心腔内超声指导心肌活检诊断心脏淀粉样变1例

该文报道1例63岁男性患者,因“反复胸闷、气促1月余”入院。心电图和超声心动图示心脏淀粉样变警示征,血游离轻链κ/λ 0.040。在心腔内超声引导下成功行心肌活检,心肌组织病理确诊为心脏淀粉样变、λ轻链型。     

心脏超声淀粉样变中的应用价值分析

目的讨论心脏超声淀粉样变中的应用价值。方法随机抽取我院于2017年1月-2019年4月时间段范围内的38例心脏淀粉样变患者作为本次研究观察对象,所有患者均实施心电图检查、超声心脏检查以及心肌活检,而后对其诊断符合率、诊断结果、敏感性及特异度指标进行观察。结果心脏超声检查的符合率为94.37%,高于心电图检查的73.68%(P<0.05);与病理活检诊断结果相比,心脏超声检查的结果优于心电图检查(P<0.05);38例患者的心电图诊断敏感度为74.60%,特异性为75.30%;心脏超声诊断敏感度为94.90%,特异性为74.00%,两种诊断方式的敏感度指标差异显著(P<0.05)。结论与心电图检查相比,心脏超声对于心脏淀粉样变的诊断敏感性更高,更具有临床推广使用价值。     

心脏淀粉样变合并肺栓塞1例

1病例资料患者男性．50岁．因“胸闷、气短、腹胀、间断水肿1年余”于2012—08—30第二次在三门峡市中心医院心内科住院。患者1年余前活动时出现胸闷、气短等症状,休息后可以缓解,随之出现腹胀、纳差、乏力等,间断出现少尿及双下肢水肿,     

心肌淀粉样变1例

1病例资料患者,男,63岁,因胸闷、气促3年伴腹胀,双下肢水肿1年于2010-08-19入院。患者3年前活动后感胸闷、气促,休息后缓解,无胸痛,1年前腹胀、气促加重伴双下肢水肿,曾多次在外院诊治,并行冠状动脉造影示正常。既往否认高血压、慢性支气管炎及肺结核等病史。体检:BP 90/50 mmHg(1mmHg=0.133kPa);P 85次/min;R 24次/     

遗传型转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变1例

<正>1 病历资料患者男,50岁,因“活动后气促、胸闷半年,加重2个月”入院,患者半年前爬3楼时感气促、胸闷,无胸痛、心悸、黑蒙、晕厥。2个月来症状渐近性加重,活动耐量下降,无夜间阵发性呼吸困难。有“重度阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征、高血压”病史。有猝死家族史,其父亲及其父亲的兄弟姐妹共8人均于50～60岁过世,2位堂姐于40余岁因心脏病过世。     

免疫球蛋白轻链型心脏淀粉样变患者21例的心脏表现

目的总结免疫球蛋白轻链(AL)型心脏淀粉样变患者的临床特征,为临床医师早期识别和诊断AL型心脏淀粉样变提供帮助。方法回顾性分析2016年1月至2017年10月复旦大学附属中山医院心内科确诊为AL型心脏淀粉样变患者的临床表现、心电图、超声心动图、心脏磁共振成像、生化、病理学资料。结果 21例病理学证实的AL型心脏淀粉样变患者平均年龄为(60.7±8.5)岁,其中85.7%存在呼吸困难,61.9%有多浆膜腔积液,81%患者纽约心功能分级Ⅱ～Ⅲ级。患者平均发病至就诊时间为(2.95±5.72)个月,但发病至确诊时间为(9.83±8.55)个月。所有患者均存在心电图异常,主要为低电压(肢体导联低电压42.9%,胸前导联低电压14.3%)和类心肌梗死样(前壁R波递增不良61.9%,病理性Q波61.9%)改变。所有患者超声心动图均存在左心房增大[平均(44.52±3.93) mm],室间隔增厚[室间隔厚度平均(14.43±1.78)mm]、左心室后壁增厚[后壁厚度平均(12.90±1.55)mm]、舒张早期二尖瓣血流速度与舒张早期二尖瓣环运动速度的比值(E/e’)显著升高(18.77±5.44)。所有患者均存在心肌肌钙蛋白T[(0.134±0.107)μg/L]及氨基末端脑利尿钠肽前体[(7 438.8±8 887.8)ng/L]增高。16例行心脏磁共振成像患者均发现室壁增厚、舒张功能减退、心内膜下为主的延迟强化。皮下脂肪刚果红染色阳性率为76.2%,唇腺刚果红染色阳性率为61.9%,骨髓刚果红染色阳性率为47.6%。结论 AL型心脏淀粉样变临床症状缺乏特异性,容易延误诊断。心电图及脑利尿钠肽/氨基末端脑利尿钠肽前体具有较高的敏感度,高质量的超声心动图及心脏磁共振成像是诊断的关键。皮下脂肪及唇腺活检刚果红染色阳性率较高。     

