急性白血病伴CD56阳性的临床意义

目的：探讨CD56在急性白血病中的表达及其临床意义。方法：就近2年来应用流式细胞仪检测了CD56的92例急性白血患者中发现的CD56阳性病例,分析细胞形态学、免疫表型和临床特点。结果：92例急性白血病中15例（16．3％）表达CD56,其中1例急性前髓系／NK细胞白血病（Myeloid/NK cell precursor acute leukemia),1例原始NK细胞白血病（Blastic NK cell leukemia),1例NK样T细胞淋巴瘤／白血病（NK－like T-cell lymphoma/leukemia),12例急性髓细胞白血病伴NK细胞抗原表达或急性髓系／NK细胞白血病。结论：伴CD56阳性急性白血病,其细胞形态学、免疫表型及临床表现各有特点,见于M2、M5、L2,髓外浸润多见,多预后不良。     

儿童急性淋巴细胞白血病并发急性胰腺炎的临床特点分析

  目的  分析儿童急性淋巴细胞白血病（acute lymphoblastic leukemia，ALL）并发急性胰腺炎（acute pancreatitis，AP）患儿的临床特点。  方法  收集2013年2月至2020年2月天津市儿童医院收治的ALL并发AP患儿11例，均采用中国儿童白血病协作组-急性淋巴细胞白血病-2008（CCLG-ALL 2008）方案联合化疗，总结患儿的危险度分层、主要临床表现、发生胰腺炎的所处治疗阶段、发病原因、培门冬酶（polyethylene glycol conjugated asparaginase，PEG-ASP）的累积用量，整理患儿的胰酶指标、影像学检查、血常规、肝肾功能、血脂血糖、凝血功能等化验结果，对比患儿治疗效果及转归，分析其临床特点。  结果  全组11例患儿中，男性7例，女性4例，年龄范围1~14岁，中位年龄6岁；急性B淋巴细胞白血病（type B acute lymphoblastic leukemia，B-ALL）10例，急性T细胞型淋巴母细胞白血病（type T acute lymphoblastic leukemia，T-ALL）1例；初始联合化疗开始45天内发病8例，高危患儿第二循环HR3'化疗后发病1例，延迟强化化疗后发病2例，PEG-ASP治疗后发病10例，T-ALL伴肿瘤溶解综合征予环磷酰胺+地塞米松减积治疗后发病1例。11例患儿主要表现均为腹痛、恶心、呕吐，低钙血症8例，白蛋白水平下降9例，凝血功能异常8例，无超敏反应发生。  结论  儿童ALL并发AP多在联合化疗早期发生，多为门冬酰胺酶治疗相关并发症，病情轻重与疾病危险度、PEG-ASP累积使用量无明显关联，监测胰酶及影像学检查有助于评估病情，指导后期用药。      

惰性淋巴瘤非化疗药物的治疗现状及进展

惰性B 细胞淋巴瘤是一类生长缓慢的淋巴系统肿瘤,主要包括滤泡性淋巴瘤（follicular lymphoma ,FL）、慢性淋巴细胞白血病（chronic lymphocytic leukemia ,CLL）/ 小淋巴细胞淋巴瘤（small lymphocytic lymphoma ,SLL）、华氏巨球蛋白血症（waldenstom macroglobulinemia ,WM）、边缘区淋巴瘤（marginal zone lymphoma ,MZL）以及低度恶性的套细胞淋巴瘤（low malignant mantle cell lym phoma ,MCL ）等,对化疗及免疫治疗敏感,但无法治愈。患者发病年龄、首次发病及再次复发时间、并发症等均可影响化疗疗效。当前,在惰性淋巴瘤信号转导通路及抗肿瘤免疫反应等方面,尤其是非细胞毒药物研究的突破,支持了“非化疗”理念的发展。本文将介绍抗CD20抗体与免疫调节剂、其他表面抗原单抗、PD- 1 受体抑制剂或B 细胞受体信号通路抑制剂等药物的应用。后继的Ⅲ期临床研究将进一步评估这些药物在无化疗背景下的疗效,明确其治疗价值。      

肾母细胞瘤后继发淋巴瘤细胞白血病1例

实体瘤治疗后发生的白血病．称为治疗相关性白血病（therapy 2 related leukemia，TRL）。此病较少见，国内1982年始偶有文献报道．其发病机制一般认为是由于肿瘤经化疗或放疗后细胞发生突变所致。肾母细胞瘤后继发非霍奇金淋巴瘤、淋巴瘤细胞白血病、中枢神经系统白血病，临床更罕见，本组报道1例。并对其临床特点、发病机制和治疗进行讨论。     

