布-加综合征临床特点及治疗转归分析

布 加综合征 (Ｂｕｄｄ Ｃｈｉａｒｉｓｙｎｄｒｏｍｅ,ＢＣＳ)为肝静脉或(和 )肝段下腔静脉狭窄或阻塞引起肝脏排血障碍为主要表现的综合征。其临床表现复杂多变而无特征性 ,易造成误诊。本文对 2 5例ＢＣＳ进行临床分析 ,以期提高对本病的认识 ,减少误诊 ,提高治疗水平。一、一般资料2 5例ＢＣＳ均为 1992年 6月～ 2 0 0 1年 5月在我院诊断明确的患者 ,男 16例 ,女 9例 ,发病年龄 2～ 6 3岁 (平均 2 9岁 ) ,误诊时间 1个月～ 19年 (平均 3年 )。二、结果临床表现详见表 1。Ｂ型彩色多普勒超声及胃镜与Ｘ线检查结果见表 2。表 1　 2 5例Ｂ…     

布-加综合征64例临床分析

布-加综合征（Budd—Chiari syndrome，BCS）是由肝静脉（hepatic veins，HV）或下腔静脉（inferior vena cava，IVC）阻塞性病变引起的以IVC、肝后性门静脉高压为特点的临床综合征。BCS的定义可分为广义和狭义两种，狭义的BCS是指单纯HV狭窄，主要表现为门静脉高压；而各种原因导致的HV和（或）HV开口及以上水平各种类型的IVC阻塞称为广义BCS。由于以往对该病的认识不足，其临床表现复杂多变而无特异性，常误诊为其他原因导致的肝硬化。随着临床治疗手段的进步，特别是介入治疗的引入，使本病早期接受治疗患者的预后得到了改善，所以对BCS临床特点的熟悉及早期诊断成为影响本病预后的重要因素。     

药物导致布-加综合征一例

患者,女性,54岁.因"乏力半月,腹胀10天"于2012年5月3日入院.患者入院前半月出现乏力,无纳差、恶心、呕吐、呕血,无腹胀、腹痛,未予治疗.10天前患者开始出现腹胀、纳差,当地医院诊治(具体方法不详)无效.当地医院诊断为2型糖尿病.既往无肝炎、饮酒、吃生鱼等病史.患者入院前自行服用中药"一点红"50余天.体格检查:腹围91 cm,无肝掌、蜘蛛痣,心率100次/分,移动性浊音阳性,腹壁静脉曲张(血流方向向上),双下肢轻度浮肿.血常规:白细胞:12.41×109/L,红细胞5.83×1012/L,血红蛋白171g/L,血小板153×109/L,中性粒细胞百分比79.1％.     

不同类型布-加综合征治疗的护理体会

目的探讨不同类型布-加综合征的护理要点及注意事项。方法在18例采用不同手段治疗的不同类型布-加综合征患者观察病情,进行心理和饮食指导,预防并发症的发生。结果在18例患者中,行内科治疗1例,介入治疗15例,外科根治手术2例;患者临床症状均得到明显的改善,未出现严重的并发症。结论针对不同类型布-加氏综合征患者采用不同的治疗手段是治疗成功的关键,精心细致和各有侧重的观察及护理也是治疗成功的关键。     

原发疾病隐匿的布-加综合征11例临床分析

目的分析继发于其他疾病的布加（Budd—Chiari）综合征的临床特点。方法回顾性分析2002--2008年在本院诊断为布加综合征的48例患者的临床资料,分析其病因。结果48例患者中37例为原发性布-加综合征,仅11例患者系由其他具有较隐匿原发疾病所继发的布加综合征。其中以肝细胞癌居多。临床多以腹水、上消化道大出血等门脉高压症状为首发表现。治疗主要采取畅通管腔及针对原发病的治疗。结论以布-加综合征为首发症状、原发疾病隐匿的患者不常见,应引起重视。     

布-加综合征的诊断及介入治疗

布-加综合征(BCS)是由于肝段下腔静脉和(或)肝静脉阻塞，或狭窄引起的下腔静脉和(或)肝静脉血流受阻导致的一组临床症候群。以往治疗BCS主要依靠外科手术，随着介入放射学的广泛开展，尤其是经皮血管腔内成形术(PTA)和血管内支架的应用，对该病的治疗取得了更理想的效果。     

抗凝蛋白缺乏相关性布-加氏综合征4例分析

抗凝蛋白(抗凝血酶-Ⅲ、蛋白C、蛋白S)缺乏是血栓尤其是静脉血栓形成的危险因素已得到共识。以前多报道血栓形成累及部位有肺、门静脉、肠系膜静脉等，近来报道引起布-加氏综合征逐渐增加。我们遇见4例，现报告如下。     

经皮球囊血管成形术治疗布-加氏综合征38例分析

我院采用径皮球囊血管成形术治序布-加氏综合征38例,近期治愈率为97.77%,无并发症和死亡者.作者对布-加氏综合征诊断、径皮球囊血管成形术适应证,操作及注意事项、以及近期成形术在二维超声下施术的新特点,进行了较详细的分析讨论.     

