促肾上腺皮质激素治疗婴儿痉挛症的疗效及其影响因素

目的研究婴儿痉挛症的疗效及其影响因素。方法对促肾上腺皮质激素治疗的74例婴儿痉挛症临床资料进行回顾性分析,运用SPSS13.0统计软件采用Logistic回归模型分析疗效的影响因素。结果促肾上腺皮质激素治疗开始后4周评估疗效,有效率56.8%,隐源组有效率76.0%,症状组为46.9%(P<0.05);病程≤2个月有效率为75.0%,>2个月有效率为39.5%(P<0.01)。单因素非条件Logistic回归分析发现6个因素中有3个因素(病因,病程,起病年龄)与疗效有明显相关性,再将6个因素纳入多因素非条件Logistic回归分析发现仍然有病因和病程与疗效有显著相关性(P<0.05),OR分别为3.542,4.564,95%可信区间分别为1.131~11.094,1.622~12.840。结论促肾上腺皮质激素治疗婴儿痉挛症有效,病因,病程与促肾上腺皮质激素疗效明显相关,隐源性婴儿痉挛症,病程短于2个月,疗效更好。     

婴儿痉挛促肾上腺皮质激素治疗疗效影响因素研究

目的 对促肾上腺皮质激素(ACTH)治疗的婴儿痉挛(IS)患儿进行临床表现、脑电图、影像学等多因素分析,评价影响疗效及预后的因素.方法 对2007年7月至2009年7月经ACTH治疗的30例IS患儿的临床资料及治疗后半年至2年随访结果,对预后的评估进行回顾性研究.结果 30例IS患儿中72%为症状性,隐源性IS 经ACTH治疗有效病例,经正规后续治疗,71.4%病例无抽搐发作,预后较好.ACTH总有效率86%(26/30);ACTH疗效及预后与患儿起病年龄、治疗前痉挛持续时间、头颅影像学的关系不明显;与痉挛发作类型有关.发病年龄低于3个月者,抽搐发作较易控制,但智力运动预后差; 脑电图治疗前后变化对预后判断有帮助.结论 ACTH对脑皮层细胞高度失律放电有非选择性的抑制作用; ACTH近期疗效与治疗前痉挛发作持续时间无关;对称性屈曲型痉挛发作预后较非对称性发作预后好;治疗前脑电图呈对称性背景节律的隐源性者预后较好.     

不同剂量促肾上腺皮质激素治疗婴儿痉挛的对照研究

目的:比较不同剂量促肾上腺皮质激素(ACTH)治疗婴儿痉挛(Infantile spasms,IS)疗效的差异,寻找ACTH的最小有效剂量。方法:采用前瞻性随机对照研究,将45例IS随机分为大剂量组(n=15)、中等剂量组(n=15)及小剂量组(n=15)。大剂量组ACTH 5 IU/(kg.d),×2周,随后2周减量至停药;中等剂量组ACTH 2IU/(kg.d),×2周,随后2周减量至停药;小剂量组每日1 IU/kg×2周,随后2周减量至停药。比较ACTH不同剂量治疗IS的疗效、不良反应及治疗后脑电图变化。结果:大剂量组治疗IS的有效率最高,中等剂量与大剂量治疗IS的近期疗效相似,有效率相比差异无显著性(P>0.05),治疗后脑电图变化、痉挛复发及复发时间两组间差异无显著性(P>0.05),小剂量组有效率最低,与大剂量组相比差异有显著性(P<0.05)。小剂量组不良反应发生率最低,中等剂量组不良反应发生率略高于小剂量组,两者相比差异无显著性(P>0.05),大剂量组不良反应发生率最高,与小剂量组相比差异有显著性(P<0.05)。结论:中等剂量ACTH治疗婴儿痉挛安全有效。     

婴儿痉挛症经促皮质素治疗后的痉挛发作与脑电图改变相关性研究

目的探讨婴儿痉挛症经促皮质素治疗后的痉挛发作与脑电图改变的相关性。方法对促皮质素治疗的74例婴儿痉挛症的临床资料进行回顾性分析,对治疗后患儿的临床发作与脑电图改变的相关性进行研究。结果痉挛发作控制率74.3%(55/74),脑电图高峰节律紊乱消失率63.5%(47/74);脑电图高峰节律紊乱消失及痉挛发作停止之间呈正相关,χ2为15.264,P<0.01,r值为0.44。结论痉挛发作控制情况不能完全反映脑电图高峰节律紊乱消失情况,脑电图的改变可作为婴儿痉挛症疗效评估的重要指标之一。     

