儿童纯红细胞再生障碍性贫血37例分析

为提高对纯红细胞再生障碍笥贫血（ＰＣＲＡ）发病机制、诊断和治疗的认识，对３７例ＰＲＣＡ住院患者进行同顾性分析。先天性５例，获得性３２例，其中继发性２６例。因感染所致者占继发性的６９．２％。本组资料证明儿童继发性纯红再障可有白细胞减少或增多及血小板降低，肌髓象可有粒系、巨核细胞及淋巴细胞的改变，并非是单纯红系造血衰竭。免疫学２８例，１７例有体液和细胞免疫方面的异常。应用激素及免疫抑制剂有效。     

45例先天性纯红细胞再生障碍性贫血临床分析

本研究旨在探讨先天性纯红细胞再生障碍性贫血(Diamond-Blackfan anemia,DBA)的诊断和治疗。对我院1994年2月至2011年7月期间诊治的45例DBA患者进行回顾性分析,总结其临床表现、实验室检查特点及治疗、预后情况。结果表明,45例DBA患者的发病年龄为1-15个月,其中男23例,女22例,14例(31.1%)患儿合并身材矮小及躯体畸形;实验室检查表明,血红蛋白及网织红细胞均下降,平均红细胞体积正常34例(75.6%),增大11例(24.4%);骨髓检查红系增生低下;胎儿血红蛋白(HbF)检查29例,13例(44.8%)增高;骨髓红系干细胞培养25例,12例(48%)增生正常,13例(52%)增生低下;红细胞生成素(EPO)检测17例,均明显增高;染色体核型检查28例,均为正常核型。36例患儿服用糖皮质激素治疗,其中6例联合服用了环孢菌素A;30例(83.3%)患儿对激素治疗反应良好,10例患儿一直应用小剂量糖皮质激素维持治疗,20例停药后有15例(75%)复发,再次应用激素仍有效,但有2例进展成再生障碍性贫血,1例应用环孢菌素A及抗淋巴细胞球蛋白等治疗无效死亡;6例激素无效,1例加用环孢菌素A后获得缓解,其他患儿间断输血,3例需加用去铁治疗。结论:临床特征、血像及骨髓像,EPO和HbF检测有助于DBA患儿诊断,糖皮质激素治疗效果良好,但大部分停药复发,需要小剂量维持,激素治疗无效者可间断输血加去铁治疗。     

纯红细胞再生障碍性贫血并发肺栓塞1例

纯红细胞再生障碍性贫血（pure red cell aplasia，PRCA），是骨髓红系祖细胞受损导致红细胞系列选择性再生障碍的一种少见病。其临床症状为进行性严重贫血，无出血，外周血网织红细胞显著减少或缺如，白细胞、血小板计数均在正常范围，骨髓象红细胞系列显著减少甚至完全缺乏，而粒系及巨核细胞数量正常。肺栓塞（pulmonary embolism，PE）为内源性或外源性栓子堵塞肺动脉或其分支引起肺循环障碍的临床病理生理综合征。     

先天性纯红细胞再生障碍性贫血

先天性纯红细胞再生障碍性贫血(Diamond-Blackfan anemia,DBA)是一种以选择性红系再生障碍和先天畸形为特征的遗传性疾病,易并发恶性肿瘤。在大约25％的患者中发现有RPS19基因突变,该基因定位于染色体19q13.2,同时还有其他的DBA基因定位。多教患者皮质醇治疗有效,但易产生依赖,皮质醇无效者可采用输血治疗或异基因干细胞移植。     

20例纯红细胞再生障碍性贫血分析

本文分析了２０例ＰＲＣＡ的临床表现、血液学和免疫学特点。原发性ＰＲＣＡ１６例，续发性４例，结合所采用的雄性激素、糖皮质激素、环胞菌素Ａ和血浆置换等治疗措施，对ＰＫＣＡ特别是难治性ＰＲＣＡ的治疗进行了详细讨论。     

