骨髓纤维化20例临床分析

目的:探讨骨髓纤维化(myelofibrosis,MF)的诊断和治疗方法.方法:20例患者的主要治疗方法为对症支持治疗.严重贫血者输浓缩红细胞,血小板减少、出血倾向加重者输血小板,合并感染、发热者加用抗生素治疗.其中部分加用康力龙及小剂量强的松治疗;如为继发性骨髓纤维化则按原发病治疗.结果:20例患者中,2例好转出院,7例反复多次住院,死亡11例,其中,5例死于贫血性心脏病和心力衰竭,1例死于肺部感染,1例死于颅内出血,2例死于全身衰竭,2例转化成急性白血病死亡,病死率为55%.结论:骨髓纤维化简张髓纤是骨髓造血细胞受刺激而产生的反应性纤维组织和骨质增生,它分为原发性和继发性两种.继发性骨髓纤维化多见于成人慢性白血病之后,原发性骨髓纤维化是一种原因不明的独立性疾病.     

促红素治疗慢粒白血病及骨髓纤维化伴发贫血的临床观察

1 临床资料 我所从1998/2003年共治疗慢性粒细胞白血病及骨髓纤维化患者27(男16,女11)例,其中慢性粒细胞白血病12例,原发性骨髓纤维化6例,慢性粒细胞白血病合并骨髓纤维化9例,年龄19～73(平均41)岁. Hb 37～62 (平均48)g/L. 诊断标准参照张之南主编的《血液病诊断及疗效标准》[1]. 应用促红细胞生成素(华北制药厂生产的济脉欣)3000 u, sc 3次/wk,1 mo一疗程,应用3~6个疗程,同时慢性粒细胞白血病患者用羟基脲治疗,根据外周血白细胞多少调整剂量,其中11例患者加用小剂量阿糖胞苷,骨髓纤维化患者治疗同时,根据白细胞数量以及营养状况加用叶酸、罗钙全以及羟基脲治疗, 其中2例患者加用小剂量阿糖胞苷.     

慢性粒细胞白血病伴骨髓纤维化合并肺动脉高压1例报告

慢性粒细胞白血病(CML)与原发性骨髓纤维化均属起源于造血干细胞的骨髓增生性疾病(MPD)。MPD与其他恶性血液病往往会继发骨髓纤维化(MF)。MPD中,真性红细胞增多症(PV)、原发性血小板增多症(ET)与原发性MF引起的肺动脉高压(PAH)较多见,但CML伴MF引起PAH罕见报道。现将我院2003年收治1例慢性粒细胞白血病伴骨髓纤维化合并脉动脉高压患者报告如下。1病历摘要患者女,61岁。2年前,无诱因出现乏力盗汗,双下肢淤点淤斑,明显消瘦,未正规诊治。此后查体脾肋下10 cm,于2000年4月就诊于北京协和医院。血常规:白细胞12.9×109/L,血红蛋白10…     

骨髓增殖性肿瘤血栓形成及出血并发症的风险指标分析

正骨髓增生性肿瘤(myeloproliferative neoplasms,MPN)是以一种或多种骨髓谱系的增殖为特征的克隆造血干细胞疾病。根据WHO 2008年分级,MPN包括经典的MPN,如原发性血小板增多症(ET),真性红细胞增多症(PV)和原发性骨髓纤维化(PMF);也包括不常见MPN,如慢性中性粒细胞白血病(CNL),嗜酸性粒细胞增多症(HES),系统性肥大细胞增多症     

骨髓增生异常综合征患者50例临床分析

目的 探讨骨髓增生异常综合征(MDS)的临床特征及其治疗与转归的关系.方法 对50例MDS患者的临床表现、体征、血常规、骨髓细胞学、治疗、生存时间等进行回顾性分析.结果 7例难治性血细胞减少伴多系增生异常(MDS-RCMD)患者伴有自身免疫性疾病(其中成人Still's病2例、干燥综合征2例、系统性红斑狼疮1例、类风湿关节炎2例),给予雄激素、1α-羟基维生素D3、复方皂矾丸加泼尼松15～60 mg/d治疗后,患者均获得血液学改善.18例患者伴有骨髓纤维化,伴有中重度骨髓纤维化的MDS患者的骨髓活组织病理检查显示造血组织明显活跃至极度活跃,巨核细胞病态造血更明显.其中8例MDS患者转为急性髓系白血病.伴有骨髓纤维化的难治性贫血(MDS-RA)和MDS-RCMD患者的平均生存期为(16±4)个月,显著短于不伴骨髓纤维化的MDS-RA和MDS-RCMD的(58±6)个月(P＜0.05).12例MDS患者转为急性白血病,平均转化时间为(16±3)个月;其中MDS-RA转为急性白血病的时间为(36±5)个月,显著长于MDS-RCMD的(7±3)个月和难治性贫血伴原始细胞增多(MDS-RAEB)的(5±1)个月(P值均＜0.05).转化前12例MDS患者中8例合并中度骨髓纤维化(Gomori++),其中4例使用免疫抑制剂(2例使用环孢素A,2例使用糖皮质激素)治疗;转化后采用高三尖杉酯碱+阿糖胞苷(HA)或蒽环类药物+阿糖胞昔(DA)或阿克拉霉素+阿糖胞苷+粒细胞集落刺激因子(CAG)方案治疗,1例获得部分缓解,1例获得完全缓解,3例放弃治疗,7例治疗无效死亡(5例死于肺部感染,2例死于颅内出血).结论 合并自身免疫性疾病的MDS患者在治疗中加用糖皮质激素后血液学得以改善.伴有中重度骨髓纤维化的MDS患者巨核细胞病态造血更明显,更易转化为急性髓系白血病或骨髓衰竭,生存期短,是MDS预后不良因素之一.     

