促红细胞生成素致纯红细胞再生障碍性贫血1例报告及文献复习

总结分析促红细胞生成素致纯红细胞再生障碍性贫血的发病机制、诊断与治疗。通过复习文献,回顾性分析1例因应用促红细胞生成素引起的纯红细胞再生障碍性贫血患者的临床资料。结果确定因应用促红细胞生成素引起的纯红细胞再生障碍性贫血的诊断,但治疗效果欠佳。促红细胞生成素致纯红细胞再生障碍性贫血罕见,应加深对该病的认识,及时骨髓穿刺、血检抗促红细胞生成素抗体有利于诊断。     

获得性纯红细胞再生障碍性贫血的细胞免疫发病机制的研究进展

纯红细胞再生障碍性贫血是以骨髓单纯红系造血衰竭或紊乱为特征的一组导质性疾病，分为先天性和获得性两类。细胞免疫介导的红系造血损伤可能是获得性纯红细胞再生障碍性贫血的主要发病机制。本就近年来关于获得性纯红细胞再生障碍性贫血的T细胞异常、T细胞亚群改变、异常T细胞的克隆性以及细胞因子在发病过程中所起的作用做一综述。     

纯红细胞再生障碍性贫血

纯红细胞再生障碍性贫血(简称纯红再障),过去有称之为先天性发育不良性贫血、孤立性再生障碍性贫血、Diamond-Blackfan贫血、再生障碍危象、慢性红细胞发育不良等,是由多种原因引起的一组临床综合征。其共同特点为选择性地单纯抑制红细胞的     

儿童促红细胞生成素导致纯红细胞再生障碍性贫血1例与文献复习

促红细胞生成素导致的纯红细胞再生障碍性贫血是儿童较为少见的疾病。本例慢性肾脏病V期患儿为维持性血液透析患者,存在难治的较为严重的贫血。通过其临床资料、抗体检测结果和骨髓穿刺结果等,最终确诊为促红素导致的纯红细胞再生障碍性贫血。停用促红素,予免疫抑制剂治疗,效果欠佳。提示当应用促红细胞生成素的患儿出现难以解释的贫血时应注意促红素导致的纯红细胞再生障碍性贫血的可能,避免仅给予反复输血等治疗。建议确诊后及时停用促红细胞生成素,酌情给予免疫抑制剂治疗或者肾移植干预。     

纯红细胞再生障碍性贫血经治疗好转后并发MDS转化为急性白血症1例

纯红细胞再生障碍性贫血经治疗好转后并发ＭＤＳ转化为急性白血症１例徐功敕羊裔明吴谨绪华西医科大学附属第一医院血液科纯红细胞再生障碍性贫血（ＰＲＣＡ）是一种少见血液疾病，我院２２年间收治了ＰＲＣＡ４５例，用泼尼松加康力龙治疗１６例，其中１例经泼尼松加康力...     

单纯性红细胞再生障碍性贫血七例报告

单纯性红细胞再生障碍性贫血七例报告怀化地区第二人民医院刘广汉陈涤民陈国栋纯红细胞再生障碍性贫血（简称纯红再障），是一种比较少见的红细胞疾病［１，４～６］。我院近３０年来，收治７例，报告如下。１临床资料１．１诊断标准根据张之南主编《血液病诊断及疗效标准...     

轻重型再生障碍性贫血患者Shh蛋白表达与外周血白细胞计数、淋巴细胞的关系分析

目的 不同分型再生障碍性贫血患者Shh蛋白表达与外周血白细胞计数、淋巴细胞的关系。方法 选取我院2020年12月至2022年11月收治的再生障碍性贫血患者68例，对比不同分型再生障碍性贫血患者的Shh蛋白表达水平、白细胞、淋巴细胞、红细胞以及中性粒细胞计数，根据患者Shh蛋白表达均值分析Shh蛋白高表达和低表达患者的白细胞、淋巴细胞、红细胞以及中性粒细胞计数水平，并分析Shh蛋白表达与白细胞、淋巴细胞、红细胞以及中性粒细胞计数的相关性。结果 重型再生障碍性贫血患者Shh蛋白表达显著低于非重型再生障碍性贫血患者，差异有统计学意义（P<0.05）。重型再生障碍性贫血患者白细胞、淋巴细胞、红细胞以及中性粒细胞计数均显著低于非重型再生障碍性贫血患者，差异有统计学意义（P<0.05）。低表达组患者白细胞、淋巴细胞、红细胞以及中性粒细胞计数均显著低于高表达组患者，差异有统计学意义（P<0.05）。相关性分析结果显示，患者Shh蛋白表达水平与白细胞、淋巴细胞、红细胞以及中性粒细胞计数均呈正相关性（P<0.05）。结论 再生障碍性贫血患者Shh蛋白表达明显降低，重型再生障碍性贫...     