大剂量静注促肾上腺皮质激素治疗婴儿痉挛的脑电图分析

目的:促肾上腺皮质激素作为治疗婴儿痉挛的一线药物尚无统一的剂量和治疗效果,该研究旨在探讨大剂量静注促肾上腺皮质激素后脑电图变化的特点。方法:对2004年12月至2005年12月在北京儿童医院神经内科治疗的36例婴儿痉挛患儿的临床资料进行分析,诊断明确后给予大剂量静注促肾上腺皮质激素,治疗过程中分别与治疗后7d、14d复查脑电图,比较治疗前与治疗后脑电图异常放电部位、放电频度及波形的动态变化。结果:发作间期脑电图背景活动高峰失律,治疗前与治疗后多数(34/36例)脑电图异常放电是变化的,或高峰失律转为非特异性,多数治疗于第14d(16/36例)异常放电消失。结论:ACTH的近期疗效肯定,脑电图特征对该病诊断与治疗有重要价值。     

小剂量促皮质素治疗婴儿痉挛的临床疗效及随访分析

目的探讨小剂量促皮质素(ACTH)治疗婴儿痉挛(IS)临床疗效及随访预后。方法收集2008年1月至2010年12月住院的IS患儿临床资料。采用回顾性资料分析方法分析初期疗效,随访远期发作、智力运动发育、脑电图了解其长期预后。采用logistic回归对影响预后的相关因素进行分析。结果远期发作预后与病因、病程及ACTH治疗效果相关(P<0.05),与发病年龄无关(P>0.05);智力运动发育预后与病因相关(P<0.05),与发病年龄、病程、ACTH治疗效果无关(P>0.05);脑电图随访至1年脑电图正常率51.9%,随访≥2年正常率66.7%。结论小剂量ACTH治疗婴儿痉挛初期疗效显著,其远期临床发作和智力运动预后隐源性者效果更佳。     

小剂量促肾上腺皮质激素联合丙戊酸钠治疗婴儿痉挛

目的：观察小剂量、短疗程促肾上腺皮质激素（ACTH）联合丙戊酸钠（VPA）治疗婴儿痉挛（IS）的疗效。方法：对照组（包括对照症状性亚组和对照隐源性亚组）予口服VPA溶液治疗,观察组（包括观察症状性亚组和观察隐源性亚组）在口服VPA溶液的基础上,加用小剂量、短疗程ACTH。观察治疗后痉挛发作控制情况、视频脑电图（VEEG）改变及不良反应。结果：观察症状性亚组临床痉挛发作完全控制率和EEG痫样放电显效率均明显高于对照症状性亚组（P〈0.05）;观察隐源性亚组临床痉挛发作完全控制率和EEG痫样放电显效率均明显高于对照隐源性亚组（P〈0.01）;观察隐源性亚组临床痉挛发作完全控制率和EEG痫样放电显效率均明显高于观察症状性亚组（P〈0.05）。观察组无一例出现严重的不良反应。结论：小剂量、短疗程ACTH联合VPA治疗IS近期疗效肯定,药物不良反应少、轻,值得临床推广。     

脑电变化和BASED评分与54例婴儿痉挛症促肾上腺皮质激素疗效的相关性

目的 探讨婴儿痉挛症患者促肾上腺皮质激素(ACTH)治疗后脑电图变化特征及其对疗效的评估价值。 方法 回顾性分析2019年11月至2021年4月首都医科大学附属北京儿童医院神经内科确诊为婴儿痉挛症并给予ACTH治疗的54例患者临床及脑电图资料并进行随访。脑电图分析内容包括发作间期背景活动异常(主要是慢波)、癫痫样放电(癫痫样波形和高度失律)。采用波幅负荷和癫痫样放电评分(BASED)系统进一步评价ACTH治疗前后脑电图变化。根据ACTH治疗后14 d时是否有癫痫发作分为无发作组(n=29例)和发作组(n=25例),对两组治疗前后的EEG进行比较。 结果 治疗后无发作组中局灶性慢波(18例)、局灶与多灶性癫痫样放电(28例)明显高于发作组(5例、15例),高度失律(1例)明显少于发作组(10例),两组差异均有统计学意义(P<0.05)。无发作组BASED提示治疗后脑电图缓解(26例)明显高于发作组(7例)(P<0.000 1),脑电图缓解与临床疗效一致(P<0.001)。随访12~29个月,无发作组9例复发,发作组16例仍有痉挛发作,痉挛发作控制率分别为68.97%、36%。 结论 发作间期脑电图的特点与临床疗效具有一定相关性,BASED显示ACTH治疗后脑电图缓解时,提示临床疗效好,BASED量化可协助临床的疗效判断。     