先天性纯红细胞再生障碍性贫血

先天性纯红细胞再生障碍性贫血(Diamond—Blackfan anemia，DBA)是一种以选择性红系再生障碍和先天畸形为特征的遗传性疾病，易并发恶性肿瘤。在大约25％的患者中发现有RPSl9基因突变，该基因定位于染色体19q13．2，同时还有其他的DBA基因定位。多数患者皮质醇治疗有效，但易产生依赖，皮质醇无效者可采用输血治疗或异基因干细胞移植。     

纯红细胞再生障碍性贫血四例报告

纯红细胞再生障碍性贫血(纯红再障),为再障的一种特殊类型,是以骨髓单纯红系衰竭为特征的一组贫血,我院1986年以来共收治4例,现报告如下: 临床资料 性别与年龄:男1例,女3例;儿童1例、1.3岁,成人3例,年龄为25、49、60岁。 临床表现:3例因严重贫血而入院,其中1例病前有服用氯霉素十余天的病史(量不详),1例合并     

国内纯红细胞再生障碍性贫血224例综合分析

纯红细胞再生障碍性贫血 (PRCA)是仅累及红系生成而不影响粒系及血小板生成的一类贫血。自 196 5年张曾有报道以来 ,到 1991年国内尚不足 10 0例 ,近年来陆续报道增多 ,我们将1991年以后国内文献报道共 2 2 4例 ,作一综合分析 ,旨在提高对 PRCA的规律性认识。1　一般材料1.1　资料来源　作者统计 1991～ 1998年国内公开发表的有关论文 36篇 ,共计 2 2 4例。1.2　性别与年龄　 2 2 4例中 ,男 96例 ,女 12 8例 ,男∶女 =0 .75∶ 1。年龄 5 0天至 70岁 ,中位年龄 33岁 ,<12岁者 8例。1.3　病程　从出现症状到确诊时间为 4天至 13年 ,中位数…     

非血液系统肿瘤并发贫血530例临床分析

目的分析非血液系统肿瘤患者并发贫血的发生率、贫血程度及贫血时红细胞形态。方法对2009年1月·至;2011年3月在我院住院的530例非血液系统肿瘤患者的临床资料进行回顾性分析。结果非血液系统肿瘤患者贫血的发生率达20．94％（111／530）,消化系统肿瘤贫血发生率最高35．3％（65／184）,妇科肿瘤19．4％（6／31）,肺癌18．3％（34／186）,泌尿生殖系统肿瘤6．8％（5／74）,乳腺癌1．8％（1／55）。不同病种的贫血发生率比较差异有统计学意义（X^2=44．9785,P〈0．01）。其中Ⅰ、Ⅱ度贫血发生率15．66％,Ⅲ、Ⅳ贫血发生率5．28％,多发生于消化道肿瘤患者。男性贫血患者72例,占22．36％;女性贫血患者39例,占18．75％;不同性别之间贫血发生率比较差异无统计学意义（X^2=1．0020,P〉0．05）。贫血愈重,红细胞体积愈小。出院有贫血诊断的仅2．08％,采取治疗措施的5．66％。结论非血液系统肿瘤患者贫血发生率较高,多呈小细胞性,常不引起医患双方注意,治疗率低。     

缺铁性贫血大鼠学习记忆能力及脑组织单胺类神经递质的改变

为研究缺铁性贫血（ＩＤＡ）对大鼠学习记忆能力的影响及其生化基础，应用低铁饮食（含铁量为１１．９ｍｇ／ｋｇ饲料）建立了ＩＤＡ大鼠模型，用ＭＧ－２型３等分辐射式迷宫检测了大鼠的学习记忆能力，用３电极等离子体原子发射直读光谱仪测定脑组织铁含量，酶组化法测定纹状体单胺氧化酶（ＭＡＯ）活性，高效液相色谱电化学检测器测定大脑皮层及海马组织中单胺类神经递质及其代谢产物的含量。结果显示ＩＤＡ大鼠在迷宫测验中达标所需反应次数显著多于对照组，正确反应率显著低于对照组，脑组织铁含量及ＭＡＯ活性均降低，大脑皮层去甲肾上腺素（ＮＥ）及５－羟色胺（５－ＨＴ）含量较对照组升高，海马组织中ＮＥ含量也升高，５－ＨＴ的代谢产物５－羟吲哚乙酸（５－ＨＩＡＡ）较对照组降低。结果表明，ＩＤＡ大鼠的学习记忆能力明显降低，脑组织单胺类神经递质的代谢异常是ＩＤＡ大鼠学习记忆障碍的生化基础之一。     

