木村病合并肾病综合征临床病理特点和转归分析——2例并文献复习

报道2例木村病合并肾病综合征病例并进行文献复习,为临床诊治提供参考。两例患者均因水肿入院,既往组织活检诊断木村病明确,临床表现符合肾病综合征。病例1肾脏病理结果为局灶球性肾小球硬化,予糖皮质激素治疗后症状快速缓解。病例2肾脏病理结果为慢性肾小管间质性肾炎伴系膜增生性肾小球病变及局灶节段性肾小球硬化,使用糖皮质激素治疗后...     

Graves病相关性肾脏损害的临床病理分析

目的 探讨Graves病相关性肾脏损害的临床病理特点及近期预后的情况。方法 回顾性分析9例Graves病肾损害患者临床病理情况及2年以上随访结果。结果 Graves病肾损害临床上以蛋白尿为主，表现为肾炎综合征(77．8％)或肾病综合征(22．2％)；其肾脏病理表现多样化，4例(44．4％)为系膜增生性肾炎，3例(33．3％)为局灶性节段性肾小球硬化，2例(22．2％)为膜性肾病。为加强Graves病治疗，并应用糖皮质激素等免疫抑制剂，对本病治疗有效。随访期内，3例(33．3％)在病程中因Graves病复发而肾病加重，其中1例出现肾功能损害；3例(33．3％)出现系统性红斑狼疮、糖尿病、肿瘤等合并症。结论 Graves病可继发肾脏损害，临床表现为肾炎综合征或肾病综合征，肾脏病理及近期预后不尽相同，预后并不乐观。     

海洛因肾病的病理特征--附2例报告及文献复习

目的:探讨海洛因肾病的临床病理特征及其预后.方法:观察2例海洛因肾病的光镜、电镜和免疫组织化学特征,并复习有关文献.结果:2例均为男性,以肾病综合征入院.光镜和电镜见1例表现为局灶系膜增生性肾小球肾炎,1例为弥漫膜增殖Ⅰ型伴局灶肾小球硬化;免疫组织化学染色见IgM为主的免疫球蛋白沉积.结论:海洛因肾病为长期吸食海洛因导致的肾脏疾病,临床表现以肾病综合征多见,病理形态学、超微结构改变以及免疫组织化学染色无明显特异性,诊断需结合吸毒史并排除其他继发性肾病可能后诊断.     

糖皮质激素对肾脏的不利作用

应用糖皮质激素治疗肾脏疾病已有几十年历史。如对微小病变肾病综合征、狼疮性肾炎、结节性多动脉炎的疗效较好。肾移植急性排异常用大量糖皮质激素冲击治疗并长期与其它异免疫抑制剂合用如环饱菌素A等防治排异反应。而另外一些肾小球肾炎如急性链球菌感染后肾小球肾炎,局灶性肾小球硬化等,糖皮质激素治疗无效或无益。膜性肾病早期予以糖皮质激素治疗也有一些有利作用。有人报告,即使膜性肾病已发生肾功能衰退,应用甲基强的松也有一定效果,IgA肾病的激素治疗一般认为很少有效,但也有人认为在疾病早期或对IgA肾病蛋白尿较多者可能具有稳定疾病进展的作用。但从整体观念来认识,糖皮质激素对肾脏的不利作用尚少引人注     

中国儿童 PAX2基因突变的临床表型和基因型分析

目的总结和分析中国儿童PAX2基因突变的临床表型和基因型特征, 为该疾病的监测、治疗和预后提供信息。方法该研究为病例系列分析研究。收集2014年1月至2022年12月华中科技大学同济医学院附属同济医院儿童肾脏专科PAX2基因突变患儿的临床资料, 提取患儿外周血基因组DNA并进行全外显子组测序。检索PubMed、Medline、中国知网和万方数据库, 归纳和总结中国PAX2基因突变患儿的临床、病理及基因型改变特征, 并与该中心病例进行比较。结果该研究纳入13例PAX2基因突变患儿, 男9例, 女4例, 其中尿检查异常12例, 影像学检查双肾体积偏小7例, 肾囊肿5例。临床表型为先天性肾脏和尿路畸形8例, 肾-视神经乳头缺损综合征1例, 血尿或蛋白尿3例。5例患儿接受了肾活检, 表现为局灶节段性肾小球硬化C3肾小球病1例, 局灶节段性肾小球硬化1例, 薄基底膜病变1例, IgA肾病2例。13例患儿基因检测结果显示9例为新生突变, 其中4种为新突变类型:c.321G>A、c.213-8C>G、c.63C>A、c.449C>T。76dupG(p.V26Gfs*28)突变...     

