席纹状胶原瘤

报告1例席纹状胶原瘤。患者男,46岁。背部肿物40年余,缓慢增长,无自觉症状。无系统性疾病病史。皮损组织病理检查示表皮轻度萎缩,真皮内可见一边界清楚的结节,无包膜,病变均匀、局限,由大量透明样变的胶原束组成,胶原束之间见许多裂隙,排列成席纹状。诊断:席纹状胶原瘤。     

席纹状胶原瘤1例

患者男,20岁,左侧鼻翼发疹7年,渐增大。皮肤科情况:左侧鼻翼有一枚直径约0.9 cm×0.9 cm大小皮色结节,表面光滑,质地坚韧。皮损组织病理示:肿瘤占据真皮全层,边界尚清,无包膜。瘤体主要由席纹状或旋涡状排列的胶原纤维束组成,结构致密,散布星状或梭形纤维母细胞。诊断:席纹状胶原瘤。     

隆突性皮肤纤维肉瘤1例

 报告1例隆突性皮肤纤维肉瘤。患者男,71岁。左上胸部淡红色无痛性结节3年余。患者10年前在胸部左上方发现一个“良性肿物”,后在当地医院行手术切除。3年前手术切口右下方出现淡红色结节,逐渐增大,无瘙痒、疼痛等。皮肤专科查体：左上胸部靠近锁骨中段可见淡红色结节,大小约 2 cm×2.5 cm,表面有毛细血管扩张,触之质硬,边界清楚。结节组织病理示：表皮明显萎缩,真皮中下部可见大量梭形肿瘤细胞,肿瘤细胞未见明显异型性,细胞核呈梭形或长柱状,排列成席纹状或漩涡状。免疫组化染色示：真皮梭形细胞Vimentin（+）,CD34（+）。诊断：隆突性皮肤纤维肉瘤。诊断明确后行结节扩大切除+带蒂复合组织瓣及任意皮瓣转移修复术。术后恢复顺利,创面愈合良好。目前在随访中,未发现复发。     

幼年隆突性皮肤纤维肉瘤

报告1例幼年隆突性皮肤纤维肉瘤。患儿男,8岁。左侧腹股沟皮肤红色结节5个月。皮肤科检查：左侧腹股沟皮肤见一花生米大的半球形粉红色结节,表面光滑,境界清楚,结节质中等,与皮肤粘连,浸润感明显。皮损组织病理检查：表皮基本正常,真皮有增生的梭形细胞组成的细胞团块,部分梭形细胞呈特征性席纹状排列,未见明显细胞异形及核分裂象。免疫组化：增殖核抗原（Ki-67）(5%+),CD34(+),S-100蛋白（-）。分子生物学检测：COL1A1-PDGFB融合基因比例70%。诊断：隆突性皮肤纤维肉瘤。治疗上予扩大切除术辅以术后放疗,随访无复发。     

皮肤肿瘤

20110641席纹状胶原瘤/耿松梅(西安交大二附院皮肤科),王倩倩,李政霄∥临床皮肤科杂志.-2010,39(1).-1~2患者男,34岁。十余年前无明显诱因左膝关节外下方出现一黄豆大肤色皮下结节,无明显增大,也无自觉症状。皮肤科情况:左膝关节外下方见     

萎缩性隆突性皮肤纤维肉瘤5例临床及组织病理分析

目的:探讨萎缩性隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)的临床及组织病理特征。方法:对西京皮肤医院确诊的5例萎缩性DFSP进行临床及组织病理学分析。结果:萎缩性DFSP主要表现为缓慢生长的界限清楚的萎缩性斑块,部分皮损可伴有皮下结节或外生性结节。临床上萎缩性DFSP容易误诊,其中4例误诊为硬斑病。萎缩性DFSP组织病理表现为真皮明显变薄,真皮内肿瘤细胞不形成典型的席纹状排列,而是平行于表皮,肿瘤细胞可以不浸润脂肪组织。免疫组化显示肿瘤细胞CD34阳性,CD68、S-100蛋白阴性。结论:相对于经典型DFSP而言,萎缩型DFSP的皮损不呈经典的结节性改变,而是表现为萎缩斑,容易误诊。组织病理表现为真皮萎缩,肿瘤细胞不呈席纹状排列,容易误诊为瘢痕或其他纤维细胞肿瘤。     

组织样麻风瘤1例

患者男,30岁。躯干、下肢散在结节,眉毛稀疏十个月。皮肤科情况:躯干、四肢散在大小不等的结节,双侧眉毛稀疏,双侧眶上神经和耳大神经明显粗大,踝以下感觉减退。皮损组织病理示:表皮萎缩,可见无浸润带,真皮可见团块状组织样细胞浸润,细胞交织排列成席纹状,神经肿大,周围单一核细胞为主的中度浸润,未见典型的泡沫细胞。抗酸染色可见组织细胞内外大量阳性棒状杆菌。诊断:组织样麻风瘤。     