肾性贫血中未成熟网织红细胞的变化及意义

目的:探讨未成熟网织红细胞指数(IRF)在肾性贫血中的变化及意义。方法:采用Beckman-CoulterGen.S自动血细胞分析仪,检测135例慢性肾功能不全患者不同病期(包括肾功能不全代偿期41例、肾功能不全失代偿期45例、肾功能衰竭期49例)和50例正常对照组的IRF、网织红细胞百分比(Ret%)、红细胞(RBC)计数和血红蛋白(Hb)含量,同时检测其血清肌酐(Cr)和尿素氮(BUN)含量,并与50例正常对照组进行比较分析。结果:IRF在肾功能不全代偿期组显著低于对照组(P<0.05),而肾功能不全失代偿期组和肾功能衰竭期组均显著高于对照组(分别P<0.05和P<0.01)。Ret%在肾功能不全失代偿期组和肾功能衰竭期组显著高于对照组(分别P<0.05和P<0.01)。RBC、Hb水平均随着Cr和BUN水平的升高而显著减低,互相间有较好的相关性(分别为r=-0.604和-0.627;r=-0.600和-0.628,P<0.01),而IRF、Ret%与Cr、BUN的变化无明显相关性。结论:IRF及其相关参数的检测,有助于了解肾病患者的骨髓增生程度和红系的生长情况。IRF在肾病早期时降低,肾病末期由于EPO...     

Perioperative Red Blood Cell Transfusion: Harmful or Beneficial to the Patient?

Although the transfusion of red blood cells (RBCs) is safer than ever regarding infections, it is still associated with several adverse reactions and therefore should only be used on the basis of evidence-based triggers. However, prevention of RBC transfusion and subsequent substitution of blood losses with acellular solutions will inevitably result in dilutional anemia. Acute dilutional anemia can be compensated by the body over a wide range of hemoglobin concentrations without a critical restriction of tissue oxygenation. On the other hand, chronic anemia is known to be a potent cause of morbidity and mortality. As a consequence, the impact of perioperative anemia on mortality is difficult to describe, because anemia, as well as the transfusion of RBCs, can influence the clinical outcome. The resulting ‘Gordian knot’ cannot be cut easily, and this circumstance forces clinical physicians to make a daily trade-off between transfusion-associated and anemia-associated risks. This review focuses on the physiology of oxygen transport, the hazards of acute anemia, the hazards of RBC transfusion, and the literature putting these problems into perspective.     

环孢霉素A和大剂量甲基泼尼龙治疗重型再生障碍性贫血

为提高对重型再生障碍性贫血（ＳＡＡ）治疗的疗效，１９９０年以来，在雄激素常规联合方案基础上加用环孢霉素Ａ（ＣｓＡ）或大剂量甲基泼尼龙（ＨＤＭＰ）治疗成人ＳＡＡ２２例，并以单用雄激素常规联合方案的１１例为对照组，进行疗效随访观察。结果总有效率ＣｓＡ组为７１．４％（１０／１４），ＨＤＭＰ组为６２．５％（５／８），对照组为１８．２％（２／１１）。显示ＣｓＡ组和ＨＤＭＰ组的疗效均优于对照组（Ｐ＜０．０１和Ｐ＜０．０５）。ＣｓＡ组和ＨＤＭＰ组均未出现严重毒副反应。个别患者ＣｓＡ须维持疗程长达３年，提示对ＣｓＡ维持疗程与剂量的个体化应予一定的注意。认为在雄激素常规联合方案基础上加用ＣｓＡ或ＨＤＭＰ治疗ＳＡＡ，是较为有效、安全和简便的方法。     