左肾静脉压迫综合征合并肾小球疾病26例报告

目的探讨彩超诊断左肾静脉压迫综合征的慢性肾脏疾病患者肾组织病理变化和临床特点。方法回顾性分析26例左肾静脉压迫综合征伴肾小球疾病患者的临床病理资料。结果多数病例通过体检发现,部分以活动（或劳累）后出现肉眼血尿、浮肿、泡沫尿、腰酸（或腰痛）以及排尿不适为表现,尿相差显微镜红细胞分类为肾小球源性或混合性血尿,且平卧位即出现尿检异常。临床表现为血尿合并蛋白尿11例,发作性肉眼血尿7例,肾病综合征4例,单纯血尿3例,单纯蛋白尿1例。肾组织病理表现多样化：IgA肾病9例,系膜增生性坚小球病变8例,局灶节段系膜增生性肾炎4例,乙肝病毒相关性肾炎4例,膜性肾病1例。结论左肾静脉压迫综合征合并肾小球疾病在临床上并不少见;其临床及病理均呈现多样性;当临床上遇到左肾静脉综合征不能解释的血尿及蛋白尿时．应积极进行肾活检,避免漏诊而延误病情和治疗。     

Schimke免疫-骨发育不良肾损害一例暨文献复习

目的 报道1例中国儿童Schimke免疫-骨发育不良（SIOD）所致的肾损害。 方法 分析患者的临床资料并对肾穿组织进行光镜、电镜及免疫荧光观察,结合文献复习,探讨本病的临床病理特点及诊断思路。 结果 本例临床上以反复发生感染为首发表现,患儿出现明显的生长发育迟缓、脊柱骨骺发育不良,随后出现蛋白尿,渐发展为肾病综合征。肾活检病理显示肾小球呈局灶节段性肾小球硬化。 结论 细胞免疫缺陷、生长发育迟缓、脊柱骨骺发育不良及肾脏损害是SIOD的特征性临床表现,肾脏病理表现为局灶节段性肾小球硬化。     

肾小球肥大预示微小病变将转化为局灶性肾小球硬化

微小病变为儿童肾病综合征的最常见病理类型,在成人病例中约占10～30%。局灶性肾小球硬化则为另一病理类型,该型对肾上腺皮质激素疗法常常不敏感,并容易发展为终末期肾衰,因而与微小病变型不同。已经发现微小病变可能转化为局灶性肾小球硬化。动物实验提示,预示转化的唯一指标可能是肾小球肥大。是否确实如此呢?作者进行了这个临床观察。对42例最初活检符合微小病变的儿童患者的活检     

张宁教授从命门学说论治难治性肾病综合征经验

<正>难治性肾病综合征(RNS)指对糖皮质激素依赖、抵抗、不能耐受、频繁复发的肾病综合征。因其病情复杂,常迁延难愈,可加快肾小球的损害,更易从微小病变转变为局灶性节段性肾小球硬化症,乃至球性硬化,最终走向终末期肾病(ESRD)。寻求安全有效的治疗方法有重大意义,中医药在该领域可以发挥一定优势。张宁教授从事肾病方向的临床、教学、科研工作30余年,在治疗RNS上积累丰富的临床经验,从命门     

原发性肾病综合征并发急性肾损伤48例临床病理分析

目的探讨原发性肾病综合征合并急性肾损伤的临床及病理特点,提高此类并发症的防治水平。方法对我院原发性肾病综合征合并急性肾损伤患者的临床和病理改变进行回顾性分析。结果原发性肾病综合征合并急性肾损伤的临床特征表现为大量蛋白尿、高度水肿,常合并胸腹腔积液。肾脏病理类型：系膜增生性肾小球肾炎、肾小球微小病变及IgA肾病多见。其中系膜增生性肾小球肾炎22例,占46%;微小病变型10例,IgA肾病9例。所有患者均依据病理分型给予激素和（或）细胞毒药物,同时行利尿、控制感染、抗凝等综合治疗,其中5例进行血液透析治疗,肾损伤大多好转,但增生硬化型肾炎等预后较差。结论原发性肾病综合征并发急性肾损伤临床并不少见,多发生于系膜增生性肾小球肾炎、肾小球微小病变及IgA肾病,尽早明确病理诊断和去除诱因,并予相应治疗,大多患者预后良好,肾功能可恢复正常。     