萎缩型隆突性皮肤纤维肉瘤二例北大核心CSCD

报道2例萎缩型隆突性皮肤纤维肉瘤。患者分别为16岁和24岁的男性,临床最初均表现为界限清楚的萎缩型红斑,逐渐在红斑基础上发生结节。病程分别为6年和5年。皮损组织病理检查显示表皮萎缩或正常,肿瘤细胞在真皮浅层呈波浪状排列,平行于表皮;肿瘤细胞在真皮下部呈席纹状、车幅状、编织状排列,并可见肿瘤细胞侵犯皮下脂肪,分割脂肪细胞。肿瘤细胞表达波形蛋白、CD34,不表达CD68和S100蛋白。     

隆突性皮肤纤维肉瘤一例

患者女,52岁,左下腹皮肤红色结节、斑块10年,皮疹增多半年。体检：患者左下腹部皮肤凹凸不平,表面可见数个黄豆到指头大小的红色丘疹及结节,表面光滑,质软如橡皮样;皮下可触及多个大小不一的结节及肿块,质地中等,表面皮肤光滑呈黄红色。皮损组织病理：真皮全层和皮下组织可见大量梭形肿瘤细胞呈席纹状排列,累及皮肤附属器,部分肿瘤细胞可见少数核分裂象。免疫组化显示,肿瘤细胞CD34、波形蛋白及BCL-2阳性,NSE （-）, Syn（-）、 S-100（-）、 SMA（-）及ⅩⅢa阴性。根据临床、组织病理及免疫组化表现诊断为隆突性皮肤纤维肉瘤。采用肿物扩大根治切除术 ＋ 植皮术,疗效满意,随访5个月未复发。     

左腋下放疗后隆突性皮肤纤维肉瘤妊娠期迅速增大一例

患者女,30岁。5年前因左乳腺癌行保乳手术并接受放射治疗,在左腋下出现放射性皮炎。2年后,在放射性皮炎部位出现3个黄豆大小的鲜红色结节,逐渐增大,行手术切除3周后复发。妊娠后肿块迅速增大、隆起,终止妊娠后,肿块增大趋势得到明显遏制。皮肤科检查：左腋下方见18 cm × 14 cm类似椭圆形暗红色或鲜红色斑块,斑块表面光滑,中央为 10 cm × 9 cm × 5 cm大的鲜红色半球形实质性隆起,表面糜烂,结痂。组织病理：真皮中下层致密、单一的梭形细胞排列成漩涡状、席纹状。部分细胞核有异形性,少见核分裂象。少数区域瘤细胞排列成“青鱼骨”状。免疫组化染色：波形蛋白（+++）,肌动蛋白（+）,CD34阴性。诊断：放疗后隆突性皮肤纤维肉瘤（纤维肉瘤型）。     

萎缩性隆突性皮肤纤维肉瘤3例临床病理分析

目的分析萎缩性隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)的临床病理特征,并应用二代测序技术探索新的融合基因检测方法。方法回顾性分析本院诊断的3例萎缩性DFSP的临床特征、组织病理学特点及其免疫组织化学染色结果,并运用目标捕获技术对其中1例出现结节的DFSP病例进行融合基因检测。结果萎缩性DFSP临床主要表现为界限清楚的萎缩性红斑,可逐渐在红斑基础上发生结节。组织病理学检查示:肿瘤位于真皮层,由类似良性的梭形细胞组成,呈不规则条索状排列,不形成典型的席纹状结构。免疫组织化学染色:肿瘤细胞CD34弥漫阳性,不表达CD68和S-100。融合基因检测出17号染色体的COL1A1基因的31号内含子和22号染色的PDGFB基因的1号内含子发生断裂,形成融合基因。结论萎缩性DFSP的皮损不呈经典型DFSP的隆凸状外观,而是表现为萎缩斑或硬化斑,且组织病理表现为肿瘤细胞不呈典型席纹状排列,可不浸润至皮下脂肪组织,容易误诊。以二代测序为基础的融合基因检测技术,可以精准发现基因的断裂点,从而提高DFSP诊断率。     

皮肤未分化多形性肉瘤

报告1例皮肤未分化多形性肉瘤。患者女,74岁。左肘部、左前臂及右肘部结节10个月余。左肘部皮损组织病理检查:真皮层肿瘤细胞呈明显的多形性,细胞似成纤维细胞样或组织细胞样,交织排列呈席纹状,可见形状怪异的多核巨细胞,核分裂象多见。免疫组化:CD68(+),CD99(+),CD163(+),波形蛋白(vimentin)(+),核增殖抗原(Ki-67)约75%(+)。诊断:皮肤未分化多形性肉瘤。     

Dermatofibrosarcoma protuberans with fibrosarcomatous transformation: a case report

报告1例伴纤维肉瘤转化的隆突性皮肤纤维肉瘤.患者男,32岁.右侧腰背部结节3年余.皮肤科检查:右侧腰部见一直径4～5 cm类圆形结节,触之较硬,无压痛,表面可见扩张的血管及手术瘢痕.组织病理见真皮及皮下有增生梭形细胞形成的肿瘤细胞团块,肿瘤内部分区域梭形细胞呈特征性席纹状排列,部分区域梭形细胞呈束状或鱼骨状排列,束状或鱼骨状排列区内梭形细胞可见异形核及核分裂象.免疫组化染色示:真皮及皮下的梭形细胞CD34(+)、波形蛋白(vimentin)(+)、Ki-67(+ >20%)、S-100蛋白(-)、平滑肌肌动蛋白(SMA)(-)、上皮膜抗原(EMA)(-)和Ⅷa(-).诊断为:伴纤维肉瘤转化的隆突性皮肤纤维肉瘤.     

