川崎病并发急腹症的再认识

川崎病(KD)是一种以全身血管性病变为主的急性发热性出疹性疾病,多发于婴幼儿,主要累及全身中小动脉,可并发冠状动脉病变、心肌炎、间质性肺炎、无菌性脑膜炎等。近年来KD并发急腹症,如胆囊炎、胰腺炎、肠梗阻等也受到重视,早期识别KD并发急腹症的表现,及时给予相应治疗,有助于改善KD致冠状动脉病变及并发急腹症的预后。     

儿童川崎病并发髋关节滑膜炎临床特征及危险因素的病例对照研究

目的探讨川崎病(KD)并发髋关节滑膜炎(SH)的临床特点及其危险因素。方法回顾性纳入温州医科大学附属育英儿童医院KD数据库中2013年1月1日至2017年5月1日收治的连续KD住院患儿,以并发SH的KD患儿为SHKD组,未并发SH的KD患儿为KD组,分析KD患儿并发SH的可能危险因素。结果 1 038例KD患儿进入本文分析,SHKD组13例,KD组1 025例。①SHKD组男6例,女7例,平均发病年龄(35.5±15.3)月龄,病程中第1～17(9.1±4.2) d出现滑膜炎症状。双侧SH 9例,右侧SH 2例,左侧SH 1例,髋、膝关节滑膜炎1例。采用IVIG和阿司匹林治疗KD,1例出现冠状动脉扩张,1例出现休克,3例IVIG无反应。SH症状恢复时间1～10(4.0±2.4) d。②年龄、D-二聚体和IVIG无反应发生率在两组间差异有统计学意义(P分别为0.026、0.003和0.012)。③Logistic多因素回归分析显示,D-二聚体升高和IVIG无反应是KD并发SH的独立危险因素,OR值分别为1.151(95%CI:1.021～1.297)和12.2(95%CI:2.476～60.485)。结论SHKD临床表现以髋关节疼痛及下肢活动受限为主,症状轻,预后良好。D-二聚体升高和IVIG无反应是SHKD的独立危险因素。     

儿童川崎病并发冠状动脉损害的危险因素分析

目的 探讨儿童川崎病(KD)并发冠状动脉损害(CAL)的危险因素。方法 回顾性分析895例KD患儿的病历资料,将其分为并发CAL 组(n=284)和未并发CAL 的对照组(n=611),比较两组临床及实验室指标,并对KD 患儿并发CAL的危险因素进行多因素logistic 回归分析。结果 男性、发生CAL 以外并发症、不典型KD、静脉注射丙种球蛋白(IVIG)抵抗、IVIG 治疗前发热时间>5 d、血清降钙素原(PCT)增高为KD患儿并发CAL 的独立危险因素(OR 值分别为1.712、2.028、3.655、2.912、1.350、1.068,均POR=0.931,P结论 男性KD患儿、不典型KD 患儿以及发生CAL 以外并发症、发热时间较长、IVIG 治疗抵抗的KD患儿并发CAL 的风险较高。血清PCT与ALB预测KD患儿并发CAL的价值不大。     

川崎病并发无菌性脑膜炎53例临床分析

目的 探讨儿童川崎病(Kawasaki disease,KD)并发无菌性脑膜炎的临床特点、诊治及随访情况.方法 我院2008年1月至2010年12月收治459例KD患儿,其中KD并发无菌性脑膜炎53例,对53例患儿的临床资料进行回顾性分析.结果 53例患儿中,并发冠状动脉病变36例(67.92％),发生率高.KD引起的冠状动脉病变中,冠状动脉内膜毛糙易恢复,其次为轻度冠状动脉扩张,扩张较重则恢复较慢,冠状动脉瘤恢复最慢.结论 儿科医生要提高对KD的认识,早期诊断、早期治疗是减少、减轻KD并发冠状动脉病变的关键.     