汞中毒相关肾小球疾病的临床病理分析

目的 了解汞中毒相关肾小球疾病患者的临床病理特点。 方法 回顾分析北京大学第一医院2005年1月至2010年5月经临床结合重金属检测诊断的汞中毒相关肾小球疾病患者7例的临床病理资料,包括接触含汞物质的特点、汞中毒及肾小球疾病的临床病理表现。 结果 所有患者均为女性,平均年龄（28.9±8.1）岁,均为接触含汞化妆品后5~8个月发病。发病时血汞27.0~98.0 μg/L,尿汞34.4~204.0 μg/L。初诊症状为水肿,出现不同程度的蛋白尿,血浆白蛋白下降,5例（5/7）达肾病综合征诊断标准。6例肾组织活检病理结果提示,3例为微小病变肾病,2例为膜性肾病,1例局灶节段性肾小球硬化症。全部患者接受驱汞治疗3~7个疗程,血、尿汞下降,尿蛋白于治疗后3~5周内转阴。 结论 本研究汞中毒相关肾小球疾病患者均为接触化妆品致病,出现轻度水肿及不同程度的蛋白尿,大部分为肾病综合征范围。肾脏病理为微小病变肾病、膜性肾病及局灶节段性肾小球硬化症。驱汞治疗后可获临床完全缓解。     

木村病合并肾脏损害的病例分析及文献复习

目的:分析木村病患者肾脏改变的临床与病理特点、治疗与预后,提高临床医师对木村病肾脏表现的认识。方法:回顾性分析1980年1月至2020年8月北京协和医院诊断明确且资料详细的木村病患者的临床资料,并根据有无肾脏受累分为肾脏损害组与无肾脏损害组,进行对照比较,对表现为肾病综合征的患者进行随访。结果:共经病理诊断明确木村病6...     

尿激酶治疗肾炎和肾病综合征的疗效

全国16所科研、医疗机构于1980年4月～1981年8月共16个月时间,用尿激酶(Urokinase)治疗123例原发性及继发性肾疾患者,其中原发性慢性肾炎46例。原发性肾病综合征64例、狼疮性肾炎5例、紫癜性肾炎4例、急进性肾炎3例、结节性多动脉炎肾损害1例,肾脏病理形态学的改变是轻微肾小球肾炎7例、微小病变形肾病综合征8例、增殖性肾炎27例、伴有局部半月体形成(<50%)的增殖性肾炎21例,半月体>50%者3例、腺性肾病35例、膜性增殖性肾炎13例、硬化中的肾小球肾炎4例、局灶性肾小球肾炎3例、局灶性肾小球硬化2例。     

移植肾复发性局灶、节段性肾小球硬化二例

目的 报道移植肾复发性局灶，节段性肾小球硬化（FSGS）二例。方法 肾病综合征，肾功能衰竭患者2例（15岁，25岁），病理诊断均为FSGS，分别于肾移植术后2周和1年半复发肾病综合征，移植肾病理特征；肾小球节段性硬化，以IgM为主的免疫球蛋白局灶性块状沉积于系膜区，弥漫性上皮细胞变性及足突融合，诊断FSGS复发，采用血浆置换和血管紧张素转换酶抑制剂（ACIEI）治疗。结果 经血浆置换和ACEI治疗后，尿蛋白明显减少，随访12个月以上，无进一步恶化，血肌酐稳定。结论 FSGS采用血浆置换及ACEI治疗效果良好。     

15例合并小新月体的局灶节段性肾小球硬化患者临床病理分析

正局灶节段性肾小球硬化(focal segmental glomerular sclerosis,FSGS)是引起成人肾病综合征较为常见的一种肾小球疾病,其病理是局灶性节段性系膜基质增多并取代相应的毛细血管袢,临床上少见合并新月体形成。新月体见于各种原因导致的肾小球毛细血管壁严重损伤和断裂,常见于新月体肾炎、狼疮性肾炎、IgA肾病,甚至膜性肾病中亦有报道[1],但是在FSGS中鲜有报道。其对FSGS的影响目前仍不清楚。本文就伴有新月体形成的FSGS患者进行临床和病理特点及预后进行探讨。     

局灶性节段性肾小球硬化的发病机理与防治

局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)是由多种原因引起的一种较常见的肾组织病理改变,在小儿肾脏疾病中发病率也较高,据文献报道小儿肾病综合征中FSGS占4—10％。由于FSGS与许多原发性肾脏疾病自然缓解后或治疗控制后肾功能进行性恶化有关,近年来已渐引起重视。关于肾脏疾病发生FSGS并呈现慢性经过的原因,目前多认为与肾小球的高滤过等因素有关,并在发病机理、     