布-加综合征介入治疗的护理

布-加综合症是肝静脉或肝段下腔静脉部分或完全阻塞，导致静脉血液回流障碍而引起器官组织淤血、受损的症侯群。其传统的治疗方法是手术，但创伤大，并发症多。2000年以来，我科对26例布加综合征患者采用介入治疗，取得满意疗效。现将护理体会报告如下。     

布-加综合征的诊断治疗59例

目的:分析布-加综合征(Budd-Chiari syndrome,BCS)的临床特点,提供该综合征的诊断治疗经验.方法:对59例BCS患者进行临床症状、体征、实验室检查、影像学检查及治疗情况进行回顾性分析.结果:59例患者主要临床表现为双下肢水肿17例,占28.8%,腹胀15例,占25.4%,腹胀伴双下肢水肿7例,占11.9%,彩色多普勒血管超声和血管造影的诊断率可达100%.55例患者行介入治疗,出院转归治愈23例,好转30例,未愈2例.结论:BCS的临床表现繁杂,极易误诊误治,对高度怀疑本病者,应行彩超多普勒血管检查和静脉造影进行确诊,早期诊断及治疗对预后有重要的影响.介入手术是有效的治疗手段.     

Budd-Chiari综合征151例临床分析

目的 总结Budd-Chiari综合征的临床特点.方法 对1996-2012年北京大学人民医院收治的151例Budd-Chiari综合征临床资料进行回顾分析.结果 患者多以腹胀为主诉就诊,下肢水肿占62.9％(95/151),腹水征阳性占60.9％(92/151),53.0％(80/151)存在典型的自下而上血流的纵行腹壁曲张静脉.丙氨酸转氨酶21.5(15.0,30.0)U/L;天冬氨酸转氨酶30.0 (23.8,42.0)U/L;总胆红素31.1(23.3,47.8).μmol/L;血清白蛋白37.5(31.8,41.5) g/L;凝血酶原活动度71％ (61％,84％);白细胞计数5.2(3.5,7.5)×109/L;血红蛋白126.5(108.8,144.2) g/L;血小板计数117.0(85.5,155.5)×109/L.B超显示68.9％(104/151)患者存在肝脏增大.手术中和(或)血管造影显示,41.1％(62/151)为单纯下腔静脉狭窄或阻塞,15.9％(24/151)为单纯肝静脉狭窄或阻塞,43.0％(65/151)为下腔静脉合并肝静脉狭窄或阻塞,术后证实59.6％(90/151)病变为腔静脉内膜样结构合并血栓形成.结论 Budd-Chiari综合征以肝脏、下腔静脉淤血以及门静脉高压为主要临床表现,其肝功能损害轻,与门静脉高压程度不平行.与肝硬化相比,Budd-Chiari综合征脾功能亢进的程度较轻.     

布-加综合征自愈：个例报道

1病例资料患儿女,4岁,宁夏人。一年前因＂过敏性紫癜＂在当地医院治疗,住院期间出现下肢水肿、蛋白尿,诊断为＂紫癜性肾炎＂,给予口服强的松治疗,症状缓解。一个月前无诱因突发腹胀、上腹疼痛、发热。患儿全腹膨隆,腹壁静脉曲张,主要分布于脐水平以上,血流自下至上,腹围67 cm。腹软无压痛,     

New approaches to the Budd-Chiari syndrome

Abstract  Recent research has led to an improved understanding of the aetiology of Budd-Chiari syndrome in some patients. Fresh approaches and technical developments within methods of radiological intervention have added more effective options to its treatment. In this editorial we aim to summarize our understanding of the role of new aetiologies and new therapeutic approaches in the Budd-Chiari syndrome.     

Suprahepatic Budd-Chiari syndrome treated with thrombectomy and cavoplasty

The case of a 42-year-old female with Budd-Chiari syndrome (BCS) and lupus anticoagulant is reported. This patient, who had been on chronic anticoagulants for her lupus anticoagulant, presented with abdominal pain, dyspnea on exertion, engorged abdominal wall venous collaterals, and hepatomegaly. A dynamic computerized tomography of the abdomen showed complete suprahepatic inferior vena caval occlusion at the junction with the right atrium. IVC venogram confirmed the diagnosis and also demonstrated patency of the hepatic veins. Free hepatic venous pressure was 25-26 mm Hg. Histopathologic examination of the liver showed marked central venous congestion with significant bridging fibrosis. The total caval occlusion and overt calcification of the clot precluded radiologic angioplasty, and the patient underwent a successful surgical thrombectomy with cavoplasty utilizing an autologous venous patch. Several weeks following surgery, she was free of symptoms and resumed her usual daily activities. Follow-up venography showed a widely opened cava with normal free hepatic vein pressures. Repeat liver biopsy at 6 months showed complete resolution of the hepatic venous congestion and a decrease in the degree of fibrosis.     