Notch信号与急性T细胞淋巴瘤白血病关系的研究进展

 Notch信号不仅能调节T细胞分化、发育,参与T细胞淋巴瘤/白血病（Acute T lymphocty lymphoma/leukemia, T-ALL）的发生、发展,还影响造血干、祖细胞生长、分化和自我更新。最常见的Notch1突变为HD区域和PEST区域的突变,活化突变的Notch信号通过PI3K/Akt信号通路、mTOR、NF-κB信号通路等诱导T-ALL的发病与发展。多项研究表明Notch受体不仅能调节T细胞发育,还参与急性髓系白血病（acute myeloid leukemia, AML）和异基因造血干细胞移植（allogeneic hematopoietic stem cell transplantation, allo-HSCT）后移植物抗宿主病（Graft-versus-host Disease, GVHD）的发生,调节造血干、祖细胞生长、分化和自我更新,对造血干细胞移植后造血重建以及造血微环境的动态平衡均发挥重要作用。本文对Notch信号通路与造血系统疾病的关系及其治疗进展作一综述。     

Venetoclax在急性髓系白血病治疗中的研究进展

急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)是一组以未成熟的髓系造血干细胞增殖和异常分化为特征的血液恶性肿瘤,其诱导治疗以蒽环类药物联合阿糖胞苷的“3+7”方案为主,仍有少数AML患者无法耐受强化疗或缓解后复发,AML的总体疗效仍不乐观。随着免疫学发展,许多靶向药物如B细胞淋巴瘤2(B-cell lymphoma 2,Bcl-2)抑制剂Venetoclax的出现,为AML患者提供了新的治疗选择。本文就Venetoclax在急性髓系白血病治疗中的研究进展作一综述。     

急性T淋巴细胞白血病/淋巴瘤分子遗传学研究进展

急性T淋巴细胞白血病/淋巴瘤(T-cell acute lymphoblastic leukemia/lymphoma,T-ALL/LBL)是定向于T细胞系的淋巴母细胞恶性肿瘤,具有高度侵袭性.近年来,许多研究致力于了解T-ALL/LBL的发病机制,寻找新的治疗靶点,开发毒性更小、效果更强、更加有针对性的药物.本文将从...     

苯达莫司汀单药治疗难治性霍奇金淋巴瘤完全缓解1例并文献复习

霍奇金淋巴瘤（Hodgkin's lymphoma,HL）的年轻患者逐渐增多,80%以上的HL经单纯化疗或化疗联合放疗可获得完全缓解。然而,经一线治疗后,15%～20%的患者原发耐药或复发。目前,对于复发或难治性霍奇金淋巴瘤的治疗仍是一项巨大的挑战。苯达莫司汀（bendamustine）是一种兼具烷化剂和抗代谢作用的双功能氮芥衍生物,已广泛用于非霍奇金淋巴瘤、多发性骨髓瘤、慢性淋巴细胞白血病等血液肿瘤和乳腺癌等实体肿瘤的治疗,其疗效确切,不良反应小,安全性高。本文报告1例难治性HL患者,经苯达莫司汀单药治疗后完全缓解。     

乳腺癌治疗后发生伴有t(4;11)和MLL重排的急性前B淋巴细胞白血病--1例报告附文献复习

较多随机临床试验的结果表明，在用放疗和／或化疗治疗乳腺癌后，发展为急性白血病的危险增加，但主要是急性髓性白血病（AML）和骨髓增生异常综合征（MDS），急性淋巴细胞白血病（ALL）的发生比较少见。最近我们发现1例乳腺癌手术＋化疗＋放疗后出现伴有染色体t（4；11）和MLL重排的ALL，临床较罕见。现报告如下。     

血液系统双原发恶性肿瘤三例并文献复习

目的提高临床医师对血液系统双原发恶性肿瘤（DPMN）的认识。方法对北京中医药大学东直门医院收治的3例血液系统DPMN的临床资料进行综合分析,结合文献讨论。结果2例为血液系统异时性双原发恶性肿瘤（MDPMN）,分别为多发性骨髓瘤继发急性粒单核细胞白血病和弥漫大B细胞淋巴瘤继发急性单核细胞白血病,在第二恶性肿瘤明确诊断后,经标准方案化疗后均未缓解后死亡,生存时间分别为3、4个月。另1例为血液系统同时性双原发恶性肿瘤（SDPMN）,弥漫大B细胞淋巴瘤合并骨髓增殖性肿瘤,经6个周期化疗后至今完全缓解。结论对血液系统DPMN患者进行长期、规律的随访,早期诊断及治疗是改善预后的关键。     