促肾上腺皮质激素治疗婴儿痉挛42例不同剂量与疗效及副作用相关性观察

目的:探讨促肾上腺皮质激素治疗婴儿痉挛的剂量与疗效及副作用之间的关系。方法:将42例婴儿痉挛患儿随机分为ACTH大剂量组(每天4U/kg)、中剂量组(每天2U/kg)和小剂量组(每天1U/kg)进行治疗,治疗期间严密观察记录治疗效果和副作用。结果:ACTH大剂量、中剂量与小剂量治疗婴儿痉挛的总有效率(完全控制+有效)分别为92.9%、92.9%和85.7%,副作用发生率分别为92.9%、42.9%和35.7%。结论:中剂量ACTH的治疗效果接近大剂量,但副作用显著地比大剂量小,因此中剂量是治疗婴儿痉挛较好的选择。     

单药托吡酯和托吡酯联用促肾上腺皮质激素治疗婴儿痉挛

目的 观察托吡酯（TPM）和托吡酯联用促肾上腺皮质激素（ACTH）治疗婴儿痉挛的疗效。方法将47例婴儿痉挛患儿分两组,单用托吡酯组19例,托吡酯联用ACTH组28例,托吡酯剂量自0．5—1mg／（kg·d）开始,以后逐渐加董至维持量4—8mg／（kg·d）,最大剂量不超过20mg／（kg·d）,ACTH25～40IU／d,总疗程为4周,后改为泼尼松每天1．5～2mg／kg口服,2个月后逐渐减量停药。4周后进行疗效评价和不良反应比较。结果4周后,托吡酯单用组有效率为94．7％,不良反应比率57．9％;联用组有效率为89．3％,不良反应比率75％,两组疗效均显著,但单用组不良反应少。结论单用TPM和TPM联用ACTH治疗婴儿痉挛均疗效确切且差异无统计学意义,但联用者不良反应明显,单用者相对较少,且无严重不良反应。     

18例婴儿痉挛症的护理体会

婴儿痉挛症是婴儿癫痫的一种类型，发病率约为出生婴儿的1：3000-4000。常在婴儿期起病。其症状为成串出现点头拥抱式或鞠躬样或闪电式的发作。90％患儿伴有智能或精神方面严重障碍，其病因主要为产伤、脑炎、蒙被缺氧、外伤等。其中有约36-64％的患儿为原因不明的原发性婴儿痉挛症。我院临床治疗该症主要为促肾上腺皮质激素(ACTH)和激素(强的松、地塞米松)的交替使用，并联合使用氯硝安定过渡到丙戊酸钠与氯硝安定联合使用。效果良好。现就治疗过程中的护理介绍如下：     

两种剂量ACTH治疗婴儿痉挛的疗效及不良反应对比分析

目的 采用回顾性对照实验评价两种不同剂量促肾上腺皮质激素(ACTH)治疗婴儿痉挛(West综合征)的疗效和不良反应.方法 78例婴儿痉挛患儿纳入研究,其中小剂量组42例患儿(隐源性13例,症状性29例),给予ACTH 1 IU/(kg·d)静滴治疗;常规剂量组36例患儿(隐源性10例,症状性26例),给予ACTH 25 IU/d静滴治疗,疗程均为4周,4周后对其临床疗效、脑电图改变、不良反应等进行对比分析.同时应用Logistic回归对可能影响疗效的因素进行分析.结果 小剂量组与常规剂量组有效率分别为71.4%和61.1%(P>0.05),脑电图缓解率分别为69.0%和63.9%(P>0.05),不良反应发生率分别为14.3%和38.9%(P<0.05),疗效与病因及病程显著相关(P<0.05),隐源性与症状性有效率分别为86.3%和57.1%(P<0.05),病程小于等于1月者与大于1月者有效率分别为79.4%和54.5%(P<0.05).结论 小剂量ACTH短期疗效明显,不良反应少,患儿耐受性良好,可以在临床上推荐应用.     