小儿过敏性紫癜并发急腹症的影像学表现及临床意义

目的：小儿过敏性紫癜并发急腹症前后,其影像学表现无论是腹部X线、CT或B超,以前均有报道,但综合在一起讨论其特点的报道较少。该文回顾性分析36例小儿过敏性紫癜并发急腹症患儿的临床资料,探讨其影像学特点及临床意义。方法：回顾性分析36例小儿过敏性紫癜并发急腹症患儿的临床资料。结果：出现并发症前,B超、CT检查均显示多发节段性受累肠壁水肿增厚,肠管狭窄,受累区域肠系膜模糊不清;出现并发症后,B超在检查并发肠套叠时具有价廉、准确的特点;在检查并发肠坏死穿孔时,腹部X线正立、侧卧位像及CT有较高的敏感性;在检查肠梗阻及监测其变化时,腹部X线正立、侧卧位像有重要的意义。结论：在出现并发症前,小儿过敏性紫癜的影像学表现重要性在于可以与需要手术的其他急腹症相鉴别,典型的影像学表现可以提示诊断;在出现并发症后,可以及时发现并发症和指导临床治疗。     

川崎病并发巨噬细胞活化综合征9例病例报告并文献复习

目的探讨川崎病（KD）并发巨噬细胞活化综合征（MAS）临床特点及相关基因和蛋白表达的生物学意义。方法回顾性分析2008年8月至2017年6月重庆医科大学附属儿童医院（我院）收治的KD并发MAS连续病例,系统检索中英文数据库KD并发MAS文献,以出院结局指标分为预后不良组（死亡或放弃治疗）和好转组,提取临床资料及实验室检查结果,探讨KD并发MAS的临床特点。结果我院9例中,均有肝、脾肿大和IVIG无反应,皮疹,趾、指端硬肿或脱屑,冠脉病变各8例,唇红皲裂7例,淋巴结肿大6例,球结膜充血和不完全KD各4例。CRP均升高,纤维蛋白原（Fib）＜1.5 g·L-1和铁蛋白＞1 500 ng·mL-1各8例;ALT升高7例,AST升高和骨髓噬血现象阳性率各6例,甘油三酯（TG）＞3.0 mmol·L-1 4例。2例行HLH相关基因及蛋白表达检测,未发现HLH相关基因（24种）突变,均有NK细胞的穿孔素蛋白表达水平降低,1例同时存在NK细胞颗粒酶B表达以及CTL细胞穿孔素表达降低。复习文献,共报告27例（包括本文9例）KD并发MAS,好转18例,预后不良9例,预后不良组仅不完全KD发生率明显高于好转组（55.6% vs 5.9%,P=0.004）。结论KD患儿出现首剂IVIG治疗无反应且伴肝脾肿大、AST和/或ALT、铁蛋白明显升高时,需警惕KD并发MAS可能。未提示KD并发MAS具有遗传倾向,NK细胞中穿孔素表达水平的降低可能与KD患儿并发MAS相关。不完全KD可能是影响KD并发MAS患儿预后的危险因素之一。     

川崎病流行病学特征及冠状动脉损害的相关因素分析

目的 总结川崎病(KD)流行特点,探讨并发冠状动脉损害(CAL)的危险因素.方法 采用回顾性分析方法,对1997-2008年禹州市三所医院确诊的186例KD患儿临床资料进行研究,分析KD流行特点,比较KD并发CAL病例和非CAL病例暴露因素,用Logistic回归分析筛选CAL发生的显著危险因素.结果 住院治疗KD患儿逐年上升,1～3岁为KD高发年龄段,男女比例为1.66:1,合并CAL发生率33.10%;单因素分析显示年龄、居住环境、发病至就诊时间、总发热天数、静脉注射免疫球蛋白(IVIG)用量和时间、血清白蛋白(ALB)含量、血小板(PLT)数与KD并发CAL相关联(P均＜0.05);Logistic回归分析显示年龄、ALB、PLT、发热天数进入的回归方程,有统计学意义.结论 KD发病率呈升高趋势,1～3岁男性儿童是发生KD的高危人群;KD主要危害冠状动脉,年龄≤2岁、ALB＜40g/L、PLT＞500×109/L、热程＞10 d是KD并发CAL的显著危险因素.     