Bcl-2抑制剂在淋巴肿瘤治疗中的应用

Bcl-2家族在细胞凋亡的内源性途径中发挥至关重要的作用,其中Bcl-2蛋白属于抗凋亡蛋白,因此靶向Bcl-2蛋白的抑制剂可促进细胞凋亡,进而达到抗肿瘤目的。在临床上应用最为广泛的是venetoclax,在治疗慢性淋巴细胞白血病（chronic lymphocytic leukemia, CLL）中具有重要优势,其可克服17p-、IGHV未突变等多种不良预后因素。此外,在套细胞淋巴瘤（mantle cell lymphoma, MCL）、弥漫性大B细胞淋巴瘤（diffuse large B-cell lymphoma, DLBCL）和滤泡性淋巴瘤（follicular lymphoma, FL）中均具有较好的治疗效果及安全性。      

急性白血病患者预后相关的临床病理学因素

急性白血病（acute leukemia，AL）是血液系统常见的恶性肿瘤，其自然病程仅2～4个月。现在AL达到化疗完全缓解（complete remission，CR）已不困难，提高患者长期生存（overall survival，OS）率已成为急需解决的课题。近20年来，国内成人急性淋巴细胞白血病（acute lymphatic leukemia，ALL）和急性髓性细胞白血病（Acute Non-lymphatic Leukemia，ANLL）患者中20％～30％可长期无病生存，但能够CR超过5年以上且0S的病例不多，CR后OS达10年以上者更少。我们对近10年来文献报道的425例急性白血病长期存活患者的临床资料加以分析，以探讨影响AL患者长期存活的多个因素及其相互关系，以期客观有效地指导，临床治疗，提高患者的长期生存率。     

帕纳替尼治疗慢性粒细胞白血病急淋变且T315I突变1例

帕纳替尼（Ponatinib）是阿瑞雅德制药公司研制的一种多靶点酪氨酸激酶抑制剂（tyrosine kinase inhibitor,TKI）,属于第3代TKI,是治疗成人慢性髓细胞白血病（chronic myeloid leukemia,CML）和Ph染色体阳性（Ph＋）急性淋巴细胞白血病（acute lymphoblastic leukemia,ALL）的口服药物,     

男性乳腺癌与急性非淋巴细胞白血病双重原发恶性肿瘤1例报道并文献复习

男性乳腺癌(male breast cancer,MBC)是一种临床少见的恶性肿瘤,占全部乳腺癌病例的1%左右,在男性恶性肿瘤发病中则不足1%[1].而MBC伴发其他原发性恶性肿瘤尤为罕见,多为个案报道,特别是合并发病率低下的血液系统恶性肿瘤如白血病,近10年来报道的白血病伴发MBC发病的仅有国外报道的2例[2-3],均是急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)行骨髓或造血干细胞移植后若干年所致的继发性乳腺癌.本文报道国内首例,急性非淋巴细胞白血病M2a型(acute myelogenous leukemia with maturation,AML-M2a)的中年男性患者合并原发性右乳腺癌的罕见病例.     

HOX11原癌基因的活化对儿童急性白血病预后的影响

目的:探讨HOX11原癌基因的活化对儿童急性白血病(acute leukemia,AL)预后的影响。方法:对HOX11原癌基因表达阳性和阴性的282例初治急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)及82例急性髓细胞白血病(acute mye-locytic leukemia,AML)患儿正规化疗后的治疗效应进行研究和分析。结果:在标危、中危、高危组ALL患儿的正规化疗中,HOX11原癌基因阳性表达患儿的复发或死亡率均明显高于表达阴性的患儿(分别为P<0.005,P<0.01,P<0.005);在AML患儿中,HOX11原癌基因阳性表达患儿的复发或死亡率虽与HOX11表达阴性患儿相比较差异无统计学意义P>0.05),但HOX11原癌基因活化的AML患儿临床化疗效果差。结论:HOX11原癌基因的活化可能影响AL的预后。     