促肾上腺皮质激素对不同黑素皮质素受体2基因型婴儿痉挛症疗效及高度失律缓解的影响研究

背景　婴儿痉挛症为婴幼儿期常见的灾难性癫痫,对多种抗癫痫药物反应欠佳。促肾上腺皮质激素（ACTH）作为其首选用药,有效率在60%~80%。寻找影响ACTH疗效的因素,并加以利用而提高ACTH有效率,成为当前该领域研究的热点及难点之一。目的　探讨ACTH对不同黑素皮质素受体2（MC2R）基因型婴儿痉挛症疗效及高度失律缓解的影响,进而指导临床治疗。方法　选取2016年10月—2018年10月在河北省儿童医院住院部行ACTH治疗且符合入组标准的婴儿痉挛症56例,进行体格检查、视频脑电图、基因全外显子检查等。根据MC2R基因启动子区4个单核苷酸多态性（SNP）构成的单体型类型分为TCCT携带组（n=46）即TCCT/TCCT或TCCT/0,TCCT非携带组（n=10）即0/0型。均给予ACTH治疗：1 U/kg×3 d+2 U/kg×25 d（共28 d,最大量不超过25 U）。观察两组患儿治疗有效率及高度失律缓解率。结果　治疗28 d后,TCCT携带组有效36例,无效10例,有效率为78.2%;TCCT非携带组有效3例,无效7例,有效率为3/10。TCCT携带组有效率高于TCCT非携带组（χ2=9.26,P<0.05）。视频脑电图检查结果显示高度失律检出率为43例,占76.8%（43/56）,TCCT携带组36例,治疗28 d后,缓解24例,未缓解12例,缓解率为66.7%;TCCT非携带组7例,治疗28 d后,缓解3例,未缓解4例,缓解率为3/7。两组高度失律缓解率比较,差异无统计学意义（χ2=1.46,P>0.05）。结论　在婴儿痉挛症治疗中,ACTH对MC2R基因TCCT携带型的痉挛发作治疗效果显著,而两组高度失律缓解率无明显差异。     

婴儿痉挛症研究进展

婴儿痉挛症是一种严重的年龄依附性癫痫综合征,具有发病年龄早、特殊惊厥形式、病后智力发育减退、脑电图表现为高峰节律紊乱等特点。出生前常见病因有缺血缺氧、脑发育不全、宫内感染、脑畸形和先天代谢异常等,生后常见病因是感染、脑缺氧和头颅外伤。本文阐述了婴儿痉挛症的临床表现、诊断要点和目前对本病的治疗、预后的研究进展,使人们能对本病有更全面的了解。     

婴儿痉挛症40例治疗体会

探讨婴儿痉挛症（IS）的有效治疗方法,尽早控制其发作。改善患儿认知功能,减轻家庭及社会负担。IS患儿尽早规律服用氯硝基安定（CLZ）的同时静点促肾上腺皮质激素（ACTH）及强的松后续治疗,迅速控制其发作尤为重要。     

3月龄以下婴儿痉挛症临床分析

婴儿痉挛症又称Ｍｅｓｔ综合征 ,是婴儿时期所特有的一种严重的肌阵挛发作。患儿常同时合并有智力障碍 ,且多为重度。病因分为原发性和症状性两种。原发性者预后比症状性者为佳 ,其中症状性者多有早期发育障碍。故应争取尽早明确诊断 ,及时治疗。本文总结了我院 1997～ 2 0 0 1年间收治的 3月龄以下发病的婴儿痉挛症共 2 3例 ,报告如下。1　临床资料1 1　一般资料 :1997～ 2 0 0 1年我院共收治婴儿痉挛症患儿 95例 ,其中 3月龄以下发病者共 2 3例 ,男性 17例 ,女性 6例。 8例有异常分娩史。最早发病时间为生后 11ｈ。临床表现 :2 3例中 11例…     

静滴丙种球蛋白治疗症状性婴儿痉挛症3例报告

例 1　男 ,6个月 ,因反复痉挛发作 1 0 d入院。系 G1P1,足月顺产 ,无产伤窒息史 ,Apgar评分不详 ,生后发育迟缓 ,4月时仍抬头乏力 ,头颅 CT提示 :大脑发育不全 ,并予以高压氧疗、脑细胞保护剂治疗 1个疗程。 1 0 d前患儿出现点头样痉挛发作伴双眼上翻嘴角眼睑震颤 ,每次持续数秒钟 ,每日发作几次至几十次。查体 :T36.6℃ ,P1 2 2次 /min,R2 7次 /min,体重 7.5 kg,头围 39cm,神志清楚 ,表情呆滞 ,营养中等 ,发育落后 ,无明显神经系统阳性体征 ,四肢肌张力稍高 ;血生化正常 ;EEG示 :高波 (峰 )失律。诊断“大脑发育不全合并症状性婴儿痉…