治的１３例获得性低巨核细胞性血小板减少性紫癜病人的临床表现，实验检查特征及治疗转旭，结合有关文献进行了讨论。     

获得性低巨核细胞性血小板减少性紫癜

获得性低巨核细胞性血小板减少性紫癜(AATP)是一组少见的出血性疾病,可能的病因因素有感染、药物和自身免疫性疾病等,约半数病因不明。巨核细胞生成障碍是AATP血小板减少的主要原因。临床表现为病程较长,有不同部位的出血症状。治疗上无特效方法,多数疗效较差。     

乙型肝炎病毒感染相关性自身免疫性血小板减少性紫癜的临床研究

目的：探讨乙型肝炎病毒感染相关性自身免疫性血小板减少性紫癜的临床及血液免疫学特点。对象与方法24例乙型肝炎病毒感染相关性自身免疫性血小板减少性紫癜病例（A组）与同期22例HBV阴性的ITP病例（B组）比较包括血像、骨髓像、免疫指标等，并设健康成人20例为正常对照。结果与讨论A、B两组比较，大部分指标无明显差异，提示HBV与其它致ITP的原因一样，可诱发机体产生血小板自身抗体。A组在Hb、WBC计数较B组明显降低，且幼稚巨核细胞较B组增多（P＜0．01），提示A组骨髓代偿增生不及B组，且提示A组巨核细胞成熟障碍似乎停滞在更早期阶段。     

特发性血小板减少性紫癜（ITP）诊断标准

特发性血小板减少性紫癜（ＩＴＰ）诊断标准１多次实验室检查血小板计数减少。２脾脏不肿大或仅轻度肿大。３骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。４以下５项中应具有其中一项：４．１泼尼松治疗有效。４．２切脾治疗有效。４．３ＰＡＩｇ增多。４．４ＰＡＣ３增多...     

获得性单纯无巨核细胞性血小板减少性紫癜发病机制的研究

目的研究获得性单纯无巨核细胞性血小板减少性紫癜（ＡＰＡＴＰ）的发病机制。方法患者骨髓单个核细胞（ＭＮＣ）以甲基纤维素培养法测定其ＣＦＵＧＭ,ＣＦＵＥ和ＣＦＵＭＫ。观察去除骨髓中Ｔ细胞和粘附细胞对ＣＦＵＭＫ的影响。患者血清或ＩｇＧ在培养前与正常或自身ＭＮＣ孵育,检测对ＣＦＵＭＫ的体液抑制作用。结果１５例（５３．６％）的发病由于ＣＦＵＭＫ的内在缺陷。３例去Ｔ细胞,２例去单核巨噬细胞后,骨髓巨核细胞集落形成明显增加。６例（２１．４％）血清抑制ＣＦＵＭＫ,此种抑制物来自ＩｇＧ,选择性地针对巨核细胞。２例发病机制未定。结论巨核祖细胞的内在缺陷是ＡＰＡＴＰ的主要发病机制。部分患者可因异常免疫引起。ＭＫＣＳＡ生成的失代偿可能也是一个重要病因。     

原发性血小板减少性紫癜的中西医诊治

原发性血小板减少性紫癜是一种常见的出血性疾病。其临床表现以皮下黏膜与内脏出血为主要特征。本病多发生于儿童与青年，女性多于男性，分急性和慢性两种，而以后者为多见。由于血液中存在一种抗血小板抗体，导致血小板破坏过多而减少，引起紫癜，骨髓中巨核细胞正常或增多，巨核细胞变性幼稚化，因其发病原理与免疫有关，故又称原发性免疫性血小板减少性紫癜。     

特发性血小板减少性紫癜患者血小板膜糖蛋白抗体检测的临床应用

特发性血小板减少性紫癜（ITP）的特征是针对血小板膜表面糖蛋白（GPs），特别是GPⅡb／Ⅲa和GPⅠb／Ⅸ复合物的自身抗体所导致的血小板减少和紫癜，这些被自身抗体结合的血小板容易被机体的网状内皮系统清除．ITP的诊断是靠临床上排除其他原因引起的血小板减少、没有脾肿大、骨髓穿刺检查中巨核细胞正常或增生以及对免疫调节治疗有较好的反应等。     

儿童特发性血小板减少性紫癜骨髓巨核细胞成熟状态

用血小板凝血酶敏感素（ＴＳＰ）、血小板膜糖蛋白（ＧＰ）Ⅱｂ／Ⅲａ复合物和ＩｇＧ单克隆抗体，用碱性磷酸酶－抗碱性磷酸酶染色法对７例正常儿童和２７例特发性血小板减少性紫癜（ＩＴＰ）患儿骨髓巨核细胞进行研究。结果发现：正常儿童巨核细胞ＴＳＰ和ＧＰⅡｂ／Ⅲａ含量与细胞成熟程度成正比；２７例患儿的巨核细胞ＧＰⅡｂ／Ⅲａ含量均降低，２３例ＴＳＰ含量减少，１２例巨核细胞上ＩｇＧ含量增高，且ＩｇＧ增高与ＴＳＰ降低有一定关系。提示，在儿童ＩＴＰ的发病过程中，不仅存在血小板破坏增加，而且巨核细胞的成熟受阻，这种受阻可能是血小板抗体作用于巨核细胞的结果。     

特发性血小板减少性紫癜中骨髓巨核细胞成熟障碍的探讨

目的探讨特发性血小板减少性紫癜(ITP)中骨髓巨核细胞成熟障碍的界定标准。方法分别计数对照组15例健康成人和48例急慢性特发性血小板减少性紫癜中骨髓涂片中100个巨核细胞中产血小板巨核细胞数量。结果对照组100个巨核细胞中产血小板巨核细胞百分率为(42±11)%,ITP组产血小板巨核细胞百分率为(11±5)%。经t检验,P0.01。结论对照组中产血小板巨核细胞百分率95%的可信区限为20%~64%,ITP组为1%~21%,取20%作为成熟障碍拐点时,敏感性为96.5%,特异性为93.3%,所以作者认为骨髓巨核细胞中产血小板巨核细胞少于20%可作为其成熟障碍的界定标准。