继发性与原发性骨髓纤维化骨髓组织形态学观察及临床意义

目的观察恶性血液病继发骨髓纤维化患者的临床情况和骨髓病理学特征,探讨继发性骨髓纤维化与原发性骨髓纤维化在临床表现及骨髓组织形态的差异。方法对69例继发性骨髓纤维化(SMF)患者分别采用骨髓活检塑料包埋切片HGE(苏木素-吉姆萨-伊红)染色和骨髓涂片Wright染色进行组织与细胞形态学对比观察,并与36例原发性骨髓纤维化纤维化期(PMF-F)患者骨髓组织形态进行回顾性比较分析。结果 69例SMF患者初诊年龄显著低于PMF患者(P<0.05),在初诊时贫血的检出率差异有统计学意义(P<0.05),其他实验室指标包括血红蛋白、白细胞数量、血小板数量没有显著差异。两组病例在骨髓涂片以及骨髓活检的增生程度差异有统计学意义(P<0.05),在骨髓活检网状纤维染色不同级别网状纤维检出率差异有统计学意义(P<0.05)。结论①继发骨髓纤维化的发生年龄小,且多取决于其基础疾病的发生年龄。②继发性骨髓纤维化骨髓涂片和骨髓活检的增生程度与原发性骨髓纤维化相比,增生情况较好,对临床年轻的骨髓纤维化患者及早寻找原发病因,进行鉴别诊断具有重要意义。     

干扰素治疗骨髓增殖性疾病疗效观察

真性红细胞增多症(PV)和原发性血小板增多症(ET)属于较少见的慢性骨髓增殖性疾病(MPDs),有血栓形成和出血倾向,易于进展为骨髓纤维化合并髓外化生(MMM)或急性髓细胞性白血病(AML),死亡和发病的主要原因是血栓形成.     

继发性骨髓纤维化36例临床病理分析

我院１９８３～１９９３年诊断继发性骨髓纤维化３６例（占同期骨髓纤维化病例的８３．７％）。其原发病主要是急、慢性白血病（各有１１例），其次为癌转移（５例）。本文结合临床及病理改变加以讨论。     

骨髓纤维化的临床表现及骨髓活检

目的：探讨原发及继发骨髓纤维化的临床特点和骨髓活检塑料包埋切片对骨髓纤维化的确诊意义。方法：回顾性分析35例骨髓纤维化患者的临床资料及骨髓活检塑料包埋切片检索资料。结果：35例骨髓纤维化中,原发性25例,继发性10例,主要为血液恶性疾病;骨髓活检病理分期： I期11例,II、III期24例;原发性以II、III期为主,继发性I、II期多见。结论：骨髓纤维化的临床特色突出,骨髓活检对其具有诊断及鉴别诊断意义。     

50例白血病患者骨髓纤维化的观察

白血病合并骨髓纤维化（以下简称MF）并不罕见，我院1989年11月～1993年5月对50例白血病患者同时进行了骨髓穿刺和活检组织检查（简称活检）。现将各型白血病MF的观察结果简介如下。1材料与方法1.1观察对象：50例白血病均系本院1989年11月～1993年5月住院患者。按1986年全国白血病分型讨论会制定的标准确诊。其中急性非淋巴细胞性白血病（ANLL）26例，（M_223例，M_3、M_(5u)、M_(5b)各1例）。急性淋巴细胞性白血病（ALL）9例（L_13例，L_25例，L_31例）。男20例，女15例，年龄14～58岁，平均33.6岁．慢性粒细胞性白血病（CML）15…     

急性巨核细胞白血病5例

报告5例经血液,骨髓细胞学及骨髓活体组织病理检查证实为急性巨核细胞白血病(AMgL),同时骨髓活体组织检查亦符合急性骨髓纤维化(AMF)并对其诊断、治疗、预后予以讨论。     