兰州地区川崎病患儿并发冠状动脉损害的危险因素研究

目的探讨兰州地区川崎病(KD)患儿并发冠状动脉损害(CAL)的危险因素。方法对确诊的174例KD患儿,根据其是否并发CAL分为CAL组和NCAL组,分析比较其年龄、性别、热程、静脉用丙种球蛋白(IVIG)开始使用时间、IVIG使用剂量、C反应蛋白(CRP)、血清白蛋白、红细胞沉降率(ESR)、血小板(PLT)、血红蛋白等资料的差异。结果 174例KD患儿并发CAL者46例(占26.44%),无并发CAL者128例;两组患儿平均热程、自发热到开始IVIG治疗的时间、IVIG使用剂量,以及PLT、CRP、ESR、红细胞计数(RBC)的差异均有统计学意义(P0.05)。结论热程10 d、发热10 d后开始使用IVIG,PLT、CRP、ESR升高,RBC降低的KD患儿应警惕并发CAL的危险性,对于KD的治疗及预后判断有一定的参考价值。     

静脉用丙种球蛋白无反应性川崎病并发多发肺结节1 例报告并文献复习

目的探讨川崎病(KD)并发多发肺结节的临床表现、治疗及预后。方法回顾分析1例静脉滴注丙种球蛋白(IVIG)无反应性KD并发多发肺结节患儿的临床资料,并结合相关文献进行总结。结果患儿,男,3月龄。以发热、皮疹为主要表现,颜面及躯干部多形性皮疹,双侧结膜充血,口唇潮红、皲裂,杨梅舌,卡巴发红,掌趾红斑及指趾端红肿。外周血白细胞及超敏C反应蛋白显著增高。胸部CT示双肺多发结节状高密度影;心脏彩超示冠状动脉管壁回声增强、管壁欠光滑。抗生素治疗无效,初次IVIG 2 g/kg治疗,体温稳定5天后再次出现发热及充血性皮疹,再用IVIG 2 g/kg治疗后好转出院。3个月后随访心脏彩超未见冠状动脉损害,胸部CT未见肺结节改变。文献检索到6例KD并发多发肺结节患儿,男4例、女2例,发病年龄4～6月龄,抗生素治疗无效,均存在冠状动脉损害,1例患儿死于心脏骤停,其余患儿心肺损害在随访过程中均恢复正常。结论少部分KD患儿可出现肺部受累,多发肺结节在KD中极其罕见。     

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目的分析川崎病(KD)并发冠状动脉瘤(CAA)的高危因素及预后。方法回顾性分析重庆医科大学附属儿童医院1993年1月至2009年12月3902例住院KD患儿的临床资料,对与冠状动脉损害发生有关的因素进行计数资料χ2检验、计量资料t检验,将单因素分析筛选出的变量行多因素Logistic回归分析;对随访的46例CAA患儿病后1、3、6个月和1、2、3、4、5年及5年以上CAA的恢复情况及不同剂量静脉注射丙种免疫球蛋白(IVIG)的远期疗效进行χ2检验。结果 (1)单因素分析结果:性别、年龄、热程、IVIG使用时机、血红蛋白(Hb)、红细胞沉降率(ESR)、血清白蛋白与KD并发CAA有关(P<0.05),将单因素分析筛选出的上述因素作为自变量进一步行多因素分析,结果显示,Hb、ESR、IVIG使用时机与KD并发CAA呈独立相关性(P<0.05),而性别、年龄、热程、血清白蛋白与KD并发CAA非独立相关(P>0.05);(2)小型CAA、中型CAA、巨大CAA的回缩时间逐渐延长(P<0.05),年龄及IVIG的剂量与CAA的回缩时间无统计学相关性(P>0.05)。结论 Hb<100 g/L、ESR>50 mm/h、I...     

川崎病患儿血清抗心磷脂抗体水平检测及其临床意义

目的 探讨川崎病(KD)患儿血清中抗心磷脂抗体(ACA)水平及其临床意义。方法 通过ELISA方法检测20例KD患儿血清中ACA,与正常儿童组对照。结果 20例KD患儿均未得到早期诊断和治疗,明确诊断时间平均9．8d,冠状动脉扩张(CAD)发生率60．0％(12／20例),冠状动脉瘤(CAA)发生率25．0％(5／20例);KD患儿血清中存在高水平的ACA,ACA阳性率为55．0％(11／20例),并发冠脉损伤的KD患儿ACA水平明显高于未并发冠脉损伤者,在有CAD的12例KD患儿中,ACA阳性11例(91、7％,11／12例)。结论 ACA在KD中有较高阳性率,尤其在CAD患儿,提示ACA与KD有很强的相关性,可能是严重心血管损害,尤其冠状动脉损伤的重要危险因子。     