多发性骨髓瘤致心肌淀粉样变1例

1病例资料患者,男性,70岁,以反复活动后气喘2月余为主诉于2020年7月19日入院.入院前2个月快步走约50 m后感气喘不适,休息可稍缓解,症状反复发作,无水肿及夜间阵发性呼吸困难,就诊当地医院,考虑肥厚型心肌病,后气喘、乏力症状加重转诊福建医科大学附属第一医院(我院).既往史:否认高血压、糖尿病;个人史:...     

心肌淀粉样变的诊疗进展

心肌淀粉样变（CA）是淀粉样蛋白沉积并引起器官结构和功能障碍的一组疾病,其自然病程、累积器官和治疗随淀粉样蛋白来源的不同而有较大变化,主要有轻链型心肌淀粉样变（AL-CA）和转甲状腺素蛋白型心肌淀粉样变（ATTR-CA）2类。前者源于异常免疫球蛋白轻链,常累及心脏和肾脏;后者源自肝脏合成的转甲状腺素蛋白,又分为基因突变型（ATTRm-CA）和野生型（ATTRwt-CA）,除心脏外,也累及软组织及周围神经。CA的临床主要表现为左心室不大、射血分数保留的心力衰竭,且心脏受累及程度与患者预后具有显著相关性。组织活检是诊断CA,尤其是AL-CA的金标准。无创影像学技术是早期发现和诊断CA的重要手段,尤其心脏核素显像已被用于诊断ATTR-CA。CA的治疗包括心力衰竭的对症处理,以及靶向治疗淀粉样蛋白的产生过程。     

3例原发性心脏淀粉样变的诊治分析

例1,男,66岁,以“活动后胸闷气短3年,加重20d”,于2006年3月18日入院。自3年前上感后出现活动后胸闷气短,20d前症状加重,伴有全身皮肤瘙痒。近来体重减轻约4kg。既往有高血压史4年。入院体检:血压:105/75mmHg(1mmHg=0.133kPa),心率90次/min,双手背及四肢皮肤可见散在淤斑,可见肝掌。舌肥厚,颈静脉无怒张。双肺未闻及干湿音。心尖搏动位于左锁骨中线外2.5cm,心脏叩诊向左扩大,心律不齐,偶闻期前收缩。肝、脾肋下未及,移动性浊音阴性。双下肢轻度水肿。阴茎包皮可见一硬币大小淤血斑。实验室检查:白蛋白31.7g/L,血胆红素、LDH升高;血浆免…     

肝淀粉样变1例

患者,男,58岁,因发现上腹部包块、尿色深黄、体质量下降半年入院.入院后检查发现患者肝脏肿大、肝功能轻度异常,伴有蛋白尿及碱性磷酸酶增高,经肝穿刺活检确诊为肝淀粉样变.肝淀粉样变临床少见,诊断困难,预后较差.     

心腔内超声引导下心肌活检术诊断原发性心脏血管肉瘤1例

患者男性,54岁,因“反复胸闷2个月余”入院。经胸超声心动图及左心声学造影提示右心房肿物伴局部浸润,心脏增强磁共振提示肿物增强扫描明显强化。在心腔内超声引导下行心肌活检术,组织病理及免疫组织化学确诊为心脏血管肉瘤。心腔内超声引导下心肌活检术诊断原发性心脏血管肉瘤,具有局部显像清晰、定位精确、并发症少的优点,为国内首次报...     