糖尿病肾病合并肾小球微小病变1例

目的探讨糖尿病合并肾小球微小病变的病理诊断和治疗方案。方法回顾性分析2018年5月30日在中国人民解放军北部战区空军医院收治的1例糖尿病合并肾小球微小病变患者的临床资料。结果该患者肾脏病理可见结节性糖尿病肾小球硬化等改变, 同时电镜下可见足突弥漫融合, 起病急, 颜面部及周身浮肿明显, 联合激素及免疫抑制剂治疗后, 尿量明显增多, 预后良好。结论糖尿病肾病合并肾小球微小病变诊治需结合病理诊断、临床表现及其对激素的治疗效果综合评估, 临床医师应予高度重视。     

霉酚酸酯对局灶节段性肾小球硬化大鼠肾脏的保护作用

目的观察霉酚酸酯对局灶节段性肾小球硬化大鼠残肾的保护作用。方法给予局灶节段性肾小球硬化大鼠霉酚酸酯（MMF）50mg·kg^-1·d^-1、雷公藤20mg·kg^-1·d^-1。8周后观察大鼠24h尿蛋白定量、血尿素氮（BUN）、血肌酐（SCr）、血浆白蛋白（Alb）的含量以及肾脏病理改变。结果两药均能减少尿蛋白,降低BUN。在肾脏病理上,局灶节段性肾小球硬化大鼠出现局灶性肾间质纤维化,肾小球硬化,用药后病变减轻,以MMF减轻更为显著。结论MMF能抑制局灶节段性肾小球硬化大鼠肾脏中细胞的异常增殖,减少间质纤维化及肾小球硬化,减少蛋白尿,减轻肾脏的损害。     

妊娠时肾脏损害临床和肾组织病理变化的分析研究

目的：为探讨妊娠致肾脏损害的特点及病理特征。方法；对52例妊娠致肾脏损害住院病人进行了临床和肾活检病理的分析研究。结果：52例终止妊娠3个月后仍有蛋白尿，合并肾功能不全者28例（53．85％），肾活检免疫病不示IgG34例，IgA38例，IgM28例及C340例肾小球血管袢及系膜区沉积；病理表现系膜增生性肾炎34例、膜增生性肾炎10例，局灶节段性肾小球硬化6例，膜性肾病2例，52例中合并小球硬化者30列（57．69％）；胎儿死亡40例（75．47％）。结论：妊娠激发了免疫反应导致肾脏病变是肾小球疾病发病机制之一，积极诊治该类病人是临床不可忽视的问题。     

马蹄肾合并肾小球病的临床病理分析

也页目的：马蹄肾是先天性肾脏融合畸形,马蹄肾合并肾小球病时,由于担心肾穿刺术后并发症,很少进行肾活检,从而得不到明确的病理诊断,难以得到应有的正确治疗。本文通过总结分析马蹄肾合并肾小球病的临床病理资料,旨在提高其诊断与治疗水平。方法：收集2008年1月~2013年6月在解放军总医院就诊,通过影像学确诊马蹄肾且肾活检病理诊断为肾小球病的病例。回顾分析这些病例的临床资料、实验室检查、影像学检查、肾活检适应证的把握、肾穿刺注意事项、肾活检病理检查结果以及治疗随访的资料。结果：共5例患者影像学检查确诊马蹄肾且肾活检病理诊断为肾小球病。（1）临床上主要表现为夜尿增多、下肢水肿、高血压及尿检异常。（2）尿蛋白定量均〉1 g/24 h,血肌酐正常或偏高。（3）影像检查明确诊断为马蹄肾,均为下极融合。（4）均有肾活检的适应证,没有肾脏大血管畸形等禁忌证,患者血压均控制在140/90 mmHg以下,凝血功能正常;在患者签署知情同意书后,由经验丰富的医生在超声引导下用肾穿刺活检枪在“肾上极”进行肾活检;肾穿刺术后严密观察,患者没有出现术后并发症。（5）肾活检病理诊断分别为局灶节段性肾小球硬化、膜性肾病、原发性IgA肾病、过敏性紫癜肾炎（继发性IgA肾病）、狼疮肾炎。（6）根据肾活检病理结果给予相应的治疗,每月随访1次,随访6个月后结果显示患者尿蛋白定量明显下降、血压及血肌酐趋于稳定。结论：肾小球病是马蹄肾的重要合并症,充分评估其肾活检的意义及风险,明确其病理类型,有助于指导治疗、延缓疾病的进展。