小儿过敏性紫癜并发急腹症的临床特点分析

临床资料 :1995年 10月至 2 0 0 0年 10月 ,我科共收治小儿过敏性紫癜并发急腹症患儿 32例 ,男 2 1例 ,女 11例 ,最大年龄 14岁 ,最小年龄 5岁。在皮肤尚未出现紫癜的 6例患儿中 ,上腹部疼痛 ,右下腹有限局性压痛 ,诊为急性阑尾炎 3例占 9 4% ;腹痛、呕吐、血便或血水样便诊为坏死性肠炎 2例占6 3% ;诊为肠套叠 1例占 3 1%。紫癜出现后确诊为过敏性紫癜的 2 6例患儿中 ,出现腹痛、呕吐、血便、腹部包块诊为肠套叠 10例占 31 3% ,肠坏死肠穿孔 8例占 2 5 0 % ,肠梗阻 8例占2 5 0 %。讨论 :肠套叠是小儿过敏性紫癜主要并发症之一 ,本组并发…     

感染因素对川崎病及其冠状动脉病变的影响

目的 探讨感染因素对川崎病(KD)及其冠状动脉病变的影响。 方法 回顾性收集首都医科大学附属北京儿童医院2005年1月至2014年12月出院诊断中包含KD的病历,截取人口学信息、临床发现、急性期和后遗症期超声心动图发现、转归,对每份病历重新行典型KD、不完全KD、IVIG抵抗、冠状动脉病变及其程度和合并感染的甄别。分为KD感染组、KD非感染组分析组间临床发现的差异,分为冠状动脉病变组、非冠状动脉病变组分析感染因素的差异。 结果 2 331例KD患儿进入分析。KD合并感染的发生率为57.1% (1 331/2 331),KD并发冠状动脉病变的发生率为36.0%(840/2 331)。KD感染组与KD非感染组年龄、发热天数及不完全KD比例差异有统计学意义(P均<0.05);冠状动脉病变组与非冠状动脉病变组肺炎支原体感染及消化系统感染伴发腹泻比例差异有统计学意义(P均<0.05)。 结论 合并感染的KD患儿年龄多<1岁,易表现为不完全KD,合并肺炎支原体感染及消化系统感染伴发腹泻的KD患儿易发生冠状动脉病变。     

小儿阑尾炎辅助诊断及治疗新进展

阑尾炎是小儿腹部外科常见急腹症之一。约1／3的患儿以腹痛入院。小儿典型阑尾炎大都表现为腹痛、发热、右下腹固定压痛伴腹肌紧张及末梢血白细胞或中性粒细胞数升高。然而小儿阑尾炎的临床表现常不典型,从轻微的临床体征及正常的白细胞水平到并发肠梗阻及败血症休克等,     

川崎病冠状动脉损害危险因素分析

目的 探讨川崎病(KD)并发冠状动脉损害(CAL)的危险因素,为KD预后评估以及临床治疗提供依据.方法 分析2003年1月至2009年12月我院有完整超声检查资料的KD确诊患儿31例,对CAL组及无冠状动脉损害组的临床资料进行统计学分析.结果 31例KD患儿中,发生CAL 14例(45%).年龄、外周血WBC及PLT计数、红细胞压积、C反应蛋白与CAL的发生密切相关(P<0.05).结论 在临床诊疗中,遇到发热时间持续5d以上,年龄≤1岁,有WBC、PLT计数及C反应蛋白明显升高,红细胞压积降低的患儿应警惕KD合并CAL的发生.     

川崎病合并关节炎2例报告并文献复习

目的 分析川崎病(KD)合并关节炎的临床特点,探讨KD合并关节炎和全身型幼年特发性关节炎(SJIA)的鉴别诊断要点.方法 回顾分析2例KD合并关节炎患儿的临床资料,并进行文献分析.结果 1例患儿以发热、腹痛起病,并发消化道出血及巨噬细胞活化综合征(MAS),激素治疗后好转,恢复期出现关节症状,考虑为KD相关性关节炎;另...     