慢性粒细胞性白血病继发纯红细胞再生障碍性贫血治疗好转后复发1例分析

对慢性粒细胞性白血病继发纯红细胞再生障碍性贫血治疗好转后复发1例分析如下。     

纯红细胞再生障碍性贫血1例诊断分析

纯红细胞再生障碍性贫血（下称纯红再障）系骨髓红细胞系选择性再障所致的一组少见的综合征，现将有关情况报道如下。     

纯红细胞再生障碍性贫血病理机制及治疗现状

纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)为一种少见类型骨髓衰竭性疾病。本病病理机制呈现一定异质性。临床上以免疫抑制疗法(IST)为主,多种免疫抑制剂联合或序贯应用可望进一步提高本病疗效。     

纯红细胞再生障碍性贫血7例临床分析

纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)是以骨髓单纯红系衰竭为特征的贫血。我院1985年来共收治7例,现报告如下。临床资料     

肾移植术后纯红细胞再生障碍性贫血3例并文献复习

纯红细胞再生障碍性贫血（pure red cell aplasia,PRCA）是以骨髓单纯红系造血障碍,外周血网织红细胞和成熟红细胞减少,而粒系、巨核系正常为特征的一类贫血性疾病[1]。     

骨髓衰竭与造血微环境异常

骨髓衰竭是由于成熟红细胞、粒细胞和血小板在骨髓中有效生成减少而引起的外周血血细胞减少;再生障碍性贫血和骨髓增生异常综合征均属于获得性骨髓衰竭综合征.研究骨髓衰竭再生障碍性贫血患者骨髓微环境功能不仅能了解再生障碍性贫血的发病机制,而且也为其与其他疾病特别是低增生骨髓增生异常综合征的鉴别提供了新方法 .本文就有关骨髓衰竭造血微环境方面的研究进展作一综述.     

再次肝移植术后并发高钠血症和纯红细胞再生障碍性贫血患者的护理

总结1例再次肝移植术后并发高钠血症和纯红细胞再生障碍性贫血患者的护理。依托多学科合作,分阶段做好连续性肾脏替代治疗的护理;早期拔除气管插管后落实呼吸道管理;纯红细胞再生障碍性贫血期间做好输血安全管理,更换抗排异药物后严密观察有无急性排异反应;门静脉球囊扩张及支架植入术后做好出血和血栓防范护理。经过111 d的治疗和护理,患者出院。随访6个月,患者恢复良好。     

免疫性溶血性贫血并发急性纯红细胞再生障碍性贫血3例

免疫性溶血性贫血并发急性纯红细胞再生障碍性贫血３例徐功敕羊裔明吴谨绪华西医科大学附属第一医院血液科我院于１９８４年１月至１９９６年８月１２年间，收治了自身免疫性溶血性贫血（ＡＩＨＡ）４１例，药物性免疫性溶血性贫血４例，其中ＡＩＨＡ并发急性纯红细胞再生...     

纯红细胞再生障碍性贫血并发肺栓塞1例

纯红细胞再生障碍性贫血（pure red cell aplasia，PRCA），是骨髓红系祖细胞受损导致红细胞系列选择性再生障碍的一种少见病。其临床症状为进行性严重贫血，无出血，外周血网织红细胞显著减少或缺如，白细胞、血小板计数均在正常范围，骨髓象红细胞系列显著减少甚至完全缺乏，而粒系及巨核细胞数量正常。肺栓塞（pulmonary embolism，PE）为内源性或外源性栓子堵塞肺动脉或其分支引起肺循环障碍的临床病理生理综合征。     

加深对血液肿瘤的认识提高血液肿瘤诊断的准确性

本期血液病专栏有关误诊分析的文章中，除纯红细胞再生障碍性贫血和巨幼红细胞贫血外，多为血液肿瘤性疾病误诊分析。因此，在这篇开栏文章中，我想就减少血液肿瘤性疾病的误诊，提高对其诊断的准确性，从下面五个方面谈谈个人的体会。l血液肿瘤并不少见，应给于高度重祝。随着     

右胸肿块伴再障贫血

1病历摘要患者女，30岁，已婚，农民。半月前出现劳累后头晕，乏力，心悸，胸闷。本院检查血常规发现贫血及白细胞减少，骨髓穿刺提示为“纯红细胞再生障碍性贫血，粒细胞增生伴成熟障碍”，于1997年2月20日收住入院血液科治疗。否认有其他疾病史，否认有疫水及毒物接触史，曾有服“感冒药”皮疹史。平时月经量中等，经期正常，但末次月经周期缩短，经量多，持续十余天。近2个月性生活淡漠。入院查体：全身皮肤有少量瘀斑，浅表淋巴结无肿大，咽轻度充血，扁桃体！”肿大，心肺腹均无异常。诊断为纯红细胞再生障碍性贫血。入院后辅助检查：…     

系统性红斑狼疮伴纯红细胞再生障碍性贫血2例

纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)是一种骨髓衰竭性疾病,与系统性红斑狼疮(SLE)伴发的病例比较少见,现将我院收治的2例报道如下.     

利用透射电镜技术分析血细胞自噬在血液病中的分布特点北大核心CSCD

目的 研究血细胞自噬在血液病中的分布特征及其可能病理机制.方法 回顾性分析3 277例血液病患者电镜标本,利用透射电子显微镜观察血细胞自噬现象,分析血细胞自噬在血液病中的分布特点,结合临床检测和诊断结果分析其病理机制.结果 检出15例患者伴有成熟粒细胞或有核红细胞自噬现象,其中骨髓增生异常综合征6例,急性白血病2例,再生障碍性贫血、纯红细胞再生障碍性贫血、地中海贫血、缺铁性贫血、淋巴瘤、多发性骨髓瘤和真性红细胞增多症各1例.15例患者中粒细胞自噬11例,有核红细胞自噬4例.9例伴细胞凋亡,6例伴细胞溶解,5例伴细胞巨幼样变.结论 血液病成熟粒细胞和有核红细胞自噬多见于骨髓增生异常综合征,细胞凋亡、巨幼样变和溶解等病态造血可能诱发细胞自噬.