巨幼细胞贫血、骨髓增生异常综合征及白血病患者叶酸结合蛋白的研究

为研究叶酸结合蛋白特性，用放射受体结合技术及ＳＤＳ－聚丙烯酰胺凝胶电泳和同位素扫描结合的方法，分析了巨幼细胞贫血（ＭＡ）、骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）和白血病患者血清可溶性叶酸受体（ｓＦＲ）及骨髓单核细胞膜叶酸受体（ＦＲ）的分子量。发现白血病细胞膜上有两种叶酸结合蛋白：分子量为３．５万的ＦＲ以及分子量为４．５万的还原叶酸载体（ＲＦＣ）。ＭＤＳ组中５例ＲＡＥＢ、ＲＡＥＢ－ｔ患者骨髓单个核细胞膜上亦出现ＦＲ和ＲＦＣ；７例ＲＡＳ和ＲＡ以及ＭＡ患者骨髓单核细胞膜叶酸结合蛋白仅为ＦＲ。ＲＦＣ是一种幼稚型蛋白，在ＭＤＳ患者骨髓细胞膜上出现，可能是白血病前期表现。     

ALG、CsA并用GM－CSF、Epo治疗重型再生障碍性贫血初步观察

通过对照观察免疫抑制剂抗淋巴细胞球蛋白（ＡＬＧ）或环孢霉素Ａ（ＣｓＡ）及ＡＬＧ或ＣｓＡ合并应用ＧＭ－ＣＳＦ、Ｅｐｏ治疗重型再生障碍性贫血（ＳＡＡ）的疗效。初步发现：ＳＡＡ患者在ＡＬＧ治疗１月后和在ＣｓＡ治疗的同时加用足量、足疗程的ＧＭ－ＣＳＦ和Ｅｐｏ，３个月后有效例数分别为６／６例和４／８例，对照组分别为３／６例和２／８例，１年后基本治愈例数ＡＬＧ实验组为５／６例，对照组为２／６例。此结果表明在免疫治疗的基础上加用造血因子可加快骨髓造血功能恢复，缩短外周血白细胞、中性粒细胞、血小板及网织红细胞上升时间，减少成分输血量，降低感染率，提高疗效     

胃癌患者治疗前贫血相关因素的临床分析

目的研究胃癌患者治疗前贫血发生率及其相关因素。方法回顾性分析我院近五年的住院胃癌患者资料，比较有贫血组在年龄、性别、胃基础疾病、TNM分期和病理组织类型与无贫血组的差异。结果342例胃癌患者确诊时有贫血者191例，占56．1％（191／342），其中NCIⅠ级83例（43．5％），Ⅱ级66例（34．6％），Ⅲ级24例（12．6％），Ⅳ级18例（9．4％）。贫血组与无贫血组在有无骨髓转移、TNM分期、癌细胞分化程度的差异具有统计学意义。结论胃癌患者有较高的贫血发生率，有骨髓转移、较晚的TNM分期和癌细胞分化程度的差者易发生贫血。     

环孢菌素A治疗小儿重型再生障碍性贫血

我们应用环孢菌素Ａ（ＣｓＡ）治疗８例小儿重型再生障碍性贫血，其中基本治愈１例、缓解１例、明显进步２例。有效的４例中２例曾接受综合治疗（包括使用抗淋巴细胞球蛋白）无效，改用ＣｓＡ后效果显著。４例患儿在治疗前、后测定了外周血Ｔ淋巴细胞亚群及自然杀伤（ＮＫ）细胞，治疗前均显示不同程度的免疫功能紊乱；经ＣｓＡ治疗后，随着病情的好转，上述免疫功能紊乱得以纠正。