Brugada综合征患者心律失常及临床特点分析

目的通过动态心电图(Holter)检查、置入式心脏复律除颤器(ICD)分析并综合患者临床情况,研究Brugada综合征(Brs)患者心律失常事件发生特征及临床特点。方法对我院近5年诊断的12例Brs住院患者的临床情况进行随访观察;均行Holter检查分析心律失常事件发生特征;根据ICD的随访资料,分析室颤发作的时间特征。结果 Holter显示,其中8例患者室性期前收缩总数为0～80个/d,另外4例以夜间至清晨为主的频发室性期前收缩及短阵室性心动过速(其中1例伴有阵发性心房颤动;1例伴有频发房性期前收缩及房性心动过速,并且夜间心率缓慢29次/min伴交界性逸搏心律)。9例患者置入ICD后随访6～50个月,70次室颤发作中92.8%集中在22:00～07:00。12例患者均有晕厥病史,9例在住院期间发生室速/室颤,2例有猝死家族史,随访期间2例猝死。结论 Brs患者的室速/室颤发作多集中在夜间和凌晨;伴有房性心律失常和缓慢心律失常的Brs患者室速/室颤发生率更高。确诊的Brs患者发生心悸等不适时,应全面了解心律失常发生的情况,并酌情给予相应的治疗。     

布加综合征与肝癌

布加综合征(Budd-Chiari syndrome,BCS)是由肝静脉流出道阻塞所引起的一组异质性的症候群,阻塞部位可发生于从肝小静脉(hepatic vein,HV)到肝后段下腔静脉(inferior vena cava,IVC)至右心房入口处的任何部位,同时排除由心脏疾病引起的肝静脉流出道阻塞及肝窦阻塞综合征[1].BCS多见于中国、日本、印度、尼泊尔、南非等;在我国,则以黄淮流域为主,如河南、河北、江苏、山东、安徽等地[2-3].     

布-加综合征的进展与展望

本文叙述了布-加综合征的演变,自1845年和1899年由Budd和Chiari报道的不同肝静脉阻塞引起的门脉高压,在病因和流行病学方面开始研究。我国、印度、南非等国的病变大多涉及下腔静脉,今后以改名为肝腔静脉阻塞综合征更为恰当。在病变分类的基础上,出现了一系列治疗方法。在急性期,纤溶疗法是指征。慢性病例采用的方法：各种腔内治疗法、间接减压术、断流术、各种促进侧枝循环的手术、直接减压术,包括各型肠系膜上静脉或下腔静脉或水母头与右心房或颈内静脉之间的转流术、根治性矫治术和肝移植术,后者指征要严格。今后至少要把下腔静脉隔膜性的病因查清,要做到预防和早期诊断,要对复杂性病变的介入和手术方法加以探讨。     

布加综合征介入治疗围手术期患者的个体化护理效果评价

目的　探讨个体化护理模式对布加综合征介入治疗围手术期患者的应用效果。方法　将2017年6月—2018年12月我院收治的58例布加综合征患者随机分为对照组和试验组,各29例。在介入治疗的围手术期间,对照组实施常规护理,试验组实施个体化护理,对比2组的手术过程配合度、并发症发生率、护理满意度情况。结果　试验组患者手术过程配合度评分为（7.45±2.21）分,高于对照组评分（5.52±2.07）分,差异具有统计学意义（P＜0.05）;试验组的并发症发生率为13.79%,显著低于对照组的37.93%,差异具有统计学意义（P＜0.05）;试验组的护理满意度评分为（80.72±12.50）分,明显高于对照组的（67.38±10.58）分,差异具有统计学意义（P＜0.05）。结论　布加综合征介入治疗围手术期加强个体化护理更有助于提高治疗效果和诊疗过程满意度。     

Budd-Chiari综合征患者肝静脉血同型半胱氨酸浓度的研究

目的:探讨BuddChiari综合征特定的血栓形成部位与高同型半胱氨酸(Hcy)血症的相关性。方法:应用高效液相色谱分析法测定76例BuddChiari综合征患者的肘静脉血、肝静脉血及46例因缩窄性心包炎、肺动脉瓣狭窄等所致的肝淤血患者(对照组)肘静脉血Hcy的浓度,并对其测得数据进行统计学处理。结果:①BuddChiari综合征患者肝静脉血Hcy浓度为(37.71±6.27)μmol/L,肘静脉血Hcy浓度为(20.14±5.78)μmol/L,2组比较差异有统计学意义(P<0.01);②对照组肘静脉血Hcy浓度为(15.80±6.38)μmol/L,与BuddChiari综合征组肘静脉血比较差异有统计学意义(P<0.01)。结论:高Hcy血症是BuddChiari综合征发病的独立危险因素之一,局部Hcy浓度的增高在BuddChiari综合征血栓的发生、发展中发挥重要作用。