心肌淀粉样变及随访观察

通过对淀粉样变心肌病的临床分析以探讨该病临床早期诊断思维及方法。方法病例:男,63岁,因胸闷、气促3年伴腹胀,双下肢水肿1年入院。曾在外院诊治,并行冠状动脉造影示正常。查体:血压90/50 mm Hg脉搏85次/分舌体肥厚,颈静脉怒张,双下肺闻及湿性罗音,心界不扩大,心率110次/分,房颤律,无杂音及心包叩击音,腹软,肝肋下2 cm,剑突下2～3 cm,肝区轻叩痛,肝颈静脉回流征(+),双下肢重度凹陷性水肿。入院心电图:心房颤动,肢体导联低电压,尿常规:尿蛋白(+),血常规、肝肾功能,心肌酶学、尿本周氏蛋白均正常,甲状腺功能:FT30.99 pg/ml偏低,FT4,TSH正常,免疫学检查均正常,     

左心室心内膜心肌活检21例报告

本组对21例心脏病人进行左室心内膜心肌活检。经光、电镜检查明确了诊断。出现了主动脉瓣轻度损伤及术后发热并发症各1例。对心肌活检的价值、并发症、术中注意事项及术后活检钳处理等有关问题作了讨论。     

心肌淀粉样变性4例临床特点分析

目的探讨心肌淀粉样变性的临床特点及其诊治方法。方法对确诊的4例心肌淀粉样变性患者的临床资料进行回顾性分析。结果 4例临床表现均以充血性心衰、心律失常、低血压为主;均出现血清N末端B型利钠肽原水平增高,3例出现肝肾功能异常,1例行血尿轻链水平检查出现增高。4例心电图均为低电压表现,心脏超声均表现为左室壁增厚。4例腹壁脂肪组织活检刚果红染色均为阳性。1例行硼替佐米及地塞米松化疗者第1疗程结束后复查血轻链水平降至正常,其余3例未行化疗者均于就诊后4~8个月死亡。结论心肌淀粉样变性具有特征性的心电图和心脏超声表现,脂肪组织病理检查可确诊。应主要针对淀粉样变性进行治疗。     

1例以心律失常伴心力衰竭为首发症状的遗传型转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病诊断与治疗

目的 总结1例以心律失常伴心力衰竭（简称心衰）为首发症状的遗传型转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病（ATTR-CM）患者的临床特点及诊治方法。方法 回顾性分析1例ATTR-CM患者的临床资料。结果 患者女,75岁,发作性胸闷、憋喘、气短,夜间不能平卧,心电图示房颤。心脏MR平扫+增强显示室壁增厚并异常强化,99mTc-焦磷酸盐（PYP）核素显像显示心脏区域放射性分布异常增高,半定量分析示靶区/非靶区为1.55,基因检测结果显示TTR基因（C. 118G>A chr18:29172907 p）杂合突变,确诊为ATTR-CM。给予利尿、新活素持续微量泵入改善心功能,华法林抗凝,比索洛尔控制心室率及其他对症治疗,患者胸闷症状缓解,出院服用氯苯唑酸治疗。结论 ATTR-CM患者早期症状不明显,易因心肌传导功能异常而出现心律失常症状,且多伴随反复胸闷、憋喘、气短等心衰症状,心脏MR平扫+增强显示相应的室壁增厚并异常强化,PYP核素显像显示相应的心脏区域放射性分布异常增高,对症治疗后给予氯苯唑酸口服效果较好。     

扩张型心肌病患者心肌肠道病毒抗原VP1及其基因检测

扩张型心肌病(DCM)患心肌组织中发现肠道病毒基因组RNA存在。但有关其表达结构蛋白及两关系的研究很少。本研究旨在探讨DCM心肌组织肠道病毒结构蛋白VP1与其基因RNA的关系及病理意义。     

经静脉右心房活检确诊原发性心脏淋巴瘤1例

原发性心脏淋巴瘤(PCL)极为罕见, 仅占心脏肿瘤的1%～2%, 最常见的病理类型为弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)。DLBCL多发于右心房, 其次为右心室。临床表现包括心力衰竭、心包积液、上腔静脉压迫综合征、心律失常, 可出现发热等全身症状。该文报道1例经静脉右心房肿瘤活检确诊原发性心脏DLBCL患者, 根据病理分型, 指导靶向化疗后病情完全缓解, 预后良好。     

经食管心脏电生理检查确诊束室旁道1例

束室旁路起源自希氏束或束支,止于心室肌的间隔部,多表现为显性预激,部分可呈间歇性,窦性心律时心室预激程度一般较小,PR间期正常或略短于0.12 s,束室旁路最具特征的心电图表现是当心率变化或遇到房性期前收缩等情况时,PR间期可发生变化,但心室预激程度保持不变,经食管心脏电生理检查可提高束室旁道的检出率,本文报道2022年4月26日浙江大学医学院附属第二医院收治的1例经食管心脏电生理检查确诊的束室旁道病例。