脾脏、淋巴结及网状内皮系统疾病

052331川崎病患儿血清抗心磷脂抗体水平检测及其临床意义/刘桂英…//临床儿科杂志.-2005,23(3).-167～16920例川崎病(KD)患儿均未得到早期诊治,明确诊断时间平均为9.8d,并发冠状动脉扩张12例(60%),冠状动脉瘤5例(25%)。KD患儿抗心磷脂抗体(ACA)阳性率为55.0%,并发有冠脉损伤者ACA水平明显高于无冠脉损伤者。参12(何燕)052332川崎病86例临床分析/吴鸿基//重庆医学.-2005,34(3).-421～422对86例患儿资料、临床表现、变化特征及诊断情况和冶疗转归进行总结和分析。结果:首诊KD入院38例     

川崎病急性期肝损害与冠状动脉损伤和免疫球蛋白无反应的关系北大核心CSCD

目的总结川崎病(Kawasaki disease,KD)患儿急性期肝损害的临床特点,分析肝损害在预测KD患儿发生冠状动脉损伤及静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin,IVIG)治疗无反应中的临床价值。方法收集2016年1月1日至2017年12月31日在北京儿童医院首次确诊为KD的925例住院患儿的临床资料,按照入院时有无丙氨酸氨基转移酶(alanine transaminase,ALT)水平异常分为肝损害组(n=284)和非肝损害组(n=641),应用logistic回归分析肝损害等指标预测KD患儿冠状动脉损伤及IVIG无反应的临床价值。结果肝损害组KD患儿入院时间较非肝损害组更早,血清炎性指标水平更高(P<0.05)。肝损害组KD患儿入院时冠状动脉损伤发生率高于非肝损害组(P=0.034);给予首次IVIG治疗后,肝损害组发生IVIG无反应的比例显著高于非肝损害组(P<0.001)。KD患儿发生冠状动脉损伤与血红蛋白水平下降、血小板计数升高、C反应蛋白水平升高和ALT水平升高有关(P<0.05);KD患儿发生IVIG无反应与四肢改变、血红蛋白水平下降、血小板计数升高、C反应蛋白水平升高、ALT水平升高及冠状动脉损伤有关(P<0.05)。结论KD急性期合并肝损害患儿的临床症状出现早且炎性指标水平更高,更容易发生冠状动脉损伤及IVIG治疗无反应。     

腹型过敏性紫癜并发外科急腹症的诊断与治疗

目的探讨腹型过敏性紫癜并发外科急腹症的诊断与治疗经验。方法回顾性分析16例腹型过敏性紫癜患儿的病例资料。结果16例腹型过敏性紫癜患儿中,2例因并发外科急腹症接受手术治疗,术中见腹腔混浊血性积液、肠管广泛出血斑点,其中1例小肠坏死行肠切除肠吻合术。2例均康复出院。随访1年,患儿各项随访指标均正常。结论诊治过敏性紫癜过程中出现外科急腹症时应积极采取措施,及时手术治疗。     

川崎病患儿FCGR2A基因单核苷酸多态性的研究

目的：探讨中国汉族儿童FCGR2A基因 rs1801274位点单核苷酸多态性（SNP）与川崎病（KD）易感性及静脉注射免疫球蛋白(IVIG)治疗KD疗效的关系。方法：应用聚合酶链反应（PCR）联合直接基因测序技术对35例KD患儿和25例健康儿童的FCGR2A基因SNP rs1801274位点进行检测和分析,并将KD患儿根据IVIG治疗后有无并发冠脉损害（CAL）分为CAL和无CAL（NCAL）两个亚组。结果：在研究对象中均检测到FCGR2A基因rs1801274位点,该位点存在3种基因型(AA、AG、GG)。该SNP位点的基因型分布及等位基因频率在KD组与对照组及CAL组与NCAL组之间比较差异均有统计学意义（P<0.05）。其中携带A等位基因或AA基因型者发生KD的危险性大(分别OR=3.39,95%CI:1.53~7.50;OR=4.93,95%CI：1.61~15.1);携带基因型AG或G等位基因使KD患儿发生CAL的危险性增高（分别OR=5.43,95%CI:1.06~27.8;OR=4.88,95%CI: 1.44~16.5）。结论：FCGR2A基因rs1801274位点SNP可能是影响中国汉族儿童KD易感性以及IVIG治疗KD疗效的一个重要因素。