博纳吐单抗治疗急性淋巴细胞白血病的研究进展

近年来,随着免疫治疗和造血干细胞移植技术（hematopoietic stem cell transplantation,HSCT）的发展,急性淋巴细胞白血病（acute lymphoblastic leukemia,ALL）的缓解率逐渐升高,但复发难治性ALL的预后仍旧很差。博纳吐单抗（blinatumomab）作为一个新型的CD3和CD19双特异性抗体在复发难治性ALL中均获得较好的疗效,并于2014年12月被美国食品药品监督管理局（FDA）批准用于复发难治性急性B淋巴细胞白血病（B-cell acute lymphoblastic leukemia,B-ALL）的治疗。博纳吐单抗单药治疗初治ALL及联合化疗药物、酪氨酸激酶抑制剂治疗ALL均可改善患者生存期。本文主要围绕博纳吐单抗的临床试验、不良反应等方面的最新研究进行阐述。      

培门冬酶治疗急性淋巴细胞白血病和恶性淋巴瘤中国专家共识

左旋门冬酰胺酶是（l-asparaginase，L-Asp）儿童和成人急性淋巴细胞白血病（acute lymphoblastic leukemia， ALL）治疗方案中的重要药物之一。为提高L-Asp的有效性和安全性，药物研发者将大肠杆菌来源的L-Asp与聚乙二醇及磷脂双分子层连接成为了脂质体门冬酰胺酶（pegaspargase，PEG-Asp）。该药上市以来，已广泛应用于儿童和成人ALL以及恶性淋巴瘤的治疗。《中国肿瘤临床》于2015年第24期刊出《培门冬酶治疗急性淋巴细胞白血病和恶性淋巴瘤中国专家共识》，以期为临床医师更好地掌握和使用PEG-Asp提供指导和帮助。     

继发性急性淋巴细胞白血病二例并文献复习

 目的　探讨继发性急性淋巴细胞白血病（sALL）的临床特点及预后。方法　临床诊断非治疗相关性sALL和治疗相关性sALL各1例并对sALL进行文献复习。结果　在经文献统计的114例中,霍奇金淋巴瘤、乳腺癌和前列腺癌在原发肿瘤中占有较大的比例。原发肿瘤到sALL发生的时间在各年龄组差异无统计学意义,但在霍奇金淋巴瘤（HL）、神经细胞瘤和伴有复杂染色体核型的原发肿瘤中间隔时间较长。年龄＞60岁患者在发生sALL后经治疗很难达到完全缓解。sALL的预后极差,年龄、原发肿瘤和遗传学类型均与预后无较大关联。造血干细胞移植可能是根治疾病的唯一手段。结论　及早地识别发生sALL的高危因素对减少其发生率有一定意义。     

双重打击弥漫性大B 细胞淋巴瘤的临床病理研究进展

弥漫性大B 细胞淋巴瘤（diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL ）是一种具有高度异质性的淋巴造血系统恶性肿瘤,目前用标准化疗方案治疗的多数DLBCL 患者可以被治愈,但仍有30% ～40% 的DLBCL 患者治疗后复发或难以治愈而死亡。双重打击淋巴瘤（double-hit lymphoma ,DHL ）主要发生于DLBCL 及介于DLBCL 和伯基特淋巴瘤（Burkitt's lymphoma ,BL）之间无法分类的B 细胞淋巴瘤（B-cell lymphoma unclassifiable with features intermediate between DLBCL and Burkitt's lymphoma ,BCLU）为生存期短、预后差、易复发的一种独特类型,是近年来的研究热点。虽然BCLU更容易发生DHL ,但DLBCL 是DHL 最常见的淋巴瘤,因此本文旨在对双重打击弥漫性大B 细胞淋巴瘤（double hit-DLBCL ,DH-DLBCL ）的流行病学和临床特征、诊断、分子遗传学及其治疗和预后特点等方面进行综述。      

慢性淋巴细胞白血病合并急性髓系白血病多学科协作诊疗1例

天津医科大学肿瘤医院血液科2014年6月收治慢性淋巴细胞白血病（chronic lymphocytic leukemia,CLL）患者1例,该患者第1个周期化疗1个月后,在原有CLL细胞亚群的基础上发现另一群急性髓系白血病（acute myeloid leukemia,AML）细胞亚群。此后,虽然未经针对性治疗,但肿瘤在较长时间内（约11个月余）均呈现稳定状态。通过回顾患者前期的相关检查,明确此病例为极其罕见的CLL/AML。汇集综合血液科、分子诊断科、病理科等多学科的诊疗意见和延伸讨论,本研究通过此病例对CLL/AML、肿瘤二次打击学说与肿瘤树状演化模型有了比较全面和直观的认识。