萎缩型隆突性皮肤纤维肉瘤误诊1例

患者女,30岁,左侧季肋部暗红色结节6年,伴疼痛6个月余。患者曾以"硬皮病、结节病"治疗效果欠佳。查体见左侧季肋部可见不规则形状的暗红色结节,大小约为3.5 cm×1.9 cm,皮损表面部分萎缩,略有凹陷,边缘隆起,呈囊性、质软,皮损中央血管较为明显。皮损组织病理示:表皮变薄,真皮浅层炎症细胞浸润伴少许肿瘤细胞,真皮深部肿瘤细胞呈车轮状或席纹状,肿瘤细胞可见核分裂象,肿瘤细胞向脂肪组织浸润,分割脂肪细胞,呈现蜂窝状;免疫组织化学:CD34(+)。诊断:萎缩型隆突性皮肤纤维肉瘤。明确诊断后建议患者行扩大切除术及游离皮瓣转移术,患者拒绝并坚持保守治疗,现在随访中。     

隆突性皮肤纤维肉瘤2例

报告2例隆突性皮肤纤维肉瘤。例1男,37岁,左侧肩部红色斑块20年;例2女,64岁,左侧腹股沟包块7年。皮损组织病理均示真皮全层大量的梭形肿瘤细胞,排列成席纹状或漩涡状,部分肿瘤细胞核大、深染,部分核分裂。均诊断为:隆突性皮肤纤维肉瘤。     

倒置性毛囊角化病一例

患者，男，46岁。左背部结节10余天。皮肤科检查：背部见一直径约8 mm隆起性淡红色结节，顶端呈脐窝状，质地较硬，无压痛。皮损组织病理示：表皮内肿瘤，呈假上皮瘤样增生，可见旋涡状成熟鳞状上皮。诊断:倒置性毛囊角化病。     

深在性皮肤纤维瘤1例

报告深在性皮肤纤维瘤1例。患者女,62岁,因右小腿外伤后出现皮疹4～5年,组织病理示真皮内细长梭形细胞浸润,排列成车辐状或席纹状,易与隆突性皮肤纤维肉瘤混淆;真皮中可见多数的含铁血黄素沉积且免疫组化示FXIIIa(+),vemintin(+),CD34(-),S100(-),符合深在性皮肤纤维瘤。     

炎症型恶性纤维组织细胞瘤一例

恶性纤维组织细胞瘤为高度恶性软组织肉瘤，临床所见多以席纹状多形型及粘液型为主，而炎症型极罕见，近15年国内报道仅3例，为邢汝维等报道。我院在2008年收治1例炎症性恶性纤维组织细胞瘤患者，现报道如下。     

萎缩型隆突性皮肤纤维肉瘤二例

报道2例萎缩型隆突性皮肤纤维肉瘤.患者分别为16岁和24岁的男性,临床最初均表现为界限清楚的萎缩型红斑,逐渐在红斑基础上发生结节.病程分别为6年和5年.皮损组织病理检查显示表皮萎缩或正常,肿瘤细胞在真皮浅层呈波浪状排列,平行于表皮;肿瘤细胞在真皮下部呈席纹状、车幅状、编织状排列,并可见肿瘤细胞侵犯皮下脂肪,分割脂肪细胞.肿瘤细胞表达波形蛋白、CD34,不表达CD68和S100蛋白.

Abstract：

Two cases of atrophic dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) are reported.The patients were a 16-year-old and a 24-year-old boy with a clinical course of 6 and 5 years respectively.The lesions began as well-marginated atrophic erythema,and subcutaneous nodules appeared gradually on the erythema.Histopathology showed atrophic or normal epidermis,wavy arrangement of tumor (spindle) cells in the superficial dermis which was aligned parallel to the epidermis,storiform arrangement of tumor cells in the lower dennis,and typical lacelike pattern of infiltration of subcutaneous fat tissue with tumor cells.Immunohistochemistry showed that the tumor cells stained positive for vimentin and CD34,but negative for S100 or CD 68.     

皮脂腺瘤一例

76岁男性患者,右前颈部红色结节伴破溃2个月余。皮损组织病理示：外生内生混合型结节状增生性病变,细胞团块周边呈栅栏状排列,见生发细胞及少量皮脂腺细胞,真皮浅层较多淋巴细胞为主的炎性细胞浸润,免疫组化染色结果示EMA（+）、AR（+）、p40（+）、Ki67（+热点区15%）。诊断：皮脂腺瘤。手术完整切除皮损,随访1年无复发。