PDGFR-α在继发性骨髓纤维化骨髓组织中表达的研究

目的:探讨血小板衍化生长因子受体-ɑ(PDGFR-ɑ)在继发性骨髓纤维化骨髓组织中的表达及临床意义。方法:应用免疫组化染色法,检测继发性骨髓纤维化组、对照组骨髓组织中PDGFR-α的表达情况。结果:继发性骨髓纤维化组骨髓组织中PDGFR-α的表达明显高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:PDGFR-α可能与继发性骨髓纤维化的发生、发展存在一定关联。     

JKA2V617F点突变在BCR-ABL阴性骨髓增生性疾病中的意义

骨髓增生型疾病（MPD）是某一系或多系骨髓造血细胞持续不断地异常增殖所引起的一组疾病的统称,其经典的分类主要分为慢性粒细胞白血病（CML）、真性红细胞增多症（PV）、原发性血小板增多症（ET）和原发性骨髓纤维化症（IMF）。     

异基因造血干细胞移植联合间质干细胞输注治疗骨髓纤维化转化的急性髓系白血病一例并文献复习

目的 探讨异基因造血干细胞移植(Allo-HSCT)联合间质干细胞(MSC) 输注治疗骨髓纤维化转化的急性髓系白血病的临床效果.方法 1例骨髓纤维化转急性髓系白血病患者接受了HLA全合Allo-HSCT,同时联合输注供者来源体外扩增的MSC.预处理方案为氟达拉滨+马利兰+环磷酰胺.移植物抗宿主病(GVHD) 预防采用环孢菌素A(CSA)+短程甲氨蝶呤(MTX)+抗人T细胞免疫球蛋白(ATG).结果 输注供者外周血造血干细胞数为11.92×108/kg、CD+34细胞为3.73×106/kg、MSC剂量为1.1×106/kg(受者体质量).移植后中性粒细胞＞0.5×109/L和血小板＞20×109/L的时间分别为 14 d和16 d.+30 d时骨髓染色体为100%供者源,+40 d时出现皮肤I度GVHD.结论 异基因造血干细胞与骨髓MSC共移植治疗骨髓纤维化转化的急性髓系白血病安全性好,造血功能恢复快.     

CD34~+细胞在原发性骨髓纤维化症和原发性血小板增多症骨髓组织中的表达

目的:探讨CD34+细胞在原发性骨髓纤维化症及原发性血小板增多症骨髓组织中的表达及临床意义。方法:应用免疫组织化学染色法,检测原发性骨髓纤维化症和原发性血小板增多症实验组及对照组骨髓组织中CD34+细胞表达情况。结果:CD34+细胞在实验组骨髓组织中表达高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);CD34+细胞在原发性骨髓纤维化症及原发性血小板增多症骨髓组织中表达的差异无统计学意义(P>0.05)。结论:CD34+细胞在原发性骨髓纤维化症和原发性血小板增多症的发生中有一定关系,CD34+细胞与两者之间的转化无必然联系。     

慢性骨髓增殖性疾病(CMPD)1例报告

慢性骨髓增殖性疾病包括真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、慢性粒细胞白血病、骨髓纤维化,而介于这四种之间的慢性骨髓增殖性疾病(CMPD)暂不能分类的病例是较少见的,现报告如下.     

血细胞清除术在骨髓增殖性疾病治疗中的应用——附3例报告

骨髓增殖性疾病是一组造血多能干细胞恶性增殖的疾病。包括慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、骨髓纤维化及原发性血小板增多症。当血细胞成分如白细胞、红细胞、血小板病理性增高过多时，会出现栓塞、出血等严重并发症，需要及时清除过多的血细胞，以避免其严重并发症的发生，因此进行血细胞清除术是必要的治疗手段。     

原发性骨髓纤维化18例临床探讨

骨髓纤维化是骨髓造血组织被纤维组织所替代而影响造血功能的一种病理状态，按病因分为原发性和继发性两大类，现将我院1986年1月至2002年12月住院治疗的原发性骨髓纤维化(IMF)18例，报告如下。     

骨髓增殖性肿瘤恶性转化的治疗选择

原发性血小板增多症(ET)、真性红细胞增多症(PV)和原发性骨髓纤维化(PMF)是BCR-ABL阴性骨髓增生性肿瘤(MPN)的经典亚型,其骨髓表现为骨髓增生活跃、巨核细胞异型性及不同程度的网状纤维和胶原纤维增生^[1]。     

小剂量HOAP方案治疗慢粒合并骨纤17例疗效观察

慢性粒细胞性白血病(CML)在慢性期、加速期和急变期都可能合并骨髓纤维化，而一旦出现此并发症，治疗相当棘手。我院近3年来采用小剂量HOAP方案治疗慢粒合并骨纤17例，取得良好疗效，现报告如下。